PATOLOGIE VASCOLARI RARE:
QUANDO L’INDICAZIONE CHIRURGICA?
Prof. MAURIZIO TAURINO
Università degli Studi di Roma “LA SAPIENZA”Chirurgia Vascolare
FACOLTA’ DI MEDICINA E PSICOLOGIAAZIENDA OSPEDALIERA SANT’ANDREA
BLUE RUBBER BLEB NEVUS
SINDROME CON MALFORMAZIONE DEI CAPILLARI E MALFORMAZIONIE
ARTEROVENOSA
Sindr. KLIPPEL TRENAUNAY
1. SINDROME DI MARFAN
2. ANGIOSARCOMA
3. CORAL REEF AORTA
PATOLOGIE VASCOLARI RARE:
1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE
2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE
4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA
STORIA
La forma semplice, non
complicata:
ulcera ben definita che
non si estende oltre la
parete aortica
all’esame angio-TC
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
Descritte per la prima volta da Shumacker nel 1959
LOCALIZZAZIONE E PRESENTAZIONE CLINICA
Surgical or Endovascular Therapy of AbdominalPenetrating Aortic Ulcers and Their Natural History: A Systematic ReviewGeorgiadis et al J Vasc Interv Radiol 2013
K. Patatas et al. / Clinical Radiology 68 (2013) 753e759
Incidenza delle PAU sintomatiche tra
2.3 e il 7.6% di tutte le sindromi
aortiche acute diagnosticate
Vilacosta I et al J Am Coll Cardiol 1998
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
Georgiadis J Vasc Interv Radiol 2013
COMPLICANZE
MANIFESTAZIONE CLINICA ED EVOLUZIONE
Manifestazione clinica della
PAU è strettamente correlata
alla sua evoluzione
PAU sintomatiche >
Indicazione a trattamento
Tittle et al J Thorac Cardiovasc Surg 2002
PAU asintomatiche
Ganaha F et al. Circulation. 2002
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
Endovascular Treatment of Penetrating Aortic Ulcers: Mid-term ResultsI. Dalainas et al.Eur J Vasc Endovasc Surg 34, 74e78 (2007)
Eggebrecht H et al. Multiple penetrating atherosclerotic ulcers of the abdominalaorta: treatment by endovascular stent graft placement. Heart 2001; 85:526.
Murgo S et al. Penetrating atherosclerotic ulcer of the descending thoracic aorta: treat- ment by endovascular stent-graft. Cardiovasc Intervent Radiol 1998;21:454–8.
ULCERE PENETRANTI AORTICHETRATTAMENTO CHIRURGICO vs ENDOVASCOLARE
NOSTRA ESPERIENZA
2003 - 2016:
40/593 pazienti affetti da
PAU sono stati sottoposti a
trattamento endovascolare
Pazienti (n = 40) Sesso maschile 36 (90%) Età 74.8 ± 7 (91-53) Fumo Fumatore
Ex Fumatore 1 (2.5%) 9 (22.5%)
Ipertensione arteriosa 36 (90%) Dislipidemia 22 (55%) Diabete mellito 6 (15%) BPCO 11 (27.5%) Insufficienza renale 8 (20%) Cardiopatia ischemica 10 (25%) Cardiopatia non ischemica 22 (55%) Insufficienza cerebrovascolare 5 (12.5%)
Addome ostile 9 (22.5%) Clinica Sintomatici 15 (37.5%)
Localizzazione toracica
7/10 P= 0.02
Localizzazzione addominale 8/30
Classe ASA 2 5 (12.5%) 3 29 (72.5%) 4 6 (15%)
37.5% esordio associato a sintomi:
la PAU a localizzazione toracica
più frequentemente sintomatica
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
STUDIO MORFOLOGICO
g
mm a.Diametro aortico a livello PAU (mm) 42.7 13 (23-91) b.Profondità PAU (mm) 20.3 9 (7-53) c.Larghezza difetto intimale (mm) 23.1 12 (5-54) d.Lunghezza PAU (mm) 36 18 (9-94)
Media SD (range)
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
INDICAZIONE CHIRURGICA
IN ASINTOMATICO:
• Diametro (d) > 20mm
• Profondità (b) > 10mm
TRATTAMENTO
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
RISULTATI IMMEDIATI Successo tecnico 90%,
4 complicanze legate all’accesso
Esclusione completa della PAU nel 95%
“Early endoleak” 5%: Gutter Endoleak
Mortalità perioperatoria 5%
Complicanze maggiori 27.5%
Complicanze legate all’accesso intra e
perioperatorie 12%
Durata ricovero 6 gg (25°-75° percentile 4-9)
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
RISULTATI IMMEDIATI
Arteria succlavia
sinistra
Gutter EL
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
RISULTATI IMMEDIATIULCERE PENETRANTI AORTICHE
Mediana del follow-up: 24 mesi (25°-75° percentile 11 - 47 mesi).
