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REUMATISMI EXTRARTICOLARI O

“SOFT TISSUS RHEUMATISM”

STRUTTURE INTERESSATE:

Tendini, guaine

Entesi

Borse

Fasce

Legamenti

Forme generalizzate

Forme localizzate

con infiammazione

senza infiammazione

regionali

locali

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Forme generalizzate

Con infiammazione: Polimialgia reumatica Infezioni virali , batteriche

Senza infiammazione: IpotiroidismoParkinsonFibrosite

La Polimialgia Reumatica è una sindrome caratterizzata da impegno doloroso di tipo infiammatorio, ad esordio acuto, dei cingoli scapolare e pelvico e del rachide cervicale, sostenuta principlalmente da un processo infiammatorio a carico di strutture extraarticolari (borse, guaine tendinee)

E’ significativamente associata alla arterite a cellule giganti


Bengtsson and Malmvall (1981)

Jones and Halzleman (1981)

Hunder et al (1990)

a. Positive biopsy + + +

b. Headache + + +

c. Tenderness of TA + + +

d. Scalp tenderness - - -

e. Jaw claudication - + -

f. Visual disturbances + + -

g. Optic neuritis - - -

h. Cerebro - vascular insufficiency

- + -

i. Age (years) - - 50

l. ESR (mm/hour) + 30 50

m. Response to steroids + + -

n. PMR + - -

Combination of criteria necessary for diagnosis

a or n all the remaining

a or c +1 +m and one of the remaining

at least 3

Diagnostic criteria for giant cell arteritis

Bird et al (1966)

Jones and Halzleman (1981)

Chuang et al (1982)

Healey (1984)

a. Age (years) 65 - 50 50

b. Duration of symptoms (days)

<15 <60 <30 <15

c. Girdle pain + + + +

d. Girdle stiffness + - - +

e. Girdle tenderness + - - -

f. Morning stiffness 60 + 30 60

g. Systemic involvement + - - -

h. Response to steroids

- + + +

l. ESR (mm/hour) 40 30 40 +

m. No IgM RF/ANA - - - +

n. Normal X-ray - - - -

Combination of criteria necessary for diagnosis

3 All All a. plus 3 of the others

Diagnostic criteria for polymyalgia rheumatica


Criterion Sensitivity Specificity

Bilateral shoulder pain and/or stiffness 86% 68%Onset of illness within two weeks 88% 63%

Initial ERS higher than 40 mm/hour 74% 74%Morning stiffness exceeding one hour 80% 61%

Age older than 65 years 70% 69%

Depression and/or loss of weight 58% 81%Bilateral upper arm tenderness 36% 96%

Sensitivity and specificity of the criteria for polymyalgia rheumatica selected by Bird et al

(1979)


Remitting Seronegative Symmetric Synovitis with Pitting Edema

(RS3PE)


Remitting Distal Extrmity Swilling with Pitting Edema.

A Distinct Syndrome or a Clinical Feature of Different Infammatory Rheumatic Disease?


FIBROMIALGIA

Dolore diffuso 11/18 di punti dolorosiColon irritabile Insonnia depressiva Freddo, umido, fatica, stress


Forme locali comuni

Spalla Lesioni cuffia dei rotatori

Capsulite

Gomito Epicondiliti: borsiti

Polso T. carpale, de Quervain

Rachide Cervicalgie, Lombalgie

Anca Borsiti, Meralgia (…statica)

Ginocchio Lesione dei legamenti , dei menischi

Piede Fasciti,

Tendiniti etc.

R. PSICOSOMATICO

Diagnosi di esclusione


Differences between the biomedical disease rheumatoid arthritis and the dysfunctional syndrome fibromyalgia

Level Signs, symptoms Rheumatoid

arthritis Fibromyalgia

Synovial pathology

Effusion, warmth +++ −

Impairment Stiff, painful knee,

with limited flexion +++ +

Disability Cannot walk +++ ++

Handicap Cannot do shopping +++ +++

Additional symptoms

Fatigue, headache, sleep disturbance

+++ ++++

OSTEOPOROSI PRIMITIVA

OSTEOGENESI IMPERFETTA

OSTEOPOROSI IDIOPATICA GIOVANILE

OSTEPOROSI POST-MENOPAUSALE (I)

