Le Aritmie nel Bambino
Saverio Iacopino, MD, FACC, FESC
Il Pediatra è spesso il primo a confrontarsi con le problematiche
del ritmo cardiaco
Esami semplici e non invasivi permettono di orientare la diagnosi ed il trattamento
Anamnesi (personale e familiare)
Esame obiettivo
ECG
Manovre vagali: «diving reflex» compressione dei bulbi oculari manovra di Valsalva
Ritmo sinusale asse 0/+90°: + DII, DIII, aVF; - aVR
FC: neonato: 110-150 2 aa: 85-125 4 aa: 75-115 >6 aa: 60-100
ECG Normale
PR=0.10 sec; QRS=0.06 sec; QTc<0.44 sec onda P<3 mm; <0.09 sec
Dominanza VD (fino a 3-4 aa) ampie R (aVR e V1-V2) profonde S (DI e V5-V6) asse QRS +100 (+30/+180) >3 aa +60 (-30/+100)
ECG Normale
Onde q: 0.02 sec; <5 mm in aVF e V5-V6 < 8 mm in DIII in <3 aa assenti in V1-V3
T negative in V1-V2 fino a 8 aa eccetto primi tre giorni di vita T negative anormali in DI-aVL
ST isoelettrico e < 1 mm
ECG Normale
Ipocinetiche bradicardia sinusale blocchi AV
Ipercinetiche tachicardia sopraventricolare tachicardia ventricolare extrasistolia
Aritmie Cardiache
Aritmie Cardiache Ipocinetiche BAV I: allungamento PR
(cause: DIA, febbre reumatica)
BAV II: Mobitz I (fenomeno di LW)
Mobitz II
BAV 2:1
BAV III: congenito, acquisito
BAV di II grado tipo Wenckebach
p p p p
D2 16 16 16 PR
53 53 53 PP
BAV di II grado tipo Mobitz II
49 50 51 56 59 60
58 57 56 54 54 50
BAV 2:1
BAV Completo Congenito
Anomalie strutturali (DD, CAVc, isomerismo sx, VU, CMI)
Immunitario (LES, Sijogren, AR)
Metabolico (deficit carnitina, S. di Kearns Sayres, miopatie)
Infettivo (Difterite, Lyme, Chagas, miocarditi)
Idiopatico
BAV Completo Congenito
Incidenza di circa 1:15.000 nati vivi
DD (QTLS, BES bloccati, SSS)
Fattori di rischio (FC<55 bpm, idrope)
Sorveglianza
settimanale (FC>60, no sintomi)
Sintomi (insufficienza cardiaca, presincope, sincope, convulsioni, sintomi molto sfumati)
BAV Completo Congenito
TERAPIA
Isoproterenolo 0.01-0.5 mg/Kg/min (rischio TdP!!)
PM temporaneo
emodinamica instabile o TV o peso < 1,7 Kg
PM permanente
Via di impianto: epicardica, endocardica
Sede della pila: retroperitoneale, sottoclaveare
BAV Completo Congenito
Indicazioni PM
Sintomi FC neonato < 55 bpm
< 2 aa: <50 bpm 2-4 aa: < 45 bpm > 4 aa: < 40 bpm
Se cardiopatia maggiore attenzione
BAV Completo Congenito
QRS stretto
QRS largo
Aritmie Cardiache Ipercinetiche
Il meccanismo elettrogenetico comprende: aumentato automatismo rientro
rieccitazione focale
Aritmie Cardiache: Basi Elettrofisiologiche
Teoria di Coumel
substrato
fattore modulante
trigger
- Doppia via nodale - Via anomala - BESV
- Ectopie venose
SNA
Tre tipi di TSV:
tachicardia atriale
tachicardia reciprocante
tachicardia hissiana
Tachicardia a QRS stretto
Probability of SVT in the Children
Kon KO J et al. Am J Cardiol. 1992;69:1028-1032
Attività atriale monomorfa
flutter atriale
tachicardia atriale ectopica
Attività atriale polimorfa
tachicardia atriale caotica
fibrillazione atriale
Tachicardia Atriale
tipico comune (a rotazione antioraria)
non comune (a rotazione oraria)
atipico
Flutter Atriale
Counterclockwise
Clockwise
ECG (onde F in DII, DIII, aVF - conduzione A/V variabile)
Meccanismo (Macrorientro con Gap di eccitabilità)
Terapia acuta
CVE, overdrive esofageo
Amiodarone / β-bloccante / digitale
AA IC + β-bloccante
Profilassi: 6 mesi
Flutter Atriale
focolaio ectopico onda P’ diversa dalla onda P sinusale
Tachicardia Atriale Ectopica
Tachicardia Atriale Ectopica Diagnosi (manovre vagali)
Evoluzione (tendono a regredire)
Terapia acuta CVE Amiodarone ev + Digitale ev Flecainide ev
Terapia cronica Digitale AA (Classe III, Classe II, Classe IC) Associazioni
Tachicardia atriale caotica > 3 focolai ectopici
