VOLUMINOSI LEIOMIOMI MULTIPLI DEL RETROPERITONEO PELVICO,

DELLA VARIANTE IDROPICA, DIFFUSA E PERINODULARE. OSSERVAZIONE DI UN CASO.

M. Bisceglia (1), C. Clemente (1), N. Bisceglia (2), R. Aulisa (2), G. Di Vagno (3).

Divisione di Anatomia Patologica (1) e Divisione di Ginecologia ed Ostetricia (3), IRCCS Ospedale ”Casa Sollievo della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo; U.O.C. di Radiologia, P.O. di Manfredonia, Manfredonia (2)

• In ragione della sua rarità e al contrario della relativa frequenza della controparte maligna, l’esistenza del leiomioma dei tessuti molli profondi è stata oggetto di ampio e duraturo dibattito fino ad anni recenti.

• E con l’eccezione di sporadici case reports antecedenti, fu solo nel 1994 che comparve in letteratura una prima serie di 11 casi di leiomiomi localizzati in sedi profonde 1, a carico di tessuti molli somatici e cavitari, studiati e corredati di adeguato follow up.

Introduzione.

• Si deve comunque soprattutto alla pubblicazione delle due ulteriori maggiori casistiche sul tema (2-3), il merito che l’entità del “leiomioma delle parti molli profonde” sia stata poi ammessa ed accettata.

• I leiomiomi dei tessuti molli profondi sono così stati convincentemente divisi in 2 subset (2), quello delle parti molli somatiche (estremità, dorso, ascella, …) e quello delle parti molli retroperitoneali (retroperitoneo pelvico e retroperitoneo addominale), i quali – a parte il comportamento analogo di benignità - presentano un diverso contesto clinico e alcuni aspetti istologici e immunobiologici differenti.

• I leiomiomi dei tessuti molli somatici colpiscono in ugual misura i due sessi, ed appaiono composti di cellule con citoplasma più frequentemente fusato, ampio ed eosinofilo fortemente reminiscente del leiomioma vascolare superficiale, con frequenti ialinizzazioni e calcificazioni stromali, ed è negativo per le proteine recettoriali ormonali.

• Il leiomioma retroperitoneale (intra-addominale o pelvico) è simile al leiomioma uterino), nel senso che colpisce massimamente il sesso femminile, compare in età prevalentemente adulta-perimenopausale, istologicamente lo simula, esprime intensamente le proteine recettoriali per gli ormoni.

• Sono esclusi da questa categoria i leiomiomi cosiddetti parassiti, pressoché identici ai precedenti, pur estrinseci all’utero, ma che ad esso sono o in qualche modo, pur blando, connessi, o per altre ragioni ad esso riconducibili come origine anatomica.

• In analogia con il prototipo uterino, anche i leiomiomi intraddominali pelvici e retroperitoneali possono esibire variazioni nel pattern di crescita o nel pattern istologico, riconducibili a quelle stesse variazioni a tutti note dei leiomiomi uterini.

• Abbiamo osservato il caso di una donna giovane-adulta con voluminosi leiomiomi intraddominali, retroperitoneali, extra-uterini, della varietà idropica, con aree di cistificazioni, ripiene di liquido, e tali da creare problemi diagnostici, in fase clinico-diagnostica pre-operatoria, in corso di intervento chirurgico e in corso di esame istologico.

• Paziente di sesso femminile, di anni 38, avverte da 1 anno circa senso di gonfiore e progressivo ingrandimento dell’addome, giunto per dimensioni come a termine di gravidanza.

• Esegue una CT addominale che evidenzia la presenza di voluminosa massa estesa dall’ilo epatico allo scavo pelvico, cavitata, pluriconcamerata con formazioni nodulari all’interno, intrerpretata come di natura neoplastica a partenza ovarica.

Caso clinico

TAC con mdc. A. Due neoformazioni espansive con marcata ipodensità simil-fluida, occupanti gran parte della cavità addominale. Sepimenti di maggior densità di maggior densità segnano Il confine tra le due neoforamzioni(frecce).

