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Page 1: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

CASO CLINICOPRESENTA: RAFAEL ROBERTO CRUZ RAMIREZ R1 DE MEDICINA INTERNA. INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL HOSPITAL GENERAL DE ZONA NUMERO 11

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ENFERMEDAD ACTUAL

2meses 1 sem

edema palpebral y de

miembros pélvicos,

refiriendo orina con espuma

Astenia y Palidez

Sexo: MasculinoProcedencia: xalapaEdad: 33añosEDEMATIZADO

1 mes

cefalea, acufenos en el contexto de cifras

tensionales elevadas; 140 /100

mmhg. Manejado en urgencias y dado de

alta

actualmente.

la disnea; de medianos esfuerzos y con control de cifras

tensionales con Nifedipino. Edeam facial, escrotlal , En extremidades superiores. E

inferiores

alzas térmicas no cuantificadas de predominio nocturno, artralgias; en ambos tobillos y en articulaciones interfalangicas, dolor lumbar intensidad 2/10 que no se exacerba con movimientos de extensión, flexión, abducción o aducción , sin alteraciones de la marcha, palidez tegumentaria +

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• Preguntados y negados Antecedentes de

enfermedades cronicas

• Consumo de alcohol: positivo: lo refiere ocasional sin llegar a la embriaguez iniciado a los 18 años hasta la actualidad. Niega consumo de tabaco, Niega uso fármacos así como de productos naturistas. Antecedentes infectocontagiosos: preguntado y negados.

Hábitos:

ANTECEDENTES

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• Alergia: No refiereOTROS

• Hospitalizaciones previas: en una ocasión por emergencia hipertensiva. Hace 2 meses Dado de alta en el servicio de Urgencias con ARA II no se refiere mas datos en la nota de alta

HOSPITALIZACIONES

• Omeprazol 20 mg día

FARMACOS:

ANTECEDENTES

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EXAMEN FÍSICOSignos vitales: Tension arterial 130/80 Frecuencia cardiaca 80 frecuencia respiratoria 17 tem: 36.5oC

Glucometria capilar: 108 mg/dl Saturación de oxigeno por oximetría de pulso 99%

Piel y Mucosas: Pálidas +

Peso: 65 kilos talla 1.70.

Pulmonar:respiración eupneica con murmullo

vesicular audible en hemitórax izquierdo, hemitórax derecho con disminución de la

transmisión de la voz, matidez a la percusión, murmullo vesicular

disminuido, con estertores subcrepitantes

Abdomen: , no masas, matidez, no circulación colateral, no visceromegalias, peristalsis

audible

CV: Ruidos cardiacos de buen tono ritmo e intensidad con S3

Extremidades: Edema (++++) llenado capilar menor a 2

segundos.SNC: Glasgow 15, sin signos de

focalizacion

Cabeza y cuello: edema facial + no hirsutismo, Reflejo fotomotor presente pupilas isometricas,

mucosa oral humeda, ingurgitacion yugular grado i, no linfadenopatias

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•EXÁMENES AUXILIARES

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HEMOGRAMA

HB 9.1

HCTO 30.2

VCM 82fl

LEUCOCITOS 7100

PLAQUETAS 276,000

linfocitos 1500

Neutrofilos 5100

QS Y ES COMPLETOS

Glucosa 92

Urea 181

BUN 85

Creatinina 5.4

Acido urico 11.3

Sodio 135

Potasio 8.5

Cloro 116

Calcio 7.9

fosforo 7.5

magnesio 2.4

14/01/15: 15/01/15: ( INGRESO A M.I) 16/01/15:

QS Y ES

Glucosa 95

Urea 182

Creatinina 5.4

Acido urico 11.3

Sodio 129

Potasio 7.47

Cloro 107

QS

Glucosa 154

BUN 80

Creatinina 4.9

ALBUMINA 1.9

Sodio 126

Potasio 6.88

Cloro 104

19/01/15:

