UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI MESSINAFACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA

Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia

PATOLOGIA CHIRURGICA IIN ETA’ PEDIATRICA - a.a. 2010/11

Corso di Laurea in Inf. Ped.

Prima che un bambino nasca esiste nellamuscolatura della parte inferiore dell’addome,da entrambi i lati, un piccola apertura che allanascita deve essere chiusa. Se ciò non accadeil liquido contenuto in addome passa da questaapertura sino allo scroto formando quello cheviene chiamato un idrocele.

IDROCELE CONGENITO

Se l’apertura nel muscolo è larga a sufficienza,l’intestino, che normalmente è in addome, puòscivolare attraverso l’apertura, formando quella cheviene chiamata un ernia, un rigonfiamento dellaregione inguinale o anche dello scroto nel maschio.L’ernia è più frequente nei bambini piccoli ma puòosservarsi anche nei bambini più grandi. Neibambini più piccoli l’ernia può essere da entrambi ilati anche se si nota solo da un lato.

ERNIA INGUINALE CONGENITA

La fimosi è l’impossibilità di retrarre correttamente il prepuzio, che può comportare disturbi della minzione, infiammazione e infezione (balanopostiti). Le opzioni chirurgiche sono:

1. L’intervento di plastica dorsale del prepuzio consiste in un “allargamento” della parte terminale stretta in modo da permettere l’esposizione corretta del glande. Questa necessita però nel postoperatorio di ginnastica prepuziale che se mal eseguita può portare a recidiva della fimosi.

2. L'alternativa è rappresentata dalla circoncisione in cui però viene asportato il prepuzio e quindi non sarà più possibile la ricopertura del glande (se non parzialmente) con la cute prepuziale.

FIMOSI

L’intervento chirurgico deve essere eseguito per prevenire le possibili complicanze immediate e future (infezioni, disturbi nell’erezione, difficoltà nella minzione). La scelta è basata su preferenze dei genitori o sulla presenza di lesioni prepuziali che impediscono la plastica del prepuzio. Se esclusi quasti casientrambe le soluzioni sono efficaci nel risolvere il problema.L’intervento prevede un ricovero, con un genitore, di circa 12-24 ore.Nel decorso postoperatorio i malati possono generalmente assumere liquidi dopo circa 4 ore dal termine della procedura. La sintomatologia dolorosa è molto modesta e ben controllata con semplici farmaci analgesici. Il procedimento chirurgico non è privo di complicanze, le principali delle quali sono rappresentate da:* sanguinamento* ematoma* infezione* stenosi del meato uretrale esterno (molto rara e necessita di correzione chirurgica o dilatazioni (Ambulatoriali)

FIMOSI

varicocele

Con il termine di criptorchidismo ci si riferisce all’assenza di uno o di entrambi i testicoli nello scroto. Più propriamente si parla di retenzione testicolare quando i testicoli sono localizzati in una delle regioni percorse normalmente nella loro "discesa" nello scroto, e di ectopia testicolare quando invece si arrestano in un punto al di fuori del tragitto della loro “migrazione”. La “discesa” dei testicoli si realizza nel giro di sei-sette mesi nel corso della gravidanza, a partire dalla sesta settimana circa per terminare talvolta nei primi mesi dopo la nascita. Il criptorchidismo è l’alterazione più frequente dello sviluppo sessuale maschile con un’incidenza del 3% nei nati a termine e del 30% dei prematuri, mentre al termine del primo anno di vita questa percentuale scende all’1% e alla pubertà si riduce allo 0.6-0.7%.

Criptorchidismo (o criptorchismo)

Nella discesa dei testicoli si riconosce un primo periodo, intorno al sesto mese, in cui la gonade si porta dalla sua sede originaria, sopra il rene, all’anello inguinale. Il secondo periodo si situa tra il sesto ed il settimo mese in cui il testicolo attraversa il canale inguinale e, infine, un’ultima fase, tra l’ottavo ed il nono mese, in cui il testicolo raggiunge lo scroto. Attualmente si ritiene che il criptorchidismo possa essere sostenuto da diverse cause. Abbastanza note sono quelle anatomiche rappresentate principalmente dalla brevità congenita dell’arteria spermatica, dall’inserzione anomala del gubernaculum testis, dall’agenesia dell’orifizio inguinale e da un’insufficiente pressione intraddominale del feto. Nella maggior parte dei casi peraltro si ritiene che il criptorchidismo si presenti in soggetti affetti da disgenesia gonadica. In molti testicoli criptorchidi infatti si rilevano lesioni istologiche già alla nascita, suggerendo che l’anomalia è intrinseca al testicolo piuttosto che essere secondaria alla sua localizzazione anomala.

