PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Neurinoma dell’acustico · lesione diretta del nervo o di una...

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PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Neurinoma dell’acustico Casistica Gruppo Otologico: 3000 casi operati - Definizione di neurinoma acustico - Crescita e cause del neurinoma - Sintomi del neurinoma - Diagnosi del neurinoma Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno. Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una politica di attesa. Nella sua crescita, il tumore può raggiungere grandi dimensioni ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale. CHE COSA E' UN NEURINOMA ? Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno che origina dalle guaine di rivestimento dell'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo è formato da due distinti nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare responsabile dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un centimetro prima di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco dell'encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell'emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell'ottavo nervo cranico generalmente all'interno di questo canale osseo. Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari). Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso nei suoi rami superiore ed inferiore. I neurinomi possono nascere dal nervo vestibolare superiore o inferiore, più raramente dal nervo cocleare.

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PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Neurinoma dell’acustico

Casistica Gruppo Otologico: 3000 casi operati

- Definizione di neurinoma acustico

- Crescita e cause del neurinoma

- Sintomi del neurinoma

- Diagnosi del neurinoma

Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno.

Le modalità di trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la

radioterapia. In alcuni casi particolari può essere consigliabile una politica di attesa.

Nella sua crescita, il tumore può raggiungere grandi dimensioni ed interessare i nervi cranici vicini o il tronco cerebrale.

CHE COSA E' UN NEURINOMA ?

Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno che origina dalle guaine di

rivestimento dell'ottavo nervo cranico. L'ottavo nervo è formato da due distinti

nervi: il nervo cocleare deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare

responsabile dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla

coclea e dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi

percorrono un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un

centimetro prima di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco

dell'encefalo. Anche il settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai

movimenti dell'emifaccia passa in questo canale insieme a importanti vasi

sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento dell'ottavo nervo cranico

generalmente all'interno di questo canale osseo.

Figura 1: Il labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari).

Da questi nascono rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso

nei suoi rami superiore ed inferiore. I neurinomi possono nascere dal nervo vestibolare superiore o inferiore, più raramente dal nervo cocleare.

CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA

Le cause che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente

note. Solo nei casi di Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa

genetica.

I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta (circa 2 mm).

Essi rimangono avvolti da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i

tessuti neurovascolari normali. Per la crescita lenta esiste un adattamento

graduale dell'organismo alternato a periodi di sintomi più o meno evidenti dovuti

alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo facciale, quindi il tumore esce

dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo ponto-cerebellare. A questo

stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume l'aspetto di una

massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il tumore

comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento chirurgico non dilazionabile.

Figura 2: Neurinoma dell'acustico sinistro di

circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare.

Non compressioni sul tronco cerebrale. Il

CUI non appare deformato ed è appena

lievemente allargato. Figura 3: Neurinoma

dell'acustico destro di dimensione superiore

a 4 cm. Importante deformazione del tronco

cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI

Figura 3: Neurinoma dell'acustico destro di

dimensione superiore a 4 cm. Importante

deformazione del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI

SINTOMI

Raramente un neurinoma dell'acustico è asintomatico. Più del 90% dei pazienti

con neurinoma dell'acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado

variabile e progressivamente peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi,

alla sofferenza del nervo cocleare. L'ipoacusia è generalmente associata ad un

ronzio o rumore monolaterale nonchè a disturbi dell'equilibrio con instabilità o,

raramente, vere crisi vertiginose. Non è raro che un neurinoma dell'acustico

possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di Meniere (vertigini violente

accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il sintomo rilevatore di

un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa, talvolta con

recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può sperimentare

una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge

dimensione superiore a 25 mm nell'angolo ponto-cerebellare tende a comprimere

il trigemino e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi,

disturbi della sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei

casi di tumori ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo

facciale (lieve paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi

completa del nervo. Diplopia (visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea

con nausea e vomito) con papilla da stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi

di grossi grandi o giganti (diametro nell'angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La

chirurgia di tumori che hanno raggiunto queste dimensioni presenta rischi

maggiori soprattutto in presenza di ipertensione endocranica e potrebbe essere

necessario eseguire uno shunt ventricolare per risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.