MDRD= 10 ml/minCockcroft gault = 18ml/minBUN/Cr´s= 15.74

depuración de creatinina : 11.4 ml/min , volumen minuto 0.6, volumen 900ml. Proteinas en orina; 330.5 mg/dl. volumen 920ml proteínas en 24 horas 3041mg/24 horas

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FACTOR REUMATOIDE: positivo 1:20 ANTIESTREPTOLISINAS: no reportada. VRDL: NEGATIVO. VSG: 32 mm/hora. COOMBS DIRECTO ; NEGATIVO. PROTEINA C REACTIVA 22MG/L

14/01/15: 15/01/15: ( INGRESO A M.I) 16/01/15:

TORCH: Toxoplasma igG 17.0 positivo igM negativo; Rubeola igG 449.0 positivo, igM negativo Citomegalovirus 160 positivo

USG: ambos riñones aumentados de tamaño y ecogenicidad aumentada, derrame pleural derecho RADIOGRAFIA TORAX:ECOCARDIOGRAMA: Fraccion de eyección 64%

colesterol total 201, colesterol de alta densidad 15 miligramos/dl, colesterol de baja densidad 111miligramos/decilitro. VLDL 72 trigliceridos 370 mg/dl bilirrubinas totales 0.10, proteínas totales 5.3 g/dl globulina 3.5 g/dl albumina 1.8g/dl alaninaminotransferasa 8, aspartatoaminotransferasa 11 Fosfatasa alcalina 75 UI/L deshidrogeasa láctica 278

alfafetoproteina: 2.43 atigenocarcinoembrionario 0.96 CA 19-9

Examen general de orina: densidad 1.030 ph 5.5 leucocitos negativo, nitritos negativo , proteínas >300mg/dl glucosa negativo cetonas negativo, urobilinogeno 0.2, eritrocitos 80 eri/ul, color amarillo. SEDIMENTO: cilinros hialinos 1-2 por campo , uratos amorfos cilindros granulosos, leucocitos 20- por campo eritrocitos.

GASOMETRIA ARTERIAL: tomada con Fio2 al 21% . pH 7.34 PC02 23mmhg p02 76mmhg , HCO3 11.9 EB-12 Sat 95% A-aD02 46mmhg

ANTICUERPOS ANTINUCLEARES 2.76 , ANTICUERPO ANTIDOBLE CADENA 2115 UI/ML , CH50 96.0 C-3 40MG/DL COMPLEMENTO C4. 2.0MG/DLIGM 133.7MG/DL IGA 241MG/DL IGG 1993.4MG/DL

19/01/15:

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INDICACIONES AL INGRESO : 15/01/15

• INDICACIONES a.- Dieta de 2000 kcal con 50 gramos de proteínas + 2.5 gramos de salb.-signos vitales por turnoc.-tarjeta rojad.-balance de ingresos y egresos1.- catéter heparinizado2.-telmisartan tabletas 40 miligramos via oral cada 12 horas3.-furosemida 40 miligramos via oral cada 12 horas4.-pravastatina 20 miligramos via oral cada 12 horas5.-espironolactina 25 miligramos via oral cada 24 horas6.-enoxaparina 60 miligramos via subcutánea cada 24 horas7.-metilprednisolona 125 miligramos intravenosos cada 24 horas.

•I.- citometria hemática completa, tiempos de coagulación, pruebas de funcionamiento hepático, electrolitos sericosII.- inicia protocolo para hemodiálisis

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EL CASO CLINICO ES COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS POSTESTRPTOCCOCICA…?

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FALSO

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-Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las comunidades rurales e indígenas con bajo nivel socioeconómico, poco frecuente en los países industrializados -En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años los más afectados en el mundo desarrollado, los adultos más afectados -Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las mujeres

reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.

GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :

infección faríngeainfección de la pielescarlatina

-a menudo asintomática -síndrome nefrítico agudo, incluyendo

hematuria (orina "ahumado")oliguria o anuriaedema

pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:dolores de cabezaconfusión

distrés respiratorio

sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y malestar general

 El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria (algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico) con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente 5 por ciento de los casos en la presentaciónLa insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%

En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad total del complemento) se deprimen significativamente en las dos primeras semanas del curso de la enfermedad

El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a ocho semanas después de la presentación.

Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadas La resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de una semana de presentación.

Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.

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-Glomerulonefritis posestreptocócicacomún en las comunidades rurales e indígenas con bajo nivel socioeconómico, poco frecuente en los países industrializados -En el mundo en desarrollo, los niños de edades 6-10 años los más afectados en el mundo desarrollado, los adultos más afectados -Los varones afectados 2-3 veces más a menudo que las mujeres

reciente infección por estreptococos (GAS) beta-hemolítico.

GNPE ocurre generalmente 1-4 semanas después de :

infección faríngeainfección de la pielescarlatina

-a menudo asintomática -síndrome nefrítico agudo, incluyendo

hematuria (orina "ahumado")oliguria o anuriaedema

pueden presentarse síntomas de hipertensión, incluyendo:dolores de cabezaconfusión

distrés respiratorio

sintomas generales, incluyendo anorexia, náuseas, vómitos y malestar general

 El análisis de orina en pacientes con GNPE revela hematuria (algunos de los glóbulos rojos son típicamente dismórfico) con o sin glóbulos rojos arroja, diversos grados de proteinuria , ya menudo piuria. Proteinuria en rango nefrótico es poco común y se presenta en aproximadamente 5 por ciento de los casos en la presentaciónLa insufiencia renal permanente es rara : 1% -5%

En el 90 por ciento de los pacientes, C3 y CH50 (actividad total del complemento) se deprimen significativamente en las dos primeras semanas del curso de la enfermedad

El C3 y CH50 retorno a la normalidad dentro de cuatro a ocho semanas después de la presentación.

Anticuerpos antiestreptolisisnas elevadas; nose La resolución de la GNPE comienza típicamente dentro de una semana de presentación.

Rodríguez-Iturbe B, Musser JM. El estado actual de la glomerulonefritis posestreptocócica. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.

Dato contraDato a favor

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EL CASO CLINICO ES COMPATIBLE CON NEFRITIS LUPICA…?

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VERDADERO

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LN Mínimo mesangial (clase I)  -  Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y concentración de creatinina sérica. 

LN mesangial proliferativa (clase II)  -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más avanzada.

Focal proliferativa LN (clase III)  - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.

NL proliferativa difusa (clase IV)  -  Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados, especialmente en pacientes con enfermedad activa.

Membranosa LN (clase V)  - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser normal o sólo ligeramente elevada.  (III y V y IV y V )

LN avanzada esclerosante (clase VI)  - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los glomérulos están globalmente esclerosados. 

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797 .

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LN Mínimo mesangial (clase I)  -  Los pacientes afectados suelen tener un análisis de orina normal y concentración de creatinina sérica. 

LN mesangial proliferativa (clase II)  -. Los pacientes con enfermedad típicamente se presentan con hematuria microscópica de clase II y / o proteinuria; hipertensión es poco común y el síndrome nefrótico e insuficiencia renal son prácticamente nunca visto a menos que el paciente progresa a una enfermedad más avanzada.

Focal proliferativa LN (clase III)  - . La presentación clínica variable puede reflejar en parte una incapacidad para determinar con precisión el porcentaje de glomérulos que se trate (y por lo tanto distinguir entre focal y difusa enfermedad proliferativa), debido a la posibilidad de error de muestreo inducida por el relativamente pequeño número de glomérulos que normalmente se obtienen con biopsia renal percutánea.

NL proliferativa difusa (clase IV)  -  Hematuria y proteinuria se ven en casi todos los pacientes con enfermedad activa de clase IV, y el síndrome nefrótico, hipertensión, e insuficiencia renal son comunes.Estos pacientes suelen tener hipocomplementemia significativos y los niveles de anti-ADN elevados, especialmente en pacientes con enfermedad activa.