Dal punto di vista clinico il criptorchidismo va differenziato da condizioni quali la già citata ectopia testicolare (femorale, sovrapubica, perineale e peniena), situazioni parafisiologiche quale il testicolo retrattile nonché la disgenesia gonadica e la sindrome da involuzione testicolare. A tal fine si dovranno eseguire un test all’hCG ed una indagine ecografica.Da un punto di vista istologico il testicolo criptorchide presenta alterazioni quantitative degli spermatogoni, una riduzione progressiva del diametro tubulare medio, alterazioni maturative delle cellule del Sertoli, modificazioni fibrotiche dello spazio peritubulare e alterazioni delle cellule di Leydig nei casi più avanzati di atrofia testicolare.Le complicanze principali del criptorchidismo sono rappresentate dalla sterilità e dalla possibile degenerazione neoplastica del testicolo: è quindi indispensabile correggere l’alterazione il più presto possibile.

Durante la loro migrazione dalla sede di origine, lombare a quella definitiva, scrotale, possono (in vari punti del loro percorso), subire degli arresti anche se questi non assumono sempre un significato patologico. Con la discesa dei testicoli si viene a chiudere la via di comunicazione tra l’addome e la cavità scrotale. (Se questo condotto rimane aperto si può verificare la discesa delle anse intestinali verso lo scroto, determinandosi così un’ernia inguinale congenita).Prima della nascita il testicolo ha raggiunto il suo naturale domicilio che è quello dello scroto, ma frequentemente si può determinare un rallentamento della discesa ed alla nascita i testicoli, uno o entrambi, possono non essere palpabili. Pertanto il neonatologo ispeziona se questo (o questi) è presente lungo il canale inguino-scrotale e a quale altezza si è fermato.

criptorchidismo

La discesa dei testicoli è regolata da due fattori, uno meccanico ed uno ormonale. L’alterazione di questi fattori o di uno dei due può determinare la sindrome del criptorchidismo. Anche alterazioni anatomiche o altre malformazioni, possono esserne la causa.Per Criptorchidismo, quindi, si intende, la mancata discesa di uno e di entrambi i testicoli nello scroto, mentre per ectopia testicolare si intende quando uno o entrambi i testicoli si trovano nell’addome ma al di fuori della via normale di discesa dei testicoli nello scroto: inoltre per testicolo mobile o retrattile o migrante o in ascensore, si intende quella condizione per cui il testicolo non è fisso nella sua sede ma risale transitoriamente nel canale inguinale, per la persistenza del condotto inguino- scrotale.

Si parla comunemente di testicolo in ascensore quando il testicolo, con estrema facilità, si riposiziona in fondo alla scroto e con altrettanta facilità scompare da questa sede per ritrovarlo il più delle volte all’imboccatura del canale inguinale o inguino scrotale. Ci può essere, ad un primo impatto del bambino con il pediatra, una certa incertezza quando all’esame dello scroto il testicolo non è presente ma si trova nel canale e con una semplice manovra si riporta nel sacco scrotale. Ma più è piccolo il bambino e più è facile prevedere la discesa del testicolo in un prossimo futuro specie se ha le “ dimensioni” normali.Infatti un testicolo in ascensore, scenderà definitivamente nello scroto e sarà un testicolo funzionalmente normale, anche se è sempre bene controllarlo periodicamente (ogni sei mesi – un anno) perché le sorprese possono sempre verificarsi.

L’orchite, malattia piuttosto comune nell’uomo, è l’infiammazione di uno o di entrambe i testicoli, generalmente dovuta a virus o batteri.

orchite

L’orchite può essere causata da una molteplicità di tipi di virus e batteri. Il virus che più comunemente è causa di orchite è lo stesso del virus della parotite. L’orchite, infatti, si manifesta frequentemente alcuni giorni dopo l’esplosione della parotite. L’orchite può anche essere causata da malattie sessualmente trasmissibili, quali la clamidia, la sifilide o la gonorrea. L’orchite da trasmissione sessuale ha un’incidenza piuttosto alta nei maschi compresi fra i 19 e i 35 anni.L’orchite può inoltre manifestarsi insieme a infezioni della prostata o dell’epididimo, il tubo che collega il dotto deferente ai testicoli.

