1. 1. Laura Scelsi Divisione di Cardiologia Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo Pavia Lecocardiografia nello screening delle popolazioni a rischio
2. 2. Prognosi Sopravvivenza media dal momento della diagnosi a 1 anno sopravvivenza del 68% a 3 anni sopravvivenza del 48% a 5 anni sopravvivenza del 34% DAlonzo GE et al. Ann Intern Med 1991;155:343-349
3. 3. Sopravvivenza 1 anno: 82.9% 2 anno: 67.1% 3 anni: 58.2% Humbert M. Circulation 2010;122:156-163
4. 4. N Engl J Med 2004; 43,12 Suppl Evidence-based treatment algorithm in PAH
5. 5. 185 pz con IPAH o PAH associata a CTD, HIV, CHD - classe WHO II - randomizzati a bosentan o placebo. Follow-up 6 mesi. End-points: 6MWT, emodinamica P 20 mmHg in 31% pts-; sovra-stima se lettura erronea delle velocit del getto; 338 mmHg) Stima delle pressioni polmonariStima delle pressioni polmonari
6. 32. Studio del ventricolo destro Morfologia, indici di funzione e del grado di impegno emodinamico Indicatori indiretti di aumento delle pressioni polmonari
7. 33. Studio del ventricolo sinistro
8. 34. ma lecocardiografia color Doppler identifica i pazienti nella fase precoce della malattia ?
9. 35. European Heart Journal 2011;32:2489-2498
10. 36. Echo as screening test for PAH in SS Mukerjee D et al, Rheumatology 2004; 43:461 137 SS pts studied within 3 months of RCC Using a TG > 45 mmHg as threshold, 97% of echo PAH were confirmed at RCC with high false negative rate Using a TG > 40 mmHg as threshold, sensitivity improved but false positive rate was prohibitive (50%) >
11. 37. ci sono altre possibilit di screening ? Valutare laumento delle pressioni polmonari da sforzo! Lipotesi che un incremento inappropriato delle pressioni polmonari potrebbe indicare una riduzione della riserva vascolare polmonare e quindi indicare pi precocemente dellaumento della pressione arteriosa polmonare a riposo lalterazione del circolo polmonare.
12. 38. Eur Respir Journal 2010;35:1273-1278
13. 39. Heart 2011;97:112-117
14. 40. 164 SSc pts PAPs basale < 40 mmHg PAPs/CO/PVR Am Heart J 2013;165:200-7 42%
15. 41. Prevalenza dellipertensione polmonare da sforzo (definizioni differenti) in pz con SSc sottoposti ad ecocardiogramma color Doppler da sforzo Steen V Chest 2008 44% Reichenberger F Respir Med 2009 48% Pignone A Ann NY Acad Sci 2007 67% CallejasRubio JL J Rheumatol 2008 27% Alkotob ML Chest 2006 46%
16. 42. Prevalenza di ipertensione arteriosa polmonare emodinamicamente dimostrata nella SSc : 10-12%
17. 43. exercise Doppler echocardiography is potentially an elegant and physiological tool to uncover early pulmonary vascular disease. However, the application of exercise Doppler echocardiography is hampered by the fact that the exact natural history of exercise- induced pulmonary hypertensive response remains to be elucidated. Edmund M.T.Lau, et al. European Heart Journal 2011;32:2489-2498
18. 44. Pica S et al. Ultrasound in Medicine and Biology;2014
19. 45. Pica S et al. Ultrasound in Medicine and Biology;
20. 46. Pica S et al. Ultrasound in Medicine and Biology;2014:in press
21. 47. Pica S et al. Ultrasound in Medicine and Biology;2014
22. 48. Coghlan JG et al. Ann Rheum Dis 2013;00:1-10 466 pts sclerodermici alto rischio per durata di malattia > 3 anni e DLCO