Membranosa LN (clase V)  - Los pacientes con LN membranosa pura típicamente se presentan con signos de síndrome nefrótico, similar a la de la nefropatía membranosa idiopática. La hematuria microscópica y la hipertensión también se pueden ver en la presentación, y la concentración de creatinina sérica suele ser normal o sólo ligeramente elevada.  (III y V y IV y V )

LN avanzada esclerosante (clase VI)  - En la enfermedad de la clase VI, más del 90 por ciento de los glomérulos están globalmente esclerosados. 

Hahn BH, McMahon MA, Wilkinson A, et al. Colegio Americano de Reumatología directrices para la detección, el tratamiento y la gestión de la nefritis lúpica. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 797 .

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EL CASO CLINICO ES COMPATIBLE CON GLOMERULONEFRITIS POR IgA…?

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FALSO

Page 25: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

La primera causa de glomérulonefritis primaria en el mundo

Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta, principalmente, entre los 16 a los 40 años

Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias. Proteinuria generalmente de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los pacientes a menudo

asintomática febrícula y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas Historia de la enfermedad actual (HPI):

preguntar acerca de hematuria recurrente  hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir con la infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 añosEn adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.

edema puede estar presente hipertensión puede ocurrir como enfermedad (15%) asociada o no a deterioro de la TFG

La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de los casos

Esta patología suele tener una evoluciónlenta y progresiva que conduce en el 50%de los casos a diálisis en un plazo de 20-25 años

Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH

 1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7

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La primera causa de glomérulonefritis primaria en el mundo

Es más frecuente en hombres que en mujeres con relación 6:1 a 10:1 y se presenta, principalmente, entre los 16 a los 40 años

Hematuria (95%) macroscópica (54%) [asociada a IVR] o microscópica (78%). De pocos dias. Proteinuria generalmente de 1gramo en 24hrs, 5% con proteinuria grave. sindrome nefrotico es raro. los

pacientes a menudo asintomática febrícula y dolor lumbar pueden estar presentando síntomas Historia de la enfermedad actual (HPI):

preguntar acerca de hematuria recurrente  hematuria macroscópica con o sin dolor lumbar puede coincidir con la infección del tracto respiratorio superior, sobre todo en pacientes <40 añosEn adultos la forma mas comun es la :hematuria microscópica asintomaica.

edema puede estar presente hipertensión puede ocurrir como

enfermedad (15%) asociada o no a deterioro de la TFG

La proteinuria en rango nefrótico es poco común y la Insuficiencia Renal Aguda (IRA) ocurre en un 5% de los casos

Esta patología suele tener una evoluciónlenta y progresiva que conduce en el 45%de los casos a diálisis en un plazo de 20-25 años

Puede esta asociado a Cirrosis, enfermedad celíaca, y la infección por VIH

Dato a favor Dato en contra

 1. Tomino Y, Sakai H, Special Study Group (IgA Nephropathy) on Progressive Glomerular Disease. Clinical guidelines for immunoglobulin A (IgA) nephropathy in Japan, second version. Clin Exp Nephrol. 2003 Jun;7(2):93-7

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EL CASO CLINICO ES COMPATIBLE CON SINDROME UREMICO…?

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VERDADERO

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El síndrome urémico se puede definir como el deterioro de múltiples funciones bioquímicas y fisiológicas en paralelo con insuficiencia renal progresiva, resultando así en complejo pero variable sintomatología

Alteraciones HE: expansión volumentrica, hiponatremia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia

Metabolicas-endocrinas: Hiperpara secundario, Resistencia a carbohidratos, hiperuricemia,

Hipertriliceridemia, amiloidosis vinculada con microglobulina b2,

Alteraciones neuromusculares: fatiga, transtornos del sueño , ceflea, letargo, asterixis, neuropatia periferica, mioclonos, convulsiones.

