Università degli Studi di Roma “Tor Vergata”Clinica Otorinolaringoiatrica(Direttore: Prof. F. Ottaviani)

7 Giugno 2006

PREVENZIONE E TRATTAMENTO DELLE NEOPLASIE DEL NASO E DEI SENI

PARANASALI

FABRIZIO OTTAVIANI

NEOPLASIE NASO-PARANASALI

•3% delle neoplasie aereo-digestive

•1% di tutte le neoplasie

• Incidenza maschi/femmine 2:1

•VI – VII decade di età

•Sintomatologia aspecifica

NEOPLASIE NASO-PARANASALI

•Cavità nasali (benigne / maligne)– Benigne – papilloma invertito (più

frequente)– Maligne – carcinoma squamoso – Adenocarcinoma SCCA

•Seni paranasali (maligni)– SCCA– Localizzazione mascellare più frequente

PRESENTAZIONE DEI SINTOMI

•Sintomatologia aspecifica

•Ritardo nella diagnosi da 6 a 8 mesi

•Neuropatie craniche e proptosi sintomi RARI

PRESENTAZIONE DEI SINTOMIPRESENTAZIONE DEI SINTOMI

• Orali Orali - 30%- 30%– Mal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosioneMal di denti, trisma,”ingombro” palatale, erosione

• NasaliNasali - 50% - 50%– ostruzione, epistassi,rinorrea, erosioneostruzione, epistassi,rinorrea, erosione

• OculariOculari - 25% - 25%– diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness”diplopia, proptosi,lacrimazione,dolore, “fullness”

• FaccialiFacciali– Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria, Nevralgia branca mascellare del V, asimmetria,

doloredolore• UditiviUditivi- ipoacusia trasmissiva- ipoacusia trasmissiva

SINTOMI “AVANZATI”SINTOMI “AVANZATI”

• Triade “classica”Triade “classica”– Asimmetria faccialeAsimmetria facciale– Tumefazione in cavità Tumefazione in cavità

oraleorale– ““massa” nasalemassa” nasale

• Presenza Presenza contemporanea dei contemporanea dei tre sintomi-tre sintomi- 40-60% 40-60%

• Singola Singola presentazionepresentazione - 90% - 90%

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

• Esposizione professionale in più del 40% dei casiEsposizione professionale in più del 40% dei casi– Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso Lavoratori del nickel – carcinoma squamoso – Polvere di legno duro e conciatura della pelle Polvere di legno duro e conciatura della pelle

adenocarcinomaadenocarcinoma

• Virale - HPVVirale - HPV• Sigarette e alcoolSigarette e alcool• Cromo (complessi esavalenti)Cromo (complessi esavalenti)• FormaldeideFormaldeide• Produzione dell’acido isopropilicoProduzione dell’acido isopropilico• Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica, Industria tessile, metallurgica, metalmeccanica,

chimica, chimica, • Lunga latenza nella comparsa della neoplasiaLunga latenza nella comparsa della neoplasia

PREVENZIONE

•Analisi ambientale nei luoghi di lavoro

•Trattamento degli ambienti lavorativi con rimozione delle sostanze nocive (regolazione del ricambio di aria, sistemi di filtraggio ecc.)

•Controlli periodici del medico competente e dello specialista ORL nei lavoratori esposti a rischio

PREVENZIONE

•ANAMNESI

•ACCURATA INDAGINE ENDOSCOPICA

•DIAGNOSTICA PER IMMAGINI

PREVENZIONEFONTI INAIL

PREVENZIONE

PREVENZIONE

DIAGNOSIDIAGNOSI• Esame obiettivoEsame obiettivo

• Endoscopia NasaleEndoscopia Nasale

• BiopsiaBiopsia

• Diagnostica per immaginiDiagnostica per immagini

TOMOGRAFIA TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATACOMPUTERIZZATA

• Erosione ossea Erosione ossea – orbita, lamina cribraorbita, lamina cribra– fovea etmoidalis,par. Post.fovea etmoidalis,par. Post. del seno mascellare, del seno mascellare, – PTPF, sfenoide, par.post. PTPF, sfenoide, par.post. del seno frontale del seno frontale

• 85% accuratezza85% accuratezza• ? Tumore vs. infiammazione ? Tumore vs. infiammazione

vs. secrezionivs. secrezioni

RMRM

• Superiore alla TC Superiore alla TC – multiplanaremultiplanare– no radiazioni ionizzantino radiazioni ionizzanti

