Quando è necessario l’intervento chirurgico correttivo precoce GDM EMERGENZE NEONATALI... ·...

Quando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico intervento chirurgico correttivo precocecorrettivo precoce

Adriano Adriano CarottiCarotti

DipartimentoDipartimento MedicoMedico--ChirurgicoChirurgico didi CardiologiaCardiologia PediatricaPediatricaOspedaleOspedale PediatricoPediatrico Bambino Bambino GesuGesu’’

RomaRoma

nascitanascita 1 1 mesemese 12 12 mesimesi 24 24 mesimesi 4 4 annianni

Anni

Anni 9

090-- c

ardi

ochi

r

card

ioch

ir. .

neon

atale

neon

atale

ultra

com

pl

ultra

com

pl..

Anni

Anni 8

080-- c

orrez

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i 7070

-- chir

urgia

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e c.c.

Anni

Anni 5

050--6

060-- i

nizi

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Anni

Anni

2000

2000

-- car

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ch. .

prem

aturo

prem

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/bas

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so

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so pe

so

Cardiochirurgia pediatrica: evoluzioneCardiochirurgia pediatrica: evoluzioneQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

20002000miglioramentomiglioramento deidei risultatirisultati19601960

19601960

20092009

MortalitMortalitààallaalla

chirurgiachirurgia

EtEtàà del del pazientepaziente

Cardiochirurgia pediatrica: evoluzioneCardiochirurgia pediatrica: evoluzioneQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

1.1. FilosoficoFilosofico:: ripristinoripristino precoceprecoce didi unauna normalenormalefisiologiafisiologia cardiovascolarecardiovascolare

2.2. DiagnosticoDiagnostico:: diagnosidiagnosi fetalefetale; ; diagnosidiagnosi incruentaincruenta(Eco(Eco--2D, RMN)2D, RMN)

3.3. Medico:Medico: conoscenzeconoscenze didi fisiologiafisiologia; ; progressiprogressiin cardioin cardio--protezioneprotezione e e monitoraggiomonitoraggiocerebralecerebrale

4.4. TecnicoTecnico:: circuiticircuiti didi CEC; CEC; miglioramentomiglioramento delledelletecnichetecniche chirurgichechirurgiche

5.5. MetodologicoMetodologico:: algoritmialgoritmi didi trattamentotrattamento

Substrati della cardiochirurgia neonatale moderna Substrati della cardiochirurgia neonatale moderna Quando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

anomaliaanomaliacardiacacardiaca

•• crescitacrescita proliferativaproliferativa•• maturazionematurazione mielinicamielinica

•• crescitacrescita proliferativaproliferativa•• funzionefunzione ventricolareventricolare•• tolleranzatolleranza delldell’’ipossiaipossia•• maturazionematurazione vascolarevascolare

•• maturazionematurazione alveolarealveolare

Effetti Secondari delle Cardiopatie CongeniteEffetti Secondari delle Cardiopatie CongeniteQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

sovraccaricosovraccarico

miocardiomiocardioventricolareventricolare

feto e neonatofeto e neonato

bambino e adultobambino e adulto

iperplasia +iperplasia +angiogenesiangiogenesi

ipertrofiaipertrofia

di pressionedi pressione

Di Donato RM Di Donato RM etet al, al, J J ThoracThorac CardiovascCardiovasc SurgSurg 1992;104:7131992;104:713--22 22

““AgeAge--dependentdependentventricularventricular responseresponsetoto pressurepressure overloadoverload””

MyocardialMyocardial ResponseResponse toto PressurePressure OverloadOverloadQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

(IL-1, IL-2, IL-6, IL-8,TNF-α, IL10)

Complement activationTranscription factor

• SelectinsE sel., P sel., L sel.

• IntegrinsCD11/CD18 (MAC-1)

• Immunoglobulin superfamiliyICAM, VCAM, PECAM

Attivazione LeucocitariaAttivazione Leucocitaria

Reazione Infiammatoria alla CECReazione Infiammatoria alla CECQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Stravaso leucocitario Stravaso leucocitario –– PerossidazionePerossidazione dei lipidi dei lipidi –– Edema Edema –– Morte cellulareMorte cellulare

Attivazione LeucocitariaAttivazione Leucocitaria


Correzione primaria precoceCorrezione primaria precoce((ripristinoripristino precoceprecoce didi unauna fisiologiafisiologia normalenormale))