Alteraciones Cardiovasculares y pulmonares: hipertension arterial, , isnuficiencia cardiacao edema agudo pulmonar, pericarditis, miocardipatia dialatada o hipertrofica, arritmias,

Alteraciones Dermatologicas: pelidez , hiperpigmentacion , prurito, equimosis, escarchauremica.

Gastrointestinales: Anorexia, Nauseas, vomito, Ascitis,, ulcera peptica

Hematologicas: Anemia, linfocitopenia,, Diatesis hemorragica, Trombocitopenia, leucopenia

Toxinas urémicas Autor  Raymond Vanholder, MD, Ph, Acualizado 24 julios 2013 UPTODATE

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El síndrome urémico se puede definir como el deterioro de múltiples funciones bioquímicas y fisiológicas en paralelo con insuficiencia renal progresiva, resultando así en complejo pero variable sintomatología

Alteraciones HE: expansión volumentrica, hiponatremia, hiperpotasemia, hiperfosfatemia, hipocalcemia

Metabolicas-endocrinas: Hiperpara secundario, Resistencia a carbohidratos, hiperuricemia,

Hipertriliceridemia, amiloidosis vinculada con microglobulina b2,

Alteraciones neuromusculares: fatiga, transtornos del sueño , ceflea, letargo, asterixis, neuropatia periferica, mioclonos, convulsiones.

Alteraciones Cardiovasculares y pulmonares: hipertension arterial, , isnuficiencia cardiacao edema agudo pulmonar, pericarditis, miocardipatia dialatada o hipertrofica, arritmias,

Alteraciones Dermatologicas: pelidez , hiperpigmentacion , prurito, equimosis, escarchauremica.

Gastrointestinales: Anorexia, Nauseas, vomito, Ascitis,, ulcera peptica

Hematologicas: Anemia, linfocitopenia,, Diatesis hemorragica, Trombocitopenia, leucopenia

Toxinas urémicas Autor  Raymond Vanholder, MD, Ph, Acualizado 24 julios 2013 UPTODATE

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FUE UNA MEDIDAS OMITIDA EN ESTE PACIENTE LA REALIZACION DE BIOPSIA RENAL…?

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VERDADERO

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La biopsia renal  - Renal biopsia es el procedimiento estándar para determinar la causa de la proteinuria.  La mayoría de los nefrólogos sin embargo, sienten que la biopsia está indicada cuando la etiología de la persistente proteinuria en rango nefrótico está en duda con el fin de determinar las decisiones de gestión. 

JUSTIFICACIÓN DE BIOPSIA RENAL  - Una biopsia renal se realiza en casi todos los pacientes con lupus que tienen evidencia clínica o de laboratorio de afectación renal (por ejemplo, la proteinuria anormal, sedimento urinario activo, creatinina sérica elevada y / o disminución de la TFG) para determinar el subtipo histológico de lupus nefritis (LN). Como se señaló anteriormente, los diferentes subtipos tienen un pronóstico diferente y pueden ser tratados de manera diferente

La biopsia renal es necesario en pacientes con lupus y evidencia de enfermedad renal debido a que la presentación clínica puede no reflejar con precisión los hallazgos histológicos

Overview of heavy proteinuria and the nephrotic syndrome 02 de julio 2014. UPTODATE

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• ●Los pacientes con síndrome nefrótico y un sedimento soso es probable que tengan LN membranosa pero también pueden tener evidencia en la biopsia de una glomerulonefritis proliferativa.

• ●Los pacientes con un sedimento activo, no o proteinuria de bajo grado, una creatinina sérica normal, y una presión arterial normal es probable que tengan mesangial mínima o NL proliferativa focal, pero pueden tener la enfermedad proliferativa difusa.

• ●Los pacientes con una elevación de la creatinina sérica, un sedimento activo orina (glóbulos rojos, glóbulos blancos y cilindros celulares), y proteinuria en rango nefrótico es casi seguro que tienen NL proliferativa difusa, pero también pudo haber marcado la formación de media luna, lo que podría alterar la selección de y / orespuesta a la terapia.