• Tessuto Infiammatorio e Tessuto Infiammatorio e secrezioni – intensi in T2secrezioni – intensi in T2

• Tumori - intermedi T1 & T2 Tumori - intermedi T1 & T2

• 94% accuratezza94% accuratezza

• 98% accuratezza con 98% accuratezza con

gadoliniogadolinio

Linea di OhngrenLinea di Ohngren

• SoprastrutturSoprastrutturaa

• InfrastrutturaInfrastruttura

Papilloma SchneiderianoPapilloma Schneideriano

• Fungiforme (50%) - settoFungiforme (50%) - setto

• Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Cilindrico (3%) – parete nasale laterale Invertito (47%) - parete nasale lateraleInvertito (47%) - parete nasale laterale– recidivante, localmente destruente, recidivante, localmente destruente,

potenzialmente malignopotenzialmente maligno– maschi, 6-7 decade, unilateralemaschi, 6-7 decade, unilaterale– SCCA - 2-13%SCCA - 2-13%– Recidive - 0-80%Recidive - 0-80%

Papilloma Invertito

Osteomi

• Benigni, a crescita lentaBenigni, a crescita lenta

• Insorgenza dai 15 a 40 anniInsorgenza dai 15 a 40 anni

• frontale > etmoide > mascellarefrontale > etmoide > mascellare

• escissione locale escissione locale

DISPLASIA FIBROSA

• Osso normale sostituito da collagene, Osso normale sostituito da collagene, fibroblasti, e materiale osteoide fibroblasti, e materiale osteoide

• Compare prima dei 20 anniCompare prima dei 20 anni

• Aspetto a vetro d’orologioAspetto a vetro d’orologio

• trattamento?trattamento?

• NoNo irradiazione irradiazione

TUMORI NEUROGENI•Schwannomi

– Interessa le guaine nervose – Assenza di degenerazione maligna

•Neurofibromi– All’interno delle fibre nervose– Malattia di Von Recklinghausen– Degenerazione maligna nel 15%

•Escissione Completa

CARCINOMA CARCINOMA SQUAMOSOSQUAMOSO

• Maggior frequenza (80% CIRCA)Maggior frequenza (80% CIRCA)

• Masc. > cavità nasale > etmoideMasc. > cavità nasale > etmoide

• MaschiMaschi

• Sesta decadeSesta decade

• 90% con erosione delle pareti dei 90% con erosione delle pareti dei seni paranasali seni paranasali

CARCINOMA ADENOIDO-CARCINOMA ADENOIDO-CISTICO CISTICO

• Palato > ghiandole salivari Palato > ghiandole salivari maggiori> seni paranasalimaggiori> seni paranasali

• Resistenti a RtResistenti a Rt

• Recidive Multiple, metastasi a Recidive Multiple, metastasi a distanzadistanza

• ““Spread” Perineurale Spread” Perineurale

• ““Long-term follow up” necessarioLong-term follow up” necessario

• Carcinoma MucoepidermoideCarcinoma Mucoepidermoide– raro, marcata aggressività locale raro, marcata aggressività locale

• AdenocarcinomaAdenocarcinoma– Secondo più comune, 5-20%Secondo più comune, 5-20%– etmoideetmoide– esposizione “professionale”esposizione “professionale”

adeno- adeno- carcinomacarcinoma

EmangiopericitomaEmangiopericitoma• raroraro• periciti di Zimmermanpericiti di Zimmerman• 80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide80% dei tumori naso-paranasali nell’etmoide• diagnosi differenziale con poliposi nasalediagnosi differenziale con poliposi nasale• Incidenza media 55 anniIncidenza media 55 anni• escissione, RT in caso di margini positiviescissione, RT in caso di margini positivi

MelanomaMelanoma• 1% origina nelle cavità naso-paranasali1% origina nelle cavità naso-paranasali

• 5 -8 decade5 -8 decade

• Setto anteriore Setto anteriore

• Seno mascellareSeno mascellare

• Masse polipoidi Masse polipoidi

• pigmentazione?pigmentazione?

