Sesión del 25 de febrero de 1955

Presidente : Prof. Dr. R. RAMOS-FERNÁNDEZ

RETICULOSARCOMA MEDIASTINICOEN UN RECIEN NACIDO

DRES. J. PICAÑOL-PEIRATÓ, I. ARAGÓ-MITJANS

y R. ROCA DE VISTALS

Barcelona

Los tumores malignos del recién nacido no constituyen ninguna ra-reza, encontrándose numerosos ejemplos en la literatura. Sin embargo>,en muchas ocasiones es difícil, ante determinada formación congénita,.asegurar su naturaleza maligna. Así WELLS recoge 256 casos de tu-mores congénitos publicados que pueden considerarse corno malignos,pero de ellos únicamente en 66 los caracteres de malignidad no dejan..lugar a dudas. En el propio material de dicho autor 2 sobre 3.000 re-.cién nacidos, encuentra tan sólo 4 neoplasias malignas, todas ellas del.pupo de los neuroblastomas.

En los últimos arios se han publicado numerosos trabajos de con--junto sobre cáncer en las infancia " " ", pero en la mayoría de ellos.no se hace especial referencia a los tumores de mediastino, ni se dedicaninguna atención especial al período de recién nacido. BUFKIN y DA- -

VISON 8 dicen que los tumores malignos de cuello y tórax, conjuntamente,representan el 2 % de todos los cánceres hasta los 14 arios. Algunos auto-res 9 10 11 12 13 publican casos aislados de tumores malignos congénitosen lengua, pierna, pared torácica, cráneo, mejilla. POTTER ", en su abun-dante material, encuentra tan sólo dos tumores de Wilms y cinco delgrupo del neuroblastoma.

En cuanto a tumores de mediastino, DE TONI y BULGARELLI 13

que los más frecuentes son los malignos de timo y de ganglios, y en-cuentran seis casos con dicha localización sobre un total de 98. Según.estos autores, el caso más joven descrito de tumor maligno de medias-tino sería el de ROGATZ 16 tenía dos meses y medio. En la estadís-tica de CROSS ", los tumores más frecuentes son los mediastínicos, se-.guidos de los timomas, indiferenciables muchas veces de las neoplasiashinfoides malignas. En su serie, el niño más joven tenía 3 meses. FkvnE y-

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HUGUENIN ls , en su obra, mencionan únicamente tres niños con tumormediastínico maligno, el más joven de los cuales tenía diez meses. BI-'GELOW y colaboradores ' 9 señalan la relativa frecuencia de los tumoresde corazón en el recién nacido, presentando dos casos. CAUSSADE y co-laboradores ", en su relato al Congreso Francés de Pediatría de 1947,hablan tan sólo de tres casos personales de tumores mediastínicos, to-dos ellos de localización tímica. Existe una variedad de timoma espe-cial del recién nacido, de la cual los citados autores encuentran sólodos casos descritos (BEEFouu 21 , WASSERMANN y EPSTEIN 22), caracteri-zada por metástasis cutáneas en forma de erupción polimorfa en cara,.manos y pies, hepatoesplenomegalia e invasión pulmonar, BERNHEIM yCARRON 2 " publican un caso operado con éxito en un niño de quincemeses, pero la naturaleza maligna del tumor no queda demostrada. TA-RACENA DEL PIÑAL y BEHDoN ' presentan el caso de una niña de 'cincomeses con cianosis desde los dos meses y medio, en la cual se apreciópor radiografía una sombra mediastínica situada por encima del cora-zón. Establecen el diagnóstico de tumor mediastinico, pero falta la com-probación anatómica. BRADFORD, MAHON y GROW 25 su documentadotrabajo sobre tumores y quistes de mediastino, no presentan ningún casode sarcoma y, por otra parte, sus enfermos son todos adultos.

Nuestro caso se trata del niño M. B., tercer hijo de padres sanos, sin ante-•cedenteS familiares neoplásicos; un hermano muerto de meningitis tuberculosa.Nació nueve días antes de la fecha esperada, de parto normal y pesando 2'400kilogramos.