Page 35: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS OMITIDA EN ESTE PACIENTE EL INICIO DE LA DIALISIS PERITONEAL…?

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FALSO

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Comienzan de forma urgente cuando se producen equilibrio en peligro la vida los cambios en el líquido, electrolitos y ácido-base

• Oliguria• Anuria • Hiperpotasemia > 6.5• Acidosis Grave• BUN>85• Clinica de Uremia:enceflopatia uremica, Neuropatia uremica, pericarditis uremica• Edema agudo pulmonar• Disnatremias• Hiperfosfatemia

Lameire. Acute renal failure. Lancet 2005; 365: 417–30

Page 39: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS OMITIDA EN ESTE PACIENTE LA ADMINISTRACION DE CICLOSPORINA…?

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FALSO

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Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:

Nefropatía membranosa idiopática  y La glomeruloesclerosis focal y segmentari primaria  y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"

El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la glomerulonefritis membranosa (30-40%)

Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)

Membranoproliferativa

La enfermedad de cambios mínimos (20%)

KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun 

Page 42: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• Nefropatía diabética• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la

inmunosupresion.• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón. • Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el

riñón.• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los

glomérulos, causando su inflamación.• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera

la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la

forma y función de los mismos.• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y

compromete al riñón.• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede•

Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR SINDROME NEFROTICO

Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.

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• Nefropatía diabética• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la

inmunosupresion.• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón. • Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el

riñón.• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los

glomérulos, causando su inflamación.• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera

la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la

forma y función de los mismos.• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y

compromete al riñón.• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede•

Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR SINDROME NEFROTICO

Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.

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Indicaciones  - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal

pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con corticoides en combinación con ciclofosfamida

en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo

EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA

Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134  de texto completo

Page 45: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS OMITIDA EN ESTE PACIENTE LA PLASMAFERESIS…?

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FALSO

Page 47: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• La plasmaféresis se ha utilizado para el tratamiento de la NL proliferativa en asociación a la terapia convencional sin conseguir mejorar la respuesta clínica.

• En un estudio aleatorizado controlado, la adición de plasmaféresis al régimen estándar de glucocorticoides y ciclofosfamida no llevó a una mejoría clínica significativa en relación con deterioro renal, proteinuria y muerte

ARTÍCULO DE REVISIÓN Actualidad en el tratamiento Actualidad en el tratamiento de la nefritis lúpica proliferativa de la nefritis lúpica proliferativa Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Update on the treatment of proliferative lupus nephritis Luis Alonso González1, VOL. 16 No. 1, Marzo 2009, pp. 76-96

Page 48: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS OMITIDA EN ESTE PACIENTE LA ADMINISTRACION DE ALBUMINA…?

Page 49: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FALSO

Page 50: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

La hipoalbuminemia es una situación clínica en la cual existe, una disminución del nivel sérico de albúmina por debajo de 3,5g/dL. Algunos

autores la clasifican como «severa» cuando es menor de 2,2g/dL otros como menor a 2g/dL

En los pacientes con síndrome nefrótico, el efecto natriurético de la furosemida (FU) se ve disminuida. El efecto de la coadministración de FU y albúmina

humana (HA) se ha mantenido controvertido

CONCLUSIONES: La administración conjunta de HA potencia la acción de la FU en pacientes con síndrome nefrótico, pero sólo modestamente. Este efecto es

mediado por cambios en la hemodinámica renal.

te tratamiento se debe reservar para los pacientes con anasarca que tienen compromiso respiratorio debido a la ascitis y/o derrame pleural, edema escrotal

severo, peritonitis, o rotura tisular severa. Además, debe asociarse a otras medidas, como restricción de sal y de líquidos, para evitar la reacumulación de

líquido.