• Sv 5 anni = 38%Sv 5 anni = 38%

• Sv 10 anni = 17%Sv 10 anni = 17%

Neuroblastoma OlfattorioNeuroblastoma Olfattorio• Origine dalla cresta neurale Origine dalla cresta neurale

• assenza di VMA o HVA urinariassenza di VMA o HVA urinari

• distribuzione bimodale a 20 e 50distribuzione bimodale a 20 e 50

• aggressività localeaggressività locale

• stadiazione di Kadish stadiazione di Kadish

• recidiva locale 50-75%recidiva locale 50-75%

• metastasi 20-30%metastasi 20-30%

neuroblastoma olfattorio neuroblastoma olfattorio (estesioneuroblastoma)(estesioneuroblastoma)

• Sarcoma OsteogenicoSarcoma Osteogenico– tumore osseo primitivi più frequentetumore osseo primitivi più frequente– Solo 5% in H & N, mandibola più interessataSolo 5% in H & N, mandibola più interessata– Insorgenza rapidaInsorgenza rapida

• FibrosarcomaFibrosarcoma– Raro riscontro nei seni paranasaliRaro riscontro nei seni paranasali

• CondrosarcomaCondrosarcoma– 3-5 decade3-5 decade– Diagnosi Istologica difficileDiagnosi Istologica difficile– Erosion lenta del basicranio (margini pos.)Erosion lenta del basicranio (margini pos.)

• RabdomiosarcomaRabdomiosarcoma– Più frequente nei bambiniPiù frequente nei bambini– 35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali35-45% in H&N, 8% nei seni paranasali– embrionale, alveolare, pleomorfoembrionale, alveolare, pleomorfo

condrosarcomacondrosarcoma

• LinfomaLinfoma– presentazione bimodalepresentazione bimodale– NHLNHL– irradiazione +/- chemoirradiazione +/- chemo

• Plasmacytoma extramedullarePlasmacytoma extramedullare– 40% nel naso / seni paranasali40% nel naso / seni paranasali– ““benigno”benigno”– escissione o irradiazioneescissione o irradiazione

TUMORI TUMORI METASTATICIMETASTATICI

• Carcinoma a cellule renaliCarcinoma a cellule renali

• PolmoniPolmoni

• MammellaMammella

• Tratto urogenitale Tratto urogenitale

• Tratto gastrointestinaleTratto gastrointestinale

• Necessaria palliazioneNecessaria palliazione

metastasi rene metastasi rene (cellule chiare)(cellule chiare)

STAGINGSTAGING

• AJCC - carcinoma seno mascellareAJCC - carcinoma seno mascellare

•AJCC - Carcinoma etmoideAJCC - Carcinoma etmoide

T1 Tumore limitato all’etmoide, con o senza erosione ossea

T2 Tumore esteso alle fosse nasali

T3 Tumore esteso alla parete anteriore dell’orbita e/o al seno mascellare

T4 Tumore con estensione intracranica, nell’orbita compresa l’apice, con interessamento dello sfenoide e/o del seno frontale e/o della cute del naso

TRATTAMENTOTRATTAMENTO

•T3 eT4

•60% recidiva locale– Chirurgia– Irradiazione– Chemioterapia

RESEZIONE CHIRURGICA

•Escissione endoscopica

•Maxillectomia mediale

•Maxillectomia totale

•Maxillectomia radicale+/- exenteratio orbitae

•Resezione craniofacciale

RESEZIONE CHIRURGICA

•Criteri di non resecabilità (Sisson)– Estensione ai lobi frontali– Invasione della fascia prevertebrale– Coinvolgimento bilaterale del nervo

ottico– Estensione al seno cavernoso

CHIRURGIA ENDOSCOPICA

• Innovazione tecnologica: visualizzazione strutture anatomiche interne prima difficilmente accessibili

• Radicalità oncologica possibile per forme non particolarmente estese

• Non necessaria l’exeresi in monoblocco

• Dissezione per via sottoperiostea

• Decorso post-operatorio migliore

• Assenza di ferite deturpanti

Conservazione dell’Orbita

•Harrison - proptosi, limitazione movimenti oculari, erosione dell’orbita = exenteratio

•Conley - salvare l’occhio se possibile •Sisson - RT pre-operatoria, <

indicazione exenteratio senza cambiamenti nella sopravvivenza

•Stern – occhio non funzionante senza supporto inf/med = exenteratio

Conservazione dell’orbita

•UVA - McCary & Levine– RT preop all’orbita 50 Gy– Occhio funzionale

Fossa PterigopalatinaFossa Pterigopalatina

• Coinvolgimento 10-20% dei casiCoinvolgimento 10-20% dei casi

• Som Som - PTPF invasione = lesione non - PTPF invasione = lesione non resecabileresecabile

