Sindrome di Meigs: inquadramento clinico e trattamento

M. Santangelo, M. Battaglia, G. Vescio,

G. Sa m m a rco, G. Gallelli, A. Vetere,

L. Sommella, E. Triggiani

Ann. Ital. Chir., 2000; 71: 115-120

Riassunto

La Sindrome di Meigs è una patologia di raro riscontro

clinico caratterizzata da: neoplasia ovarica benigna, versamento

ascitico e idrotorace. Essa risulta di difficile

inquadramento preoperatorio e trova nell’intervento chirurgico

non solo l’atto risolutivo di tutta la sintomatologia

ma anche la conferma diagnostica.

Nel periodo Gennaio 94 - Settembre 98 gli A..A.. hanno

osservato tre pazienti con un quadro caratterizzato

da: neoformazione ovarica, lieve (1 paziente) e modico

(2 pazienti) versamento toracico monolaterale, modico (2

pazienti) e cospicuo (1 paziente) versamento ascitico.

In tutti i pazienti lo studio preoperatorio ha previsto: esami

ematochimici di routine, determinazione sierica dei

markers tumorali, Rx torace, ecografia addomino-pelvica,

TC total-body, esame citologico sia del liquido toracico

che ascitico. In tutti e tre i casi nessuno di questi esami

deponeva per una lesione maligna fatta eccezione per un

rialzo del CA 125. Si è quindi proceduto con una laparotomia

esplorativa guidata da esame istologico estemporaneo

che si è risolta in: 1 annessiectomia dx (fibrotecoma),

1 annessiectomia sin. (fibroma), un’isteroannessiectomia

bilaterale (ovarite granulomatosa con aree cistiche

di luteinizzazione e fibromatosi uterina). Nei tre pazienti

il decorso postoperatorio è stato senza complicanze. Il quadro

clinico ed i versamenti si sono risolti tra la 7° e la

10° giornata postoperatoria. Nella casistica riportata i primi

due pazienti presentano le caratteristiche della

Sindrome di Meigs pura, mentre il terzo caso può essere

inquadrato nella Pseudo Sindrome Meigs.

Sulla base delle

loro osservazioni gli A.A. sostengono che non necessariamente

una tumefazione ovarica associata ad ascite ed

idrotorace è una lesione maligna in stadio avanzato, che

sebbene esiste stretta correlazione tra elevazione sierica del

CA 125 e neoplasia maligna ovarica ci sono anche patologie

benigne che determinano il suo rialzo. Ed in fine

che la sola rimozione della neoformazione ovarica rappresenta

il trattamento risolutivo dei versamenti endocavitari.

Parole chiave: Sindrome di Meigs, CA 125, trattamento

chirurgico

SINDROME DI MEIGS

Dom, 23/05/2010 - 17:34 | staff

Descrizione:

Le caratteristiche principali della sindrome di Meigs sono 3: tumore ovarico benigno, ascite e versamento pleurico,

scomparsa del versamento alla resezione del tumore.

Il tumore ovarico di solito è un fibroma, ma potrebbe essere anche un tecoma, un cistoadenoma, un tumore a cellule

della granulosa. Quando l’istologia mostra un tumore differente dal fibroma, spesso si parla di pseudo-sindrome di

Meigs. È presente una reazione infiammatoria responsabile del versamento pleurico e peritoneale, anche se l’eziologia

non è nota. Anche la sorgente del versamento non è chiara.

In alcuni studi pubblicati, i tumori che presentavano versamento ascitico erano solo quelli di dimensioni superiori ai 10

cm di diametro, con una componente mixoide a livello stromale, potenzialmente responsabile del versamento (da non

ascrivere, quindi, a peritoneo o pleura).

Spesso sono presenti valori di CA 125 elevati, anche se a livelli minori di quanto osservato nelle neoplasie maligne, che

si riscontrano più a livello peritoneale che ovarico. Non è ancora noto il meccanismo attraverso il quale il tumore induce

la formazione del versamento pleurico o peritoneale.

Sistemi coinvolti:

Apparato genitale femminile. Apparato respiratorio.

Epidemiologia incidenza e prevalenza età prevalente sesso:

La sindrome di Meigs rappresenta circa l’1% dei tumori ovarici. È molto poco comune prima dei 40 anni d’età, e diventa

più frequente con il progredire dell’età, anche se ci sono case-report di sindrome di Meigs da teratomi o cistoadenomi in

ragazze prepuberi.

Manifestazioni cliniche sintomatologia e segni:

La maggior parte delle caratteristiche sono correlate alla presenza del versamento pleurico ed ascitico, ma se si

manifesta prima della menopausa possono essere presenti anche sintomi mestruali. I sintomi sono:

Astenia.

Dispnea, inizialmente da sforzo.

Addome dolente con associato aumento del peso.

Tosse scarsamente produttiva.

Amenorrea o irregolarità mestruali.