En la exploración practicada al segundo día por uno de nosotros no seobservó ninguna anomalía congénita. Los aparatos respiratorio y circulatorio apa-recían normales, así como los reflejos rotulianos y plantares y la reacción pupilar ala luz. No se apreció ninguna parálisis. Tomaba bien el alimento —lactancia arti-ficial—. Vacunación B.C.G. por vía oral.

A los quince días observaron los familiares que el niño movía menos la extre-midad superior izquierda que la derecha, diciendo la madre que ya hacia unosdías que tenía la mano siempre estirada. La paresia se acentuó rápidamente, apa-reciendo al propio tiempo discreta hinchazón de la mano y del hombro, por loque tres días más tarde se solicitó la colaboración de un neurólogo cuyo dictamenfué : Parálisis de toda la extremidad superior izquierda, con reacciones eléctricas'normales, pensando en una lesión obstétrica. Este diagnóstico fué desechado, na-turalmente, por el pediatra, que había visto al niño desde su nacimiento, el cual.solicitó un examen radiográfico. En la radiografía no se observó ninguna altera-•ción ósea ni articular, pero, en cambio, apareció una sombra anormal en el hemi--tórax izquierdo. El niño no había tenido fiebre ni tos, ni parecía experimentarninguna molestia.

Visto el niño por el cirujano, a los veintiún días, se observó toda la regiónpectoral izquierda abultada, con circulación venosa complementaria. No se pal-paba concretamente ninguna tumoración, sino que la deformación era difusa, de

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consistencia blanda, lardácea. La presión no era dolorosa. La articulación escapulo-humeral estaba completamente libre y su movilización no era dolorosa. No se pal-paban ganglios axilares ni supraclaviculares. La extremidad superior izquierda ape-nas se movía espontáneamente, y la mano caía péndula. Peso, 2'650 kg. Tempe-ratura rectal, 37 grados.

El aspecto del abultamiento pectoral era evidentemente neoplasico y con-juntamente con la imagen intratorácica, sentaba, con muy pocas dudas, el diag-nóstico genérico. Se practicó una punción-aspiración de la tumefacción pectoral,en cuyo examen citológico se hallaron células de grasa y hematíes, pero ningunaneoplásica.

Repetidas las radiografías de tórax, se confirmé la sombra densa en vérticeizquierdo, redondeada y muy bien limitada por debajo y por fuera, en la pro-yección ánteroposterior. En la de perfil se precisé que la tumoración correspondíaa mediastino posterior. No se apreció aumento de separación entre las costillas nierosiones en el cuello de las mismas.

Con el diagnóstico de neoplasia mediastínica —posible neouroblastoma porla localización y por la frecuencia relativa— se practicó una toracotomía explo-radora, hallándose una tumoración del tamaño de una nuez grande, sesil, im-plantada en la parte alta del mediastino posterior. La neoformación, bien recu-bierta por la pleura parietal, era de consistencia blanda, encefaloide. Se empezóuna tentativa de extirpación, pero el tumor resultó ampliamente infiltrante; haciaabajo el tejido tumoral rodeaba el cayado aórtico y el origen de los grandes va-sos, y hacia arriba se propagaba a la fosa supraclavicular, por lo,que se extirpóla porción prominente, para biopsia, y se cerró el tórax.

El examen histológico de la pieza confirmé, en los distintos fragmentos exa-minados, una proliferación de elementos muy indiferenciados, con abundantes.mitosis y atipias celulares. Elementos con núcleo voluminoso, con escasa cromatina ycon núcleos de gran tamaño. El protoplasma era poco manifiesta y en algunas zo-nas ofrecía estructuras sincitiales, por lo cual, aparte del carácter embrionario, orien-taba hacia una estirpe probablemente mesenquimatosa. Examinando las zonas más

diferenciadas del tumor se comprobaba que la neoplasia adquiría arquitectura enpequeños haces de elementos alargados o fusiformes. La vascularización se hacíapor pequeños capilares en contacto íntimo con la neoplasia. En algunas zonas lasatipias celulares eran extraordinarias. Diagnóstico : retículosarcoma.

