GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI
Dirigente Medico Senior Unità Opera3va di Neurochirurgia e Gamma Knife
I.R.C.C.S. Ospedale San Raffaele -‐ Milano
DOTT. NICOLA BOARI
After 3 months COSA SONO?
Sono lesioni emorragiche proliferative costituite da multiple strutture cavernose sinusoidali parazialmente trombizzate, delimitate da endotelio.
After 3 months SONO RARI?
• Studi autoptici riportano una prevalenza nella popolazione generale dello 0,5%
• 1 persona su 200 è portatrice di un angioma cavernoso cerebrale.
After 3 months SONO CONGENITI?
• 50-80% dei casi in forma sporadica • 10-30% associati a forme familiari (CCN1,2,3)
• Nel 26-50% dei pazienti sono multipli • 50-80% nella forme familiari • 10-30% nelle forme sporadiche
• Forma familiare: trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta
After 3 months PERCHE’ SI FORMANO?
• Si ritiene che siano lesioni congenite che si formano tra la 3a e la 8a settimana di gestazione in relazione ad eventi che alterano localmente l’architettura venosa-capillare.
• Poichè si evidenzia comparsa di nuovi angiomi cavernosi durante la vita anche nelle forme sporadiche si è ipotizzato che possano essere la conseguenza di eventi cumulativi interni all’orgnismo e legati a fattori esterni quali:
• Radiazioni • Infezioni • Disseminazione chirurgica • Fattori emodinamici locali • Fattori ormonali
After 3 months DOVE SI LOCALIZZANO?
• 80% sopratentoriali ++ lobo frontale e temporale
• 15% sopratentoriali ++ ponte e cervelletto
• 5% midollo spinale
After 3 months QUANTO SONO GRANDI? CRESCONO?
• Tra i 15 e i 19 mm alla diagnosi
• Al follow-up: § 10% rimane stabile § 35% aumenta di
dimensioni § 55% si riduce di
dimensioni
After 3 months COSA FANNO?
ANELLO EMOSIDERINICO EMORRAGIA INTRALESIONALE EMORRAGIA EXTRALESIONALE
• Si accrescono in seguito a microsanguinamenti interni
• Possono dare emorragie nel parenchima cerebrale circostante
After 3 months DEFINIZIONE DI EMORRAGIA
• PER EMORRAGIA SI DEFINISCE UNO STRAVASO
EXTRALESIONALE DI SANGUE DOCUMENTATO
RADIOLOGICAMENTE O DAL PUNTO DI VISTA
C H I U R G I C O / A N AT O M O PAT O L O G I C O ,
ACCOMPAGNATO DA UNA SINTOMATOLOGIA
CLINICA AD ESORDIO ACUTO O SUBACUTO.
After 3 months COSA E’ UNA EMORRAGIA DA ANGIOMA CAVERNOSO?
* *
After 3 months RISCHIO DI EMORRAGIA
• 0,25% per paziente per anno
• 0,1% per lesione per anno • Alcuni studi riportano un rischio tra
lo 0,7% ed il 3,1% per anno
• FATTORI DI RISCHIO:
• Sesso femminile
• Sede profonda
• Sede infratentoriale (fino a 4,1%
per paziente per anno)
After 3 months RISCHIO DI RISANGUINAMENTO DOPO UN’EMORRAGIA
• Il rischio di risanguinamento dopo una pregressa emorragia è molto più alto rispetto al rischio stimato prima dell’evento emorragico.
• Rischio di risanguinamento: 4,5-22,9% per paziente per anno;
• Può salire fino al 40% negli angiomi cavernosi del tronco cerebrale.
SINTOMI LEGATI ALL’EMORRAGIA
• CEFALEA
• CRISI COMIZIALI
• DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI
• DETERIORAMENTO DELLO STATO DI COSCIENZA (raro)
ESAMI DIAGNOSTICI
• TAC encefalo senza mdc
• RMN encefalo con mdc
• ANGIO-RM, ANGIO-TC, AGF (angiografia cerebrale)
• EEG (elettroencefalogramma)
TRATTAMENTO
• Eccezionalmente chirurgico in regime di urgenza, qualora l’emorragia fosse estesa con conseguente deterioramento dello stato neurologico e conseguente rischio di vita
• Terapia anticomiziale per il controllo delle crisi epilettiche
• Terapia antalgica per la cefalea
• Non esistono ad oggi farmaci che riducano il rischio di sanguinamento di un angioma cavernoso.
OPZIONI DI TRATTAMENTO
1. Osservazione clinico-strumentale nei pazienti asintomatici o con lesioni inaccessibili chirurgicamente
2. Asportazione chirurgica per le lesioni sintomatiche
accessibili chirurgicamente 3. Radiochirurgia stereotassica per le lesioni
progressivamente sintomatiche ed inaccessibili chirurgicamente
TRATTAMENTO CHIRURGICO: SE E QUANDO?