Coadministration of albumin and furosemide in patients with the nephrotic syndrome./ Treatment of refractory edema in adults UPTODATE 2015

Page 51: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS APROPIADAS/REALIZADAS EN ESTE PACIENTE

Page 52: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS APROPIADAS/REALIZADAS EN ESTE PACIENTE LA ADMINISTRACION DE METILPRENISOLONA…?

Page 53: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

VERDADERO

Page 54: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

Las principales causas del síndrome nefrótico idiopático:

Nefropatía membranosa idiopática  y La glomeruloesclerosis focal y segmentari primaria  y "Tratamiento de la enfermedad por cambios mínimos en adultos"

El sindrome Nefrotico en los adultos, son causados principalemente por la glomerulonefritis membranosa (30-40%)

Seguida de la glomeruloesclerosis focal y segmentaria (15-25%)

Membranoproliferativa

La enfermedad de cambios mínimos (20%)

KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis KDIGO 2012 Jun 

Page 55: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• Nefropatía diabética• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la

inmunosupresion.• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón. • Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el

riñón.• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los

glomérulos, causando su inflamación.• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera

la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la

forma y función de los mismos.• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y

compromete al riñón.• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede•

Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR SINDROME NEFROTICO

Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.

Page 56: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• Nefropatía diabética• Lupus eritematoso sistémico:. Aun en sospecha pero no diagnosticada; igual su tratamiento es la

inmunosupresion.• Sarcoidosis: no es muy frecuente que afecte al riñón. • Sífilis: esta enfermedad, en su estado secundario (a las 2 u 8 semanas del comienzo), puede llegar a lesionar el

riñón.• Hepatitis B: determinados antígenos presentes en la hepatitis pueden conglomerarse en los riñones dañándolos.• Síndrome de Sjögren: el ser una enfermedad autoinmune facilita el depósito de inmunocomplejos en los

glomérulos, causando su inflamación.• VIH: los antígenos propios del virus provocan una obstrucción de la luz de los capilares glomerulares que altera

la función normal del riñón. Aquí no se da esteroide sino antiretroviral en todo caso ya tiene una prueba negativa• Amiloidosis: el depósito de sustancia amilode (proteínas con estructura anómala) en los glomérulos modifica la

forma y función de los mismos.• Mieloma múltiple: las células cancerosas llegan al riñón causando glomerulonefritis como complicación.• Vasculitis: la inflamación de los vasos sanguíneos a nivel del glomérulo impide el flujo normal de sangre y

compromete al riñón.• Cáncer: como ocurre en el mieloma, la invasión del glomérulo por células cancerosas también puede•

Drogas (sales de oro, penicilina, captopril): las primeras pueden producir una pérdida de proteínas más o menos importante por la orina, a consecuencia del acúmulo del metal; la segunda es nefrotóxica en pacientes con insuficiencia renal y el último, puede potenciar la proteinuria.

GLOMERULONEFRITIS SECUNDARIAS QUE PUEDEN DAR SINDROME NEFROTICO

Semin Nephrol 2003 Navidad; 23 (4): 324-32.

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Indicaciones  - tratamiento inmunosupresor agresivo está indicado en pacientes con NL proliferativa que están en alto riesgo de insuficiencia renal progresiva. Esto incluye prácticamente todos los pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa y la mayoría de los pacientes con glomerulonefritis proliferativa focal

pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberían haber terapia de inducción seguida de terapia de mantenimientola terapia de inducción con corticoides en combinación con ciclofosfamida

en pacientes con clase ISN / RPS IV o IV / V lupus nefritis plus medias lunas celulares, iniciar glucocorticoides de dosis impulsos de alta IV (seguido por los glucocorticoides orales en 1 mg / kg / día) junto con ciclofosfamida o micofenolato de mofetilo

EN ESTE PACIENTE NO HAY DIAGNOSTICO DE CERTEZA

Kodner C. nefrótico síndrome en adultos :. diagnóstico y manejo Am Fam Physician. 2009 15 de noviembre; 80 (10): 1129-1134  de texto completo

