Raro caso di melanoma della fossa nasale

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RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri

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Ospedale di Pistoia U.O. di Otorinolaringoiatria Dott. Gabriele Borri. Raro caso di melanoma della fossa nasale. I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti. Cutanei. Extracutanei. Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni. Melanociti. - PowerPoint PPT Presentation

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RARO CASO DI MELANOMA DELLA FOSSA NASALE

Ospedale di PistoiaU.O. di OtorinolaringoiatriaDott. Gabriele Borri

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I melanomi sono tumori maligni che originano dalle cellule pigmentate - melanociti

Cutanei Extracutanei Oculari Mucosali Leptomeningeali In organi interni

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MelanocitiCresta

neuraleMesenchim

a embrionale

•Epidermide e derma•Occhio•Membrane mucose •Leptomeninge

•Funzione protettiva della pelle dalle radiazioni solari

•Funzione antimicrobica e immunologica con capacità macrofagiche, presentazione antigenica e produzione di linfochine

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Epidemiologia

Melanoma cutaneo Quinto tumore più

frequente nel sesso maschile

Sesto nel sesso femminile

Incidenza in aumento 153.5 casi per milione Rapporto di incidenza

tra bianchi e neri 16:1

Melanoma extracutaneo Rappresenta solo l’1.4% di

tutti i melanomi Incidenza rimane stabile 2.2 casi per milione Più frequente nel sesso

femminile :2.8 vs 1.5 per milione (predominanza della localizzazione genitale )

Rapporto di incidenza tra bianchi e neri 2:1 e incrementa con l’età (più del 65% > 60 anni, meno del 3% < a 30 anni)

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Eziopatogenesi

Non implicata l’esposizione solare Esposizione alla formaldeide? Fumo di sigaretta? Mutazioni genetiche? (BRAF –

serina/treonina chinasi, KIT – recettori tirosdina chinasi, mutazioni GNAQ – GNA11)

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Difficoltà di diagnosi

E’ cruciale escludere una secondarietà da un melanoma cutaneo o uveale misconosciuto o regredito

Le lesioni mucose sono spesso non pigmentate

I sintomi sono aspecifici e spesso la diagnosi è ritardata

Importante la colorazione istochimica con protenina S-100, HMB-45, Melan-A,Mart-1 e tirosinasi

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Melanoma naso-sinusale

4% dei tumori maligni naso-sinusali Incidenza 0.2 – 0.3/milione I melanociti presenti nel distretto naso-sinusale: 21% dei

soggetti Incidenza maggiore nell’età più avanzata, media 64.3 anni Sintomi di esordio più comuni: ostruzione nasale

monolaterale, epistassi Obbiettivamente si apprezza neoformazione polipoide, di

aspetto carnoso, può essere pigmentata o ulcerata Maggiori sono le dimensioni al momento della diagnosi

peggiore è la prognosi Il trattamento di elezione è quello chirurgico Difficile ottenere margini di sezione negativi

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Melanoma naso-sinusale

Chirurgia esclusiva vs. chirurgia più radio-chemioterapia: non differenze di sopravvivenza globale

La radioterapia postoperatoria può migliorare il controllo locale

Recidive nel 50% dei casi e in genere predicono ripetizioni a distanza

Sopravvivenza a 5 anni dal 25% al 42% , migliore nellem forme delle fosse nasali rispetto a quelle sinusali

Metastasi a distanza più frequenti su polmone, fegato e ossa

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Fattori predittivi negativi Infiltrazione delle strutture limitrofe Localizzazione ai seni mascellari e

etmoidali Impossibilità di resezione completa Aspetto non polipoide della massa Metastasi a distanza al momento della

diagnosi Localizzazione al rinofaringe Età superiore a 60 anni Recidive

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Sopravvienza a 5 anni comparataMelanoma cutaneo

80.8%Melanoma oculare

74.6%Melanoma mucoso 25%

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Attuale obiettivo per aumentare sopravvivenza nei melanomi mucosali

Diagnosi precoce e Resezione chirurgica radicale

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Case Report Paziente di sesso maschile, a.58, in

buona salute Ostruzione nasale omolaterale Neoformazione polipoide carnosa con

mucosa integra che occlude anteriormente la fossa nasale sinistra

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Intervento chirurgico:

asportazione della neoformazione

impiantata sulla testa del turbinato inf.

in blocco con testa, corpo e parte della

coda del turbinato, i margini di resezione

appaiono macroscopicamente indenni

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Referto istopatologicoNeoformazione polipoide impiantata sulla testa del

turbinato inferiore, diametro cm. 1 x 2, al taglio appare di colorito biancastro, solida e

consistente. Reperti istologici ed immunoistochimici

compatobili con melanoma della mucosa della fossa nasale, negativi i limiti di

resezione. Sono state eseguite colorazioni con S 100, MART – 1 e HMB 45.

Indice di proliferazione 3%

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Paziente libero da malattia

a 20 mesi dall’intervento