Le cause dell’orchite

Sintomi dell’orchiteI sintomi più evidenti dell’orchite sono l’aumento del volume e della consistenza dello scroto e l’allargamento dei testicoli interessati, accompagnati da un forte dolore localizzato nella zona inguinale. Spesso lo scroto appare arrossato e frequenti sono i casi di febbre leggera (37-38° C).Altri sintomi che accompagnano le manifestazioni più comuni dell’orchite sono la presenza di sangue nello sperma, dolore durante la minzione, il rapporto sessuale o l’eiaculazione, sensazione di pesantezza dei testicoli.Quando l’orchite è causata dalla parotite, la produzione di spermatozoi si arresta temporaneamente; in caso di complicazioni si corre il rischio di atrofia del testicolo, che può condurre a sterilità irreversibile. Il rischio di sterilità è maggiore con l’aumento dell’età; la pericolosità di contrarre la parotite in età avanzata è infatti correlata al rischio di sterilità causata da orchite.

La curaLa terapia più adatta per curare l’orchite è a base di antibiotici. Possono essere inoltre somministrati farmaci anti-infiammatori per arrestare la progressione della malattia e antidolorifici se il dolore è molto acuto.Se l’orchite è mal curata curata o del tutto trascurata si può incorrere in problemi ben più gravi come l’atrofia del testicolo che può condurre alla sterilità.Sempre più spesso i medici consigliano il vaccino contro la parotite per i bambini maschi, proprio per evitare il pericolo di essere colpiti da parotite in età adulta; a questa età, infatti, se insieme alla parotite si sviluppa anche l’orchite, il rischio di sterilità è molto maggiore rispetto all’infanzia e all’adolescenza.

Torsione del funicolo

Rappresenta una delle piu' frequenti urgenze chirurgiche in eta' pediatrica. Puo' essere legato ad eziologie diverse e con variabile gravita' clinica. Una diagnosi differenziale precisa e' determinante per evitare delle temibili complicanze

Per "scroto acuto" si intende, genericamente, una condizione di sofferenza degli organi endoscrotali (testicolo, funicolo, tunica vaginale) caratterizzata clinicamente dalla presenza di arrossamento della cute scrotale che puo' riguardare uno, o piu' raramente, entrambe le borse scrotali che appaiono tumefatte, vivamente dolenti ed aumentate di volume.

Il quadro puo' presentarsi a qualsiasi eta' ed e' da mettere in relazione ad eziologie diverse, sia di natura medica che chirurgica. Una precoce diagnosi differenziale e' essenziale in quanto alcune delle patologie che determinano la comparsa della sintomatologia possono mettere in serio pericolo l'integrita' della gonade. Torsione delle appendici testicolari: si tratta di formazioni presenti nella maggior parte degli individui che rappresentano vestigia di strutture mulleriane (il tessuto embrionale da cui traggono origine gli organi genitali femminili), che nel maschio, non rivestono alcuna particolare funzione.

Quella piu' frequentemente chiamata in causa nella genesi di uno scroto acuto e' l'idatide testicolare o del Morgagni, che, torcendosi sul suo peduncolo, va incontro a necrosi ischemico-emorragica determinando una reazione flogistica associata a tumefazione e dolore a carico del lato interessato. La diagnosi di certezza puo' essere posta soltanto nelle prime fasi della malattia quando un corpicciuolo bluastro e dolente e' palpabile al polo superiore del testicolo (Blue dot sign).

Torsione del funicolo spermatico: e' la patologia piu' temibile tra quelle responsabili di scroto acuto. Per funicolo spermatico s'intende quella struttura cordoniforme, rappresentata dai vasi (arteriosi, venosi e linfatici) deputati alla vascolarizzazione della gonade, nervi e dal deferente (struttura attraverso la quale gli spermatozoi si trasferiscono dal testicolo alle vescicole seminali ).

 La terapia della torsione dell'idatide di Morgagni e' chirurgica e consiste nella sua asportazione. Una terapia conservativa puo' essere impiegata nei casi in cui si sia sicuri della diagnosi ed i fenomeni flogistici siano di limitata entita'.