Sopravvivenza a 1, 3 e 5 anni: rispettivamente del 89%, 75% e 51%
“Freedom from reintervention” peri- e postoperatoria: del 95% ad un anno
del 91% a 3 e 5 anni.
RISULTATI A DISTANZA
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
ULCERE PENETRANTI DELL’AORTA:VALIDITA’ DEL TRATTAMENTO ENDOVASCOLARE
• 5% di nuovi endoleak sottoposti a reintervento: uno di tipo Ib ed uno di tipo III,
• 10% di endoleak di tipo II che non hanno necessitato di correzione in quanto
associati ad una stabilità del diametro aortico.
RISULTATI A DISTANZA
LogRank test=0.54
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
RISULTATI A DISTANZA
ELIb+
rottura
Correzione chirurgica 14° mese FU
ELII
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
0 5 10 15 20 25 30
Asintomatico
Sintomatico
Diametroaortico>50mm
Diametroaortico<50mm
Numeropazienti
assenzacomplicanzeperioperatorie complicanzeperioperatorie
P=0.007
P=0.02
RISULTATI A DISTANZA
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
PROGNOSI FAVOREVOLE
CONCLUSIONI
Diversa evoluzione clinica delle PAU asintomatiche rispetto a quelle
sintomatiche > linee guida per il trattamento non sono state definite.
Tecnica endovascolare associata ad un minor tasso di mortalità e
complicanze perioperatorie rispetto alla chirurgia convenzionale.
Necessità ulteriori studi lungo termine per convalidarne la validità ed
arrivare ad indicazioni più precise.
ULCERE PENETRANTI AORTICHE
1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE
2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE
4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA
Neoformazioni solitamente a carattere benigno derivate dalle cellule
del sistema neuroendocrino a diversa localizzazione, dalla base
cranica fino allo scalo pelvico.
PARAGANGLI:piccoli raggruppamenti di cellule cromaffini distribuiti a vari livelli
dell’organismo in rapporto con i gangli e i nervi del sistema simpatico e
parasimpatico
Paragangli para – aortici (di Zuckerlkland)
in prossimità dell’origine dell’AMS
Paragangli cardio – aortici superiore e inferiore situati nella concavità dell’arco aortico tra aorta e arteria polmonare
Glomi carotideo, timpanico e giugulare non originano dalle cellule cromaffini, sono piccoli organi chemosensibili localizzati tra la biforcazione carotidea e la base cranica e vengono detti CHEMODECTOMI
CHEMODECTOMA
Costituiti da due tipi di cellule:
• Chief cells (attività chemorecettoriale)
• Sustentacular cells (di supporto)
Glomo carotideo •↑↑ vascolarizzato•Faccia mediale biforcazione carotidea•Vascolarizzato > da rami dell’ECA •Crescita lenta, sepsso asintomatico•Adattamento dell’organismo a variazioni di pO₂, pCO₂, pH
Glomo vagale •piano posteriore rispetto alla biforcazione (tra v.giugualree asse carotideo• possono spingersi fino alla base cranica• tendono a dislocare in avanti la biforcazione carotidea senza divaricarla (ddf con quelli del glomo carotideo)
Glomo giugulo - timpanico• piccoli organi glomici• localizzati alla sommità del bulbo timpanico
CHEMODECTOMA
Incidenza: 2 – 8 casi per milione per anno
Età media di insorgenza: intorno ai 45 anni
Familiarità: 30 – 50 % (prognosi peggiore rispetto ai casi sporadici)
IL TUMORE DEL GLOMO CAROTIDEO È IL PIÙ FREQUENTE TRA I PARAGANGLIOMI DEL DISTRETTO TESTA – COLLO
1persona/30.000
Prevalenza 0,012%
Bilateralità del 4% fino ad un massimo del 25% nelle forme familiari
Attività secernente < 10%
Potenziale malignità va dal 5-6%Metastasi nel 5% dei pazienti
CHEMODECTOMA: Epidemiologia
Adjunt endovascular interventions in carotid body tumors. Konstantinos P. Economopoulos et al. J Vasc Surg 2015
IPERTROFIA IPERPLASIAMETAPLASIA
NEOPLASIA DELLE CHIEF CELLS
EVOLUZIONE LENTA E PROGRESSIVA
Infiltrarevasi carotidei o le strutture vicine.