Page 58: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• El tratamiento inmunosupresor para la nefritis lúpica proliferativa (LN) se compone de las fases de inducción y mantenimiento:

• Pacientes con clase ISN / RPS III y IV lupus nefritis deberian Haber terapia de inducción Seguida de terapia de mantenimiento la terapia de inducción con corticoides en Combinación con ciclofosfamida  o micofenolato mofetil 2-3 g / día Por vía orales DURANTE 6 meses

• glucocorticoides de dosis Que Deben utilizarse con la terapia inmunosupresora metilprednisolona Iniciar 500-1,000 mg Durante al Día IV 3 dosis

• ( Nivel A ACR , KDIGO Nivel 1, Grado B )

• El paciente tenia dosis de 125 mg cada 24 horas = 375 mg / dia .para una enfermedad activa, con rapida progresion y deterior de la funcion renal; con clinica compatible ( ya que no hay biopsia ) con ISN/ RPS II y IV o una V combinada con III y/o IV

Kidney International Supplements (2012) 2, 143–153

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FUE UNA MEDIDAS APROPIADAS/REALIZADAS EN ESTE PACIENTE ANTIMICROBIANO PROFILACTICO…?

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Verdadero

Page 61: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• Infección  - Los pacientes con el síndrome nefrótico son susceptibles a la infección, • Las infecciones neumocócicas, son particularmente comunes, y todos los pacientes

deben recibir las vacunas neumocócicas. • El mecanismo de la deficiencia de los mecanismos normales de defensa no se

entiende bien; bajos niveles de inmunoglobulina G debido a la pérdida urinaria pueden jugar un papel

• La infección se ha descrito hasta en un 20% de los pacientes adultos con síndrome nefrótico. 22 Los pacientes tienen una mayor susceptibilidad a la infección debido a bajas concentraciones de IgG en suero, reducción de la actividad del complemento, y la depresión de la función de células T. 23 una variedad de complicaciones infecciosas, en particular infecciones bacterianas, tales como celulitis, pueden ocurrir.Puntos de vista sobre el uso de la profilaxis con antibióticos y vacunas son contradictorios

BMJ. 2008 24 de mayo; 336 (7654): 1185-1189. doi:  10.1136 / bmj.39576.709711.80

Page 62: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FUE UNA MEDIDAS APROPIADAS/REALIZADAS EN ESTE PACIENTE CATETER HEPARINIZADO…?

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VERDADERO

Page 64: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

• Líquidos y electrolitos:• considerar la restricción de líquidos a alrededor de 1,5 L /

día

1. Hull RP, Goldsmith DJ. Nephrotic syndrome in adults . BMJ. BMJ. 2008 Mayo 24; 336 (7654): 1185-9 

Page 65: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

ES EL GENERO MASCULINO UN FACTOR DE RIESGO PARA ENFERMEDAD AUNTOINMUNE…?

Page 66: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

FALSO

Page 67: Lupus sindrome nefrotico rafael roberto cruz ramirez caso clinico

Interacciones gen-sexo El riesgo genético acumulado para el lupus es mayor en los hombres que en las mujeres .Importantes interacciones entre genes y sexo fueron vistos en el HLA región y en IRF5 para los hombres,

El efecto genético asociado con KIAA1542 fue visto exclusivamente en mujeres. Los datos sugieren que los hombres requieren un aumento de la herencia de alelos de riesgo para desarrollar la enfermedad.

Los avances en la genética del lupus Current Opinion in Rheumatology Problema: Volume 25 (5), septiembre de 2013, p 561-568

PHRF1 / KIAA1542 es una proteína de función prácticamente desconocido . PHRF1 ha sido identificado como quinasas importantes que modulan la respuesta celular al daño del ADN.Se postula que esta proteína es una ubiquitina ligasa E3 y puede desempeñar un papel en la respuesta al daño del ADN

IRF5 es un miembro de la factor regulador de interferón familia