OSTEOPOROSI SENILE

OSTEOPOROSI SECONDARIE


Tipo I Tipo II

Età 55-70 70-85

F/M 6/1 2/1

Osso Trabecolare Compatto

SedeVertebre

Polso

Collo

femore


Tipo I Tipo II

Estr vit. D

Riassorbimento Ca

Assorbimento Ca

Ca – P

PTH

PTH

Riassorbimento CA

vit D

Assorbimento del Ca


PATOGENESI


Patogenesi della osteoporosi secondaria a RA

Età – postmenopausa

PGE 2; IL-6; TNF-α; IL-11; IL-17; ODF

Ipoandrogenismo

Ipomobilità

Farmaci (steroidi)

Prevalence of osteoporosis in Western women

Age range Osteoporosis at

any site (%) Osteoporosis at

hip (%)

30–49 0 0

50–59 14.8 3.9

60–69 21.6 8.0

70–79 38.5 24.5

80+ 70.0 47.6

50+ 30.3 16.2


FATTORI DI RISCHIO

Razza

Dieta

Attività fisica

Costituzione

WHO

Osteopenia (M-2.5 ds) <BMD < M-1ds

Osteoporosi BMD < M-2.5 ds

Osteoporosi conclamata (frattura)

M = media del picco di massa ossea nelle pazienti giovani

ds = deviazione standard del picco di massa ossea nelle pazienti giovani


DIFFUSIONE

Donne B M D < M-2.5 ds

Età %

50-59 15

60-69 20

70-79 50

> 80 70

Fratture / 105 / anno

Femore

50-59 15 16

60-69 50 100

70-80 110 180

M F

Relative risks of fracture for each standard deviation reduction in age-standardized BMD

Site of measurement

Forearm fracture

Hip fracture Vertebral fracture

All fractures

Distal radius 1.7 (1.4–2.0) 1.8 (1.4–2.2) 1.7 (1.4–2.1) 1.4 (1.3–1.6)

Hip 1.4 (1.4–1.6) 2.6 (2.0–3.5) 1.8 (1.1–1.7) 1.6 (1.4–1.8)

Lumbar spine 1.5 (1.3–1.8) 1.6 (1.2–2.2) 2.3 (1.9–2.8) 1.5 (1.4–1.7)


DIAGNOSI

Radiologia Fratture

DensitometriaDEXATACUltrasuoniAltri metodi

DIAGNOSI

Marcatori Neoform. OsteocalcinaFosfatasi alcalina

Riass. PiridinolineFosfatasi acida T.R.


TERAPIA

Estrogeni

Bifosfonati

Calcitonina

Vitamina D (II)

OSTEOMALACIA

Ca osseo

Fosforemia

Calcemia

Fosfatasi alcalina

Dolori spontanei e alla pressione


SINTOMI E SEGNI

Dolore

Fratture

Deformità


PRINCIPALI MALATTIE DELL’OSSO DI INTERESSE REUMATOLOGICO

Osteoporosi

Osteomalacia

Malattia di Paget

Osteonecrosi avascolare

OSTEOPOROSI

MALATTIA SISTEMICA DELLO SCHELETRO CARATTERIZZATA DA

AUMENTO DELLA FRAGILITA’ OSSEA E DEL RISCHIO DI FRATTURE

DAALTERAZIONI QUANTITATIVE ( ↓MASSA OSSEA)

E/O QUALITATIVE ( MICRO- E MACROARCHITETTURA)

DEL TESSUTO OSSEO


TESSUTO OSSEO

Trabecolare

Compatto

Cellule, Matrice (collageno tipo I) calcificata

CELLULE

Osteoblasti

Osteoclasti

Osteociti


OSTEOBLASTI

PRECURSORI FIBROBLASTICI/STROMALI

Wnt/Lrp5/β catenin 12-15 Lipoxygenase

5 Lipoxygenase

PREOSTEOBLASTI Adipociti

OSTEOBLASTI ATTIVI OSTEOCITI

OSTEOCLASTI

MONOCITI/MACROFAGI

PREOSTEOCLASTI↑RANKL; IL-1; IL-6; TNF; ↓Osteoprotegerin (prodotti da preosteoblasti)

NF-kBOSTEOCLASTI

OSTEOCLASTI MATURI (Calc.rec. +)


OSTEOCITI

Sensibili alle forze gravitazionali

Comunicano attraverso canalicoli con gli osteoblasti

Iniziano l’attività di rimodellamento stimolando i preosteoblasti a produrre fattori di differenziazione dei preosteoclasti-osteoclasti in osteoclasti attivi

CONCETTO DI RIMODELLAMENTO DELL’OSSO EVENTO FISIOLOGICO

L’OSSO E’ UN TESSUTO DINAMICO CHE VA INCONTRO A PROCESSI FISIOLOGICI DI RIMODELLAMENTO NECESSARI PER:

-Processi di riparazione di microlesioni -Omeostasi del Calcio

NEL SOGGETTO ADULTO, OGNI ANNO, E’ RIMODELLATO IL 10-30% DEL TESSUTO OSSEO


FATTORI DI MODULAZIONE DEL TURNOVER OSSEOPRINCIPALI

VITAMINA D : PROMUOVE L’ASSORBIMENTOINTESTINALE DI CALCIO

PARATORMONE : CALCEMIA FOSFOREMIA(per rapido riassorbimento del Ca++ e maturazione degli osteoclasti)

CALCITONINA : ANTAGONISTA FISIOLOGICO DELL’ORMONE PARATIROIDEO


ALTRI FATTORI MODULANTI IL TURNOVER OSSEOI

Endocrini- Ormoni sessuali (ESTROGENI, ANDROGENI)

-Growth Hormone -Ormoni tiroidei- Glucocorticoidi-Insulina

ParacriniInterleuchina-1 (IL-1)Interleuchina-6 (IL-6)Tumor Necrosis Factor-alfa (TNF-alfa)

ALTRI FATTORI MODULANTI IL TURNOVER OSSEOII

AutacoidiProstaglandine (PGE2, PGI2)

Stimoli meccanici


OSTEOPOROSI PRIMITIVE

Forme generalizzate Forme distrettuali

Postmenopausale (tipo I) Da immobilizzazione e disuso

Senile (tipo II) Da flogosi articolare

Idiopatica giovanile Da algodistrofia

Tipo I Tipo II

Età 55-70 70-85

F/M 6/1 2/1

Osso Trabecolare Compatto

SedeVertebre

PolsoCollo

femore



Prevalence of osteoporosis in Western women

Age range Osteoporosis at any site (%)

Osteoporosis at hip (%)

30–49 0 0

50–59 14.8 3.9

60–69 21.6 8.0

70–79 38.5 24.5

80+ 70.0 47.6

50+ 30.3 16.2

Dimensione del Life Time Risk di andare incontro ad una frattura da

fragilità

40% Donne> 50 anni 20% Uomini> 50 anni


FATTORI DI RISCHIO NELL’OSTEOPOROSI

Razza biancaFamiliarità

IpogonadismoSesso femminileNulliparitàOvariectomiaMenopausa precoce

Magrezza e costituzione longilineaImmobilizzazione o scarso esercizio fisicoInsuff. esposizione al sole

Fattori dietetici (↓apporto di Ca,↑fibre )

Senescenza

Fumo di sigarettaAlcoolismo

Farmaci (cortisonici, eparina,tiroxina, diuretici dell’ansa, etc)

Precedenti Fratture

OSTEOPOROSI SECONDARIE

Da endocrinopatie Da emopatieMorbo di Cushing Mieloma multiploIpertiroidismo LeucosiIpogonadismi LinfomiIperparatiroidismo TalassemiaDa malattie gastrointestinali Da malatttie che provocano acidosiGastrectomia chirurgica Diabete mellitoMorbo celiaco Insuff. Respiratoria cronicaMorbo di Crohn Insuff. Renale cronicaEpatopatie croniche

Da farmaciDa malnutrizione Corticosteroidi

Eparina


DIAGNOSI DI OSTEOPOROSI

Clinica

Radiologica

Densitometrica

OSTEOPOROSI ASPETTI CLINICI ESSENZIALI

1)DOLORE OSSEO ( da carico)

2)FRATTURE (da cause minime)

3)DEFORMITA SCHELETRICHE (Vertebrali etc)


Normale spessore corticale

DEFINIZIONE DENSITOMETRICA

T Score >-1sd Normale

”””””” fra -1e-2.5 sd> Osteopenia

”””””” <-2.5sd Osteoporosi

Fratture Osteoporosi complicata


INDICAZIONI ALLA DENSITOMETRIAI

1. Menopausa precoce (<45 anni)

2. In previsione di prolungati (>3 mesi) trattamenti corticosteroidei (≥5 mg di equivalente prednisonico /die)

3. Donne in postmenopausa con anamnesi familiare positiva per fratture non dovute a grossi traumi e verificatesi prima dei 75 anni di età.

