Raro caso di melanoma della fossa nasale
description
Transcript of Raro caso di melanoma della fossa nasale
RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE
Ospedale di PistoiaU.O. di OtorinolaringoiatriaDott. Gabriele Borri
I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti
Cutanei Extracutanei Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni
MelanocitiCresta
neuraleMesenchim
a embrionale
•Epidermide e derma•Occhio•Membrane mucose •Leptomeninge
•Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari
•Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine
Epidemiologia
Melanoma cutaneo Quinto tumore più
frequente nel sesso maschile
Sesto nel sesso femminile
Incidenza in aumento 153.5 casi per milione Rapporto di incidenza
tra bianchi e neri 16:1
Melanoma extracutaneo Rappresenta solo l’1.4% di
tutti i melanomi Incidenza rimane stabile 2.2 casi per milione Più frequente nel sesso
femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale )
Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)
Eziopatogenesi
Non implicata l’esposizione solare Esposizione alla formaldeide? Fumo di sigaretta? Mutazioni genetiche? (BRAF –
serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)
Difficoltà di diagnosi
E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito
Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate
I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata
Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi
Melanoma naso-sinusale
4% dei tumori maligni naso-sinusali Incidenza 0.2 – 0.3/milione I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei
soggetti Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale
monolaterale, epistassi Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di
aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi
peggiore è la prognosi Il trattamento di elezione è quello chirurgico Difficile ottenere margini di sezione negativi
Melanoma naso-sinusale
Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio-chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale
La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale
Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza
Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali
Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa
Fattori predittivi negativi Infiltrazione delle strutture limitrofe Localizzazione ai seni mascellari e
etmoidali Impossibilità di resezione completa Aspetto non polipoide della massa Metastasi a distanza al momento della
diagnosi Localizzazione al rinofaringe Età superiore a 60 anni Recidive
Sopravvienza a 5 anni comparataMelanoma cutaneo
80.8%Melanoma oculare
74.6%Melanoma mucoso 25%
Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali
Diagnosi precoce e Resezione chirurgica radicale
Case Report Paziente di sesso maschile, a.58, in
buona salute Ostruzione nasale omolaterale Neoformazione polipoide carnosa con
mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra
Intervento chirurgico:
asportazione della neoformazione
impiantata sulla testa del turbinato inf.
in blocco con testa, corpo e parte della
coda del turbinato, i margini di resezione
appaiono macroscopicamente indenni
Referto istopatologicoNeoformazione polipoide impiantata sulla testa del
turbinato inferiore, diametro cm. 1 x 2, al taglio appare di colorito biancastro, solida e
consistente. Reperti istologici ed immunoistochimici
compatobili con melanoma della mucosa della fossa nasale, negativi i limiti di
resezione. Sono state eseguite colorazioni con S 100, MART – 1 e HMB 45.
Indice di proliferazione 3%
Paziente libero da malattia
a 20 mesi dall’intervento