SINDROME NEFROTICO OK (2)
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SINDROME NEFROTIC
O
AURA LILIANA PALMA R1-
UMNG-HUCSR
DEFINICION
Entidad producto de diferentes patologías caracterizada por edemas, proteinuría, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
EPIDEMIOLOGIA
Presentación clínica a cualquier edad. Mayor frecuencia en menores de 10 años. Mas común en el sexo masculino. Incidencia 2.7 (2-4) casos por cada 100.000
niños/año
Prevalencia 16 x 100000 niños/año
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
CLASIFICACION
PRIMARIO (90%): • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (10-
15%)• SN Cambios mínimos (85%)• Glomerulonefritis membranosa (4%) SECUNDARIO
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
CLASIFICACION
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
• Predisposición genética en reacción a virus o bacterias que lleva a células T anómalas con aumento en la producción de IL 2.• Daño en el heparan sulfato de la membrana
glomerular con aparición de proteinuría masiva. • Disminución en la carga aniónica de la
membrana glomerular.
The Nephrotic Syndrome- Roberto Gordillo- Adrian Spitzer
Ped. Rev. 2009; 30; 94-105
FISIOPATOLOGIA
• Mutación de la nefrina (proteína del diafragma de filtración)
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
CUADRO CLINICO
Edemas: escrotal, labial, periorbital, anasarca. Hiporexia, astenia, adinamia, irritabilidad,
fatiga, disconfort abdominal y diarrea. Infecciones respiratorias altas previas. Taquicardia – HipoTA - HTA (20%) Taquipnea – Fiebre 50% Normo-35%hipo-15%hipervolémico.
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian Spitzer Ped. Rev. 2009; 30; 94-105
CUADRO CLINICO
• Cabeza: fotosensibilidad – edema – anemia - DHT
• Cuello: adenopatías – ingurgitación• Torax: derrame pleural – soplos – consolidación
pulmonar• Abdomen: ascitis – megalias – dolor• Genitales: edema – criptorquidia• Piel: púrpura – petequias – inminencia de ruptura• Neurológico: estado de conciencia – signos
meningeos – signos de hipertensión endocraneana
CLINICA
• Proteínuría: Más de 1000 mg/l en orina de 24 horas. Muestra aislada 100 mg/dl.Mayor de 40 mg/m2/hora, o 50 mg/kg/día.Relación proteinuría/creatinuria mayor a 2 en
muestra aislada.- < 2ª: <0,5 - > 2ª: < 0,2- Leve: 0,2-0,5 – Mod: 0,5-2 – Sev: >2
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
CLINICA
Hipoalbuminemía:Consecuencia directa de la proteínuriaMenor de 2,5 g/dl.Síndrome hipooncóticoMenor de 1,5g/dl: hipoperfusión –
hemoconcentración – hipercoagulabilidad oliguria IRA prerrenal
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian Spitzer Ped. Rev. 2009; 30; 94-105
CLINICA
Edemas: Retención 3-5% PCTSe presenta con albúmina sérica menor de 2,7
g/dl Entre las 2 a 4 semanas al inicio de la proteínuríaDe predominio matutinoPalpebral, aumento de peso y fascies
abotagadas.
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian Spitzer Ped. Rev. 2009; 30; 94-105
CLINICA
Hiperlipidemia:Producto de aumento de síntesis de precursores
de los transportadores de lipoproteinas. Colesterol mayor a 300 mg/dl.En respuesta al aumento en la síntesis de
albúmina. HipertrigliceridemiaHDL normal.
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian Spitzer Ped. Rev. 2009; 30; 94-105
CLINICA
Hipercoagulabilidad:Inestabilidad plaquetaria + Hiperlipidemia(pérdida ATIII – proteina S)- aumento fibrinogeno +
hemoconcentración .
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
PARACLINICOS
Electrolitos: - Hipocalcemia (hipoalbuminemia) - Sodio y potasio normales o no. Lipidos: hipercolesterolemia - hiperTGC Inmunoglobulinas: Disminución de IgG (20%
actividad) e IgA + aumento de IgM, IgE (25%). Serología: ANAS, ANCAS, niveles de complemento,
ASTOS, VIH, VDRL, HBsAg, IgMHC Ecografía Doppler renal: Trombosis de arteria y vena
renal. Tamaño, forma de los riñones, relación corticomedular y ectasias.
