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Chirurgia pediatrica

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Sommario Anomalie della gabbia toracica.................................................................................................................. 5

DIFETTI DI SVILUPPO DI UNA O PIÙ STRUTTURE PARIETALI ............................................................................... 5 STERNO BIFIDO ................................................................................................................................................. 5 PECTUS EXCAVATUM (“TORACE AD IMBUTO”).................................................................................................. 5 PECTUS CARINATUM ......................................................................................................................................... 5 SEQUESTRAZIONE POLMONARE ........................................................................................................................ 5 CISTI BRONCOGENA.......................................................................................................................................... 5 MALFORMAZIONE ADENOMATOIDE CISTICA DEL POLMONE ............................................................................. 6 ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA POSTEROLATERALE DI BOCHDALEK....................................................... 6 ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA RETROSTERNALE DI MORGAGNI-LARREY .............................................. 6 EVENTRATIO DIAFRAMMATICA CONGENITA ..................................................................................................... 7

Patologia del canale alimentare ................................................................................................................ 8 NOTA EMBRIOLOGICA ....................................................................................................................................... 8 ATRESIA ESOFAGEA .......................................................................................................................................... 8 FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA ISOLATA ........................................................................................................... 9 MEGAESOFAGO ACALASICO ............................................................................................................................. 9 MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (CALASIA)................................................................................ 10 ONFALOCELE.................................................................................................................................................. 10 GASTROSCHISI ................................................................................................................................................ 10 MALROTAZIONI INTESTINALI ......................................................................................................................... 11 STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO ................................................................................................................ 11 ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO ................................................................................................................. 11 ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE ........................................................................................................................ 12 ATRESIA DEL COLON ...................................................................................................................................... 12 MALFORMAZIONI ANO-RETTALI ..................................................................................................................... 12 ILEO DA MECONIO .......................................................................................................................................... 14 PERITONITE MECONIALE ................................................................................................................................ 14 MALATTIA DI HIRSCHPRUNG .......................................................................................................................... 14 DUPLICAZIONI INTESTINALI ........................................................................................................................... 15 DIVERTICOLO DI MECKEL .............................................................................................................................. 16 INVAGINAZIONE INTESTINALE ........................................................................................................................ 16 APPENDICITE ACUTA ...................................................................................................................................... 16 ATRESIA DELLE VIE BILIARI ........................................................................................................................... 17 CISTI DEL COLEDOCO E MEGACOLEDOCO....................................................................................................... 17 COLELITIASI ................................................................................................................................................... 18

Anomalie genitourinarie ............................................................................................................................ 19 FIMOSI ............................................................................................................................................................ 19 IPOSPADIA ...................................................................................................................................................... 19 VARICOCELE ESSENZIALE .............................................................................................................................. 20 PERSISTENZA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE........................................................................................... 20 SCROTO ACUTO .............................................................................................................................................. 21 CRIPTORCHIDISMO ......................................................................................................................................... 21 RENE MULTICISTICO....................................................................................................................................... 22 IDRONEFROSI PIELICA .................................................................................................................................... 22 MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMARIO ......................................................................................................... 22 REFLUSSO VESCICO-URETERALE .................................................................................................................... 22 VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE ............................................................................................................ 23

Tumori.............................................................................................................................................................. 23 TUMORI EPATICI............................................................................................................................................. 23

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Anomalie della gabbia toracica

DIFETTI DI SVILUPPO DI UNA O PIÙ STRUTTURE PARIETALI Assenza o sviluppo ipoplasico di una o più strutture parietali toraciche (muscolari, ossee, epiteliali) che possono configurare la sd. di Poland (definita dall’associazione di aplasia o ipoplasia del grande pettorale insieme ad un’altra alterazione; è monolaterale; 1:30.000 nati, colpisce più di frequente il lato destro). Trattamento: plastiche di riempimento (latissimus dorsi muscle flaps, autologous rib grafts) o sternocondroplastiche. STERNO BIFIDO Embriologia: lo sterno è frutto della fusione di due “lamine sternali primitive” che si differenziano alla 6° settimana. I difetti di fusione sono in genere incompleti e alle estremità. Trattamento:

• difetto superiore: sutura reciproca da effettuarsi nelle prime settimane di vita per la maggior plasticità dello scheletro.

• difetto inferiore: può essere associato a polimalformazioni quali onfalocele, ernia diaframmatica, malformazioni cardiache perciò si tratta di caso in caso.

• ectocardia (ectopia cordis): mal posizionamento del cuore che può protrudere dalla parete toracica attraverso un’apertura sternale, oppure trovarsi nell’addome o nel collo; ne ve sono di diverso tipo, accomunate dall’estrema gravità e dalla letalità quasi invariabile nei primi giorni di vita. In taluni casi un intervento chirurgico è possibile, sebbene molto complesso per il grande numero di malformazioni associate. Colpisce 8:1.000.000 di nati vivi.

PECTUS EXCAVATUM (“TORACE AD IMBUTO”) Deformità da depressione dello sterno che è 4x frequente nei maschi, ha 40% di famigliarità e si localizza in genere nella parte inferiore. Trattamento: di solito è asintomatico e non richiede trattamento, ma può essere sottoposto a partire dal 3° anno di età a sternocondroplastica secondo Ravitch a fini estetici. PECTUS CARINATUM Deformità da protrusione dello sterno

• superiore: “torace a piccione” • medio: “torace rotondo” • inferiore: “torace da quadrupede”

10 volte meno frequente del precedente ma più grave dal punto di vista estetico. Trattamento: di solito è sottoposto a sternocondroplastica secondo Ravitch a fini estetici intorno a 2-3 anni di età.

SEQUESTRAZIONE POLMONARE Massa di tessuto polmonare non funzionante di tipo embrionale, cistico, che sequestra il circolo sanguigno dal restante parenchima. In genere non comunica con l’albero respiratorio, e può essere extralobare (in genere al lobo sinistro, nei maschi e si associano ad ernia diaframmatica o eventratio) o intralobari (in un lobo inferiore). Clinica: in genere viene diagnosticata in utero; altrimenti si manifesta con un quadro infettivo. Diagnosi: Rx torace + TC, associate a angio-RM ed Eco Doppler per valutare la perfusione della massa. Trattamento: sia tradizionale che vTS.

• intralobare: segmentectomia o lobectomia • extralobare: asportazione

CISTI BRONCOGENA Cavità singole tappezzate di epitelio cuboidale, colonnare ciliare e/o ghiandole mucose con parete formata da vari tipi di tessuto connettivo bronchiale. Si originano per abnorme sviluppo del diverticolo tracheale dall’intestino primitivo, e sono in genere sulla linea mediana, di 1-10 cm e piene di materiale mucoide lattescente. Clinica: possibile diagnosi in utero; in genere sintomi compressivi o infettivi. Diagnosi: Rx torace + esofagogramma; RM o TC. Eventualmente agoaspirato. Trattamento: se sintomatica, escissione o lobectomia; se adesa a strutture delicate si può lasciare in sede una parte però privata della mucosa. Anche vTS.

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MALFORMAZIONE ADENOMATOIDE CISTICA DEL POLMONE Anomalie amartomatose lobari del polmone caratterizzate da aumento del tessuto ghiandolare o adenomatoide all’interno di strutture respiratorie distali (bronchioli in genere). Vi sono cisti anche comunicanti rivestite di epitelio cubico ciliato o colonnare pseudo stratificato; tali cisti contengono tessuto connettivale solido o ghiandole.

1. Tipo macrocistico (P+) 2. Tipo microcistico 3. Tipo intermedio

Clinica: di solito diagnosi in utero; la massa comprime il parenchima sano causandone ipoplasia con polidramnios per ridotta ingestione del liquido causata dalla compressione esofagea. Masse più grandi comprimono il cuore con idrope o anasarca, fino all’aborto. Nel 60% dei casi i sintomi si manifestano comunque entro il primo anno di vita. Diagnosi: Rx torace + ecografia Doppler; TC e angio-RM. Trattamento: resezione del lobo o dei lobi alterati intorno al 6°-12° mese, anche nei casi asintomatici per il rischio di complicanze infettive o degenerazione maligna (blastoma polmonare o rabdomiosarcoma). La prognosi dipende dal grado di ipoplasia associata. ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA POSTEROLATERALE DI BOCHDALEK Erniazione di parte dei visceri addominali nel torace attraverso una lacuna del diaframma di 2-4 cm, più spesso localizzata a sinistra in sede posterolaterale.