aspetto polimorfo e instabile
sovente aberranza
Tachicardia Atriale Caotica
Tachicardia Atriale Caotica
Tachicardia da micro-rientro doppia conduzione a livello del nodo AV
Tachicardia da macro-rientro
Tachicardia Reciprocante
Riconoscimento onda P durante tachicardia da rientro nodale
RP’ < 70 msec
“Segni guida” nel riconoscimento dell’onda P nelle tachicardie sopraventricolari
onda P durante tachicardia da rientro extranodale
RP’ > 70 msec
Tachicardia da Rientro Nodale
Koch’s Triangle
Via alfa (SLOW) (conduzione lenta, PRE basso)
Via beta (FAST) (conduzione rapida, PRE lungo)
Forme cliniche
Tipo comune (SLOW-FAST) P/QRS 1/1 P non evidente Innesco: BESV
Doppia Via Nodale
α β
Tipo non comune (FAST-SLOW) P/QRS 1/1 P (-) in DII, DII, aVF Innesco: BESV, accelerazione sinusale
DD TR ortodromica senza pre-eccitazione (SETE)
Terapia acuta (stimoli vagali, SETE)
Terapia cronica Cordarone (neonato) Sotalolo, AA IC, Digitale, Cordarone
α β
Doppia Via Nodale
Sindrome di Wolff Parkinson White
Tachicardia reciprocante giunzionale permanente (PJRT)
Tachicardia da macro-rientro
Wolff-Parkinson-White Syndrome
La Sindrome di Wolf-Parkinson-White
VIE ATRIO-FASCICOLARI
VIE ATRIO-NODALI
VIE ATRIO-VENTRICOLARI
Accessory AV Pathways Symptoms: Range from asymptomatic to SCD Conduction: Antegrade and/or retrograde SVT may be frequent or recurrent Wolff-Parkinson-White EKG Pattern Up to 40% of patients remain asymptomatic Orthodromic reciprocating tachycardia (30% of PSVTs) clinical presentation: Antegrade conduction over AV node Retrograde conduction over accessory pathway
Kay GN. Am J Med. 1996;100:344-345.
Wolff-Parkinson-White Syndrome
The electrocardiogram may show pre-excitation (delta wave)
If accessory pathway not capable of anterograde conduction, the ECG may not show pre-excitation (concealed pathway)
If accessory pathway capable of rapid anterograde conduction Increased risk to develop VF from rapid conduction of AF RF ablation associated with high degree of success
Tachicardia Reciprocante Ortodromica (bambini, QRS stretto, P anormale (negativa) dopo il QRS)
Tachicardia Reciprocante Antidromica (non nei bambini, QRS largo, P prima del QRS)
Fibrillazione Atriale Pre-eccitata vulnerabilità atriale risposta ventricolare (PRE via anterograda) FC irregolare, QRS larghi
Valutazione rischio
Ecocardiogramma (Malattia di Ebstein) Holter ECG prova da sforzo SETE
Terapia Diving reflex (neonato e lattante) Stimolazione esofagea Adenosina Digitale Amiodarone, AA IC, Sotalolo
Sindrome di WPW
Sindrome di WPW
Sindrome di WPW
Sindrome di WPW
Indicazioni all’Ablazione Transcatetere
Fibrillazione atriale ad alta frequenza ventricolare e/o fibrillazione ventricolare TRNAV recidivante e non profilassata dai farmaci Effetti collaterali dei farmaci Desiderio del Paziente
Idoneità Sportiva: Preeccitazione Ventricolare
COCIS 2003
Sono considerati non idonei i soggetti: sintomatici per cardiopalmo
asintomatici con cardiopatia sottostante
FA indotta allo SETE/SEE con R-R minimo tra battiti preeeccitati < 240 msec a riposo e 200 msec durante sforzo
Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT)
Via accessoria postero-settale che emerge vicino al seno coronarico, conduzione retrograda, conduzione decrementale
ECG QRS/P : 1/1 QRS/P’ lungo P (-) in DII-DIII-aVF
Terapia acuta overdrive esofageo manovre vagali β-bloccanti ev
Tachicardia Reciprocante Giunzionale Permanente (PJRT)
Conclusions Tachycardia induced cardiomyopathy is reversible following curative treatment with radiofrequency. Recovery of left ventricular systolic function precedes recovery of left ventricular dilatation. Time course to recovery is shorter in younger children.