4. Donne in postmenopausa con ridotto peso corporeo (<57 Kg) o indice di massa corporea <19

INDICAZIONI ALLA DENSITOMETRIA II

5. Pregresso riscontro di osteoporosi

6. Condizioni associate ad osteoporosi secondarie

7. Precedenti fratture non dovute a traumi efficienti

8. Donne di età >65 anni, in menopausa da almeno 10 anni


TERAPIA

Vitamina D-Calcio+

Bifosfonati Ranelato di stronzio Terparatide

OSTEOMALACIA

Ca osseo

Fosforemia

↑ Calcemia

Fosfatasi alcalina

Dolori spontanei e alla pressione


Condizioni associate ad Ostemalacia

Età avanzata; Insufficiente esposizione al sole; Deficit nutrizionali (Ca;P)

Perdita di vitamina D ( sindrome nefrosica; dialisi peritoneale)

Malassorbimento (↓ass.vitamina D) Perdita di fosfati (e.g. osteomalacia

oncogenica)


Sindrome Dolorosa Regionale ComplessaDistrofia simpatica riflessa

Interessa un arto ( es. spalla-mano, anca-piede). E’caratterizzata da

Dolore spontaneo ed allodinia Sudorazione Edema della cute e del sottocute Alterata mobilità attiva e passiva

E’ sostenuta da Anomalie della regolazione del

flusso sanguigno

Sindrome Dolorosa Regionale Complessa2 tipi

Tipo I - precedentemente nota come algodistrofia

Tipo II- precedentemente nota come causalgia


ETIOLOGIAfattori scatenanti

Traumi Infarto Miocardio Emorragie cerebrali

PATOGENESI

Iperattività simpatica Flogosi neurogena: Sostanza P;

CGRP


Diagnosi

Clinica Rx ( demineralizzazione diffusa) Scintigrafia ossea ( iperaccumulo) RMN ( Edema osseo)

TERAPIA

Antalgici Bifosfonati Blocco gangli simpatici


Malattia di Paget

Patologia caratterizzata da abnorme incremento del turnover osseo a carico di uno o più segmenti scheletrici

1) aumentato riassorbimento scheletrico

2) successiva formazione di tessuto osseo patologico*

(* i.e. caratterizzato da netto incremento della componente vascolare e fibrosa)

Epidemiologia

colpisce soggetti con più di 40 anni ( ma può essere registrata anche in pazienti giovani)

l’incidenza aumenta con l’età

la prevalenza è lievemente maggiore nel sesso maschile (prevalenza stimata in Italia 1% in ultrasessantenni)

Vi è aggregazione familiare ( associazione con antigeni di classe II HLA-DR2 e DQW1 )


Fattori Patogenetici

Infezioni virali (virus lenti in osteoclasti)

IN Soggetti predisposti geneticamente

(SNP del ligando dell’ubiquitina)

Istopatologia

Processo patologico caratterizzato da tre fasi.

1 fase osteolitica (prevale riassorbimento osseo)

2 fase mista (processi di osteosintesi e di osteolisi si

equivalgono)

3 fase osteoblastica (prevalgono fenomeni di

osteosintesi)

Ognuna di queste fasi può essere presente contemporaneamente anche nello stesso focus osseo.

Disordine architetturale (caratteristica principale dell’osso pagetico da

irregolare deposizione delle fibre collagene)


Manifestazioni Cliniche

Dolore osseo Aumento di dimensione dell’osso colpito

( conseguente dolore da artrosi o da compressione nervosa)

Aumentato rischio di frattura Complicanze neurologiche Sviluppo di sarcoma Cardiopatia ipercineticaN.B. Molti pazienti sono asintomatici

2


5

12


8


fosfatasi alcalina i livelli sierici si correlano con l’estensione

e con l’attività della malattia;

CTX, NTX

MARCATORI SIEROLOGICI

Complicanze sistemiche e patologie associate

calciuria generalmente nella norma

La calciuria può aumentare, predisponendo alla formazione di

calcoli renali, in presenza di :

a) riassorbimento osseo preponderante rispetto all’osteosintesi

b) fratture

c) prolungati periodi di immobilizzazione


aumento della gittata cardiaca con rischio di possibile

insufficienza cardiaca in caso di malattia diffusa per

l’aumentato flusso sanguigno attraverso le ossa pagetiche

Complicanze sistemiche e patologie associate

Terapia

calcitonina

bisfosfonati

clodronato

alendronato

risedronato

pamidronato

neridronato


OSTEONECROSI

Infarto osseo (osso e midollo osseo) da deficit dell’apporto ematico

Fratture Artrosi secondaria

Fattori Associati

Traumi Corticosteroidi Alcoolismo Lupus Sistemico Sindrome da Anticorpi antifosfolipidi Coagulopatie Emoglobinopatie Gotta-Dislipidemie Altri


Manifestazioni cliniche

Dolore esacerbato dal carico Limitazione funzionale Accorciamento del segmento osseo


Terapia

Eliminazione (limitazione) del carico Antalgici Artropotesi


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