SINDROME NEFROTICO OK (2)

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SINDROME NEFROTICO AURA LILIANA PALMA R1- UMNG- HUCSR

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SINDROME NEFROTIC

O

AURA LILIANA PALMA R1-

UMNG-HUCSR

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DEFINICION

Entidad producto de diferentes patologías caracterizada por edemas, proteinuría, hipoalbuminemia e hipercolesterolemia.

The Nephrotic Syndrome – Roberto Gordillo – Adrian SpitzerPed. Rev. 2009; 30; 94-105

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EPIDEMIOLOGIA

Presentación clínica a cualquier edad. Mayor frecuencia en menores de 10 años. Mas común en el sexo masculino. Incidencia 2.7 (2-4) casos por cada 100.000

niños/año

Prevalencia 16 x 100000 niños/año

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CLASIFICACION

PRIMARIO (90%): • Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (10-

15%)• SN Cambios mínimos (85%)• Glomerulonefritis membranosa (4%) SECUNDARIO

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CLASIFICACION

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

• Predisposición genética en reacción a virus o bacterias que lleva a células T anómalas con aumento en la producción de IL 2.• Daño en el heparan sulfato de la membrana

glomerular con aparición de proteinuría masiva. • Disminución en la carga aniónica de la

membrana glomerular.

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FISIOPATOLOGIA

• Mutación de la nefrina (proteína del diafragma de filtración)

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

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FISIOPATOLOGIA

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CUADRO CLINICO

Edemas: escrotal, labial, periorbital, anasarca. Hiporexia, astenia, adinamia, irritabilidad,

fatiga, disconfort abdominal y diarrea. Infecciones respiratorias altas previas. Taquicardia – HipoTA - HTA (20%) Taquipnea – Fiebre 50% Normo-35%hipo-15%hipervolémico.

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CUADRO CLINICO

• Cabeza: fotosensibilidad – edema – anemia - DHT

• Cuello: adenopatías – ingurgitación• Torax: derrame pleural – soplos – consolidación

pulmonar• Abdomen: ascitis – megalias – dolor• Genitales: edema – criptorquidia• Piel: púrpura – petequias – inminencia de ruptura• Neurológico: estado de conciencia – signos

meningeos – signos de hipertensión endocraneana

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CLINICA

• Proteínuría: Más de 1000 mg/l en orina de 24 horas. Muestra aislada 100 mg/dl.Mayor de 40 mg/m2/hora, o 50 mg/kg/día.Relación proteinuría/creatinuria mayor a 2 en

muestra aislada.- < 2ª: <0,5 - > 2ª: < 0,2- Leve: 0,2-0,5 – Mod: 0,5-2 – Sev: >2

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CLINICA

Hipoalbuminemía:Consecuencia directa de la proteínuriaMenor de 2,5 g/dl.Síndrome hipooncóticoMenor de 1,5g/dl: hipoperfusión –

hemoconcentración – hipercoagulabilidad oliguria IRA prerrenal

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CLINICA

Edemas: Retención 3-5% PCTSe presenta con albúmina sérica menor de 2,7

g/dl Entre las 2 a 4 semanas al inicio de la proteínuríaDe predominio matutinoPalpebral, aumento de peso y fascies

abotagadas.

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CLINICA

Hiperlipidemia:Producto de aumento de síntesis de precursores

de los transportadores de lipoproteinas. Colesterol mayor a 300 mg/dl.En respuesta al aumento en la síntesis de

albúmina. HipertrigliceridemiaHDL normal.

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CLINICA

Hipercoagulabilidad:Inestabilidad plaquetaria + Hiperlipidemia(pérdida ATIII – proteina S)- aumento fibrinogeno +

hemoconcentración .

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PARACLINICOS

Electrolitos: - Hipocalcemia (hipoalbuminemia) - Sodio y potasio normales o no. Lipidos: hipercolesterolemia - hiperTGC Inmunoglobulinas: Disminución de IgG (20%

actividad) e IgA + aumento de IgM, IgE (25%). Serología: ANAS, ANCAS, niveles de complemento,

ASTOS, VIH, VDRL, HBsAg, IgMHC Ecografía Doppler renal: Trombosis de arteria y vena

renal. Tamaño, forma de los riñones, relación corticomedular y ectasias.