La riduzione della capacità polmonare può essere responsabile di tachipnea e tachicardia; l’esame del torace può

rivelare ottusità alla percussione a livello del versamento; si ascolterà una riduzione dei rumori respiratori ed una

riduzione del fremito vocale tattile.

Il versamento tende ad essere localizzato alla pleura destra, ma può essere anche bilaterale; non sembra esserci

un’adeguata spiegazione per questa unilateralità. Un versamento destro imponente può spostare il mediastino verso

sinistra, con spostamento della trachea e dislocazione dell’itto della punta.

A livello addominale si può apprezzare un tumore che origina dalla pelvi, anche se il reperto può essere mascherato

dalla presenza dell’ascite. Le caratteristiche semiologiche dell’ascite sono l’ottusità alla percussione dell’addome mobile

al variare del decubito, pienezza a livello dei fianchi.

L’esame della pelvi può mettere in evidenza una massa ovarica.

Diagnosi differenziale:

La principale diagnosi differenziale è nei confronti dei tumori maligni dell’ovaio: sono più comuni della sindrome di Meigs

e tendono a produrre più ascite, con più alto contenuto proteico.

Il versamento pleurico è meno comune, a meno che non sia dovuto a metastasi polmonari. Altre patologie da prendere

in considerazione sono:

Altri tumori, compresi quelli a carico di colon e polmone.

Tubercolosi.

Sindrome nefrosica.

Insufficienza cardiaca congestizia.

Cirrosi.

Pseudo-sindrome di Meigs, caratterizzata da versamento pleurico, ascite e tumore ovarico differente dal fibroma. Questi

tumori benigni includono quelli delle tube, dell’utero, i leiomiomi ovarici, i teratomi maturi, lo struma ovarii. Con questo

termine spesso si indicano anche le neoplasie maligne ovariche o le metastasi gastrointestinali.

Sindrome di Meigs atipica, con massa pelvica benigna e versamento pleurico destro, ma senza ascite; è molto rara, ma

anche in questo caso il versamento pleurico scompare con l’asportazione del tumore.

Pseudo-pseudo sindrome di Meigs che può manifestarsi nei pazienti con lupus eritematoso sistemico ed ingrossamento

ovarico.

Indagini laboratorio anatomia patologica procedure diagnostiche:

Esame delle urine con proteinuria.

Esami di routine ematochimica – comprendendo emocromo completo, parametri di funzionalità epatica, profilo renale

(azotemia, creatininemia, elettroliti), qpe.

Il CA 125 è un marcatore neoplastico che tende ad essere elevato nella sindrome di Meigs (l’alterazione è maggiore

nelle neoplasie maligne dell’ovaio). Da tener presente che sono descritti casi con valori di CA 125 normali o anche molto

alti, così come vi sono tumori ovarici maligni con valori di CA 125 normali.

Paracentesi e toracentesi hanno due scopi. Aiutano a ridurre la sintomatologia e consentono l’esame citologico del

liquido ascitico. È molto importante distinguere tra ascite neoplastica e da sindrome di Meigs: il versamento tende ad

essere un trasudato nella s. di Meigs, anche se alcune volte può avere le caratteristiche dell’essudato. Nel carcinoma

ovarico il contenuto proteico è alto.

Altri esami da effettuare sul liquido ascitico sono i dosaggi di proteine, glucosio, amilasi, la conta cellule, l’esame

colturale con eventuale antibiogramma in caso di positività.

ECG ed ecocardiogramma (se l’ECG è alterato) se si sospetta un’insufficienza cardiaca.

Imaging radiologia endoscopia:

Radiografia del torace (AP e LL) per la valutazione del versamento pleurico.

Ecografia addominale che dimostra la presenza dell’ascite e dovrebbe evidenziare anche il tumore ovarico.

Per i tumori ovarici la RMN è di prima linea, dopo la TC, che però viene poco usata.

Misure generali chirurgiche:

Il trattamento principale è l’asportazione chirurgica del tumore, ma prima dell’intervento si deve effettuare la paracentesi

(e la toracentesi se necessario) per migliorare la funzionalità respiratoria.

L’intervento chirurgico deve prevedere la laparotomia completa per escludere eventuali neoplasie maligne, anche a

livello intestinale; nelle donne in età riproduttiva si effettua, di solito, una salpingo-ooforectomia unilaterale; nelle ragazze

prima del menarca, si preferisce effettuare, se possibile, una resezione cuneiforme; dopo la menopausa è norma l’istero-

annessiectomia bilaterale.

Entro alcune settimane o mesi dall’intervento, il versamento ascitico ed il versamento pleurico si risolvono, con ritorno

del CA 125 a valori normali. La scomparsa del versamento nel post-operatorio è parte della diagnosi.

Dal momento che si tratta di un tumore benigno, la prognosi è eccellente. Se c’è tessuto ovarico funzionante, dovrebbe

essere preservata la fertilità.

Icd-9-cm:

220 Tumori benigni dell'ovaio;

789.5 Ascite;

511.9 Versamento pleurico non specificato.