Al giorno d'oggi le metodiche radiologiche non invasive (Tomografia

Computerizzata (TC) con mezzo di contrasto e Risonanza Magnetica Nucleare

(RMN) con gadolinio, eseguite con tecniche sofisticate ed a sezioni sottili, sono in

grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di

diametro). Pertanto, ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di

udito, acufeni) oppure disturbi dell’equilibrio dovrebbero essere valutati con una

indagine otoneurologica completa per escludere la presenza di un neurinoma.

DIAGNOSI

Un esame audiometrico eseguito in ambulatorio, in genere rivela una ipoacusia

percettiva monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della

discriminazione della parola nell'orecchio in esame. L'audiometria tonale valuta la

perdita dell'udito, l'audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto

sensibile, poco costoso e di semplice esecuzione, l'ABR o studio dei potenziali

evocati uditivi del tronco cerebrale, ci permette di rilevare precocemente

eventuali segni di compressione e stiramento del nervo cocleare indicativi della

possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo è la Risonanza

Magnetica cerebrale con gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La

risonanza è l'esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale in cui non

è possibile evocare i potenziali uditivi. Con questa tecnica si possono

diagnosticare tumori di pochi millimetri, ed inoltre valutare, nei casi di tumori di

grandi dimensioni, l'estensione ed i rapporti con i vasi cerebrali e le strutture

neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare. La TC è talvolta richiesta per studiare

le caratteristche anatomiche dell'osso temporale e per tale motivo deve essere

considerata un'esame complementare alla Risonanza Magnetica. La conoscenza

dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette di programmare

la via d'accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato

dell'udito, l'età e le condizioni generali del paziente, nonchè l'udito nell'orecchio

controlaterale.

PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Neurinoma dell’acustico

- Rischi e complicazioni della chirurgia dei tumori del nervo acustico

- Dimensione del tumore

- Terapia

- Trattamento conservativo

- Radioterapia

RISCHI E COMPLICAZIONI DELLA CHIRURGIA DEI TUMORI DEL NERVO

ACUSTICO Non è possibile elencare in modo dettagliato tutte le complicanze che possono

intervenire prima, durante e dopo l’atto chirurgico. Il seguente elenco è stato realizzato allo scopo di indicare alcuni dei principali e

più importanti rischi possibili della chirurgia dei tumori del nervo acustico.

1 - PERDITA DELL’UDITO Nei piccoli tumori è talora possibile salvare l’udito rimuovendo il tumore ( vedi

paragrafo sui problemi relativi alla conservazione dell’udito ). La maggioranza delle neoplasie sono comunque grandi e l’udito dell’orecchio

interessato viene perso in seguito alla rimozione chirurgica. Il paziente potrà

continuare una vita del tutto normale con un solo orecchio udente. 2 – RUMORE (acufeni) Nella maggior parte dei casi il rumore rimane inalterato, come prima

dell’intervento. Nel 10% dei casi dopo l’intervento può essere più intenso, in

alcuni casi ( 20-30 % circa ) il rumore può anche scomparire. 3 - DISTURBI DEL GUSTO E SECCHEZZA DELLA BOCCA

I disturbi del gusto e la secchezza della bocca sono comuni, per alcune

settimane, dopo l’intervento. Nel 5% dei pazienti questi disturbi possono durare

più a lungo. 4 - VERTIGINE E DISTURBI DELL’EQUILIBRIO Nella chirurgia dei tumori del nervo acustico è necessario anche rimuovere una

parte o tutto il nervo dell’equilibrio. Nella maggior parte dei casi è, inoltre,

necessario rimuovere il labirinto. Poiché il nervo dell’equilibrio è spesso danneggiato dal tumore, la sua rimozione

quasi sempre comporta un miglioramento dell’instabilità preoperatoria. Tuttavia la vertigine è comune nel post operatorio e può essere anche grave per

alcuni giorni o per qualche settimana. Disequilibrio, o instabilità con il movimento

della testa, possono essere presenti per lungo tempo ( nel 30% dei pazienti ),

fino a che non avviene il compenso da parte degli altri centri dell’equilibrio.