• Posterolaterale sinistra: erniazione di tenue, colon, milza, stomaco, lobo epatico sn • Posterolaterale destra: intestino e fegato

Clinica: 70-90% diagnosi in utero; polidramnios nell’80% a causa dell’ostacolata canalizzazione. Se non diagnosticata, si sospetta in caso di distress respiratorio nelle prime 24 ore; i pz hanno in genere addome scafoideo e torace asimmetrico e disteso. Talvolta la sintomatologia iniziale manca e si manifesta con polmonite, empiema, volvolo gastrico o addirittura la diagnosi è casuale. Diagnosi: Rx torace (presenti anse intestinali in torace). Trattamento: emergenza medica e chirurgica. Alla nascita:

1. intubazione con ventilazione oscillatoria 2. sondino nasogastrico 3. emogasanalisi ravvicinate

Una volta stabilizzato il tono vascolare polmonare su può procedere all’intervento che si effettua per via laparotomia (incisione sottocostale sn); riposizionati i visceri in addome si sutura la lacuna frenica (eventualmente con patch) lasciando un drenaggio toracico. Prognosi: si considera un 35% di mortalità perinatale complessiva; la prognosi è influenzata dal grado di ipertensione polmonare instauratasi a causa dello shunt provocato dal polmone inutilizzabile per l’ernia (più grave quindi nelle ernie destre). ERNIA DIAFRAMMATICA CONGENITA RETROSTERNALE DI MORGAGNI-LARREY Difetto della porzione sternale (fasci sternali) del diaframma a livello degli hiatus sternocostali: quello di dx (di Morgagni) è ricoperto dalla pleura del seno costofrenico, quello di sn (di Larrey) dal pericardio.

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Il difetto può essere a carico di uno solo dei due hiatus, e si chiamerà allora con il nome dello hiatus corrispondente, o a carico di entrambi (ernia di Morgagni-Larrey). Sono rare (3-5% delle ernie diaframmatiche), si presentano in genere con il sacco (sono di tipo fetale) e in rarissimi casi può esservi una comunicazione epritoneo-pericardica. Classicamente possono contenere in ordine di frequenza: colon trasverso, omento, stomaco, raramente parte di fegato, cieco e tenue; si associano spesso ad altre malformazioni. Clinica: in genere asintomatico, a volte dolore, tosse, dispnea e infezioni respiratorie. Nel raro caso dello strozzamento si avrà la sintomatologia correlata Diagnosi: Rx torace (iperdiafania retro sternale con anse intestinali); la diagnosi di certezza è fatta con il pasto baritato o il clisma opaco. In caso di contenuto epatico, RM. Trattamento: con vLS si riposiziona il contenuto del sacco e si sutura la breccia (si evita il patch). EVENTRATIO DIAFRAMMATICA CONGENITA Abnorme sopraelevazione di un solo emidiaframma data da aplasia o atrofia estrema delle miocellule. Più frequente nel maschio e a destra. Pleura e peritoneo sono separati solo da uan lamina fibrosa con poche fibre muscolari, o addirittura collabiscono; il nervo frenico del lato affetto è ipoplastico ma non in degenerazione (DD eventratio acquisita da trauma del nervo). Clinica: neonato: insufficienza respiratoria anche acuta lattante: dispnea, rigurgito, disfagia bambino (nei casi rimasti misconosciuti): dolori epigastrici, vomito, infezioni respiratorie ricorrenti Diagnosi: Rx torace (elevazione dell’emidiaframma colpito con immagine lineare ed escrursione respiratoria minima). DD con la relaxatio da paralisi del nervo frenico e con l’ernia di Bochdalek. Trattamento: frenoplastica per via toracica; la localizzazione destra è molto più grave per l’erniazione del fegato.

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Patologia del canale alimentare

NOTA EMBRIOLOGICA L’intestino primitivo deriva dall’endoderma, e si suddivide in tre porzioni: l’anteriore, oltre ad originare le strutture elencate in tabella, suddividendosi longitudinalmente in una parte anteriore ed una posteriore andrà a formare anche l’apparato respiratorio e l’intestino branchiale. Durante la quarta settimana di sviluppo i ripiegamenti embrionali provocano la chiusura del foglietto endodermico su se stesso, a formare una struttura tubulare che agli estremi è completamente congiunta, mentre nella parte mediana è in comunicazione con il sacco vitellino tramite l’ombelico primitivo. Alla fine della quarta settimana iniziano a formarsi gli abbozzi delle strutture splancniche, e l’abbozzo del polmone prende a gemmare dall’intestino anteriore. La suddivisione longitudinale dell’intestino anteriore consente la formazione della trachea e dell’esofago. ATRESIA ESOFAGEA Malformazione congenita caratterizzata dall’assenza della parte intermedia dell’esofago. Può essere associata o meno alla presenza di una fistola tracheo-esofagea.

Classificazione di Gross:

. Si associano spesso altre malformazioni: cardiache (30%), urologiche (25%), GI (9%) o cromosomiche (sindrome di Down).

10%

2%

87,5%

0,5%

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C’è poi l’associazione VATER se vi sono difetti Vertebrali, Agenesia anorettale, malformazioni Cardiovascolari, fistola Tracheo-Esofagea, agenesia o disgenesia Renale e ipoplasia degli arti (Limbs); l’associazione CHARGE se Coloboma dell’iride, cardiopatia, Atresia delle coane, Ritardo di sviluppo, Genitali ipoplasici e malformazioni dell’orecchio.

Clinica: possibile la diagnosi prenatale per l’assenza della bolla gastrica e polidramnios. Nella maggior parte dei casi si presenta nelle prime ore con scialorrea data dall’accumulo nella prima porzione delle vie, incapacità di deglutire, distress respiratorio al primo tentativo di alimentazione con cianosi. Se c’è FTE distale c’è distensione addominale da passaggio di aria, e caratteristicamente si rileva all’Rx la presenza di aria. Diagnosi: Rx torace-addome, eventualmente conferma con l’iniezione tramite sondino di una piccola quantità di mdc baritato e Rx; valutazione delle eventuali malformazioni concomitanti. Trattamento: posizionamento sondino naso gastrico tipo Replogle in aspirazione per prevenire il passaggio di saliva in albero respiratorio. In assenza di problematiche correlate:

• AE III: nelle prime 24-48 ore tracheo-broncoscopia con incannulamento della fistola; poi toracotomia postero-laterale destra con isolamento della fistola che viene suturata e sezionata. Si effettua poi l’anastomosi esofagea primaria termino-terminale.

• AE IV: accesso sovraclaveare destro e toracotomia omolaterale; sezione e sutura di ambo le fistole, poi anastomosi come sopra.

• AE I e II (long gap): alla nascita si confeziona una gastrostomia e si posiziona sondino tipo Replogle; in caso di fistola cervicale si seziona e sutura. Si attende poi la crescita del paziente, per effettuare un’anastomosi primaria differita intorno al 3° mese (possibile nell’80% dei casi). Se non è possibile per la brevità dei monconi si interpone un segmento intestinale (in genere colon sinistro trasverso) nella esofago-colonplastica isoperistaltica preferibilmente retrosternale.

FISTOLA TRACHEO-ESOFAGEA ISOLATA 4% delle malformazioni tracheoesofagee; nell’85% è cervicale, in corrispondenza di C2, nel restante 15% è a livello di C3 o C4. È in genere esile. Clinica: esordisce tra 2° e 3° mese, in rapporto alla dimensione della fistola (in casi estremi anche molto prima) con tosse, cianosi, crisi di soffocazione durante la poppata, e distensione gassosa dello stomaco durante il pianto. Broncopolmoniti ab ingestis completano il quadro. Diagnosi: il mezzo meno invasivo è la Rx testa e collo con mdc (gastromiro); il metodo più preciso è la tracheoscopia. Trattamento: sezione e sutura. Recidiva nel 5-10% dei casi.

• C2: accesso laterocervicale destro. • C3 e C4: accesso toracotomico destro.