Trattamento delle cardiopatie congeniteTrattamento delle cardiopatie congenite

RischioRischio

delldell’’attesaattesa

RischioRischiodelladella

chirurgiachirurgia RischioRischiodelladella

palliazionepalliazione


correzionecorrezione

20002000

Quando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

•• Situazioni anatomiche incompatibili con la vitaSituazioni anatomiche incompatibili con la vitaCardiopatie congenite con dottoCardiopatie congenite con dotto--dipendenzadipendenza -- polmonarepolmonare

-- sistemicasistemicaRitorno venoso polmonare anomalo totale ostruitoRitorno venoso polmonare anomalo totale ostruito

•• Situazioni fisiopatologiche suscettibili di rapida Situazioni fisiopatologiche suscettibili di rapida progressione verso la disfunzione ventricolare o la progressione verso la disfunzione ventricolare o la vasculopatiavasculopatia polmonare ostruttivapolmonare ostruttiva

TGATGATruncusTruncus arteriosusarteriosus

•• Ripristino precoce di una normale fisiologia Ripristino precoce di una normale fisiologia cardiocircolatoriacardiocircolatoria

Correzione neonatale della tetralogia di Correzione neonatale della tetralogia di FallotFallot

Indicazioni Moderne alla Chirurgia Cardiaca nel NeonatoIndicazioni Moderne alla Chirurgia Cardiaca nel NeonatoQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Trasposizione delle Grandi ArterieTrasposizione delle Grandi ArterieQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Tipi di CorrezioneTipi di Correzione

ADAD ASAS

VDVD VSVS

ADAD ASAS

VDVD VSVS

ADAD ASAS

VDVD VSVS

c. fis

iologica

c. fis

iologicac. anatomica

c. anatomica

SwitchSwitch atrialeatriale SwitchSwitch arteriosoarterioso

MustardMustardo o SenningSenning

JateneJatene


Correzione anatomica: ASOCorrezione anatomica: ASO

Tipo A:Tipo A: Anatomia usualeAnatomia usuale

Tipo B:Tipo B: Origine unicaOrigine unica

Tipo C:Tipo C: Origine Origine iuxtacommissuraleiuxtacommissurale eedecorso intramuraledecorso intramurale

Tipo D:Tipo D: Circonflessa dalla destraCirconflessa dalla destra

Tipo E:Tipo E: Inversione della circonflessa eInversione della circonflessa edella destradella destra


Anatomia Coronarica (Anatomia Coronarica (YacoubYacoub))

≤≤ 3 settimane di vita3 settimane di vita

>3 settimane (late >3 settimane (late switchswitch):): -- retrainingretraining ipossiemicoipossiemico((twotwo--stagestage switchswitch))-- retrainingretraining normossiemiconormossiemico(ECMO / VAD)(ECMO / VAD)


Timing Chirurgico (TGA,IVS)Timing Chirurgico (TGA,IVS)

MortalitMortalitàà perioperatoriaperioperatoria:: <5% (ad origine coronarica)<5% (ad origine coronarica)

MorbilitMorbilitàà tardiva:tardiva:

Patologia ostruttiva coronarica (asintomatica): 1 Patologia ostruttiva coronarica (asintomatica): 1 -- 9%9%

Ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro Ostruzione del tratto di efflusso ventricolare destro di grado significativo (di grado significativo (pVDpVD≥≥75% sistemica75% sistemica): 10%): 10%

Insufficienza valvolare neoInsufficienza valvolare neo--aortica (di grado almenoaortica (di grado almenomoderato: fino al 7% a 10 anni)moderato: fino al 7% a 10 anni)


Prognosi ChirurgicaPrognosi Chirurgica

1 2 3

1A 1B

TruncusTruncus ArteriosusArteriosusQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Tecnica ChirurgicaTecnica Chirurgica

Anomalie Associate (IAA, Anomalie Associate (IAA, InsuffInsuff. V. . V. truncaletruncale ed ed anomanom. . CorCor.).)ed eted etàà >100 gg.: >100 gg.: fattori di rischiofattori di rischio alla correzionealla correzione

MortalitMortalitàà precoce:precoce: < 5% (in assenza di fattori di rischio)< 5% (in assenza di fattori di rischio)

MorbilitMorbilitàà tardiva:tardiva:Patologia da condottoPatologia da condottoInsufficienza della valvola Insufficienza della valvola truncaletruncale