5 - PARALISI DEL NERVO FACCIALE I tumori del nervo acustico sono in intimo contatto con il nervo facciale ( nervo

che determina il movimento sia dei muscoli deputati alla chiusura dell’occhio, sia

quelli che controllano l’espressione del viso ). In seguito all’asportazione di un

tumore del nervo acustico può verificarsi una paralisi temporanea dell’emiviso

interessato, ciò comporta un’asimmetria del volto con impossibilità a chiudere

l’occhio. La paralisi del nervo facciale può essere la conseguenza di un edema, di una

lesione diretta del nervo o di una compromissione della vascolarizzazione . Solo tramite un’attenta chirurgia con l’ausilio del microscopio e del

monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale è possibile conservare l’integrità e

la funzionalità del nervo. Nonostante ciò, una paralisi transitoria del facciale può

insorgere ugualmente. Generalmente il recupero avviene spontaneamente. Il recupero della funzionalità facciale, è molto variabile da soggetto a soggetto;

può avvenire nel giro di alcune settimane o di alcuni mesi (fino a 10-12 mesi) e

può non essere completa al 100%. Oltre questo termine le probabilità di

recupero sono molto ridotte ed il chirurgo può proporre al paziente l’esecuzione

di un secondo intervento che ha lo scopo di collegare il nervo facciale

all’undicesimo nervo cranico ( anastomosi ipoglosso-facciale ) onde evitare

l’atrofia dei muscoli della faccia e permettere la chiusura dell’occhio. Nel 5 % dei casi il nervo facciale è completamente avvolto o inglobato dalla

massa tumorale. In casi molto rari il tumore può anche originare direttamente

dal nervo facciale ( neurinoma del nervo facciale). In entrambe queste

condizioni, è necessario interrompere il nervo facciale per poter eseguire

l’asportazione del tumore. In tal caso può essere possibile ricostruire

immediatamente il nervo mediante un trapianto. Se ciò non è possibile, si può

effettuare in un secondo tempo un intervento per collegare il nervo facciale ad

un nervo del collo ( anastomosi ipoglosso-facciale). 6 - COMPLICAZIONI OCULARI La paralisi del nervo facciale spesso rende l’occhio asciutto e privo di difese. La

consulenza di un oculista può essere indicata. Talora si rende necessario

applicare delle lacrime artificiali, utilizzare un occhialino protettivo e/o un pesino

palpebrale esterno o parziale chiusura chirurgica delle palpebre per ridurre il

rischio di una cheratite o di un’ulcera corneale. Questi accorgimenti mantengono

l’occhio umido evitando così le complicazioni oculari.

7 - DIMINUZIONE DELLA FUNZIONALITÀ DI ALTRI NERVI NEI GRANDI TUMORI

Il tumore del nervo acustico può prendere contatto con i nervi che controllano i

muscoli oculari, della faccia, della bocca e della gola. Questi nervi possono essere

lesi e provocare una visione doppia, intorpidimento della gola, della faccia e della

lingua, debolezza della motilità della spalla, disfonia e difficoltà alla deglutizione.

Questi problemi possono rimanere permanentemente. Tale eventualità è però

molto rara. 8 - COMPLICAZIONI CEREBRALI E MORTE I tumori del nervo acustico sono localizzati vicino ai centri cerebrali vitali che

controllano la respirazione, la pressione sanguigna e la funzionalità cardiaca.

Poiché il tumore ha una crescita progressiva, può venire a contatto con questi

centri cerebrali e può inglobare vasi sanguigni che irrorano queste aree del

cervello. Un’ attenta e scrupolosa dissezione del tumore permette, generalmente,

di evitare tali complicanze. Se l’irrorazione sanguigna di questi centri cerebrali è

compromessa, possono instaurarsi serie complicanze: perdita del controllo

muscolare, paralisi ed anche la morte. Nella nostra esperienza, la mortalità peri-

operatoria è inferiore all’ 1% nei piccoli tumori e medi; tale percentuale aumenta

nei tumori grandi o giganti ( 2-3 % ). 9 - PERDITA POSTOPERATORIA DI LIQUIDO CEREBROSPINALE MENINGITE La chirurgia dei tumori del nervo acustico comporta una perdita temporanea di