MEGAESOFAGO ACALASICO Mancato rilasciamento dello sfintere esofageo inferiore che esita nella dilatazione progressiva dell’esofago. Si associa a sindrome di Down, sindrome di Sjogren, sindrome della tripla A e per via della presenza nella sindrome di Riley-Day (ipoplasia nasale) si suppone una genesi correlata ad una neurocrestopatia. Eziologia: assenza o distruzione delle cellule gangliari del plesso di Auerbach soprattutto a livello del cardias. Clinica:

• lattante: turbe dell’alimentazione con sintomi simil-RGE; a volte ab ingestis. • bambino: disfagia (inizialmente per i solidi, poi elettiva per i liquidi: disfagia paradossa),

rigurgito e calo ponderale. Diagnosi: all’Rx con bario l’esofago appare “a coda di topo”; se vi sono dubbi la manometria esofagea dimostra l’ipertono del LES con assente rilasciamento. Trattamento: nifedipina (in genere poco efficace), dilatazione con palloncino (rischiosa): l’approccio risolutivo è la cardiomiotomia anteriore longitudinale extramucosa secondo Heller “modificata” con approccio addominale. La miotomia si inizia dal punto più alto intra-jatale fino a 2 cm dalla giunzione esofago-gastrica (totale 6-8 cm). In genere si associa la plastica anti reflusso. Si può eseguire anche in vLS.

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MALATTIA DA REFLUSSO GASTRO-ESOFAGEO (CALASIA) Reflusso gastro-esofageo: passaggio involontario e incosciente di una parte del contenuto liquido dello stomaco in esofago Calasia (rilasciamento cardiale): reflusso dovuto a mal posizione cardio-tuberositaria Ernia jatale: trasposizione di una parte del fondo gastrico nel mediastino inferiore; sliding hiatus hernia se è il cardias a risalire, paraesophageal rolling hiatus hernia se è una parte del fondo, ma il cardias rimane sottodiaframmatico. Eziologia: nel lattante il reflusso è una condizione parafisiologica associata all’immaturità dei meccanismi sfinteriali (vedi sezione in Pediatria), e tende ad autorisolversi. Può però essere la conseguenza di un intervento chirurgico su una atresia esofagea, di una patologia neurologica, della stenosi o ipertrofia del piloro. Clinica: vomito; se si instaura esofagite si avranno disfagia, pirosi e dolore retrosternale. Diagnosi: ecografia, Rx con pasto baritato, endoscopia esofago-gastrica ed eventuale biopsia; se ancora i risultati non sono dirimenti pH-metria (valuta soprattutto numero degli episodi con pH<4 per più di 5’). Trattamento: se non vi sono alterazioni, la terapia è comportamentale e medica (vedi Pediatria); in caso di fallimento, esofagite, Barrett, stenosi peptica o sanguinamento si esegue una plastica antireflusso come

• la fundoplicatio a 360° (Nissen), 270° (Toupet), 180° (Dor), • la ricostruzione dell’angolo di His con sutura esofago-tuberositaria sinistra secondo Lortat-Jacobs • la gastropessia secondo Boerema.

In genere si integrano gli interventi sopra descritti con la ricostruzione dello hiatus mediante sutura dei pilastri diaframmatici per creare un meccanismo sfinteriale efficiente. Nei pazienti cerebropatici incapaci di alimentarsi si può interporre un segmento di digiuno isoperistaltico tra esofago e duodeno, ricanalizzare e porre una gastrostomia permanente. ONFALOCELE Difetto della parete addominale attraverso cui erniano i visceri addominali; è ricoperto esternamente dalla membrana amniotica e internamente dal peritoneo. 1:3.200-10.000 nati vivi. Può presentarsi in diverse entità (da 3-4 cm a 8-10 cm), e si associa spesso ad anomalie cardiache (Fallot 33%, DIA 25%), del SNC (2-8%) o anomalie cromosomiche (15, 15, 18, 21 nel 20% dei casi). L’onfalocele è presente nella sd. di Beckwith-Wiedemann nel 12% (macroglossia, gigantismo, visceromegalia, tumori epatici e renali), nella CHARGE e nella pentalogia di Cattrell (onfalocele epigastrico, diastasi dei retti, ernia diaframmatica anteriore, cleft sternale distale, difetti del pericardio, spostamento anteriore del cuore). Eziologia: è dovuto al mancato ritorno in cavità addominale dell’intestino medio primitivo (V-X settimana di gestazione). Diagnosi: endouterina dopo la XIV settimana, macroscopicamente evidente alla nascita. Trattamento: parto con cesareo elettivo; si copre l’addome del neonato con garze imbevute di fisologica tiepida e si avvolge il piccolo in un telo di plastica; si introduce un sondino naso-gastrico e una sonda rettale per liberare l’intestino dal meconio. Si posiziona una via venosa centrale per la NPT. Escluse anomalie concomitanti, si procede all’intervento:

• onfalocele piccolo: chiusura primaria con escissione del sacco previo stretching, ovvero divulsione digito-manuale effettuata sui muscoli addominali dall’interno del cavo peritoneale per aumentarne la compliance ed evitare di aumentare troppo la pressione endoaddominale

• onfalocele grande: tecnica di Schuster, in cui si sutura un lembo protesico ai margini laterali della fascia che si riduce gradualmente di dimensione via via che la parete muscolare diventa compliante, fino a chiudere come sopra la parete addominale.

Sopravvivenza complessiva 70%. GASTROSCHISI Difetto piccolo della parete addominale a destra del cordone ombelicale con eviscerazione di anse intestinali non coperte da peritoneo. Le anse appaiono edematose a causa dell’assenza del peritoneo e del contatto con il liquido amniotico; a volte sono compromesse. 1:10.000, non associata a sindromi.

• Antenatale: anse fuoriuscite prima della nascita • Perinatale: anse fuoriuscite in corrispondenza della nascita

Eziologia: correlata alla regressione in utero della vena ombelicale destra (IV-V settimana). Diagnosi: ecografica prenatale, macroscopicamente evidente alla nascita. Trattamento: come prima sondino, sonda rettale e CVC; si coprono le anse con garze imbevute di soluzione blandamente iodata. L’intervento si effettua poche ore dopo la nascita ed è analogo al precedente. Esiste anche la tecnica di Bianchi che prevede il riposizionamento manuale delle anse a bambino sveglio. NPT per 2 settimane. Guarigione 90%.

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MALROTAZIONI INTESTINALI Anomalia congenita di rotazione e fissazione dell’intestino.

I tipi di interesse clinico sono il • IA: mesenterium commune: il tenue è a destra, il colon a sinistra • IIIA: il tenie è a destra, il cieco e il colon ascendente in epigastrio; vi sono delle briglie parieto-

cieco-coliche che possono causare ostruzione, le briglie di Ladd Si associa sempre all’ernia diaframmatica posterolaterale di Bochdalek, alla gastroschisi e all’onfalocele. Eziologia: l’intestino mediano subisce una rotazione prima di rientrare in addome, intorno alla V settimana. Clinica: in genere silente, salvo insorgenza di un’occlusione duodenale, un volvolo o un’ernia interna.

• Ostruzione: nel neonato e nel lattante è in forma acuta dovuta all’improntamento da parte delle briglie di Ladd della terza porzione di duodeno. Vomito biliare. In età più avanzata l’ostruzione si manifesta in forma cronica con dolori crampi formo, vomito gastrico e biliare.

• Volvolo: se è totale insorge in maniera acutissima ed è un’emergenza. Nel 50% è neonatale (volvulus neonato rum) con vomito biliare, distensione e dolorabilità addominale fino allo shock. Possono macare i livelli idroaerei all’Rx.

• Ernie interne: occlusione o sub occlusione. Se non vi sono complicanze può non manifestarsi mai, salvo insorgenza di un quadro atipico in caso di appendicite. Diagnosi: Rx diretto, Rx con clisma opaco. Trattamento: indifferibile nei quadri di acuzie sopra descritti; si procede allo sbrigliamento o alla derotazione del segmento che ha subito il volvolo. STENOSI IPERTROFICA DEL PILORO Marcata ipertrofia muscolare del piloro con riduzione totale o parziale del lume. È più frequente nei maschi, con evidenza di predisposizione genetica. Clinica: si manifesta nel lattante tra la II e l’VIII settimana con vomito gastrico esplosivo. Diagnosi: sintomatologia, alcalosi ipercloremica, ipopotassiemia. Alla palpazione talvolta è percepibile l’oliva pilorica. L’Eco addome è diagnostica. Eventualmente Rx mdc Trattamento: sondino e riequilibrio ev degli elettroliti; poi intervento minilaparotomico destro o vLS attraverso l’ombelico con miotomia extramucosa fino all’estroflessione della mucosa attraverso l’incisione (tecnica Fredet-Ramstedt). ATRESIA E STENOSI DEL DUODENO 1:3.000-5.000 nati, più di frequente alla I e II porzione duodenale e spesso in associazione a sindrome di Down e alterazioni multiorgano. Classificazione:

• Atresia di I tipo: presenza di un diaframma formato da mucosa e sottomucosa che blocca il lume; la parete duodenale è continua. A monte c’è dilatazione.