TruncusTruncus ArteriosusArteriosusQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Prognosi ChirurgicaPrognosi Chirurgica

NeonatalNeonatal RepairRepair ofof TruncusTruncus ArteriosusArteriosusQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

TetralogyTetralogy ofof FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

PrimaryPrimary NeonatalNeonatal RepairRepair

Drawback:Drawback: may be burdened by increased morbidity and may be burdened by increased morbidity and mortality, due tomortality, due to-- increased probability of increased probability of transanulartransanular patch patch -- reduced RV ability to adjust volume overloadreduced RV ability to adjust volume overload

►► hospital mortality:hospital mortality: <5%<5%

►► risk factors for early death:risk factors for early death: -- very young age at repairvery young age at repair-- older age at repairolder age at repair-- transanulartransanular patchingpatching-- high high postrepairpostrepair PPRVRV/P/PLVLV-- multiple multiple VSDsVSDs-- MAPCAsMAPCAs

►► risk factors for late death:risk factors for late death: -- older age at repair older age at repair -- transanulartransanular patchpatch-- high high postrepairpostrepair PPRVRV/P/PLVLV-- multiple previous palliative proceduresmultiple previous palliative procedures

arrhythmicarrhythmic eventsevents

RepairRepair ofof TetralogyTetralogy ofof FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

ResultsResults

NeonatalNeonatal TetralogyTetralogy ofof FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Kanter KR, et al. Symptomatic Neonatal Tetralogy of Fallot: Repair or Shunt? Ann Thorac Surg 2010;89:858-863

= repair

= shunt repair

NeonatalNeonatal TetralogyTetralogy ofof FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Actuarial freedom from death or cardiac Actuarial freedom from death or cardiac reoperationreoperation

Correzione primaria precoce (?)Correzione primaria precoce (?)

Trattamento delle Tetralogia di Trattamento delle Tetralogia di FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

RischioRischio







20002000

RischioRischio



chirurgiachirurgiaRischioRischio

delladellapalliazionepalliazione



20102010

OutcomeOutcome AnalysisAnalysisQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Mortality by risk category Mortality by risk category LongLong--term neurological outcomesterm neurological outcomes

20102010


Mortality by risk categoryMortality by risk categoryLongLong--term neurological outcomesterm neurological outcomes

20102010

•• Congenital heart surgery moving into Congenital heart surgery moving into era of outcomes research:era of outcomes research:–– CanCan’’t just ask for institutional mortality for t just ask for institutional mortality for

CH surgeryCH surgery–– Need to ask what is mortality by risk Need to ask what is mortality by risk

category for particular type of patient and category for particular type of patient and surgerysurgery


MortalityMortality

RiskRisk AdjustementAdjustement forfor SurgerySurgery forfor CHDCHDQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Risk Categories:

1 ASD, PDA (>30 d) , coarct (>30 d) 2 ASD/VSD, TOF, Glenn, sub AS3 AVR, Ross procedure, MVR4 arterial switch, Truncus arteriosus5 truncus and interrupted arch6 Norwood, Damus-Kaye-Stansel


RACHSRACHS--1 1 MethodMethod

• It can be applied to nearly all cases of surgeryfor CHD.

• It can be used with any kind of data set.• It relies on variables (in-hospital mortality,

surgical procedure codes, age, prematurity, major noncardiac structural anomaly) that are easy to identify, quantify, and collect.

• The predictive ability of RACHS-1 compares wellwith those of other risk-adjustment methods.

• It is a tool that can easily adapt to changes in the field of pediatric cardiac surgery.

Features of RACHSFeatures of RACHS--1 method1 methodQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Jenkins et al. Jenkins et al. J Thoracic J Thoracic CardiovascCardiovasc SurgSurg 2002;124:1102002;124:110--118118

Usefulness of RACHSUsefulness of RACHS--1 method1 methodQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce


Mortality by risk category Mortality by risk category LongLong--term neurological outcomesterm neurological outcomes

20102010

NeurologicNeurologic Injury after CHD Neonatal SurgeryInjury after CHD Neonatal Surgery

•• NeurologicNeurologic abnormalities common after neonatal cardiac abnormalities common after neonatal cardiac surgerysurgery

–– 25% 25% transienttransient and and permanentpermanent neuropsychiatricneuropsychiatric injuryinjury–– <10% severe <10% severe abnormalitiesabnormalities