Occupazione dello spazio perifaringeo
tumefazione della zona tonsillare con possibile
disfagia
Raggiungimento della base cranica,
insinuandosi nel forame carotideo
CHEMODECTOMA: Eziopatogenesi e storia naturale.
ASINTOMATICO
GENETICA
Trasmissione AD a penetranza
incompleta
Mutazioni a carico dei geni che
codificano per tre delle quattro
subunità della succinato
deidrogenasi o “complesso
mitocondriale II”
4 loci genetici associati al
processo neoplastico familiare
1. Gene SDH – D
2. Locus 11q13 gene non
ancora identificato
3. SDH – C
4. SDH - B
ANATOMIA PATOLOGICA
Mantiene la normale istologia del glomo
> chief cells
> non secernenti
Cromogranina A, NSE, prot. S100 +
Sviluppo alla biforcazione tra le porzioni
prossimali dell’ICA e dell’ECA
Divarica la biforcazione con la tipica
immagine “a forcella”
Capsula fibrosa
↑↑↑ vascolarizzato
Sviluppo a spese dell’avventizia
risparmiando l’intima e la media
GENERALMENTE NON SECERNENTI
Massa laterocervicale sotto angolo mandibolarepalpabile, pulsante, non dolente, mobile in senso orizzontale
non verticale (SEGNO DI FONTAINE)
Compressione del VII, IX, X, XI, XII
• Disfagia
• Disturbi della fonazione
• Sindrome di Horner
• Amaurosis fugax
• Sincope
• Vertigini soggettive o oggettive
• Amnesie
• Perdita di origine neurosensoriale dell’udito.
Sintomi catecolamino – indotti:• IA
• tachicardia
• tremori
• palpitazioni
• ↓ peso sospetto
• Astenia (metastasi)
CHEMODECTOMA: Presentazione clinica
DIAGNOSI DIFFERENZIALEPatologia tiroidea Lipomi
↑ vol. linfonodi latero cervicali Cisti bronchiali
linfomi Metastasi laringee
Aneurisma carotideo
CHEMODECTOMA: Diagnostica
Anamnesi accurata per FAMILIARITA’Anamnesi accurata per FAMILIARITA’
ESAMI BIOCHIMICI : dosaggio catecolamine, metanefrine urinarie, cromogranina A, studi genetici.
ESAMI BIOCHIMICI : dosaggio catecolamine, metanefrine urinarie, cromogranina A, studi genetici.
EcoColorDoppler, angioTC, arteriografia(GOLD STANDARD), angioRM , Octreoscan
EcoColorDoppler, angioTC, arteriografia(GOLD STANDARD), angioRM , Octreoscan
BIOPSIA CONTROINDICATAper ↑↑ rischio emorragico
BIOPSIA CONTROINDICATAper ↑↑ rischio emorragico
Surgical treatment of paragangliomas of the carotid bifurcation: results of 36 patients. H.F.K⍥hler et al. Head end Neck 2004
CHEMODECTOMA: Classificazione di SHAMBLIM
CHEMODECTOMA: TrattamentoLa scoperta di un TUMORE DEL GLOMO DI PICCOLE DIMENSIONI
solleva un dilemma terapeutico
Tasso di crescita annuo: 0.5 cm/anno
In virtù del lento accrescimento potrebbe essere più indicata una STRETTA SORVEGLIANZA ECOGRAFICA.