• Atresia di II tipo: discontinuità parietale; i due monconi sono uniti da un cordone fibroso. • Atresia di III tipo: due monconi disgiunti. • Stenosi estrinseca: dovuta a briglie di Lass, pancreas anulare, vena porta preduodenale • Stenosi intrinseca: dovuta a diaframma mucoso incompleto o diverticolo endoluminale

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Clinica: alla diagnosi prenatale si osserva polidramnios e un’immagine di “doppia bolla”; il neonato presenta poi episodi di vomito biliare. Diagnosi: Rx diretto addome (“doppia bolla”). Trattamento: non è un’emergenza; si posiziona il sondino, si sospende l’alimentazione per os e si passa a NPT. Entro 24-72 ore si procede all’intervento attraverso un’incisione sovra ombelicale trasversa:

• se c’è un diaframma: escissione attraverso incisione longitudinale del duodeno

• se c’è un’atresia II o III si confeziona una anastomosi a diamante secondo Kimura

Se il duodeno è molto dilatato andrà rimodellato. Prima di rialimentare il bambino si attende la canalizzazione. ATRESIA DIGIUNALE E ILEALE

• I tipo: presenza di un diaframma endoluminale • II tipo: cordone fibroso • IIIa tipo: difetto a V (due segmenti intestinali sconnessi e

mancanza di un segmento di mesentere a forma di “v”) • IIIB tipo: atresia a buccia di mela • IV tipo: atresie multiple

Clinica: all’eco prenatale si vedono multiple bolle e polidramnios, tanto più quanto più è alta l’atresia. Si manifesta nel neonato dopo poche ore dalla nascita con vomito biliare. Diagnosi: Rx diretto (livelli idroaerei). Trattamento:

• I, II e III: si reseca l’area preatresica e si apre a becco di flauto l’area postatresica, poi si anastomizzano le estremità ottenute

• IIIb: anastomosi immediata oppure digiunostomia e anastomosi differita di 2-5 settimane.

• V: più anastomosi allo scopo di risparmiare la massima quota di intestino.

ATRESIA DEL COLON Estremamente rara e in genere localizzata a destro e trasverso; associata in genere ad anomalie dello scheletro. Clinica: distensione addominale alla nascita associata a vomito biliare e mancata emissione di meconio.. Diagnosi: Rx diretto (livelli idroaerei) e al clisma opaco un micro retto e sigma. Trattamento: anastomosi primaria colo-colica termino-terminale che in genere si dilaziona di alcune settimane dopo aver confezionato una colostomia detensiva. MALFORMAZIONI ANO-RETTALI 1:3.000-4.000 nati vivi, i maschi sono colpiti perlopiù dalle MAR alte e intermedie mentre le femmine dalle basse. Eziologia: nell'embrione di 4 settimane (4mm) si forma una cavità unica, la cloaca interna, chiusa in basso dalla membrana cloacale che la separa dalla cloaca esterna. La cloaca viene suddivisa nelle porzioni dorsale (posteriore) e ventrale (anteriore) da una lamina, chiamata setto urorettale. Man mano che questo setto si accresce caudalmente la cloaca si divide in due parti: 1) il seno anorettale e 2) il seno urogenitale, ventralmente. Dalla fine della 7° settimana il setto urorettale appare fuso in basso con la membrana cloacale e la divide in una membrana anale, dorsale, e in una membrana urogenitale più estesa, ventrale. L'area di fusione del setto urorettale con la membrana cloacale è rappresentato nell'adulto dal tendine perineale centrale (corpo perineale). Questo nodo fibromuscolare è situato al centro del perineo ed è il punto in cui convergono e si inseriscono i vari muscoli. Proliferazioni mesenchimali intorno alla membrana anale formano una fossetta poco profonda detta fossetta

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anale o proctodeo. La membrana anale, ora sul fondo di questa fossetta, si perfora alla fine della 8° settimana , mettendo in comunicazione la parte caudale del tubo digerente (retto e canale anale) con l'esterno, che per il feto è rappresentato dalla cavità amniotica. Circa i due terzi superiori (circa 25mm) del canale anale dell'adulto derivano dall'intestino posteriore; il terzo inferiore (circa 13mm) si sviluppa dal proctodeo. La giunzione fra l'epitelio derivato dal proctodeo e l'intestino posteriore è grossolanamente indicata dalla linea pettinata situata al limite inferiore delle valvole anali; tale linea indica approssimativamente il sito primitivo della membrana anale. A livello dell'ano, l'epitelio è cheratinizzato e si continua con l'epidermide perineale. Come conseguenza si avrà che il gruppo rettale delle malformazioni sarà caratterizzato da anomalie legate al processo di divisione della cloaca interna (difetti della cloaca interna), mentre il gruppo anale sarà riconducibile ad errori di divisione del proctodeo, del perineo e delle pliche genitali (difetti della cloaca esterna). Diagnosi: quasi mai identificate prima della nascita, le MAR che si associano ad assenza dell’orifizio anale sono facilmente identificabili all’ispezione, così come quelle in cui vi siano fistole retto-vaginali o retto-vescicali, o ancora retto-cutanee. Classificazione: si basa sull’invertogramma, Rx in proiezione LL effettuata a bambino a testa in giù, circa 24 ore dopo la nascita per consentire all’aria di arrivare al retto. Si posiziona un repere metallico sul perineo.

• MAR alte: ombra gassosa al di sopra della linea pubo-coccigea • MAR intermedie: ombra tra la linea e il punto ischiatico • MAR basse, se l’ombra è vicina alla cute perineale.

La classificazione sopra descritta è tuttavia definita desueta da varie fonti; inserisco anche quella proposta dal Prof. Peña (l’ideatore della tecnica chirurgica che è descritta nel libro)

Maschio • Fistola (cutanea) perineale • Fistola rettouretrale Bulbare Prostatica

• Fistola al collo della vescica • Ano imperforato senza fistola • Atresia Rettale

Femmina • Fistola (cutanea) perineale • Fistola Vestibolare • Cloaca Persistente Cloaca con canale comune < 3 cm Cloaca con canale comune > 3 cm

• Ano imperforato senza fistola • Atresia Rettale

Trattamento: forme basse: essendo il retto normalmente inserito e la continenza garantita dal corretto sviluppo

degli sfinteri, si procede a creare un neo-orifizio anale con la ano-perineo plastica, cut back o trasposizione dell’ano

forme alte o intermedie: alla nascita si pratica una sigmoidostomia; si procede poi con l’intervento di anorettoplastica sagittale posteriore PSARP di Peña-de Vries: con bambino in posizione prona si apre il tessuto perineale lungo la linea mediana “a libro” mettendo a nudo il tramite fistoloso che viene sezionato e suturato; si suddividono correttamente le strutture rettali, vaginali e uretro-vescicali (qualora la malformazione fosse grave) o comunque si apre il cul di sacco rettale e lo si riposiziona all’interno del complesso muscolare sfinteriale (che si identifica con EMG).

La continenza fecale nelle MAR alte è pressoché sempre garantita; nelle MAR basse aumenta il rischio di soiling fecale o incontinenza.