Ferry PC. Am J Ferry PC. Am J DisDis ChildChild 1990;144:3691990;144:369--373373

–– 2.3% acute 2.3% acute neurologicneurologic complicationscomplicationsMenacheMenache CC CC etet al. al. AnnAnn ThoracThorac SurgSurg 2002;73:17522002;73:1752--17581758

•• Longer periods of deep hypothermic circulatory arrest Longer periods of deep hypothermic circulatory arrest (DHCA) may increase risk of (DHCA) may increase risk of neurologicneurologic and and neurodevelopmentalneurodevelopmental abnormalitiesabnormalities

No child with a DHCA period less than 35 min suffered from postNo child with a DHCA period less than 35 min suffered from post--operative seizures*operative seizures*NeurologicNeurologic development development impairementimpairement associated with DHCA>60 associated with DHCA>60 min*min*

Boston Circulatory Arrest Study, Boston Circulatory Arrest Study, NewburgerNewburger et al, NEJM, 1993et al, NEJM, 1993


RiskRisk FactorsFactors ForFor NeurologicNeurologic InjuryInjury

Congenital and Acquired CNS AbnormalitiesCongenital and Acquired CNS Abnormalities

Decreased Decreased PeriPeri--operative Oxygen Deliveryoperative Oxygen DeliveryLow Cardiac OutputLow Cardiac OutputLow Oxygen ContentLow Oxygen Content

Conditions Imposed by Strategies to Fix the HeartConditions Imposed by Strategies to Fix the HeartSurgical strategySurgical strategy

low flow cardiopulmonary bypass (LFlow flow cardiopulmonary bypass (LF--CPB) CPB) deep hypothermic circulatory arrest (DHCA)deep hypothermic circulatory arrest (DHCA)selective cerebral perfusion (RLFP)selective cerebral perfusion (RLFP)

CPB exposureCPB exposureCerebral embolic Cerebral embolic vasoocclusivevasoocclusive injuryinjuryCerebral inflammatory Cerebral inflammatory microvasculophatymicrovasculophaty


Perfusion TechniquesPerfusion Techniques

-- DHCADHCA-- RLFPRLFP

RLFPRLFPRight Low Flow Right Low Flow PerfusionPerfusion

NeurologicNeurologic Injury after CHD Neonatal SurgeryInjury after CHD Neonatal SurgeryQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Brain Lesions During RLFPBrain Lesions During RLFP

Substrates of neurological damage:Substrates of neurological damage:•• global global hypoperfusionhypoperfusion•• leftleft hemispherehemisphere hypoperfusionhypoperfusion•• overciculationoverciculation

Dent et al, JTCVS 2006;131:190Dent et al, JTCVS 2006;131:190


PulsedPulsed--WaveWave TranscranialTranscranial DopplerUltrasonographyDopplerUltrasonography (TCD)(TCD)

•• Sensitive and Sensitive and realreal timetime monitor monitor ofofCBFV CBFV measuredmeasured at the at the proximalproximalsegmentsegment ofof the middle the middle cerebralcerebralarteryartery (MCA), (MCA), whichwhich providesprovides 70% 70% ofof the the bloodblood flow flow toto the the ipsilateralipsilateralcerebralcerebral hemispherehemisphere..

•• UsedUsed toto::–– Monitor the Monitor the adequacyadequacy ofof

arterialarterial and and venousvenous bypass bypass cannulaecannulae placementplacement

–– DetectDetect cerebralcerebral emboli (HITS)emboli (HITS)–– monitor CBF? (CBFV is monitor CBF? (CBFV is

directly proportional to CBF if directly proportional to CBF if cerebral vascular resistance cerebral vascular resistance and perfusion pressure are and perfusion pressure are constant)constant)

•• Guide flow rate Guide flow rate duringduring–– Low flow bypassLow flow bypass–– SelectiveSelective cerebralcerebral perfusionperfusion

Correlation between absolute values of CBF and CBFV for both pH-stat (open circles) and a-stat group of patients (closed squares). From: Trivedi et al. Ann Thorac Surg 1997;63:167-74


Cerebral Oxygenation by Near InfraredCerebral Oxygenation by Near InfraredSpectroscopy Measurement (NIRS)Spectroscopy Measurement (NIRS)

•• NonNon--invasive technology for monitoring invasive technology for monitoring venousvenous––weighted weighted hemoglobinhemoglobin saturation saturation