L’exeresi chirurgica di un chemodectoma di piccole dimensioni è tecnicamente più agevole e si associa ad
un’incidenza più bassa di complicanze legate all’interventoA multidisciplinary approach to carotid paragangliomas G.C. Kasper et al. Vasc and Endovasc Surg 2007
Massa laterocervicale
Anamnesi ed E.O.
EcocolorDoppler
Altro Chemodectoma Pseudoaneurismao Aneurisma
TCEsami del sangue, markers tumorali,
biopsiaTrattamento appropriato
NSE, Cromografina A, dosaggio metanefrine
urinarie. ORL: valutazione funzionalità nervi.
CT/RMI
Trattamento
Valutazione rischio operatorio (comorbidità, Classificazione di Shamblin) sintomi da compressione
Alto rischioCompressione assente
Alto rischio e compressione Basso rischio
Trattamento endovascolare / RadioTerapia?
Trattamento endovascolare / RadioTerapia?
Embolizzazionepreoperatoria e
resezione chirurgica
Resezione chirurgica +-embolizzazionepreoperatoria
P.G. Settembrini, D. Mazzaccaro. Carotid body tumor, aneurysm and dissection. VASCULAR SURGERY: WHY, WHEN, HOW. 2017
CONTROINDICAZIONI• Condizioni generali scadute del pz
• Diffusione metastatica
CHEMODECTOMA: Trattamento
OPZ
ION
I TE
RAPE
UTIC
HE
Exeresi chirurgica
Trattamento IBRIDO (embolizzazione/esclusione rami
arteriosi dell’ECA + exeresi chirurgica)
Embolizzazioneendovascolare
Radioterapia
TUMORI CLIVABILI
• Piano di clivaggio subavventiziale tra tumore e vasi carotidei
• Necessità di monitoraggio della tolleranza al clampaggio (shunt di Pruitt – Inahara)
• Cervicotomia laterale su margine mediale del mm sternocleidomastoideo
• Sezione e sutura dell’arteria glomica
• Sezionare la massa e identificarne l’integrità per avere la radicalità chirurgica
CHEMODECTOMA: Trattamento chirurgico
TUMORI NON CLIVABILI
• Exeresi in blocco del tumore con la biforcazione carotidea ed eventuali linfondi
• Ricostruzione con VGS/protesi
• Controllo arterioso distale con shunt
• ↑↑ tasso di complicanze neurologiche (nervi cranici) > ipoglosso,laringeo
ricorrente, glossofaringeo, vago
• ++ crisi ipertensive intra e postoperatorie
CHEMODECTOMA: Trattamento chirurgico
Riservato a chemodectomi non aggredibili chirurgicamente
(tumori glomici giugulari, chemodectomi + impegno forame carotideo)
Spesso non radicale per l’afferenza di rami dall’ECA e da rami
avventiziali dell’ECA e dell’ICA
Neoadiuvante al trattamento chirurgico
CHEMODECTOMA: Trattamento endovascolare
1. Embolizzazionepreoperatoria con accesso femorale
2. Embolizzazione con etanolo + occlusione con palloncino
dell’ECA 2 –3 gg prima dell’intervento (prima
dell’insorgenza dell’edema o dell’infiammazione da rivascolarizzazione)
CONTROINDICATO per masse < 4 cm e se non si può eseguire trattamento chirurgico adiuvante
ALTRA OPZIONE è l’utilizzo di STENT ricoperti per escludere i rami dell’ECA
< rischio di embolizzazione in ICA dell’approccio ibrido
CHEMODECTOMA: Trattamento ibrido
1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE
2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE
4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA
CISTI AVVENTIZIALECondizione rara, non aterosclerotica, caratterizzata
dall’accumulo di liquido subavventiziale che comprime/riduce il lume arterioso.