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ILEO DA MECONIO Occlusione intestinale dovuta ad eccessiva consistenza e viscosità del meconio. Si correla quasi invariabilmente a fibrosi cistica. La sede dell’ostruzione è di solito a 10-30 cm dalla valvola ileo-ciecale, e a monte c’è una dilatazione contenente meconio ispessito mentre a valle l’intestino è coartato e contiene secrezioni indurite. Clinica: mancata emissione di meconio nelle prime 24-48 ore associata a segni di occlusione quali distensione addominale e vomito biliare. Può complicarsi con volvolo, perforazione e formazione di pseudocisti. L’ostruzione durante la gestazione può provocare atresia. Diagnosi: Rx diretto che mostra anse dilatate senza livelli, e “bolle di sapone” nei quadranti inferiori di destra. Trattamento: nell’ileo semplice si tenta con un clisma di Gastrografin al 50%, previo posizionamento di via venosa. Se non ha effetto entro 24-48 ore si può ripetere. Se funziona si somministra acetilcisteina per os per favorire le future evacuazioni. In caso di resistenza si esegue una tomia attraverso l’appendice infondendo soluzione fisiologica nel colon. In caso di complicanze si esegue una resezione con anastomosi diretta o differita con stomia. PERITONITE MECONIALE Quadro reattivo peritoneale ad un insulto chimico che si può verificare a partire dal IV mese fetale per perforazione dell’intestino e fuoriuscita di meconio. 1:3.500 nati vivi; è il 50% dei casi di peritonite neonatale. Eziologia: il meconio induce nel peritoneo proliferazione fibroblastica con formazione di bande fibrose, pseudo cisti, granulomi e precipitazione di sali di calcio. In genere la perforazione si chiude spontaneamente con stenosi del segmento. Le cause possono essere molteplici: ileo da meconio, stenosi, atresie, invaginazione, volvolo, ernie interne… Clinica: in assenza di trattamento subentra distensione addominale, vomito e infezione batterica. Diagnosi: già all’ecografia prenatale si possono visualizzare le calcificazioni e il polidramnios; in tal caso si dovrà proporre il test per la fibrosi cistica. Alla nascita si effettua Rx diretta addome (vi sono meteorismo, livelli, calcificazioni, aria e liquido in peritoneo), eventualmente clisma opaco. Trattamento: asportazione della massa calcifica o pseudo cistica, lisi delle aderenze e poi resezione-anastomosi del tratto stenotico. Nei casi più lievi ci si può limitare al controllo clinico. MALATTIA DI HIRSCHPRUNG Dilatazione del colon a monte di un tratto mancante dei plessi nervosi gangliari sottomucoso superficiale di Meissner, profondo di Henle e intramuscolare di Auerbach. 1:2.500 nati vivi; 75-80% maschi.

Classificazione: in figura, in senso orario ultra short segment short segment long segment very long segment

Si ricordi che le cellule gangliari mancano fisiologicamente negli ultimi 2cm di retto.

Clinica: alla nascita ritardata o mancata emissione di meconio con distensione addominale, vomito, diarrea paradossa e rischio di enterocolite. Alla valutazione digitale del tono rettale può seguire un’emissione massiva di feci e gas. Vi sono quattro quadri clinici:

1. occlusione neonatale persistente: l’accumulo di feci e gas provoca una dilatazione estrema; richiede nursing (vedi poi) immediato, se non basta colostomia in attesa dell’itnervento

2. costipazione cronica progressiva: a seguire il quadro acuto neonatale vi sono crisi sub-occludive dovute al compattamento e alla formazione di fecalomi

3. esordio sfumato con evoluzione ostruttiva: periodi di costipazione, enterocoliti ripetute dovute alla stasi fecale, anemia ipocromica ed ipoproteniemia

4. enterocolite precoce secondaria: le alterazioni della mucosa dovute alle infezioni e alla stasi portano alla diarrea paradossa, ovvero lo stravaso di materiale liquido che supera l’accumulo di feci indurite. Vengono persi liquidi e elettroliti, con rischio di acidosi. Può essere necessaria una colostomia d’urgenza.

C’è il rischio di sviluppare un’enterocolite tossica, con assottigliamento della parete e perforazione.

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Diagnosi: clinica, Rx diretto addome, Rx con clisma opaco, manometria anorettale (assenza del riflesso inibitorio retto-anale dello sfintere anale esterno), biopsia anale per suzione con apposita pinza.

Trattamento: si esegue intorno a 2-4 mesi; si fa precedere dal nursing (irrigazioni del colon attraverso catetere tipo Foley con 100-300 cc di fisiologica), e nei casi gravi da colostomia detensiva che viene effettuata quando è necessaria. Lo scopo dell’intervento è quello di rimuovere il tratto agangliare, ripristinare la canalizzazione intestinale e preservare la continenza fecale. Diverse sono le tecniche chirurgiche disponibili: la tecnica di Swenson (A) che prevede la resezione del segmento interessato, così come quella di Rehbein (C), l’intervento di Duhamel (D) si effettua con resezione parziale del segmento in modo da anastomizzare il tratto sano con parte del retto, mentre il Pull-Trough ano-rettale di Soave (B) consiste in una rettosigmoidectomia extramucosa e successivo abbassamento attraverso la porzione ano-rettale terminale. Recentemente è stato introdotto da Georgeson il trattamento laparoscopico che consiste nell’eseguire l’intervento di Soave realizzando il tempo addominale (biopsie siero-muscolari e liberazione del tratto intestinale agangliare) per via laparoscopica.

Esistono forme di discinesia intestinale diverse dal morbo di Hirschprung:

Agangliari

Morbo di Hirschprung - Forma classica - Forma ultra lunga

Aganglia intestinale totale

Ipogangliari Ipoganglia retto-colica non associata ad aganglia

Funzionali

Forme neuropatiche - Immaturità del SN enterico

• Ostruzione funzionale transitoria del neonato • Sindome del piccolo colon sinistro

- Assenza dei neuroni argirofili • Sporadica • AD • AR

- Displasia neuronale intestinale (alterazione dell’innervazione enterica con presenza dei gangli dei plessi intramurali)

Forme miopatiche

- Miopatie viscerali famigliari - Miopatie viscerali sporadiche - Sindrome megavescica – micro colon - ipoperistalsi intestinale

DUPLICAZIONI INTESTINALI Formazioni cistiche o tubolari che possono trovarsi in continuità o in contiguità nel loro estremo distale con l’intestino sano. Possono localizzasi in ogni tratto del canale digerente; sono formate da tonaca muscolare liscia e mucosa normale o eterotopica gastrica. Si associano a malformazioni del rachide, mielomeningocele, atresia dell’esofago e dell’intestino. Classificazione:

• cistiche: 90%, nel 60% sono nel tenue; non comunicano con l’intestino • tubolari: 10%; comunicano con l’intestino sano a livello del segmento terminale.

Clinica: spesso diagnosi prenatale; nei restanti nel 70% entro i primi 6 mesi di vita, nel 30% entro i 2 anni. Si manifestano per l’effetto massa sui tessuti adiacenti, sanguinamento. Diagnosi: TC, RM, scintigrafia addominale con Tc pertecnetato nel caso di emorragia intestinale per cui si sospetti un’area di mucosa gastrica eterotopica che abbia causato un’ulcera. Trattamento: le cistiche vanno sempre asportate per il rischio di complicazione. Si può procedere ad exeresi della duplicazione nelle forme cistiche, exeresi con resezione dell’intestino adiacente nelle tubolari o cistiche voluminose o infine nello stripping della mucosa in cui si incide la parete togliendo solo la mucosa (nei casi di eterotopia gastrica).

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DIVERTICOLO DI MECKEL Residuo embrionale del dotto onfalo-mesenterico che si manifesta con una estroflessione ileale (2-3 fino a 10 cm) rivestita di tutti gli strati della parete intestinale. È localizzata al versante antimesenterico dell’ileo a 20-60 cm dalla valvola ileo-ciecale; nel 75% non è adeso alla parete, nei restanti è fissato all’ombelico. Si associa a difetti cardiaci, atresia esofagea e duodenale, mal rotazione intestinale, Hirschprung, malformazioni anorettali, onfalocele e sd. Down. Nel 25% dei casi vi sono tessuti ectopici in genere di derivazione gastrica, più di rado pancreatica. Clinica: compare solo nel 4-6% dei soggetti affetti, ed è dovuta a sanguinamento da ulcera causata dalla presenza del tessuto gastrico eterotopico, infiammazione (diverticolite) o, nei casi di diverticolo fisso alla parete, occlusione data da invaginazione (vedi figura) o volvolo.