• Resezione Craniofacciale (MCF)Resezione Craniofacciale (MCF)

• RT PostoperatoriaRT Postoperatoria

NECK DISSECTIONNECK DISSECTION

• Linfonodi Retrofaringei e Linfonodi Retrofaringei e giugulodigastricigiugulodigastrici

• 10% colli (+) 10% colli (+)

• ““neck dissection”neck dissection”– Linfoadenopatie palpabiliLinfoadenopatie palpabili– Evidenza radiologica di malattiaEvidenza radiologica di malattia

• 40% metastasi cervicali a 4 anni 40% metastasi cervicali a 4 anni

PRINCIPI CHIRURGICI

•Exeresi in monoblocco•Esplorabilità delle cavità residue•Tempi ricostruttivi (immediati\tardivi)•Qualità di vita residua•Necessità di associazioni terapeutiche

Via transfacciale paralateronasale

•Facile accesso alla mesostruttura•Modulabile

•Cicatrice transfacciale•Accesso ristretto alla fossa pterigomaxillare

Via bivestibolo-transnasale(midfacial degloving)

•Accesso a fosse nasali,maxilla,rinofaringe,basi cranio anteriore e medio,regione pterigo-maxillare, fossa infratemporale•Evita cicatrici visibili•Non interferisce con le necessità ricostruttive•Permette rapidi tempi di associazione con RxT•Ideale nel trattamento di ca. della infra e meso-struttura

•Ampie zone di ipoestesia nel territorio del n. infraorbitario•Non utilizzabile per lesioni oltre il pavimento orbitario•Possibili stenosi dei vestiboli nasali

Maxillectomia parziale mediale inferiore

Neoplasie etmoido-maxillari ant-infintracavitarie senza interessamentoposteriore o laterale

Neoplasie della infrastruttura con ev. estensione alla mesostruttura

Maxillectomia totale

MT sempliceMonoblocco delle meso ed infra-strutture

(allargabile alla struttura etmoidale)

MT allargata al pavimento orbitarioSe il periostio orbitario è integro

MT con exenteratio orbitaeIn caso di infiltrazione o necessità

radioterapiche postoperatorie

Maxillectomia radicale

Possibili resezioni in caso di neoplasie etmoidali

Etmoido maxillectomia

Accesso combinato antero-laterale

Nelle estensioni posteriori verso le fosse infratemporale o pterigo maxillare

Ampio accesso al basicranioNecessità ricostruttive

Maxillectomia totale antero-laterale

Applicabile nelle neoplasie dello spazioretromascellare, del rinofaringe e dellabase cranica media

Maxillectomia transfacciale conmandibulotomia mediana

Nelle neoplasie con estensione posteriore in fossa pterigo-palatina edinfratemporale o per invasione della muscolatura o processi pterigoidei

Resezioni cranio-facciali

Exeresi in monoblocco di neoplasie con invasione delbasicranio anteriore o medio

Il “blocco” è in genere costituito da:

•Rinobase•Blocchi etmoidali•Lamine papiracee•Porzione settale

•pareti laterali delle fosse nasali•Eventuali resezioni intradurali

Resezioni cranio-facciali

incisioni

allargamenti

limiti

ricostruzionecomplicanze

carcinoma carcinoma squamososquamoso

carcinoma carcinoma squamososquamoso

(post-intervento)(post-intervento)

carcinoma squamoso(recidiva)

Stereotassi?

Chemioterapia?

Terapia genica?

Radioterapia?

RADIOTERAPIA• RT primaria solo per palliazione• 10-15% di miglioramento di

sopravvivenza a 5 anni• RT = 23% vs. chirurgia + RT = 44%• Preoperat. vs. postoperat.• protezione strutture nervose e globo

oculare• RT 12-20% perdita visiva unilaterale, 0-

8% perdita visiva bilaterale– 10-20% occhi inutilizzabili, 2X con XRT

CHEMIOTERAPIA

•Palliazione, malattia non resecabile

• (+) margini, diffusione perineurale, mancata indicazione chirurgica

•Chemioterapia Intraarteriosa

•Robbins - 86% risposta delle lesioni T4 – Lee - 91% risposta soddisfacente

adeno-carcinoma