Nell’80-90% dei casi si localizza a livello dell’ARTERIA POPLITEA determinando
CLAUDICATIO INTERMITTENS. + frequente nei Maschi tra la IV e la V decade
Prevalenza sconosciuta: a partire dal 1947, anno in cui Atkinsdescriveva il primo caso, in letteratura sono stati descritti 500 casi.
EZIOLOGIA sconosciuta
Il meccanismo attualmente accettato è la DEGENERAZIONE CISTICA che causa stenosi od occlusione in assenza di apposizione trombotica.
L’ESERCIZIO FISICO sembra determinare un aumento della pressione del liquido nella cisti
che causa una stenosi del vaso con un MECCANISMO INTERMITTENTE
CISTI AVVENTIZIALE
SEGNO DI ISHIZAWA: Perdita di polso quando il ginocchio è in flessione
SEGNO DI EASTCOTT: Soffio in fossa poplitea
CLAUDICATIO INTERMITTENS DI
POLPACCIO
CISTI AVVENTIZIALE: Diagnosi
SEGNO DELLA SCIMITARRA: restringimento eccentrico
dell’arteria poplitea (in alcuni casi visibile solo in iperflessione)
SEGNO DELLA SCIMITARRA: restringimento eccentrico
dell’arteria poplitea (in alcuni casi visibile solo in iperflessione)
ECOCOLORDOPPLERECOCOLORDOPPLER
RMIRMIANGIO-TCANGIO-TC
CISTI AVVENTIZIALESono state descritte cisti avventiziali comunicanti con le strutture
sinoviali del ginocchio.
Degenerazione mucoide
Lume residuo dell’arteria
CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento
APPROCCIO POSTERIORE (INCISIONE A BAIONETTA)
FUORIUSCITA DI LIQUIDO
CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento
CISTI AVVENTIZIALE: Trattamento
INNESTO IN VGSAI
RESEZIONE DEL SEGMENTO ARTERIOSO SEDE DELLA CISTI
1. ULCERE PENETRANTI AORTICHE
2. CHEMODECTOMA3. CISTI AVVENTIZIALE
4. ANURISMA DELLA VENA POPLITEA
EMBOLIA POLMONARE
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEAL’aneurisma della vena poplitea è una condizione
rara in grado di determinare Embolia Polmonare (PE)
PRESENTAZIONE CLINICA
MANIFESTAZIONE D’ESORDIO
NEL 70-80% DEI CASI
TRATTAMENTO CHIRURGICO:
• In caso di PE
• Ø > 2 cm
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
SONO RIPORTATI IN LETTERATURA SOLTANTO 120 CASI.
+ freq nel sesso Femminile Età > 40aa
Paziente di 38 anni che riferisce comparsa improvvisa di dispnea e tachicardia
• Sospetta EP
• D-dimero: 3000
• EGA: significativo (pO2 50mmHg)
• Arto inferiore normale
•ECD AAII: Aneurisma vena poplitea dx
(40x40mm) parzialmente trombizzato
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
P.S.
Sottoposto in urgenzaa trattamento trombolitico
(UK ev) in arteria polmonare
Posizionamento di Filtro Cavale Temporaneo
MIGLIORAMENTO DEL QUADRO CLINICO
IN POCHI GIORNI
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
Scintigrafia polmonare perfusionale che evidenzia esiti di EP a livello del lobo
inferiore del polmone destro
Dopo 15 gg di ricovero rimozione del Filtro Cavale e dimissione in TAO (INR:2,5-3,5)
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
Dopo 3 settimane il paziente veniva riammesso in ospedale
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
RESEZIONE DI ANEURISMATICA PER VIA POSTERIOREE SOSTITUZIONE CON VGSAI CONTROLATERALE
Nuovo posizionamento di Filtro Cavale Temporaneo
II giornata p.o.Angio-Tc di controllo che ha escluso la presenza di trombo all’interno del filtro
Rimozione del filtro cavale
TC arti inferioricompleta resezione dell’aneurismae la pervietà dell’innesto protesico
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
ANEURISMA DELLA VENA POPLITEA
IL DECORSO P.O. È STATO REGOLARE,
IL PAZIENTE È IN BUONA SALUTE DOPO
16 MESI IN TAO
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