SICP – AIEOP Verbale della Riunione del Gruppo Italiano Chirurgia Oncologica Pediatrica Roma, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù 23 Aprile 2010 Partecipanti: Antonella Accinni, Arianna Bertocchini,Gianni Bisogno,Camillo Boglino, Andrea Bolzoni, Renata Boldrini, Piero Buffa,Rosalba Caldarazzo,Luciano Caldarelli,Elena Carretto,Silvia Ceccanti,Giovanni Cecchetto, A. Conforti, Maria Luisa Conighi,Massimo Conte, Denis Cozzi, Alessandro Crocoli,Federica De Corti,Anna Maria Fagnani,Piergiorgio Falappa,Alessandro Inserra,Maria Paola Lanzillotto,Gabriele Lisi,PierLuigi Lelli Chiesa,Silvia Madafferi,Alessandra Martin,Ermelinda Mele,Maria Elena Michelini,Lorenzo Nanni,Gian Luigi Natali,Bruno Noccioli,Antonio Orofino,Guglielmo,Paradies,Valerio,Pardi,Maria,Pavone,FedericaPederiva,G.Profiti,CarmelaSavino,FortunatoSiracusa,GiovanniTedesco,PietroVecchio,CamillaViglio,Calogero Virgone,Giovanni Franco Zanon,Francesca Zullino Hanno comunicato di non poter essere presenti i Colleghi: Tomaselli, Parigi, Messineo, Dall’Igna, Riccipetitoni Alle 9:15 apre la riunione il Prof. Profiti, Direttore dell’OpBG, che dà il benvenuto e sottolinea l'importanza dei gruppi di lavoro e di eventi di questo genere. Prende poi la parola il Dr. Inserra per descrivere il programma della giornata e passa la parola al Prof. Cecchetto che procede a salutare i presenti e a comunicare che le giornate AIEOP di Cattolica saranno quest’anno in autunno, verosimilmente a novembre, mentre la prossima riunione del gruppo GICOP sarà a settembre a Torino prima del congresso di Chirurgia Pediatrica; gli argomenti potrebbero essere i tumori neonatali, oppure le complicanze di interesse chirurgico in ambito oncologico pediatrico, all'esordio o durante il trattamento. Per l’organizzazione della riunione successiva, a primavera 2011, viene proposta dal Prof. Siracusa la sede di Palermo. A novembre si terrà a Padova la consueta riunione sui tumori solidi, gestita dai Colleghi Oncologi Pediatri, ma di interesse anche per i chirurghi. Tale Convegno sarà quest’anno preceduto da un corso a numero chiuso di un giorno per giovani oncologi e chirurghi oncologi. La prima relazione è del Dr. Bisogno, che illustra lo stato dell'arte sui Sarcomi delle Parti Molli, gruppo variegato con diverse entità, la maggior parte sono RMS, ma con molti altri istotipi,. La sopravvivenza nei RMS localizzati è intorno all'80%. Dal primo studio americano del 1972 ci sono stati notevoli progressi nella sopravvivenza, e via via negli studi randomizzati si è sempre cercato di migliorare la strategia terapeutica. Illustra le caratteristiche del protocollo europeo per il trattamento dei sarcomi, le analogie e le differenze con gli americani, le randomizzazioni in corso, gli studi e le esperienze per cercare nuovi farmaci, nuovi modi di utilizzare vecchi farmaci o altre tecniche di trattamento, come il TMO o la terapia di mantenimento o terapia metronomica. Dopo i RMS passa a parlare degli altri sarcomi (NRSTS), ed in particolare di S. Sinoviale, di MPNST ed altri adult-type STS, per i quali i fattori prognostici sono sicuramente la dimensione e l'eventuale resezione completa iniziale, ma a differenza degli adulti, la nostra esperienza è che per i tumori non resecabili abbiamo la possibilità di utilizzare la CT, anche con buoni risultati. Nella discussione il Dr. Inserra chiede chiarimenti sull'utilizzo del TMO nel trattamento delle forme avanzate; il Dr. Bisogno risponde che non è ancora così affermato e soddisfacente. Il Prof. Siracusa chiede chiarimenti in merito alla chirurgia mutilante; il Dr. Bisogno risponde Il dr. Bisogno riferisce che allo stato attuale una chirurgia mutilante durante il trattamento di prima linea viene considerata principalmente per il RMS della vescica prostata quando chemioterapia e radioterapia non sono state sufficienti ad eradicare il tumore. Va ricordato peraltro che attualmente esistono delle possibilità ricostruttive molto valide nell’assicurare una buona funzione.