• ATTENTA VALUTAZIONE DEL RAPPORTO RISCHIO/BENEFICIO CONSIDERANDO:
• Sede della lesione
• Rischio di sanguinamento
• Rischio dell’intervento chirurgico
• Alternative terapeutiche
• Età e comorbidità del paziente
SEDE DELLA LESIONE E VALUTAZIONE DEL RISCHIO
SOPRATENTORIALI • Rischio di sanguinamento 0,25-1,1% anno
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ENTO
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O SOTTOTENTORIALI
• Rischio di sanguinamento 2-3% anno • Rischio di emorragie successive 17-21% • Deterioramento neurologico progressivo
nel 39% dei pazienti
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FIC
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ENTO
COME SI OPERA
Coagulazione Bipolare
Emostasi precisa anche su piccoli vasi senza diffusione termica Radiofrequenza
COME SI OPERA
CHIRURGIA MICROCHIRURGIA
• Accurata dissezione anatomica
• Emostasi piu’ precisa e sicura
• Preservazione struLurale e funzionale
RISULTATO MIGLIORE
TECNICA CHIRURGICA DI BASE
PIANIFICAZIONE ED ESECUZIONE DELL’INTERVENTO
INFORMAZIONI
• Preoperatorie – RMN Funzionale
– RMN-Fiber-tracking
• Intraoperatorie – Neuronavigazione
– Stimolazione corticale
– TAC intraoperatoria
– Stereotassia
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
• EMORRAGIA EXTRALESIONALE
• CRISI COMIZIALI NON CONTROLLATE DALLA TERAPIA MEDICA
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 1: • Trauma cranico; • TAC e RMN; • Riscontro incidentale di piccolo
angioma cavernoso frontale destro
FOLLOW-UP
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 2: • Crisi epilettica; • TAC e RMN; • Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro; • Terapia antiepilettica • Crisi controllate
• Terapia antiepilettica • Follow-up
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 3: • Donna giovane in età fertile • Crisi epilettica; • TAC e RMN; • Riscontro di piccolo angioma
cavernoso frontale destro; • Terapia antiepilettica • Crisi controllate
• Terapia antiepilettica • Follow-up
GRA
VID
AN
ZA
CONSIDERAZIONI
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 3: • Emiparesi sinistra; • TAC e RMN; • Angioma cavernoso frontale
destro emorragico situato in area motoria
• RMN funzionale • Neuronavigazione • Stimolazione corticale
intraoperatoria
RMN FUNZIONALE E FIBER-TRACKING
Angioma
Area motoria
NEURONAVIGAZIONE
Vantaggi dell’u8lizzo del neuronavigatore
• Incisione cutanea e craniotomia centrate sulla lesione.
• I l ch i rurgo è in grado d i raggiungere con precisione la lesione.
• Possibilità di risparmiare la aree eloquenQ.
• Minor morbidità chirurgica • Integrazione intraoperatoria dei d a Q d i RMN f u n z i o n a l e , speLroscopia e fiber-‐tracking
NEURONAVIGAZIONE ED INTEGRAZIONE DI IMMAGINI
Neuronavigazione con RMN funzionale
• Integrazione intraoperatoria dei daQ • controllo delle aree eloquenQ • correlazione con la sQmolazione corQcale
STIMOLAZIONE CORTICALE
Serve ad identificare con certezza le aree eloquenti
Mappaggio cor8cale intraoperatorio oAenuto tramite s8molazione
ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI
CASO CLINICO 4: • Emiparesi destra, disfasia
espressiva; • TAC e RMN; • Angioma cavernoso frontale
sinistro emorragico situato in area del linguaggio
• RMN funzionale • Neuronavigazione • Stimolazione corticale
intraoperatoria; • Awake surgery!
‘AWAKE SURGERY’ – CHIRURGIA A PAZIENTE SVEGLIO
• Sedazione durante la fase di craniotomia; • Il paziente viene quindi risvegliato. • Si chiede di eseguire movimenQ, di idenQficare
disegni, di contare, di fare associazioni verbali. • Valutazione delle funzioni neurologiche durante la
sQmolazione corQcale.
ANGIOMI CAVERNOSI SOTTOATENTORIALI
INDICAZIONE CHIRURGICA:
• DOPO 1, 2, 3 (???) SANGUINAMENTI
• PAZIENTE STABILIZZATO DAL PUNTO DI VISTA CLINICO-NEUROLOGICO
• SE ACCESSIBILE CHIRURGICAMENTE (se affiora in superficie)
ANGIOMI CAVERNOSI DEL TRONCO CEREBRALE
BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY TECNICA CHIRURGICA
BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO
INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA
RISULTATI DELLA CHIRURGIA
SURGICAL SERIES OF BRAINSTEM CAVERNOUS MALFORMATION
2011
Mean Values 710 89.47 64.64 36.60 13.40 52.50 27.88 17.59 1.93
BASIC SURGICAL TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY INDICAZIONE AD INTERVENTO CHIRURGICO
Lesione progressivamente sintomatica ed inaccessibile chirurgicamente
RADIOCHRIRUGIA STEREOTASSICA
GAMMA KNIFE
RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
'Gamma Knife' tradotto letteralmente significa 'bisturi Gamma'. La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica. Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'. La 'stereotassia' è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate.
RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
PROCEDURA
1. FISSAZIONE DEL CASCO 2. RMN
3. PIANIFICAZIONE TRATTAMENTO 4. TRATTAMENTO
RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA – GAMMA KNIFE
La radiochirurgia stereotassica sembra ridurre il rischio di sanguinamento a partire da 2 anni dopo il trattamento, rispetto al rischio di sanguinamento legato alla storia naturale della malattia
DATI NON CONCLUSIVI!
• Il trattamento deve essere eseguito da parte di un’equipe esperta, in un centro dove siano a disposizione tutte le conoscenze e le tecnologie necessarie a minimizzare i rischi della procedura chirurgica.
CONCLUSIONI
• L’indicazione al trattamento di un angioma cavernoso cerebrale deve essere stabilita considerando la storia del paziente, i sintomi, la sede, l’età, il sesso, e ponderando i rischi dell’intervento rispetto a quelli della storia naturale della malattia.
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