Strane papule genitali

Federico Pirro

Anamnesi

• Bambino di 5 anni affetto da spina bifida(mielomeningocele)

• Alla nascita: intervento chirurgico di riparazione deldifetto neurale

• Vescica neurogena con incontinenza urinaria e fecale

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Lesioni papulo-nodularierosive

Glande e regioneprepuziale

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Quale esame è necessario per la diagnosi?

a. Tampone cutaneo per batteri e miceti

b. Biopsia cutanea

c. Patch test

d. Nessun esame

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Quale esame è necessario per la diagnosi?

a. Tampone cutaneo per batteri e miceti

b. Biopsia cutanea

c. Patch test

d. Nessun esame

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Esami effettuati

• Es. emocromocitometrico: nella norma

• Tampone cutaneo: positivo per Escherichia coli

• Es. parassitologico delle feci: negativo

• Biopsia cutanea

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Biopsia cutanea ed esame istologico

• Pattern infiammatorio aspecifico• Ulcerazione superficiale• Ipercheratosi e acantosi• Infiltrato infiammatorio polimorfo:

linfociti, neutrofili e plasmacellule

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Qual è la diagnosi?

a. Morbo di Crohn

b. Istiocitosi a cellule di Langerhans

c. Acrodermatite enteropatica

d. Dermatite papulo-erosiva di Sevestre-Jacquet

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Qual è la diagnosi?

a. Morbo di Crohn

b. Istiocitosi a cellule di Langerhans

c. Acrodermatite enteropatica

d. Dermatite papulo-erosiva di Sevestre-Jacquet

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• La DERMATITE PAPULO-EROSIVA DI JACQUET-

SEVESTRE è una rara dermatite da pannolino

caratteristica dell’età infantile1.

• Si può osservare anche negli adulti affetti da

incontinenza urinaria e/o fecale2.

[1] Rodriguez-Poblador J, Gonzalez-Castro U, Herranz-Martinez S, Luelmo-Aguillar J. Jacquet erosive diaper dermatitis after surgery for Hirschsprung disease. Pediatr Dermatol 1998; 15(1): 46-7.[2] Virgili A, Corazza M, Califano A. Diaper dermatitis in a adult. A case of erythema papulo-erosive of Sevestre and Jacquet. J ReprodMed 1998; 43 (11): 949-51.

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Clinica• Lesioni papulo-erosive

ben demarcate, ombelicate

• Diametro: 2-5 mm

• Sede: regione genitale e perianale

• Evoluzione: erosioni ed ulcerazioni

• Esito: lesioni atrofiche o ipopigmentate

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Patogenesi

Effetto occlusivo del pannolinoContatto prolungato con feci e urine

Aumento del pH e dell’idratazione

Alterazione funzione barriera

dell’epidermide

Macerazione cutanea

Fattori irritanti: enzimi fecali, sali biliari, ammoniaca urinaria

DERMATITE EROSIVA

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Qual è la terapia principale?a. Antibiotici topici

b. Antimicotici topici

c. Ossido di zinco

d. Sucralfato al 4%

e. Eliminazione dei fattori irritanti ed accurata

igiene

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Qual è la terapia principale?a. Antibiotici topici

b. Antimicotici topici

c. Ossido di zinco

d. Sucralfato al 4%

e. Eliminazione dei fattori irritanti ed accurata

igiene

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Terapie adiuvanti

• Antibatterici e antimicotici

• Pasta all’acqua

• Pasta e/o crema all’ossido di zinco

• Eosina in soluzione acquosa al 2%

• FANs topici

• Sucralfato

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Sucralfato topico al 4%

• Sale basico di alluminio

• Utilizzo per trattamento di

ulcera gastroduodenale

• Forte interazione

elettrostatica con le

proteine

• Attività meccanica di barriera

• Attività antibatterica

• Non richiede ambiente acido

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Approccio terapeutico

• Approccio terapeutico complesso:

oRimozione agenti irritanti

oRiduzione umidità locale

oPulizia quotidiana accurata come cura nelle

forme di lunga durata

Nel nostro caso la circoncisione ha eliminato ilristagno di urine portando ad una completa eduratura remissione delle lesioni.

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Conclusioni

• Sebbene i nostri casi confermino che il sucralfatotopico possa fornire parziali e transitori risultati, lasua efficacia terapeutica non sembra superiore aquella delle terapie convenzionali

• Pertanto l’unico approccio risolutivo per questasevera forma di dermatite irritativa rimane larimozione dello stimolo

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Grazie per l’attenzione!