B. Una delle 2 neoformazioni si estende ad occupare lo scavo pelvico.

A

B

• All’intervento operatorio, identificate, ma non meglio precisate grosse masse cistiche, apparentemente multiple, ben staccate dall’utero, a sede nel legamento largo di destra, e qualcuna di piccole dimensioni in seno all’omento.

• All’esame patologico a fresco, masse edematose, in parte già svuotate del contenuto, le 2 maggiori ancora di cm 30 e cm 15, con residue cavità ripiene di liquido, ben evidenti sulla superficie di sezione.

Alle sezioni criostatiche:• neoplasia mesenchimale, probabilmente benigna, a

cellule fusate, di architettura fascicolata, con marcati fenomeni di degerazione idropica.

All’esame definitivo: • natura muscolare liscia delle masse neoplastiche

(positività per i marcatori della muscolatura liscia e per le proteine recettoriali ER e PGR;negatività per CD34, CD117, proteina S-100, EMA):

• assenza di necrosi e di evidente attività mitotica (<1M:100HPF);

• caratteristiche modificazioni edematose perinodulari;• satellitosi leiomiomatose;• invasione edematosa dei tessuti molli adiacenti.

Quadri macroscopici. A-B-C: Aspetto esterno. D: superficie di sezione.

A B

C D

A-B-C. Quadri macroscopici. D (i, ii). Sezioni istologiche montate.

A B

C DiiDi

Qadri istologici di leiomiomi idropici.

Focali areee transizionali con leiomoma comune.

ER PGR

Alpha-SMA Desmina

Diagnosi:

“leiomiomi giganti retroperitoneali, della varietà idropica, diffusa e perinodulare”.

Alcuni giorni dopo l’intervento la paziente viene sottoposta a paracentesi per evacuare una notevole quantità di ulteriore liquido idrico, riformatosi per fuoriuscita dai tessuti di esso imbibiti, ma sani, dell’area operatoria.

• Il leiomioma retroperitoneale, particolarmente quello pelvico, si ritiene insorgere da tessuto muscolare liscio, ormono-sensibile, che secondo noi (è plausibile e ovvio pensarlo) coincide con il tessuto muscolare liscio connesso al mesenchima subcelomatico nella sfera del sistema mulleriano secondario (da cui possono nascere anche altre lesioni mesenchimali (es. leiomiomatosi peritoneale disseminata, deciduosi peritoneale, …).

• Benché raro, condivide la patogenesi dell’omologo uterino, e come quello può apparire in forma classica e come variante.

Discussione.

• Il “leiomioma retroperitoneale, della varietà idropica, di tipo diffuso e perinodulare”, anche detto “leiomioma idropico multinodulare” è una varietà di leiomioma descritta nell’utero 4, distinta dal più banale e comune leiomioma (semplicemente) idropico.

• La varietà idropica multinodulare è un pitfall diagnostico, che si confonde con la leiomiomatosi intravascolare e che si può confondere con il leiomiosarcoma mixoide (4).

• E’ benigno, ma va riconosciuto e il suo rischio è proprio quello di essere interpretato diversamente.

• Non ci è noto che questa varietà di leiomioma sia stata riportata in sede extrauterina: riteniamo che questa possibilità debba essere presa in considerazione nelle varie fasi diagnostiche e operatorie di casi simili.

Conclusione

• Kilpatrick SE, Mentzel T, Fletcher CD. Leiomyoma of deep soft tissue. Clinicopathologic analysis of a series. Am J Surg Pathol. 1994;18:576-82.

• Billings SD, Folpe AL, Weiss SW. Do leiomyomas of deep soft tissue exist? An analysis of highly differentiated smooth muscle tumors of deep soft tissue supporting two distinct subtypes. Am J Surg Pathol. 2001;25:1134-42.

• Paal E, Miettinen M. Retroperitoneal leiomyomas: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 56 cases with a comparison to retroperitoneal leiomyosarcomas. Am J Surg Pathol. 2001;25:1355-63.

• Clement PB, Young RH, Scully RE. Diffuse, perinodular, and other patterns of hydropic degeneration within and adjacent to uterine leiomyomas. Problems in differential diagnosis. Am J Surg Pathol. 1992;16:26-32.

Bibliografia.