• Neonato: più frequenti le occlusioni • Bambino >5 anni: sanguinamento

Diagnosi: non specificata nel libro. Scintigrafia con Tc pertecnetato in caso di mucosa eterotopica. Trattamento: diverticulectomia o resezione più anastomosi dell’ansa ileale, sia per via lapatoromica che vLS. INVAGINAZIONE INTESTINALE Penetrazione di un segmento intestinale all’interno di quello posto a valle, con occlusione del lume. È più frequente nel lattante (6-9 mesi) e nelle stagioni di mezzo; di solito è l’ultimo tratto di ileo che si invagina nel cieco; forse la causa è un’ipertrofia del tessuto linfoide dell’ultimo tratto di tenue che funge da “ariete”. Nel 2-8% è secondaria a diverticolo di Meckel, polipo, angioma, duplicazione intestinale. Talvolta si correla a fibrosi cistica, porpora di Schonlein-Henoch o fatti chirurgici precedenti. Clinica: vomito alimentare inizialmente irritativo, poi secondario all’occlusione; dolore colico intermittente che dopo 12 ore diventa continuo; nel 50% vengono emesse feci muco-sanguinolente “a gelatina di ribes”; se manca questa presentazione clamorosa il lattante diverrà sempre più disidratato e pallido, con febbre e leucocitosi. Diagnosi: Rx diretta addome (dilatazione ileo e livelli), Eco addome (visualizza il manicotto); clisma opaco con bario che è diagnostico nei casi dubbi; può fungere da terapia poiché risospinge indietro l’ansa. Terapia: digiuno, reidratazione e.v, sondino n.g e antibiotici; si tenta di ridurre l’invaginazione con un clisma al bario (se funziona si avrà opacamento dell’ileo >5-10 cm dalla valvola ileo-ciecale con ripresa della canalizzazione). Se non funziona si effettua una laparotomia con riduzione manuale dell’invaginazione (possibile anche in vLS) e in caso di necrosi resezione intestinale. Molti suggeriscono la appendicectomia profilattica. APPENDICITE ACUTA Infezione dell’appendice vermiforme dovuta ad ostruzione del colletto da parte di un coprolita con successiva proliferazione batterica. I batteri penetrano tutti gli strati della parete causando edema, ingorgo circolatorio, iperplasia linfatica fino a necrosi e perforazione in 6-12 ore. Clinica: dolore addominale in genere periombelicale, diminuzione di appetito fino alla nausea e vomito cui segue spostamento del dolore in fossa iliaca destra. Febbre. All’EO reazione di difesa alla palpazione, maggior e dolorabilità al punto di Mc Burney (1/3 medio-1/3 distale della linea iliaco-ombelicale). Blumberg e Rowsing (palpazione di sinistra evoca dolore a destra) positivi; leucocitosi neutrofila (se >30.000 probabile perforazione). Diagnosi: fondamentalmente clinica; nei casi dubbi Rx diretta addome, Eco addome. Terapia: appendicectomia in urgenza, in emergenza nei lattanti. Incisione sul punto di Mc Burney e asportazione dell’appendice. Possibile tecnica vLS anche per via ombelicale. La laparoscopia è d’obbligo nel sesso femminile per escludere una patologia annessiale quale cisti o torsione d’ovaia, la quale nel caso dell’approccio laparotomico rimarrebbe non identificata.

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ATRESIA DELLE VIE BILIARI Agenesia segmentale o totale delle vie biliari extraepatiche che sono assenti o sostituite da un cordone fibroso. Eziologia: anomalia di sviluppo della componente caudale del diverticolo epatico. Le vie biliari intraepatiche sviluppano dalla componente craniale, e la loro assenza configura la Sd. di Alagille. Classificazione:

• A: 47; atresia di tutte le vie biliari senza coinvolgimento della colecisti, spesso presente anche se ipoplasia

• B: 47%; atresia del dotto epatico comune e delle sue diramazioni ma presenza e pervietà di colecisti, coledoco e cistico.

• C: 6%; atresia di tutte (sn) o parte (dx) delle vie biliari extraepatiche con presenza di abbozzo biliare pre-atresico pseudo cistico all’ilo epatico

Clinica: ittero neonatale persistente oltre 2 settimane con bilirubina diretta >80%, fosfatasi alcalina e gamma GT elevate, urine ipercromiche e feci ipo- o acoliche. Diagnosi: ecografia per visualizzare eventuali abbozzi cistici all’ilo epatico; l’indagine elettiva p la scintigrafia epatica con Tc DIS-IDA che viene captato a livello epatico e poi nel soggetto sano escreto nell’intestino; nel soggetto affetto viene ritenuto, passa in circolo ed è escreto per via renale. Terapia: portoenteroanastomosi secondo Kasai: si toglie un blocco di 12x10x50-70 mm di tessuto epatico alla porta hepati (punto di giunzione delle vie intraepatiche) e si anastomizza con un’ansa digiunale di 40 cm, alla Roux. Prognosi: nel 75% c’è flusso biliare con feci coliche. In caso di fallimento si opta per il trapianto epatico nel 1° anno di vita, proponibile anche ai pazienti che presentino mancato accrescimento, funzionalità epatica in involuzione e colangiti ricorrenti: per questo secondo gruppo si procederà quando la funzione epatica è compromessa. CISTI DEL COLEDOCO E MEGACOLEDOCO Dilatazione cistica o fusiforme del coledoco dovuta a pseudostenosi del tratto terminale. Eziologia: anomalia di migrazione del carrefour coledoco-Wirsung all’interno della parete muscolare del duodeno, sicché rimane un canale comune bilio-pancreatico trans murale piuttosto lungo con angolo di confluenza tale da favorire il reflusso dei succhi pancreatici con colangiti ricorrenti, disarrangiamento delle fibre muscolari e della lamina propria e progressiva dilatazione. Classificazione:

I. dilatazione fusiforme o cistica del coledoco II. diverticolo del coledoco III. coledococele IV. cisti multiple dei dotti biliari intra- ed extraepatici V. cisti multiple o singole intraepatiche

Clinica: • infantile: tra il 1° e 6° mese di vita vi sono ittero, feci ipo-

o acoliche, febbre da colangite e a volte presenza di una massa palpabile. Può dare perforazione e coleperitoneo.

• giovanile: 2-4 anni; ittero intermittente, febbre, dolore colico, massa nelle forme più voluminose. Diagnosi: ecografia; agli ematici aumento di bilirubina e amilasi; TC, RM e scintigrafia Tc DISIDA. Terapia: resezione della cisti con anastomosi termino-terminale tra dotto epatico comune eansa digiunale alla Roux, con colecistectomia e sutura ed affondamento del coledoco terminale a monte della confluenza con il Wirsung.

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COLELITIASI Presenza di calcoli all’interno delle vie biliari; nel bambino la migrazione dei calcoli dalla colecisti al coledoco è rarissima. Eziologia:

• colesterolici: sovra saturazione in colesterolo della bile e sua precipitazione • pigmentari: eccesso di bilirubina non coniugata; più frequenti nei neonati per l’emolisi neonatale.

Di conseguenza: 1. cause non emolitiche (NPT, sindrome da intestino breve, infezioni, trasfusioni) 2. cause emolitiche

Clinica: • neonato e lattante: sfumata e di solito riscontro casuale • bambino: asintomatici o dolore periombelicale, o anche dolore gravativo in ipocondrio destro

(colecistite cronica) o dolore irradiato alla spalla (colica biliare). Diagnosi: leucocitosi, innalzamento degli indici di colestasi. Ecografia addominale. Terapia: terapia medica possibile (acido ursodesossicolico, onde d’urto) ma non efficacissima; trattamento di scelta è la colecistectomia per via vLS (4 fori). Se vi sono interessamento del coledoco o complicanze purulente si associano coledocotomia e drenaggio con tubo di Kehr.

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Anomalie genitourinarie

FIMOSI Restringimento dell’anello prepuziale che impedisce la retrazione del prepuzio al di sotto del glande. Alla nascita c’è fimosi fisiologica nella maggioranza dei bambini, che residua nell’85% dei lattanti di 6 mesi e nel 60% dei bimbi di 3-5 anni. Clinica: predispone a infezioni del glande (balanite), del prepuzio (postite) nonché nei casi gravi infezioni delle vie urinarie. Trattamento: evitare le retrazioni forzate del prepuzio, che possono causare lacerazioni ed esiti stenotici con strozzamento del glande (parafimosi). Il trattamento è la circoncisione da effettuarsi intorno ai 6 mesi di età. IPOSPADIA Sbocco del meato uretrale esterno sulla superficie ventrale e sulla linea mediana del glande, del pene, dello scroto o del perineo con vario grado di deficit della fascia dei corpi cavernosi e recurvatio ventrale del pene. 12:1.000 nati, con maggior frequenza per le forme distali (70%), le meno gravi. Si associa spesso a criptorchidismo ed ernia inguinale, più di frequente nelle forme posteriori (35%). Spesso residua una parte del dotto mulleriano. Classificazione:

1. ipospadia glandolare 2. ipospadia coronale esubcoronale 3. ipospadia peniena anteriore 4. ipospadia peniena posteriore 5. ipospadia penoscrotale 6. ipospadia scrotale 7. ipospadia perineale

Progredendo l’orifizio uretrale si va allontanando sempre più dalla sede normale, e lo scroto, nelle localizzazioni 6 e 7, può apparire bifido o addirittura slabbrato. Il pene appare sempre più incurvato fino ad essere “clitoriforme” nel 7, a causa della involuzione fibrosa del corpo spongioso dell’uretra a valle del meato ectopico (cordee). Possono associarsi altre alterazioni a carico del pene:

• pene palmato (banda cutanea sulla superficie ventrale) • pene ruotato (primitiva rotazione dei copri cavernosi) • pene nascosto (retratto tra il tessuto adiposo del monte pubico) • inversione peno-scrotale (mancata migrazione degli abbozzi

labio-scrotali perciò le pieghe dello scroto si trovano sopra la radice dell’asta

Diagnosi: nei casi posteriori può rendersi necessaria l’esecuzione di una mappa cromosomica, specie se allo scroto bifido e slabbrato si associa criptorchidismo; per il rischio di persistenza di tessuto mulleriano va effettuata una cistoureterografia minzionale che lo individua. Trattamento: vi sono vari interventi possibili; in genere si procede a 18-24 mesi. Tempi dell’intervento:

a. meato plastica e glanduloplastica (avanzamento del meato uretrale) b. rimozione dei residui mulleriani con tecnica vLS c. uretroplastica (ricostruzione dell’uretra) d. raddrizzamento dell’asta (tecnica Nesbit)

Le tecniche possibili sono numerose:MAGPI e Snodgrass (mininvasive), Van der Meulen (forme anteriori e intermedie non incurvate; minor incidenza di complicanze – 3%), Snodgrass e Duckett “on lay” (per le forme intermedie incurvate e per le posteriori), Duckett “classica” (posteriori incurvate e scroto-perineali). Complicanze: stenosi del meato, fistole, diverticoli.

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VARICOCELE ESSENZIALE Dilatazione varicosa con tortuosità del plesso pampiniforme nel cordone spermatico. Eziologia: probabilmente dovuto a insufficienza valvolare della vena con inversione del flusso e ingorgo. Classificazione:

I. gavoccioli varicosi palpabili (“sacchetto di vermi”) a livello del funicolo e dell’epididimo, non visibili normalmente ma evocabili con la manovra di Valsalva

II. gavoccioli varicosi palpabili e visibili a livello del funicolo e dell’epididimo III. grosse varicosità evidenti macroscopicamente che alterano la simmetria, turgide anche in

posizione supina. Clinica: compare alla pubertà ed è SEMPRE sinistro; agli inizi è asintomatico. Diagnosi: esame obiettivo; ecografia della gonade per valutare l’eventuale ipotrofia. Trattamento: scleroterapia (sconsigliabile); attualmente tecniche microchirugiche (anastomosi termino-terminale tra v. spermatica interna e una delle due vene epigastriche inferiori) da effettuarsi il prima possibile, le quali hanno superato la vecchia legatura della vena spermatica interna o dell’arteria e della vena. Possibile anche in vLS la sezione della vena spermatica interna. PERSISTENZA DEL DOTTO PERITONEO-VAGINALE Nel 90% dei nati a termine è ancora pervio, e in genere si oblitera spontaneamente nei primi mesi. Se non accade, rimane una porta aperta al passaggio, se piccola, di liquido peritoneale (idrocele comunicante), o anse intestinali (ernia inguinale); se la pervietà è parziale si forma una cisti del funicolo.

1. ERNIA Le ernie inguinali congenite sono indirette, ovvero passano attraverso l’anello inguinale interno. 3-5% dei neonati a termine, 9-11% pretermine (30% concomita ritenzione testicolare); nel 60% monolaterale destra, nel 25% monolaterale sinistra, nel 15% bilaterale (il testicolo destro scende dopo). È possibile anche nelle femmine, attraverso il canale di Nuck, ma molto più rara. Clinica: rigonfiamento inguinale che aumenta con la tosse, spesso riducibile (prima di tentarne la riduzione si valuti dov’è il testicolo onde evitare di riportare in addome quello!). Nelle bambine il rigonfiamento spesso contiene oltre alle anse l’ovaio omolaterale; si escluda comunque la sd. di Morris tramite cariotipo. Complicanze: intasamento e incarceramento. Trattamento: riposizionamento delle anse, legatura del sacco a livello dell’anello inguinale interno. Possibile in vLS. In caso di strozzamento, l’intervento è in urgenza con complicanze 15-20%. 2. IDROCELE Raccolta di liquido sieroso peritoneale all’interno della tunica vaginale. Clinica: più frequente nel neonato e nel lattante con distensione molle dello scroto, ma a volte si manifesta dopo (in questo caso l’idrocele aumenta sotto sforzo e in piedi) Diagnosi: possibile la transilluminazione dello scroto (contenuto liquido). Complicanze: intasamento e incarceramento. Trattamento: poiché tende ad obliterarsi entro i 12 mesi, si aspetta l’anno di vita: a quel punto se non si risolve si procede chirurgicamente legando il dotto. 3. CISTI DEL FUNICOLO Clinica: rigonfiamento ovoidale a pareti lisce teso-elastico che si trova a qualsiasi livello del funicolo spermatico. Diagnosi: ecografia. 4. RITENZIONE TESTICOLARE Nel caso di dotto peritoneo vaginale pervio, il testicolo può trovarsi ritenuto in sede inguinale adeso alla parete esterna del dotto o del sacco erniario. Si riconosce dall’ernia per la forma ovoidale e la consistenza. Vedi “criptorchidismo” per il trattamento.

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SCROTO ACUTO Comparsa improvvisa di dolore scrotale, con o senza arrossamento od edema Sotto i 6 anni predominano le torsioni testicolari Tra 7 e 12 a parità di incidenza vi sono torsione del testicolo e torsione dell’idatide del Morgagni Sopra i 13 è più frequente l’orchiepididimite 1. TORSIONE DEL TESTICOLO Torsione del funicolo spermatico sul suo asse, sopra la tunica vaginale o all’interno di essa. Clinica: vivo dolore peggiorato dalla palpazione; scroto arrossato, edematoso, teso. Assenza del riflesso cremasterico (sollevamento dello scroto allo stimolo sensoriale dell’interno coscia). Trattamento: in emergenza chirurgica si incide il rafe scrotale mediano e si derota il testicolo; si deve attendere per vedere se il danno vascolare è reversibile (impacchi caldo umidi per accelerare il processo) e in tal caso lo si fissa al dartos e si richiude; se invece c’è necrosi, è necessaria la gonadectomia. 2. TORSIONE DELL’IDATIDE DEL MORGAGNI L'idatide di Morgagni è un incostante residuo embrionario (dotto di Muller) impiantato sul polo superiore del testicolo, spesso con un peduncolo più o meno lungo. Clinica: dolore più graduale del precedente ma arriva ad essere altrettanto forte, e il quadro diviene analogo al precedente slavo che per la conservazione del riflesso cremasterico. Trattamento: non specificato!!! Rimozione dell’idatide. 3. ORCHIEPIDIDIMITE Infiammazione di eziologia spesso infettiva dell’epididimo, correlata a reflusso di urine infette (catetere, alterazioni neurologiche della vescica e dell’uretra). Clinica: analogo alla torsione ma con febbre. Diagnosi: ecografia e eco-doppler; è una patologia di ordine medico, ma se non si è certi della diagnosi è necessaria una esplorazione chirurgica. CRIPTORCHIDISMO Mancata discesa di uno o ambo i testicoli nello scroto. L’incidenza è del 19,8% nei nati con peso inferiore a 2500 g, e del 2,2% nei nati con peso maggiore di 2500 g. Discesa del testicolo:

I. fase addominale (8° settimana): dalla cresta urogenitale all’anello inguinale interno; indipendente dagli androgeni ma dipendente dall’AMH

II. fase della discesa inguino-scrotale (28°-40° settimana), androgeno dipendente: tali ormoni maschilizzano il nervo genito-femorale producendo il calcitonin gene-related peptide che agisce sui recettori del gubernaculum testis provocando la discesa del testicolo.

Il criptorchidismo può essere (in entrambi i casi, con vario grado di ipotrofia): • a testicolo palpabile, 85% • a testicolo non palpabile, 15%

Diagnosi: agevole; si ripete l’E.O al 3° mese di vita e di nuovo all’anno: se il testicolo non è sceso da solo si provvederà. Se entrambi i testicolo sono ritenuti è opportuno eseguire il cariotipo, Rx per studiare l’età ossea, valutare l’LH e il FSH dopo stimolo con GNRH e il dosaggio del testosterone. Si associa Ecografia (poco Se) ma soprattutto laparoscopia esplorativa per individuare i testicoli atrofico-agenesici (52%) e valutare quelli trofici definendone la posizione. Trattamento:

1. testicolo palpabile: un tempo; • inguinale o scrotale sec Shoemaker: apertura aponevrosi del grande obliquo, isolamento del

DPV dal funicolo, sezione e sutura del DPV, mobilizzazione del testicolo, suo posizionamento nello scroto

• trans scrotale sec Bianchi, per i testicoli ritenuti prima dell’anello inguinale esterno: tramite l’accesso scrotale si raggiunge l’anello inguinale interno, si lega ad esso il DPV e si abbassa il testicolo.