The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105
INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL
GNMP – LES -GMPS
TRATAMIENTO
• Reposo• Nutrición: dieta hipercalórica ( 60-65% CHO)
normoproteíca - < 30% grasas.• Restricción hídrica: 400 cc/m2/día +diuresis –
1200cc/m2/día (diuréticos)• Albúmina: previo al inicio de los diuréticos
(1mg/k/día) hipovolemia, edema escrotal doloroso, bronconeumonía, sepsis, peritonitis, ascitis o derrame pleural.
TRATAMIENTO
• Hipovolemia: dolor abdominal –anorexia y vómito (taquicardia, HTA, hipoperfusión, frialdad distal y oliguria) Hcto• Albúmina 20% (hb+hcto) en 24 horas • Furosemida cada 6 horas: 0,5-1mg/kg infusión
lenta 30-60min
CORTICOIDES
Disminuyen la proteínuría, aceleran la resolución de los edemas, disminuyen el riesgo de infecciones ( Igs )
Prednisolona (Grupo internacional para el estudio y tratamiento de las enfermedades renales en niños) 60 mg/m2/día por 4 semanas posterior a lo cual se deja 40 mg/m2/día por 4 semanas más.
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols
Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
CORTICOIDES
94% Rta 1- 2 semana Rta: Diuresis profusa – no edemas – no
proteinuría en 3 muestras de 12 horas en noche.
TRATAMIENTO
SNCM Nefrólogos:* 6 semanas con 2 dosis/día.* 6 semanas con 1 dosis/interdiaria. RECAIDAS INFRECUENTES* 60mg/m2/d hasta 3 días consecutivos sin
proteinuria.* 40mg/m2/d o interdiaria por 6 ó 12
semanas.
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
TRATAMIENTO
RECAIDAS FRECUENTES• Prednisona: 0,5mg/kg/interdiario 8 sem• Ciclofosfamida: 2m/kg/d 8-12 semanas• Riesgo disminuye 60%• 168 - 200mg/kg rango superior• Mofetil micofenolato 25-36mg/kg/d (2g/d) 2 dosis
por 1-2 años (75%) mantiene 25% TR – 1 episodio c/2m a c/14m
TRATAMIENTO
RECAIDAS FRECUENTES• Ciclosporina 3-5mg/kg/d 2 dosis por 2-5 años
(60%) 28% mantiene TR – 40% + corticoide.• Levamisol – Clorambucil • Bajo riesgo de IRC• 72% 2 años - 36% 5 años Remisión sostenida.
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols
Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
TRATAMIENTO
ESTEROIDE DEPENDIENTE• 24% casos• Obesidad – HTA – cataratas• Prednisona• 2da linea: Ciclosporina – Mofetil – Tracolimus
(0.05 – 0.1mg/kg/d) 2 dosis
3ra linea: Ciclofosfamida 2-3mg/kg/d 12 semanas
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols
Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
TRATAMIENTO
ESTEROIDE RESISTENTE• Biopsia renal• Manejo de acuerdo a reporte histológico• Terapia de soporte• Alto riesgo de complicaciones• IRC terminal• Meta: proteinuria y función renal• Remisión parcial
TRATAMIENTO
ESTEROIDE RESISTENTE• Inmunosupresora: Ciclosporina – Mofetil
micofenolato – Metilprednisolona – agentes citotóxicos.• Inmunoestimuladora: Levamisol• No inmunosupresora: IECA – ABR- Vit E Al nacer o 1 año – > 2 años < 10% Diálisis o transplante renal
SINDROME NEFROTICO CON MINIMOS CAMBIOS
COMPLICACIONES
Estos pacientes presentan básicamente tres complicaciones
1. Infecciones • Sepsis bacteriana• Peritonitis espontánea
2. Trombosis vascular (2-5%)
3. Insuficiencia renal Aguda Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome –
Debbie Gipson and ColsPediatrics 2009; 124 ; 747-757
VACUNACION
• Neumococo• Influenza• Diferir :• Prednisona < 2mg/k/d• 3 meses luego de citotóxicos• 1 mes luego de completar inmunosupresor diario
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols
Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
VACUNACION
• Varicela• Inmunoglobulinas• Aciclovir intravenoso
Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome – Debbie Gipson and Cols
Pediatrics 2009; 124 ; 747-757
ERRORES• No agilizar todas las medidas para llegar a un
diagnóstico temprano• Uso indiscriminado de diuréticos• Confundir con retraso psicomotor la fase de
negativismo y depresión de estos pacientes• Someter los pacientes a reposo prolongado• No sospechar e incluso dejar pasar las
infecciones durante la terapia con esteroides • No vigilar adecuadamente el grado de
hidratación de los pacientes permitiéndoles el riesgo de trombosis vascular
HOSPITALIZACION
• Edema incapacitante• Infección
GRACIAS