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INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL

GNMP – LES -GMPS

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TRATAMIENTO

• Reposo• Nutrición: dieta hipercalórica ( 60-65% CHO)

normoproteíca - < 30% grasas.• Restricción hídrica: 400 cc/m2/día +diuresis –

1200cc/m2/día (diuréticos)• Albúmina: previo al inicio de los diuréticos

(1mg/k/día) hipovolemia, edema escrotal doloroso, bronconeumonía, sepsis, peritonitis, ascitis o derrame pleural.

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TRATAMIENTO

• Hipovolemia: dolor abdominal –anorexia y vómito (taquicardia, HTA, hipoperfusión, frialdad distal y oliguria) Hcto• Albúmina 20% (hb+hcto) en 24 horas • Furosemida cada 6 horas: 0,5-1mg/kg infusión

lenta 30-60min

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CORTICOIDES

Disminuyen la proteínuría, aceleran la resolución de los edemas, disminuyen el riesgo de infecciones ( Igs )

Prednisolona (Grupo internacional para el estudio y tratamiento de las enfermedades renales en niños) 60 mg/m2/día por 4 semanas posterior a lo cual se deja 40 mg/m2/día por 4 semanas más.

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Pediatrics 2009; 124 ; 747-757

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CORTICOIDES

94% Rta 1- 2 semana Rta: Diuresis profusa – no edemas – no

proteinuría en 3 muestras de 12 horas en noche.

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TRATAMIENTO

SNCM Nefrólogos:* 6 semanas con 2 dosis/día.* 6 semanas con 1 dosis/interdiaria. RECAIDAS INFRECUENTES* 60mg/m2/d hasta 3 días consecutivos sin

proteinuria.* 40mg/m2/d o interdiaria por 6 ó 12

semanas.

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TRATAMIENTO

RECAIDAS FRECUENTES• Prednisona: 0,5mg/kg/interdiario 8 sem• Ciclofosfamida: 2m/kg/d 8-12 semanas• Riesgo disminuye 60%• 168 - 200mg/kg rango superior• Mofetil micofenolato 25-36mg/kg/d (2g/d) 2 dosis

por 1-2 años (75%) mantiene 25% TR – 1 episodio c/2m a c/14m

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TRATAMIENTO

RECAIDAS FRECUENTES• Ciclosporina 3-5mg/kg/d 2 dosis por 2-5 años

(60%) 28% mantiene TR – 40% + corticoide.• Levamisol – Clorambucil • Bajo riesgo de IRC• 72% 2 años - 36% 5 años Remisión sostenida.

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TRATAMIENTO

ESTEROIDE DEPENDIENTE• 24% casos• Obesidad – HTA – cataratas• Prednisona• 2da linea: Ciclosporina – Mofetil – Tracolimus

(0.05 – 0.1mg/kg/d) 2 dosis

3ra linea: Ciclofosfamida 2-3mg/kg/d 12 semanas

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TRATAMIENTO

ESTEROIDE RESISTENTE• Biopsia renal• Manejo de acuerdo a reporte histológico• Terapia de soporte• Alto riesgo de complicaciones• IRC terminal• Meta: proteinuria y función renal• Remisión parcial

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TRATAMIENTO

ESTEROIDE RESISTENTE• Inmunosupresora: Ciclosporina – Mofetil

micofenolato – Metilprednisolona – agentes citotóxicos.• Inmunoestimuladora: Levamisol• No inmunosupresora: IECA – ABR- Vit E Al nacer o 1 año – > 2 años < 10% Diálisis o transplante renal

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SINDROME NEFROTICO CON MINIMOS CAMBIOS

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COMPLICACIONES

Estos pacientes presentan básicamente tres complicaciones

1. Infecciones • Sepsis bacteriana• Peritonitis espontánea

2. Trombosis vascular (2-5%)

3. Insuficiencia renal Aguda Management of Childhood Onset Nephrotic Syndrome –

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VACUNACION

• Neumococo• Influenza• Diferir :• Prednisona < 2mg/k/d• 3 meses luego de citotóxicos• 1 mes luego de completar inmunosupresor diario

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VACUNACION

• Varicela• Inmunoglobulinas• Aciclovir intravenoso

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ERRORES• No agilizar todas las medidas para llegar a un

diagnóstico temprano• Uso indiscriminado de diuréticos• Confundir con retraso psicomotor la fase de

negativismo y depresión de estos pacientes• Someter los pacientes a reposo prolongado• No sospechar e incluso dejar pasar las

infecciones durante la terapia con esteroides • No vigilar adecuadamente el grado de

hidratación de los pacientes permitiéndoles el riesgo de trombosis vascular

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HOSPITALIZACION

• Edema incapacitante• Infección

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GRACIAS