PATOLOGIA DEL GIUNTO PIELO-URETERALE

L’struzione della giunzione pielo-ureterale (GPU).L'incidenza complessiva di idronefrosi neonatale che porta alla diagnosi di ostruzione del GPU si approssima ad 1 su 500 nascite. Il rapporto tra maschi e femmine è di 2:1 nella periodo neonatale, con il lato sinistro interessato nel 60%dei casi. Nel periodo neonatale un’ostruzione del GPU bilaterale è riscontrabile nel 10-49% dei neonati a seconda degli autori.L’ostruzione del GPU è classificata in intrinseca, estrinseca o secondaria. L’ostruzione intrinseca è il risultato dal fallimento della trasmissione delle onde peristaltiche dalla pelvi all’uretere con l’impossibilità delle urine ad essere spinte dalla pelvi renale all’uretere, traducendosi in molteplici inefficaci onde peristaltiche che provocano alla fine l’idronefrosi.I fattori estrinseci (o secondaria) di tipo meccanico sono vasi renali abberranti, bande fibrotiche, tessuti avventiziali e adesioni che causano angolazione, inginocchiamento o compressione della giunzione. L’ostruzione estrinseca si può verificare isolata, ma di solito coesiste con quella intrinseca e la secondaria si può sviluppare come conseguenza di un concomitante reflusso vescico-ureterale (RVU) grave.

IDRONEFROSI

Diagnosi prenatale.La vescica è visualizzata dalla 14a settimana di gestazione. Gli ureteri di solito non si vedono in assenza di ostruzione distale o di reflusso. Il rene fetale può essere visualizzato dalla 16a settimana di gestazione. Tuttavia è solo dalla 20-24a settimana, cioè quando il rene fetale è circondato dal grasso, che le strutture renali appaiono visibili. La crescita renale può quindi essere valutata facilmente.

IDRONEFROSI

Oltre la 20a settimana la produzione di urina fetale è la principale fonte del liquido amniotico. Pertanto le principali anomalie del tratto urinario possono provocare oligoidramnios.Un'anomalia ostruttiva è riconosciuta dalla presenza di una dilatazione dei calici e della pelvi renale. Di routine si stima il diametro antero-posteriore (AP) della pelvi renale che viene quindi preso come riferimento riconosciuto per la definizione di dilatazione e di ostruzione renale. Un valore AP della pelvi renale maggiore di 10 mm ha un valore predittivo di dilatazione patologica del 40%. Un recente studio che ha incluso più di 46.000 screening ha chiaramente dimostrato che feti che presentano nel terzo trimestre un diametro AP maggiore di 10mm meritano una valutazione strumentale postnatale.

IDRONEFROSI

grado 0: non presenta idronefrosi;grado 1: la pelvi renale è solo visualizzata;grado 2: l’idronefrosi viene diagnosticata quando pochi (ma non tutti) i calici renali sono identificati in aggiunta all’evidenza della pelvi renale;grado 3: prevede che praticamente tutti i calici siono evidenziati;grado 4: sarà simile al 3 ma mostra dilatazione caliciale con il rene coinvolto con diminuzione dello spessore del parenchima.

IDRONEFROSI

Al fine di uniformare il rilievo della dilatazione renale è stata codificata una classificazione da parte della Society for Fetal Urology (SFU):

L'ipospadia è una associazione di tre anomalie anatomiche:· un'anomala apertura del meato uretrale esterno sul versante ventrale del pene· una curvatura ventrale (incurvamento) del pene più o meno importante· una anomala eccedenza di cute prepuziale dorsale con assenza sul suo lato ventrale (detto anche prepuzio a berretto frigio).Tuttavia non tutte e tre queste caratteristiche sono sempre presenti contemporaneamente.L'ipospadia è meglio definita quindi come un’ipoplasia dei tessuti che formano la superficie ventrale del pene. E’ quindi caratterizzata da un difetto ventrale triangolare il cui apice è la divisione del corpo spugnoso e la base il glande.

ipospadia

Eziologia ed incidenza.L'incidenza di ipospadia è generalmente indicato come di 1 maschio su 300 nati vivi (0,33%). L'apparente aumento di incidenza dell’ipospadia, accoppiati con la crescente incidenza di cancro ai testicoli e di sterilità maschile sono stati citati come esempi del possibile impatto degli inquinanti ambientali estrogenici ('interferenti endocrini') e dell’inquinamento sulla normale virilizzazione del feto di sesso maschile. In aggiunta endocrinopatie, basso peso alla nascita e l’età materna sono stati individuati, da alcuni studi, come possibili ulteriori fattori eziologici.

