SINDROME NEFROTICO

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EL SINDROME NEFROTICO ES UNA ENTIDAD CLINICA DE ETIOLOGIA DIVERSA CARACTERIZADA POR LA TRIADA.

» PROTEINURIA.» HIPOALBUMINEMIA.» EDEMA.

Alteración de membrana de los capilares glomerulares.

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• LA CANTIDAD DE PROTEINURIA HABITUALMENTE ES MAYOR A 3.5 g/ día.

• LA CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA ESTA DISMINUIDA ( NORMALMENTE POR DEBAJO DE 2.5G/DL.)

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CLINICAMENTE ESTA ASOCIADO A CONDICIONES QUE PUEDEN SER,

PRIMARIAS.

(IDEOPATICAS) SE DA EN ASOCIACION CON UNA ENFERMEDAD GLOMERULAR PRIMARIA CUYA CAUSA ES DESCONOCIDA

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SECUNDARIA.

SUCEDE EN ASOCIACION CON UNA ENFERMEDAD SISTEMICA O SIGUIENDO A LA EXPOSICION DE UN FACTOR ETIOLOGICO ESPECIFICO , IDENTIFICABLE , O UN AGENTE FISICO , COMO TOXINAS , ALERGENOS O FARMACOS.

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EDAD: INFANTIL.

EL SINDROME NEFROTICO IDEOPATICO ALCANZA EL 90% DE TODOS LOS CASOS.

• 70% ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS.• 20% GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA.• 5 A 10% GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL.• 5% NEFROPATIA MENBRANOSA.

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• EN LA POBLACION ADULTA , CORRESPONDE EL 10% RESTANTE.

• 30 -40% SECUNDARIOS A PROCESOS SISTEMICOS , EN ESPECIAL A DIABETES MELLITUS.

• 70% CORRESPONDE AL SINDROME NEFROTICO PRIMARIO O IDEOPATICO ASOCIADO A NEFROPATIA MENBRANOSA – GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA.

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INFECCIONES.

• BACTERIANAS(G.N. POSTESTREPTOCOCICA ).• PROTOZOARIAS.(PALUDISMO,TOXOPLASMOSIS).• HELMINTICAS.(ESQUISTOSOMIASIS ).• VIRICAS.(HEPATITIS B ).• TOXINAS ESPECIFICAS .(METALES PESADOS ).• FARMACOS .(PROBENECID , CAPTOPRIL .).• ALERGICOS.(PICADURA DE ABEJAS ).• TRANSTORNOS HEREDITARIOS .

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FISIOPATOLOGIA.

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PROTEINURIA.

• SE DEBE A UN AUMENTO EN LA PERMEABILIDAD GLOMERULAR Y NO A UN DESCENSO EN LA REABSORCION TUBULAR.

• LA ALBUMINA ES EL PRINCIPAL CONSTITUYENTE DE LA PROTEINA URINARIA.

• LA EXCRECION DE PROTEINA URINARIA ES SUPERIOR A 3.5g/DIA Y PUEDE SER MAYOR DE 20 g/DIA.

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• ADEMAS PUEDEN PERDERSE EN LA ORINA OTRAS PROTEINAS PLASMATICAS.

• LAS HORMONAS PEPTIDICAS.

• INHIBIDORES DE LA COAGULACION.

• TRANSFERRINA.

• PROTEINAS TRANSPORTADORAS DE HORMONAS.

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HIPOALBUMINEMIA.

• POR LA PROTEINURIA , DISMINUYE LA CONCENTRACION DE ALBUMINA SERICA.

• EL HIGADO NORMAL TIENE LA CAPACIDAD SINTETICA PARA AUMENTAR LA RESERVA DE ALBUMINA HASTA 25 g/DIA.

• EN HIPOALBUMINEMIA GRAVE –LA SINTESIS HEPATICA DE PROTEINAS ES INADECUADA E INSUFICIENTE.

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• AUMENTADO EL CATABOLISMO RENAL DE PROTEINAS.• DISMINUYEN OTRAS PROTEINAS PLASMATICAS DE BAJO

PESO MOLECULAR.• TRANSFERRINA.• LA CERULOPLASMINA.• LA GLOBULINA TRASPORTADORA DE HORMONA

TIROIDEA.• LA INMUNOGLOBULINA G.

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EDEMA.• LA HIPOALBUMINEMIA PROVOCA UN DESCENSO

EN LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA.• RETENCION DEL SODIO RENAL.• DISMINUCION DE LA TASA DE FILTRACION

GLOMERULAR Y / O EL AUMENTO DE LA REABSORCION TUBULAR.

