Un caso di tiroidite autoimmune nell’ambito di poliendocrinopatia

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Un caso di tiroidite autoimmune nell’ambito di poliendocrinopatia Francesca Feyles Dott. Andrea Corrias Torino 14-4-2012

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Un caso di tiroidite autoimmune nell’ambito di poliendocrinopatia. Francesca Feyles Dott. Andrea Corrias Torino 14-4-2012. Fabio, 12 anni, giunge all’osservazione nel 2005 per: - PowerPoint PPT Presentation

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Diapositiva 1

Un caso di tiroidite autoimmune nellambito di poliendocrinopatiaFrancesca FeylesDott. Andrea CorriasTorino 14-4-2012Fabio, 12 anni, giunge allosservazione nel 2005 per:

ASTENIA intensa negli ultimi 6 mesi e particolarmente evidente dopo intervento di appendicectomia effettuata un mese primaepisodio di LIPOTIMIADOLORI ADDOMINALI e VOMITO gi presenti prima e persistenti dopo linterventoIPERPIGMENTAZIONE cutanea da diversi mesi POLIARTRALGIE da qualche anno E.O:Condizioni generali mediocri, cute e mucose aride, dolenzia addominale nei quadranti inferiori, dolore alla palpazione delle articolazione della caviglia, iperpigmentazione delle articolazioni interfalangee. Tiroide palpabile ai limiti superiori della norma. Gonadi 2 ml. Esami Laboratorio:SODIEMIA : 106 mEq/l (v.n. 135-145)POTASSIEMIA: 7.8 mEq/l (v.n. 3,5-5)Magnesemia: 1.29 mEq/l (v.n.1.2-1.9)Cloremia: 79 mEq/l (v.n 98-105)VES 44 mm/h, PCR 64 mg/lEmocromo, glicemia, fosforemia, calcemia, creatinina, enz epatici, bilirubina, PT, PTT, proteine totali, esame urine: nella normaEco addome e RX addome: negativi

Quali sono le possibili cause di IPOSODIEMIA e IPERPOTASSIEMIA?INSUFFICIENZA RENALEMa creatinina e esame urine nella norma2. PERDITA GASTROINTESTINALE Vomito in anamnesi, ma il vomito si associa a ipokaliemia 3. SIADHSpiegherebbe liponatremia, ma non liperkaliemia4. MORBO DI ADDISON5. IPERGLICEMIAma la glicemia normaleESAMI: ACTH >1200 pg/ml (v.n. 10-70)Cortisolo: 4 g/dl (v.n. 6-30)Aldosterone: 80 Renina: 40 ng/ml/h

INSUFFICIENZA SURRENALICA PRIMITIVA (MORBO DI ADDISON)QUAL E LA CAUSA DELLIPOCORTICOSURRENALISMO DI FABIO?Anticorpi anti-surrene: POSITIVI

IPOCORTICOSURRENALISMO AUTOIMMUNE

Quali ulteriori indagini diagnostiche sono necessarie?

Nessuna, la causa gi stata evidenziataUnecografia surrenalica Dosaggio degli autoanticorpi (antiTPO, anti-tireoglobulina, antitransglutaminasi) - Analisi della funzionalit tiroidea TSH: 12 mU/L (v.n. 0.4-4.4)fT3: 4.13 pg/mLfT4: 10 pg/mLAnticorpi TPO: POSITIVI 126 U/L (v.n 1 cm?Monitorare con ecografia periodicamente e procedere con indagine invasive in caso di aumento del diametroEseguire una FNAB solo in presenza di linfoadenomegalia sospetta o famigliaritEseguire FNAB (agobiopsia con ago sottile)Tiroidectomia

La patologia nodulare tiroidea in et evolutivaMazzaferri L. , N. Engl. J. Med 1993 ; 328 , 553 9

Rapporto carcinoma tiroideo / noduli tiroidei

299 / 1134

( 26.4 %)

Niedziela (2006) . Endocrine related cancer 13; 427 453

Nelladulto viene riportata la presenza di patologia tumorale in percentuali oscillanti tra 1.1% e 32% (Carson 1996 e Ott 1985)

In et evolutiva pochi studi hanno valutato il problema. In uno studio nazionale della SIEDP ( Arch Pediatr Adolesc Med 2008 ; 162 , 526 ) stato evidenziata su 365 casi la presenza di 11 carcinomi papillari diagnosticati in un periodo oscillante tra 0 e 9 anni rispetto alla diagnosi di tiroidite autoimmune.

Tumore tiroideo in casi con tiroidite autoimmuneParametersBenign lesion Malignant lesion PN=37N=11Lymphadenopathy9 (24.3%)7 (63.6%)0.025Growth of nodule during L-T4 therapy5/267/80.033Age at JAT diagnosis, Age at discovery of thyroid nodule, Multinodularity/Uninodularity, HypoechogenicityN.S.Caratteristiche ecografiche di malignit

Niedziela M, 2006Lesione benigna

Lesione malignaBiopsia con ago sottile ( FNAB ) FNABNodulo >1 cm o con caratteristiche di sospetta malignitLesione malignaLesione sospetta (microfollicolare)Lesione benigna10% 20% 70% FNAB Carcinoma papillareISTO: Ca papillifero variet sclerosante diffusa del lobo tiroideo sx associato a tiroidite cronica linfocitaria sclerosante. pT3 N1a Mx

TIROIDECTOMIA+ RADIOTERAPIA METABOLICA la paratiroide sinistra viene asportata e trapiantata nel muscolo sternocleidomastoideo

- Ipotiroidismo iatrogenoin trattamento con eutirox 100g die

- Ipoparatiroidismo iatrogeno transitorioin trattamento con calcio e vitamina D (sospesi dopo 6 mesi)

In conclusione: TIROIDITE AUTOIMMUNE E IPOCORTICISMO AUTOIMMUNE POLIENDOCRINOPATIA AUTOIMMUNE di tipo II

CARCINOMA PAPILLIFERO in ambito di tiroidite autoimmune

IPOTIROIDISMO IATROGENO