liquido cerebrospinale ( il liquido che avvolge il cervello ). Per evitare tale

complicanza dopo la rimozione del tumore, la cavità viene riempita con grasso

prelevato dall’addome. Occasionalmente la fuoriuscita di liquido può presentarsi

dopo l’intervento e per farla cessare può essere necessario reintervenire oppure

inserire un drenaggio lombare. Il controllo e la risoluzione immediata della fuoriuscita di liquor è determinante

per evitare l’insorgenza di una meningite, che è una temibile infezione del liquido

e del tessuto attorno al cervello. Quando si ha questa complicanza, è necessaria

un’ospedalizzazione prolungata. E’ spesso indicato inoltre un trattamento con elevati dosaggi di antibiotici. 10 - EMORRAGIA POSTOPERATORIA ED EDEMA CEREBRALE Emorragia ed edema cerebrale possono svilupparsi dopo la chirurgia per tumore

del nervo acustico (1%) . Se accade, può essere necessario un ulteriore

intervento, d’urgenza, per aprire la ferita, bloccare il sanguinamento e

permettere al cervello di riespandersi. L’emorragia è una complicazione molto seria, e rappresenta un’urgenza

chirurgica per cui il paziente viene sottoposto a continui monitoraggi in terapia

intensiva. 12 - REAZIONI DA TRASFUSIONE DI SANGUE Raramente è necessario praticare delle trasfusioni di sangue durante un

intervento per tumore del nervo acustico. Reazioni immediate sono rare. Una

complicanza tardiva della trasfusione è un’ infezione virale del fegato ( epatite);

evento molto raro in quanto la legge obbliga i donatori ad esami specifici prima

della donazione. DIMENSIONE DEL TUMORE I rischi e le complicanze della chirurgia di un tumore del nervo acustico, variano

a seconda delle dimensioni. Più grande è il tumore, più seria e maggiore è lo probabilità di avere delle

complicanze. La rimozione di un tumore del nervo acustico, sia grande che

piccolo, è un procedimento chirurgico importante , con la possibilità di gravi

complicazioni, inclusa la morte. Il rischio nella chirurgia di questi tumori non deve mai essere minimizzato. Classifichiamo i tumori come: piccoli, medi, grandi, molto grandi.

I nostri accertamenti indicano che il vostro tumore è: A) INTRAMEATALE ( ancora dentro l’osso) B) PICCOLO

( inferiore a 1 cm nell’angolo ponto-cerebellare ) C) MEDIO

( maggiore di 1 cm, inferiore a 2 cm ) D) GRANDE

( maggiore di 2 cm, inferiore a 4 cm ) E) MOLTO GRANDE ( maggiore di 4 cm ) A - TUMORE INTRAMEATALE Un tumore intrameatale del nervo acustico

è ancora confinato all’interno del canale

osseo, che si estende dall’orecchio interno

verso il cervello. Attraverso questo canale

passano i nervi dell’ udito, dell’ equilibrio, il

nervo facciale ed i vasi sanguigni che

irrorano l’orecchio interno ed i nervi. L’intervento per rimuovere un tumore

intrameatale viene effettuato in anestesia

generale, usando il microscopio operatorio.

Se l’ udito è normale, la discriminazione

vocale è buona ed i potenziali evocati sono

normali o con lievissime alterazioni, la via

chirurgica utilizzata è la fossa cranica

media, attraverso un’ incisione davanti e sopra l’ orecchio ( vedi PROBLEMA

DELLA CONSERVAZIONE DELL’UDITO). Se il tumore invade la parte mediale senza arrivare al fondo del condotto uditivo

interno, con buon udito e buona discriminazione vocale, trova indicazione

l’approccio per via retrosigmoidea combinata ad una via retrolabirintica. Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza

di tumori intrameatali, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume

maggiore. B - TUMORE PICCOLO

Per piccolo tumore del nervo acustico si

intende una neoformazione di dimensioni

£ 1 cm già fuoriuscita dal condotto uditivo

interno e sconfinata nell’angolo ponto-

cerebellare. L’intervento per rimuovere un piccolo

tumore viene effettuato in anestesia

generale, usando il microscopio

operatorio. Se la dimensione del tumore non supera

0,5 cm fuori dal condotto uditivo interno

e l’udito e la discriminazione vocale sono

buone (vedi PROBLEMA DELLA

CONSERVAZIONE DELL’UDITO), la via

chirurgica utilizzata è la fossa cranica media, attraverso un’ incisione davanti e