Changes in LV Ejection Fraction and Fractional Shortening Before and After Radiofrequency Ablation
De Giovanni JV et al. Heart. 1998;79:588-592
Sopraventricolare con aberranza di conduzione
Tachicardia ventricolare
monomorfa
polimorfa
Tachicardia a QRS largo
monomorfa Idiopatica del neonato/bambino Displasia aritmogena VD Fascicolare
RV outflow
polimorfa TV catecolaminergica
Sindrome del QT lungo Sindrome di Brugada
IpoCa, IpoMg, IpoK, IperK
Tachicardia Ventricolare
focolaio ectopico
dissociazione AV
manovre vagali
diagnosi differenziale: TSV vs aberranza
Tachicardia Ventricolare Monomorfa
Caratteristiche (incessante, >10 % delle 24h)
Cause tumori (rabdomiomi, amartomi purkinje)
Sintomi (talora SC)
Terapia acuta (CVE, Lidocaina)
Terapia Eparina (se SC) Amiodarone AA IC
TV Idiopatica del Neonato-Lattante
Morfologia variabile della turba del ritmo
Rischio di torsione di punta, fibrillazione ventricolare, morte improvvisa
Storia tipica: malaises, sincope, convulsioni a ripetizione bambino trattato per crisi comiziali storia familiare positiva
Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (o bidirezionale)
Sintomi (prodromi, sincopi, convulsioni, morte)
Sintomi innescati da emozioni, sforzi
ECG di base (normale); Ecocardio (normale)
Ergometria comparsa di ESV polimorfismo ESV TV bidirezionale TdP poi FV
Terapia (Nadololo)
TV Catecolaminergica
Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)
con sordità (Sindrome di Jervell-Lange-Nielsen)
senza sordità (Sindrome di Romano-Ward)
forme transitorie (<2 anni)
forme iatrogene (eritromicina, cisapride, amiodarone, sotalolo, chinidina)
genotipo LQTS1 (canali K+; crom 11) LQTS2 (canali K+; crom 7) LQTS3 (canali Na+; crom 3)
Tachicardia Ventricolare Polimorfa
Sindrome del QT lungo (QTc>0.44 sec)
Terapia
β-bloccanti nadololo (100mg/mq) propanololo (3 mg/Kg)
gangliectomia sinistra
PM
defibrillatore
farmaci da evitare che allungano il QT
Sindrome del QT lungo
Familiarità positiva per morte improvvisa
Sincopi gravi
ECG di base (BBDx con sopraslivellamento ST)
Incremento dello slivellamento ST con Isoproterenolo, Flecainide
Ecocardiogramma: normale
Terapia: Defibrillatore impiantabile
Sindrome di Brugada
Il Problema della Diagnosi
Identificare le onde P
Valutare la morfologia
Misurare la frequenza
Identificare il rapporto con i complessi QRS
Tachicardia a QRS stretto
manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto ECG in RS PR corto+onde δ onde di flutter tachicardia
- S di WPW - flutter atriale hissiana PR normale+QRS stretto onde P ectopiche
- rientro nodale - tachi atriale ectopica - PJRT
Tachicardia a QRS largo
manovre vagali arresto della tachicardia pausa nessun effetto forme rare attività atriale TV di TV (ROT-VT) monomorfa TSV con aberranza
Normale (entro certi limiti)
Consulenza del Cardiologo Pediatra:
(ECG, Holter, Ecocardiogramma, test da sforzo)
Talvolta segni di CMP
Extrasistole
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