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Viene quindi passata la parola alla Dr.ssa De Corti, che presenta il ruolo della chirurgia nei sarcomi delle parti molli, rabdo e non rabdo. Viene fatta una carrellata sul ruolo della chirurgia in chirurgia iniziale e differita, sull’utilità della brachiterapia, sulla valutazione dei linfonodi loco-regionali e sul ruolo nelle recidiva locale, sulle linee guida del protocollo europeo e su alcuni studi condotti sui pregressi protocolli italiani. Al termine si apre la discussione durante la quale si sottolinea il ruolo della chirurgia anche mutilante nelle recidive locali; si discute in particolare sull’alto numero di RMS paratesticolari che per motivi diversi vengono inizialmente operati per via scrotale. La Dr.ssa Carretto presenta poi una review sulle lesioni miofibroblastiche. Si concentra l'attenzione sulla fascite nodulare, sull'amartoma fibroso dell'infanzia, sulla fibromatosi desmoide, presentando anche dei casi clinici che ne illustrano le caratteristiche e le presentazioni talvolta al di là dei dati classici della letteratura e con le possibilità terapeutiche diverse. Il Prof. Cecchetto invita la Dr.ssa Boldrini a commentare qualche aspetto anatomopatologico, dal momento che la tali lesioni hanno importanti aspetti anatomopatologici. La Dr.ssa Boldrini commenta appunto sulla difficoltà del chirurgo nell'asportare tali lesioni, spesso localmente invasive e dell'anatomopatologo nell'esaminarle in maniera completa. Il Dr. Conte, in tema di fibromatosi dermoide, sottolinea l'opzione wait & see o il debulking in caso di limitazioni funzionali, perché la chirurgia aggressiva non sempre paga, non essendo facile ottenere la radicalità se non a prezzo talvolta di demolizioni maggiori. La Dr.ssa Fagnani ribadisce il concetto che spesso le difficoltà nelle decisioni sono peculiari e molto dibattute.Il Prof. Cecchetto conclude la tavola rotonda sui sarcomi, sottolineando i possibili errori diagnostici, e di approccio iniziale, poiché spesso è difficile dirimere solo radiologicamente una neoplasia maligna da una benigna. Piuttosto che azzardare exeresi incomplete conviene fare prima una biopsia, aspettare una diagnosi e poi rimuovere con criteri adeguati la lesione sia essa maligna o border line. La Dr.ssa Fagnani interviene sull'utilità di un esame istologico al congelatore per dirimere il dubbio e decidere in corso di intervento se vale la pena di procedere o no all'exeresi. Il Prof. Falappa chiede la possibilità di eseguire tru-cut per avere la diagnosi: la tecnica è fattibile, ma purtroppo la istologia dei sarcomi e delle lesioni pseudosarcomatose può essere difficile e necessita spesso di molto materiale utile anche per gli altri studi. Dopo il coffee-break il Dr. Inserra introduce l'argomento successivo che è la radiologia interventistica, una tecnica che offre buone prospettive di collaborazione con i chirurghi. Il Dr. Natali, a nome del gruppo radiologico dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù presenta la esperienza con la diagnostica invasiva e con la radiologia interventistica. Descrive innanzitutto le tecniche bioptiche con tru-cut sotto guida ecografica o TAC, per poi passare ad esempi significativi di angiografie diagnostiche (per identificare l'arteria di Adamckievicz) o interventistiche (per embolizzare vasi afferenti di grossi tumori o vasi sanguinanti in corso di cistite emorragica) con diversi materiali occludenti (procoagulanti, spirali, etc.). Spiega poi la tecnica di termoablazione con aghi da radiofrequenza che vengono infissi sotto guida e da cui poi si rilascia energia, e con aghi a microonde, che creano delle bolle aeree esito di necrosi del tessuto tumorale. Il risultato a distanza può non dare un'importante riduzione delle dimensioni, ma soprattutto della vitalità del tessuto. Queste procedure sono utilizzate soprattutto sotto guida TAC. Procedono anche al posizionamento di nefrostomie in caso di idroureteronefrosi da tumori pelvici molto voluminosi. Il volume di pazienti è decuplicato in 7 anni: 60/anno nel 2002, 550/anno nel 2009. Il Dr. Buffa chiede chiarimenti in merito alla necessità di eseguire anche interventi chirurgici di exeresi rapidamente dopo l'embolizzazione. Il Dr. Conte chiede maggior chiarezza sulle indicazioni alla radiologia interventistica e soprattutto alla termoablazione; viene specificato dal Prof. Falappa che la radiofrequenza talvolta può creare difficoltà in bambini molto piccoli o in tumori molto grandi e/o superficiali perché possono dare danni cutanei, dal momento che l'energia viene rilasciata per molti minuti e può provocare ustioni cutanee, mentre le microonde, essendo un circuito autoconcludentesi, non danneggia i tessuti a distanza. Il Dr. Bisogno chiede conferma all'impressione che tali tecniche non possano sostituire la chirurgia, ma possano essere rivolte soprattutto a quelle lesioni che non dovrebbero comunque essere sottoposte ad un'exeresi chirurgica

