CRANIOFARINGIOMACRANIOFARINGIOMA

Dr. Christian CarlinoDr. Christian Carlino

Dr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna MussanoDr.ssa Anna Mussano

TUMORI CEREBRALI IN

ETA’ PEDIATRICA:

DALLA CLINICA AL

TRATTAMENTO

Torino, 27 novembre 2010

IntroduzioneIntroduzione

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

•Distribuzione bimodale secondo l’età con picco tra 5 -15 aa e

tra 50-75 aaRADIOTERAPIA:

approfondimento

tra 50-75 aa

•7-10% di tutte le neoplasie intracraniche pediatriche

•possibile coinvolgimento dei cromosomi 2 e 12

•TC calcificazioni associate con la parte solida o con le pareti

cistiche

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

•RM: tumore solido con strutture cistiche contenenti un liquido

a media densità

•Sede: sellare-parasellare

PatologiaPatologia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Deriva dalla trasformazione neoplastica dell’ectodermaderivato dai residui epiteliali della tasca di Rathke e deldotto cranio-faringeo

RADIOTERAPIA:

approfondimento

dotto cranio-faringeo

– Adamantinomatoso: forma più comune, soprattutto nei bambini.Presenza di cisti con contenuto colesterinico.

– Papillare: prealentemente solido. Tipico dell’adulto. Non sempre calcificazioni. .

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Nonostante sia istologicamente benigno ilcraniofaringioma si può comportare in modo maligno acausa della tendenza a recidivare e/o della marcataaderenza a strutture anatomiche importanti (ipofisi,chiasma ottico, ipotalamo)

ClinicaClinica

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

•Ipertensione intracranica (cefalea, vomito, papilledema, RADIOTERAPIA:

approfondimento

•Ipertensione intracranica (cefalea, vomito, papilledema,

alterazioni dello stato di coscienza); 60-75% dei casi

•Progressivo calo del visus: circa 50 % dei casi

•Alterazioni ormonali (ritardo di crescita, ritardata maturazione

sessuale, eccessivo incremento di peso, Diabete insipido): 20-

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

50% dei casi

•Idrocefalo

TrattamentoTrattamento

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

LESIONE CHIRURGICA

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Fattori PrognosticiFattori Prognostici

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

•Resezione chirurgica!

•Età alla diagnosiRADIOTERAPIA:

approfondimento•Età alla diagnosi

•Coinvolgimento delle strutture circostanti

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Caso ClinicoCaso ClinicoM.D. 5 aaM.D. 5 aa

In anamnesi patologica remota nulla di rilevante

Storia di cefalea e vomito da circa due settimane

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Effettua TC encefalo:

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Caso ClinicoCaso ClinicoRMN encefaloRMN encefalo

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

.RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Trattamento chirurgicoTrattamento chirurgico

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

1° intervento: svuotamento della componente cistica RADIOTERAPIA:

approfondimento 1° intervento: svuotamento della componente cistica

per via endoscopica, settostomia e derivazione

ventricolare esterna

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

2° intervento: asportazione per via subfrontale

IstologiaIstologia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

CraniofaringiomaCraniofaringiomaRADIOTERAPIA:

approfondimento CraniofaringiomaCraniofaringioma

adamantinomatosoadamantinomatoso

con aree di metaplasia osseacon aree di metaplasia ossea

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

con aree di metaplasia osseacon aree di metaplasia ossea

PostPost--operatoriooperatorio

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Controllo Controllo postpost--operatoriooperatorio

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Alla dimissioneAlla dimissione

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

••Deficit del visus occhio dxDeficit del visus occhio dx

••Diabete insipidoDiabete insipidoRADIOTERAPIA:

approfondimento ••Diabete insipidoDiabete insipido

••Insufficienza ipotalamoInsufficienza ipotalamo--ipofisariaipofisaria

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

FollowFollow--upup

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Follow-up endocrinologico

RADIOTERAPIA:

approfondimento Follow-up neuroradiologico

Se residuo o recidiva:

Chirurgia

SonoSono necessarinecessari controllicontrolli periodiciperiodici seriatiseriati perper evidenziareevidenziarel’eventualel’eventuale insorgenzainsorgenza didi recidiverecidive

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Chirurgia

RT (radiochirurgia)

CHT intracavitaria. Bleomicina

RadioterapiaRadioterapia

RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIA

3D CRT

con LOCALIZZAZIONE STEREOTASSICA e

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

con LOCALIZZAZIONE STEREOTASSICA e

TECNICA DINAMICA ad archi multipli (almeno 6),

che somministra una DOSE ELEVATADOSE ELEVATA

in un’ unica (SRSSRS) o poche sedute (FSRSFSRS) .

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Indicata per lesioni di piccolo volume

(< 2 cm) localizzate a più di 3 mm

da organi a rischio (chiasma, nn. ottici).

RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIA

RadioterapiaRadioterapia

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Rapidissima è la caduta della dose intorno al VB.

Diversi sono gli effetti biologici, gli effetti collaterali

e le possibili complicanze rispetto al trattamento

convenzionale. Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

RadioterapiaRadioterapia

Effetto citolitico diretto -> edema.

RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIAINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Trattamento viene eseguito sotto copertura

• antiedemigena con desametasone a dosi massimali,

ridotto rapidamente a scalare dopo 24 ore.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

• antiepilettica, per le lesioni emisferiche

a rischio

(lesioni temporali o prossime all’area motoria).

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

RadioterapiaRadioterapia

In ambito pediatrico

RADIOCHIRURGIARADIOCHIRURGIAINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

In ambito pediatrico

•• ESCLUSIVA ESCLUSIVA : raramente impiegata.

•• DOPO RT CONVENZIONALE DOPO RT CONVENZIONALE : più spesso

utilizzata per il sovradosaggio di piccoli residui di

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

utilizzata per il sovradosaggio di piccoli residui di

malattia.

RadioterapiaRadioterapia

Poichè i craniofaringiomi sono

LESIONI BENIGNE,

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

LESIONI BENIGNE,

prive di caratteristche infiltrative,

molto prossime ad ORGANI A RISCHIO

(chiasma, nervi ottici, asse ipotalamo ipofisario),

il margine di sicurezza che il VOLUME BERSAGLIO

RADIOTERAPIA:

approfondimento

deve mantenere intorno al GTV (gross tumor volume)

è minimo (max 0.3 cm) nella FSRS o nullo nella SRS

GTV = CTV = PTVGTV = CTV = PTV.

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

RadioterapiaRadioterapia

Il trattamento radiante deve essere di

ALTISSIMA PRECISIONE.

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Questo è il motivo per cui in caso di

SRS SRS

si preferisce ricorrere a sistemi di

immobilizzazione invasivi.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

Rigid frame(minimally invasive

stereotactic localization system)

LINAC-based radiosurgery and stereotactic RTINTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

Micro-multileaf collimator

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Micro-multileaf collimator

Stereotactic collimator

RadioterapiaRadioterapia

SRSSRS

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

6 archi non coplanariisocentrici

14 Gy in 1 frazione

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Tumori cerebrali in età pediatrica: dalla clinica al trattamento - Torino, 27 Novembre 2010

RadioterapiaRadioterapia

E’ frequente che durante il trattamento

INTRODUZIONE

CASO CLINICO

DIAGNOSI E

TRATTAMENTO

o nei primi 2 – 3 mesi dopo la RT

aumenti la componente

cistica -> eventuale decompressione.

RADIOTERAPIA:

approfondimento

Dopo RT

EFS a lungo termine può arrivare

all’ 80 – 100 %.

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