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HIPERLIPIDEMIA

• LA ESTIMULACION DE LA SINTESIS HEPATICA DE LIPOPROTEINAS ES DEBIDO A:

1-LA PRESION ONCOTICA PLASMATICA DISMINUIDA.2-LA HIPOALBUMINEMIA.3.- LA PRODUCCION AUMENTADA DE LIPOPROTEINAS POR PARTE

DEL HIGADO.

• AUMENTO DE LAS LIPOPROTEINAS DE BAJA DENSIDAD (LDL) Y DE MUY BAJA DENSIDAD (VLDL).

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HIPERCOAGULABILIDAD.

• DESCENSO EN LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA PRODUCE UN AUMENTO DE LA SINTESIS HEPATICA DE FIBRINOGENO Y FACTORES PROCUAGULANTES ( V , VII , X .).

• LA HIPOALBUMINEMIA AUMENTA LA AGREGACION PLAQUETARIA.

• LA PERDIDA URINARIA DE INHIBIDORES DE LA COAGULACION• ( ANTITRONBINA III, COFACTOR DE HEPARINA.)

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• PRESENCIA DE HIPOVOLEMIA Y HEMOCONCENTRACION.

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DIAGNOSTICOS DIFERENCIALES.

SINDROME NEFROTICO PRIMARIO.

• ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS (LIPOIDEA)• NEFROPATIA MENBRANOSA.• GLOMERULONEFRITIS MENBRANOPROLIFERATIVA.• ESCLEROSIS FOCAL.

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SINDROME NEFROTICO SECUNDARIO.

ENFERMEDAD SISTEMICA:• DIEBETES MELLITUS.• ENF. DEL COLAGENO VASCULAR ( L.E.D.).• AMILOIDOSIS , SARCOIDOSIS. NEOPLASIAS MALIGNAS:• TUMORES SOLIDOS.• LINFOMAS Y LEUCEMIAS.• MIELOMA MULTIPLE.

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COMPLICACIONES.

• 1-COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS.

• 2-INFECCIONES .

• 3-DESNUTRICION.• Otras: Hiperlipidemia, IRA, trastornos del metabolismo

del calcio y de la vitamina D

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• COMPLICACIONES TROMBOEMBOLICAS.

La amiloidosis y la GN membranosa - trombosis de vena renal

Sintomática o asintomáticaEn los adultos la mayoría de las trombosis son venosas, principalmente trombosis venosa profunda en miembros inferiores, que pueden complicarse con tromboembolismo pulmonar.CAUSAS:

- Aumento de proteínas procoagulantes (factores l-V-VIII y alfa 2-macroglobulinas) - Disminución de antitrombina lll, el factor IX y XI, - Aumento de los niveles de fibrinógeno, - - Alteración de la función de las células endoteliales. - También son importantes las anormalidades de la función plaquetaria.

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La incidencia de complicaciones tromboembólicas en pacientes con SN es cercana al 50%, por lo cual es importante la profilaxis y el tratamiento de esta complicación.

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INFECCIONES.

• DEBIDO A NIVELES BAJOS DE INMUNOGLOBULINAS IGG Y DE COMPLEMENTO DE BAJO PESO MOLECULAR.

• ECHERICHIA COLI• PERITONITIS.• SEPTISEMIA NEUMOCOCICA.

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DESNUTRICION.

• NORMALMENTE TIENE UN BALANCE NITROGENADO NEGATIVO SECUNDARIO A LA PROTEINURIA MASIVA

• PERDIDA DE TRANSFERRINA – HIPOTRANSFERRINEMIA.

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• La característica clínica principal que establece el diagnóstico de SN es el edema, mientras que los demás criterios se determinan por medio de las pruebas de laboratorio: proteinuria > 3.5 g/24 h, hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria y cilindros grasos.

• La proteinuria es el elemento diagnóstico fundamental y a ella se deben las otras manifestaciones del SN, su valor debe ser mayor de 3.5 g/24h o 50 mg/kg/d

Diagnóstico

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• El tratamiento específico para cada glomerulonefrosis, es en la gran mayoría de los casos con agentes inmunosupresores y/o citotóxicos y depende de la clasificación histopatológica.

• Prednisona• Ciclofosfamida

TRATAMIENTO

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• Presión arterial• Proteinuria: Existen tres intervenciones disponibles para

reducir proteinuria: los IECA y/o bloqueadores del receptor de angiotensina II, la restricción de proteínas en la dieta y los AINES.

• Dislipidemia. Atorvastatina• Profilaxis de la enfermedad tromboembólica• Profilaxis de infecciones• Edema• suplencia de calcio y vitamina D como profilaxis de

osteoporosis.

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• GRACIAS POR SU ATENCION

• DUDAS ???