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completa e/o radicale. Inoltre viene confermato l'utilizzo della radiologia interventistica nel trattamento palliativo. Il Dr. Boglino richiama l'attenzione sull’arteria di Adamckievicz, e che sezionando più arterie intercostali in caso di tumori toracici posteriori si corre il rischio di dare una sofferenza midollare. Il Prof. Zanon in considerazione del calibro dei vasi chiede quali siano le loro vie di accesso preferite, e se hanno avuto complicanze: la risposta è che l'approccio preferito è in femorale, e che loro non hanno avuto complicanze. In ogni caso il Prof. Zanon raccomanda di controllare le complicanze a distanza e di pensare eventualmente anche all'impiego della carotide, che espone a meno rischi. Il Prof. Cecchetto chiede se hanno esperienza nell’identificare e marcare piccole lesioni polmonari sospette per metastasi per guidare il prelievo del chirurgo: dal punto di vista tecnico sembra fattibile, secondo il parere del Prof. Falappa, ma si sottolineano le possibili difficoltà organizzative. Prima del Lunch, foto di gruppo da inserire nella pagina web GICOP. All’inizio della sessione pomeridiana, il Dr. Conforti ripropone lo studio osservazionale in corso sull'associazione tra MACP e Neoplasie Pleuropolmonari. Si tratta di uno studio conoscitivo che non richiede ricerche cliniche, ma solo la compilazione di un form e l'eventuale disponibilità a partecipare a studi successivi di carattere epidemiologico. Il Dr. Inserra presenta poi lo stato di arruolamento delle neoplasie epiteliali timiche all'interno dello Studio TREP. Il timoma è un tumore potenzialmente maligno che però non ha modo di essere previsto nella sua aggressività sul piano istologico o anatomo-patologico. Le neoplasie del timo in età pediatrica sono più aggressive, in genere, rispetto alle controparti adulte. Il più aggressivo è il B3, che è caratterizzato da atipie cellulari e che potrebbe essere raggruppato nel gruppo dei carcinomi timici per la sua malignità. La casistica TREP dal 2000 al 2010 vede 7 casi di età compresa tra 58 e 198 mesi, 3 carcinomi timici e 4 timomi. Purtroppo spesso questi tumori vengono diagnosticati in stadio già molto avanzato, quindi i carcinomi timici spesso sono già metastatici e conducono al decesso, i timomi più frequentemente sono asportabili, ma possono dare distress respiratorio e quindi creare problemi. Nella discussione si commenta che forse alcuni casi di adolescenti vengono gestiti in chirurgie dell'adulto e persi dalla casistica. Segue la presentazione e discussione dei seguenti casi clinici: 1) Dr. A. Orofino (Bari) - Neuroblastoma ed opsomioclono 2)Dr.ssa M.P. Lanzillotto (Bari) - YST vaginale 3)Dr. G. Lisi (Chieti-Pescara) - Epatoblastoma con coinvolgimento gastrico 4)Dr.ssa F. Pederiva (Trieste) - Blastoma pleuropolmonare di tipo II 5)Dr.ssa A.M. Fagnani (Ospedale Maggiore, Milano) + Dr. Bolzoni (Brescia) - Fibromatosi Desmoide cervicale 6) Dr.ssa A.M. Fagnani (Ospedale Maggiore, Milano) - Rabdomiosarcoma vescicale 7)Dr.ssa C. Viglio (Ospedale Buzzi, Milano) - GIST gastrico e Leiomioma sottomucoso esofageo 8)Dr.ssa F. De Corti (Padova) - GNBL/NBL stroma poor mediastinico 9)Dr. C. Virgone (Padova) - Amartoma mesenchimale epatico 10)Dr. M. Conte (Genova) - Recidiva di NBL a 9 anni dal tumore primario (NBL IVs) 11)Dr.ssa M.L. Conighi (Ferrara) - Fibroblastoma a Cellule Giganti perianale 12)Dr. Crocoli (Ospedale Bambino Gesù, Roma) - S. Ewing/pPNET toracico (T. di Askin) congenito Alle 16.30 circa la riunione si conclude. Il Prof. Cecchetto ringrazia i partecipanti e dà appuntamento a Torino, nella consueta riunione precongressuale. Data e programma verranno comunicate per tempo. Eventuali proposte possono fin d’ora essere comunicate all’indirizzo giovanni.cecchetto@unipd.it Federica De Corti Giovanni Cecchetto

Società Italiana di Chirurgia Pediatrica

------- SICP

Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica

------ AIEOP

Riunione del Gruppo Italiano di Chirurgia Oncologica Pediatrica Venerdì 23 aprile 2010

Aula Salviati Ospedale Bambino Gesù – Roma

PROGRAMMA

9.00 Introduzione Dott. Inserra,Prof. Cecchetto 9.15 Sarcomi delle parti molli 9.15 Stato dell’arte e dati dall’EpSSG Dott.Bisogno 10 Linee guida chirurgiche e dati chirurgici preliminari Dott.ssa De Corti 10.30 Fibromatosi desmoide e altre lesioni border line Dott.ssa Carretto 11.15 Discussione collegiale 11.45 Radiologia interventistica in Oncologia Pediatrica Prof . Falappa,Dott. Natali 12.30 LUNCH 13.30 Tumori primitivi del timo. Dati dallo studio TREP Dott.Inserra 13.50 Casi clinici (10’ ciascuno) 16 Conclusione della riunione NB: i tempi considerati dovrebbero includere una breve discussione