El curso postoperatorio inmediato fué bueno. Al segundo día apareció síndro-me de Bernard-Horner. Al tercero se empezó radioterapia (Dr. SANCHIZ), con laescasa esperanza que es de suponer, aunque alentados por los éxitos de GRoss "y de STITCH, RUBINSTEIN, FRIEDMAN y MomusoN 26 . Estos últimos autores Obtu-vieron la curación, mantenida al cabo de doce arios, de un linfosarcoma mediasti-nico en una niña de siete meses, diagnosticado por biopsia-aspiración, con aplica-ción de radioterapia.

Después de dos sesiones de 150 r. aumenté la movilidad del brazo y la manadejé de caer péndula. A los ocho días se quitaron los puntos y a los quince el niño,salió del hospital para continuar la radioterapia ambulatoriamente. En ese momen-to el niño llavaba diez sesiones. Su estado general era muy bueno. Tomaba bien elalimento y había aumentado 450 g. desde la operación. La extremidad se movía

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perfectamente, la tumefacción pectoral había disminuido y continuaba el síndromede Bernard-Horner. Herida en perfecto estado.

A los once días de salir del hospital, cuando llevaba dieciseis sesiones de ra-dioterapia, empezó dispepsia discreta, con deposiciones verdosas no muy abundan-

• es; rezumamiento turbio de los dos extremos de la herida operatoria. Se puso arégimen de Eleclint y se administró penicilina. Peso 3'700 kg. Cuatro días despuéspersistían las deposiciones dispépticas, cinco o seis al día, por lo que se ariadioArobön.

A partir de este momento el estado del niño empezó a decaer. Cesó la dia-rrea, pero tomaba poco alimento. Treinta y cuatro días después de la intervenciól,a pesar de la radioterapia, se inició la infiltración del cuello, siguiendo el ester-nocleidomastoideo; entre la axila y la cicatriz operatoria la pared estaba ede-matosa, infiltrada, con circulación complementaria. En los días sucesivos la in-filtración aumentó con rapidez. Ninguna sintomatologia respiratoria.

Dos semanas más tarde —cuatro días antes de su muerte— el nirio estaba in-quieto y con llanto que no cedía a los analgésicos usados hasta entonces, por loque se prescribieron pequeñas dosis de Metasedin, cuyo efecto duraba unas ochoo diez horas. Apenas quería alimento.

Pasados otros dos días se abandonó la radioterapia, habiéndose administra-do 1.800 r. en campo anterinor, en doce sesiones; 1.650 r. en campo posterior, enonce sesiones; 1.600 r. en campo anterior reducido sobre masa, en ocho sesiones;y 500 r. en campo carotídeo, en dos sesiones. A pesar de las dosis relativamente al-tas y el mal estado del niño, un examen de sangre practicado en esa fecha dió unresultado prácticamente normal: hematíes, 4.100.000; hemoglobina, 85 %; leuco-citos, 9.000; polinucleares, 69; en banda, 3; eosinófilos, 3; linfocitos, 22; mono-caos, 3; plaquetas, normal.

Dos días después el niño falleció.

Creemos que el interés del caso presentado estriba, por una parte,en la precocidad de aparición y, por otra, en las manifestaciones desintomatologia. En una extensa revisión de la literatura, tan sólo hemosencontrado citado un tumor mediastinico con parálisis braquial, en.niños de todas las •edades. Se trata del caso de ESCARDÓ y ANAYA " y esel único descrito en la literatura pediátrica según DE TONI y BULGA-RELLI ".

DISCUSION

Dr. A. RAVENTÓS-MORAGAS : El primero y único caso de reticulosar-coma de mediastino de niños que conocemos publicado, lo fué el 1950.En general se confunden con los tumores del marco pulmonar. Consi-deramos como raros los tumores de mediastino posterior.

Dr. J. PicAÑoL-PETRATó y colaboradores : Los tumores de medias-tino posterior no los consideramos demasiado raros, ya que los neuro-blastomas son los tumores más frecuentes de la infancia y son de me-cliastino posterior.

J. PICAÑOL, I. ARAGÓ Y R. ROCA

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