L'ipospadia è più frequente nei gemelli monozigoti e nei figli di padri che hanno ipospadia. Ciò indica che ci può essere un’ereditarietà di tipo poligenico. In generale l'incidenza di ipospadia nei parenti di primo grado è del 7-10%, salendo a 10-20% nei fratelli di bambini con gravi forme di ipospadia.Quando la forma di ipospadia è particolarmente grave bisogna escludere la presenza di stati intersessuali sopratutto se è presente ritenzione testicolare bilaterale.

In alcuni studi nel 50% di pazienti che presentavano contemporaneamente ipospadia e criptorchidismo sono stati trovati anomalie genetiche associate.Con l'eccezione del criptorchidismo, altre malformazioni associate sono rare nei pazienti affetti da ipospadia per cui l'ecografia addome e renale di routine di questi bambini è stata abbandonata.L'incidenza complessiva di testicoli ritenuti è del 5-10%, salendo fino al 50% in quelli con le forme più gravi. Queste forme gravi sono anche associate con la persistenza dell’utricolo prostatico nel 20% dei casi che a volte può rendere difficile il cateterismo uretrale.

Classificazione Tradizionalmente l'ipospadia viene denominata e definita sulla base della posizione del meato ectopico a livello della parete ventrale dell'asta.Anche se tante classificazioni sono fatte sulla base della posizione uretrale del meato, il livello della divisione del corpo spongioso fornisce un più accurato mezzo per definire la gravità dell’ipospadia: 1. ipospadia distale con una divisione del

corpo spugnoso con incurvamento del pene scarso o assente;

2. ipospadia con una divisione prossimale del corpo spugnoso con un marcato grado di ipoplasia del tessuto ventrale ed un significativo grado di curvatura dell’asta;

3. i pazienti affetti da grave ipospadia.

tre componenti specifiche nella correzione dell’ipospadia:- la correzione della curvatura del pene- la ricostruzione dell'uretra (uretroplastica e glanduloplastica) - la ricopertura dell’asta. La correzione dell'incurvamento del pene deriva da una serie di fattori compreso l’ancoraggio anormale della pelle del pene alle strutture sottostanti, dalla fissità del piatto uretrale ai corpi cavernosi, o alla concomitante presenza di atresia del corpo spongioso che si estende dal meato ectopico al glande.

La correzione della curvatura del pene comprende quindi:1. Degloving il pene attraverso la piena mobilitazione della pelle sovrastante: nella maggior parte dei pazienti (80%), questo è sufficiente a correggere l’incurvamento.2. L'asportazione dei corpi spongiosi atresici e fibrotici prossimalmente e distalmente al meato ectopico.3. La dissezione del piatto uretrale.4. Nei pazienti in cui la curvatura ventrale del pene persiste, nonostante i passaggi precedenti, è necessario eseguire una plicatura dorsale del tunica dell’albuginea (Procedura secondo Nesbit).Quando la correzione dell’incurvamento del pene è completata e confermata con test di erezione artificiale si passa alla ricostruzione dell’uretra: l’uretroplastica.

La ricostruzione dell'uretra può essere eseguita in un'unico tempo o in una procedura a più tempi. La maggior parte dei chirurghi opta per la riparazione in un solo tempo ogni volta che è possibile. Come regola generale è sempre possibile un’unico tempo in caso di ipospadia distale senza particolare curvatura e con discreta placca uretrale.Fra le uretroplastiche la più utilizzata è la tubularizzazione della placca uretrale secondo Duplay o con incisione del piatto uretrale stesso secondo Snodgrass.

Alcuni chirurghi eseguono prima della tubularizzazione l’innesto a livello della placca di cute prepuziale o di mucosa buccale (correzione secondo Bracka). Se il piatto uretrale è ampio e sufficientemente flessibile per essere tubularizzato su un catetere 8 Fr si può procedere comunque con la tecnica secondo Duplay. Una volta che il neouretra è terminata è possibile ricoprire l’anastomosi con tessuto peduncolo recuperato dal prepuzio al fine di ridurre la possibilità di fistolizzazione.La glanduloplastica è effettuata ricongiungendo le ali del glande che in origine risultano separate. La pelle è poi riconfigurata assicurando che vi sia un’adeguata ricopertura a livello della superficie ventrale del pene.Un catetere vescicale è lasciato per circa 5-7 giorni.