2. testicolo non palpabile: esplorazione laparotomica intorno al 2° anno di vita; se il testicolo è atrofico si asporterà nel corso della stessa laparoscopia programmando poi il posizionamento di una protesi; se è trofico si procede in seguito al riposizionamento nello scroto pervia creazione di un ramo vascolare sufficientemente lungo (tramite anastomosi micro vascolari tra vasi spermatici e epigastrici inferiori, secondo Silber e Kelly, oppure con sezione dei vasi spermatici e attesa che si creino anastomosi “naturali” con i vasi deferenziali, secondo Fowler e Stephens, o ancora con metodica Fowler-Stephens ma anastomizzando le vene spermatiche con l’epigastrica, poiché le deferenziali non drenano a sufficienza, secondo Domini-Lima).

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RENE MULTICISTICO 1:1.500 nati vivi, più frequente nei maschi e a sinistra. Nel 10% si associa ad una patologia renale controlaterale. Clinica: compare alla pubertà ed è SEMPRE sinistro; agli inizi è asintomatico. Diagnosi: in genere in utero (cisti multiple); alla nascita può essere palpabile. Nel neonato la diagnosi è ecografica ma va confermata con renoscintigrafia DMSA (assenza di captazione) e con cistoureterografia minzionale per escludere reflusso al rene controlaterale. Trattamento: proposta la nefrectomia tra il 3° e il 6° mese, per evitare complicanze quali dolore, ipertensione e tumore di Wilms. Classicamente accesso lombotomico extraperitoneale, oggi anche video-retroperitoneoscopica. IDRONEFROSI PIELICA Dilatazione di pelvi e calici renali con urina ristagnante dovuta ad ostruzione congenita del giunto pieloureterale. Nel 10% si associa ad altre anomalie urologiche. Eziologia:

• intrinseca (stenosi congenita, pelvi impiantata in alto) • estrinseca (compressione da parte di vaso anomalo polare inferiore)

Clinica: nel caso del vaso anomalo compare nell’età scolare perché l’insulto dato dal vaso è ingravescente; altrimenti possono esservi infezioni urinarie recidivanti. Diagnosi: il 50% in utero, la metà dei restanti al 3° mese durante lo screening ecografico per la lussazione congenita dell’anca, nei restanti il sospetto appare in caso di IVU, massa palpabile o dolore. La diagnosi è ecografica confermata dall’urografia endovenosa, cistoureterografia minzionale per escludere il reflusso omolaterale, che se presente andrà corretto per primo. Se c’è compromissione del parenchima scintigrafia con DMSA. Trattamento: resezione parziale della pelvi dilatata e del giunto stenotico, con anastomosi pielo-ureterale con copertura nefrostomica; anche nel caso del vaso anomalo si procede così, spostando in più il vaso. MEGAURETERE OSTRUTTIVO PRIMARIO Dilatazione ureterale dovuta ad ostruzione congenita intrinseca a livello della giunzione uretero-vescicale. L’uretere può apparire variamente dilatato, fino ad idroureteronefrosi e dolicomegauretere. Clinica: dominata dalle infezioni delle vie urinarie. Diagnosi: il 33% in utero, buona parte dei restanti al 3° mese durante lo screening ecografico per la lussazione congenita dell’anca, nei restanti quando appare il quadro clinico: ecografia, UEV e scintigrafia. Va escluso anche qui il reflusso. Trattamento: resezione dell’uretere terminale stenotico e reimpianto in vescica con tecnica di Cohen; se molto dilatato si rimodella secondo Hendren. REFLUSSO VESCICO-URETERALE Ritorno di urina dalla vescica negli ureteri, fino al rene.

• Primitivo: malformazione o ritardo di sviluppo del giunto • Secondario: dovuto a diverticoli vescicali, ureterocele, vescica neurologica, cistiti recidivanti,

valvole dell’uretra posteriore) È la patologia urologica più frequente; in età infantile predilige il maschio, in età scolare la femmina. Può portare a danno renale. Clinica:

• lattante: IVU • bambini: “doppia minzione”, dolore lombare per la distensione

Diagnosi: CUM, che classifica il reflusso in 5 gradi: • 1° grado: reflusso parziale in uretere sottile • 2° grado: reflusso completo senza anomalie anatomiche • 3° grado: reflusso completo con modica dilatazione di uretere e cavità renali • 4° grado: reflusso completo con cospicua dilatazione di uretere e cavità renali • 5° grado: reflusso completo con massiva dilatazione tortuosità ureterale

Scintigrafia per valutare il danno renale. Trattamento: reimpianto ureterale con tecnica antireflusso secondo Cohen, sia laparotomico che vLS. Se è secondario si eliminano prima le cause poi si valuta se in 12-36 mesi persiste. Nei RVU severi operati si effettua una scintigrafia in età puberale: se la funzionalità è <8-10% si procede alla nefrectomia per prevenire l’ipertensione.

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VALVOLE DELL’URETRA POSTERIORE Formazioni endoluminali nell’uretra posteriore maschile, a nido di rondine, distali al verumontanum e prossimali allo sfintere uretrale esterno.. 1:30.000 nati. Clinica: correlata al grado di ostruzione; la vescica si ipertrofizza con idroureteronefrosi e danno parenchimale. Mitto “goccia a goccia”, vescica palpabile. In 1/3 dei casi esordio per insufficienza renale, in 1/5 per IVU; possono aversi ascite urinosa o pseudo cisti urinosa per rottura di un calice renale.

• lattante: IVU • bambini: “doppia minzione”, dolore lombare per la distensione

Diagnosi: possibile in utero se si crea megavescica o idroureteronefrosi, e a volte oligoidramnios; dopo la nascita ecografia, UEV e CUM. Scintigrafia per valutare il danno. Trattamento: resezione endoscopica delle valvole rimandando l’eventuale reimpianto degli ureteri di 1-2 anni perché spesso risolvendo la causa anche gli ureteri tornano nella norma. Se i reni sono molto compromessi o displasici congenitamente si opta per la nefrectomia, questa volta nei primi mesi di vita per indurre ipertrofia compensatoria nel rene residuo.

Tumori

Il tumore di Wilms e il Neuroblastoma sono trattati nella sezione di Pediatria.

TUMORI EPATICI • Benigni (i tumori benigni possono dare sintomatologia da ingombro sterico, quindi dolore, senso

di peso fino ad ittero, e andranno rimossi solo se la sintomatologia lo richiede) Emangiomi Emangioendoteliomi Amartomi mesenchimali Adenoma epatocellulare Iperplasia nodulare focale

• Maligni (decima neoplasia maligna in età pediatrica, 1,6:1.000.000) Epatoblastoma Epatocarcinoma Sarcoma Metastasi

1. EPATOBLASTOMA Pazienti di 1-2 anni, prevalenza femminile, associati a sd. di Beckwit-Wiedermann, ernie, diverticolo di Meckel, anomalie renali. Istologia Fetale: cellule più piccole, basso rapporto N/C, assenza di strutture biliari e portali Embrionale: cellule più grandi e disposizione acinosa Macrotrabecolare Anaplastica

Clinica: massa, trombosi periferiche, anemia, piastrinosi, subittero, pubertà precoce. Diagnosi: aumento alfa-fetoproteina, beta-hcg, fosfatasi alcalina con GOT e GPT nella norma. Utili Eco, TC e TC torace per la stadiazione. Nel sospetto di trombosi della vena porta o delle sovraepatiche (sd. Budd-Chiari) angio RM. Trattamento: exeresi chirurgica + chemioterapia. Prognosi: 65% guarigione definitiva. 2. EPATOCARCINOMA Un picco a 4 anni, un picco a 12-13 anni. A volte correlato ai virus epatitici, atresia vie biliari, malattie metaboliche. Istologia: grossi epatociti organizzati in noduli con all’interno necrosi ed emorragie. Diagnosi: più dirimenti le alterazioni delle transaminasi e LDH; TC, angio RM. Trattamento: exeresi chirurgica + chemioterapia. Prognosi: peggiore del precedente.