•• It relies on: It relies on: –– Transparency of tissue to light in the Transparency of tissue to light in the

near infrared spectral regionnear infrared spectral region–– Main Main chromophoreschromophores exhibit distinct exhibit distinct

absorption features in this spectral absorption features in this spectral regionregion

•• SpaceSpace and and timetime--relatedrelated measurementmeasurement ofoflight light attenuationattenuation at the at the detectingdetecting diodediodeallowsallows forfor measurementmeasurement ofof severalseveral markersmarkersofof cerebralcerebral corticalcortical oxygenationoxygenation::

–– tHbtHb–– HHbHHb ((deoxygenateddeoxygenated HbHb))–– O2Hb (O2Hb (oxygenatedoxygenated HbHb))–– CytCyt--OxOx ((redoxredox status status ofof the the cytochromecytochrome

cc oxidaseoxidase))–– TOI (TOI (tissuetissue oxygenationoxygenation indexindex) = ) =

HbO2/HbO2+HHB HbO2/HbO2+HHB x 100x 100–– THI (THI (tissuetissue haemoglobinhaemoglobin indexindex) = ) =

HbO2+HHbHbO2+HHb

OptimalOptimal Management Management toto OptimizeOptimize RLFPRLFP

NeurologicNeurologic monitoringmonitoring::MultimodalMultimodal–– NIRSNIRS–– CBFV (TCD)CBFV (TCD)

CPB management :CPB management :–– CoolingCooling phasephase withwith highhigh--flowflow lowlow--

pressurepressure vasodilatedvasodilated perfusionperfusionstrategystrategy ((phenoxybenzaminephenoxybenzamine, , 0.25 mg/kg)0.25 mg/kg)

–– RLFP RLFP adjustedadjusted toto maintainmaintain CBFV CBFV withinwithin 10% 10% ofof baselinebaseline recordedrecordedduringduring hypothermichypothermic fullfull--flow flow bypassbypass

AndropoulosAndropoulos JTCS 2003;125:491JTCS 2003;125:491--99

RLFP avoids or minimizes adverse neurological RLFP avoids or minimizes adverse neurological events related to DHCA but:events related to DHCA but:

Avoid Avoid ““blindblind”” selective perfusion strategy selective perfusion strategy TCD helpful to determine appropriate pump flowTCD helpful to determine appropriate pump flowBoth hemispheres supported, but NIRS is helpful in Both hemispheres supported, but NIRS is helpful in monitoring the monitoring the adeguacyadeguacy of bilateral perfusionof bilateral perfusion

No published long term outcome studies of No published long term outcome studies of selective cerebral perfusion selective cerebral perfusion vsvs DHCADHCA

Long term Long term neurodevelopmentalneurodevelopmental studies neededstudies needed

BrainBrain MonitoringMonitoring and RLFPand RLFP

•• DHCA DHCA -- worse manual dexterity, worse manual dexterity, apraxiaapraxia, V, V--M M tracking, handwritingtracking, handwriting

•• RLFP RLFP -- ↑↑impulsiveness, worse behaviorimpulsiveness, worse behavior•• These results appear to be worse than surgeries These results appear to be worse than surgeries

done at greater than 30 days of agedone at greater than 30 days of age…… why?why?–– Neonates have more seizures [unrecognized]Neonates have more seizures [unrecognized]–– Immature neuronsImmature neurons

BellingerBellinger et al. et al. J Thoracic Cardiovascular SurgeryJ Thoracic Cardiovascular Surgery 20032003

Neurological Outcome after CHD Neonatal SurgeryNeurological Outcome after CHD Neonatal SurgeryQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Correzione primaria precoce (?)Correzione primaria precoce (?)

Trattamento delle Tetralogia di Trattamento delle Tetralogia di FallotFallotQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

RischioRischio







20002000

RischioRischio



chirurgiachirurgiaRischioRischio

delladellapalliazionepalliazione



20102010

AdvantagesAdvantages•• One surgeryOne surgery•• Less hypoxiaLess hypoxia•• Maybe shorter LOSMaybe shorter LOS

DisadvantagesDisadvantages•• Perhaps worse longPerhaps worse long--

term neurological term neurological outcomeoutcome

NeonatalNeonatal SurgerySurgery forfor CHDCHDQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

ConclusionConclusion

ChildrenChildren firstfirstQuando Quando èè necessario lnecessario l’’intervento chirurgico correttivo precoceintervento chirurgico correttivo precoce

Because we can, should we?

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