sopra l’ orecchio. Se il tumore è leggermente più voluminoso, ma sempre

inferiore ad 1 cm e non arriva al fondo del condotto uditivo interno, con udito e

discriminazione vocale buoni, sarà rimosso per via retrosigmoidea combinata ad

una via retrolabirintica. Nei casi con udito compromesso o socialmente non utilizzabile, anche in presenza

di piccoli tumori, si utilizza la via translabirintica come nei tumori di volume

maggiore. C- TUMORE MEDIO Un tumore del nervo acustico di media

grandezza ( 1,0 - 2,0 cm ), è quello che

si è esteso dal canale osseo all’interno

della cavità cerebrale, ma non ha ancora

provocato una compressione sul tronco

e sul cervello. L’intervento per un

tumore di media grandezza è effettuato

in anestesia generale ed usando un

microscopio operatorio. L’approccio

chirurgico ( via translabirintica allargata

)viene praticato attraverso una incisione

dietro l’orecchio, sopra l’osso mastoideo.

La mastoide e le strutture dell’orecchio

interno vengono rimosse per esporre il

tumore. Questo viene asportato totalmente. Occasionalmente può essere

eseguita una rimozione parziale. La mancanza di osso mastoideo viene colmata

con grasso addominale. La via translabirintica sacrifica il meccanismo dell’udito e dell’equilibrio. Di

conseguenza l’orecchio diventa permanentemente sordo. Sebbene il meccanismo dell’equilibrio sia stato rimosso dall’orecchio operato,

l’apparato vestibolare controlaterale, generalmente, provvede alla stabilità del

paziente entro un periodo di tempo che varia da 1 a 4 mesi. D - TUMORE GRANDE

Un tumore del nervo acustico di

grandi dimensioni ( 2,0 - 4,0 cm ) è

quello che si è esteso dal canale

osseo, verso l’interno della cavità

cerebrale ed è sufficientemente

grande da comportare una pressione

sul cervello e disturbare i suoi centri

vitali. Gli interventi per i grandi tumori

richiedono una rimozione d’osso più

ampia per esporre adeguatamente la

neoplasia e controllare i grandi vasi

sanguigni che ostruiscono l’accesso al

tumore stesso. Per questo motivo possono essere richiesti speciali indagini sulla

vascolarizzazione ( arteriografie ) assieme ad altri esami necessari per la

diagnosi e per stabilire le misure esatte del tumore. L’intervento per un grosso tumore viene praticato in anestesia generale, usando

un microscopio operatorio. L’approccio chirurgico ( via translabirintica allargata ) viene effettuata attraverso

un’ incisione dietro l’orecchio, sopra l’ osso mastoideo. La mastoide, le strutture dell’orecchio interno ed una porzione di osso cranico,

vengono rimosse per esporre la neoplasia. Il tumore viene quindi totalmente

asportato a meno che non si manifestino delle alterazioni vitali intraoperatorie.

Se ci sono dei cambiamenti nei valori della pressione sanguigna, frequenza delle

pulsazioni o del respiro, l’atto chirurgico può essere interrotto prima che il

tumore sia totalmente asportato ( in questo caso è necessario un secondo

intervento per completare la rimozione del tumore). Tale evenienza è però

estremamente rara. La mancanza di osso mastoideo viene colmata con del

grasso prelevato dall’addome. Nei tumori grandi è spesso necessario monitorare lo stato generale del paziente,

inserendo un piccolo tubo ( linea arteriosa ) in un’ arteria del braccio o della

gamba. Quando questo si rende necessario, può residuare un dolore nella mano o nel

piede. Occasionalmente nell’arteria si forma un coagulo di sangue dopo

l’operazione; se dovesse insorgere tale complicanza può essere necessario un

intervento per rimuovere il coagulo. La via translabirintica sacrifica il meccanismo dell’udito e dell’equilibrio

dell’orecchio. Di conseguenza l’orecchio diventa completamente sordo. Sebbene

l’apparato dell’equilibrio sia stato completamente rimosso, il meccanismo

dell’equilibrio dell’orecchio controlaterale provvede, generalmente, alla stabilità

del paziente entro un periodo che varia da 1 a 4 mesi. E - TUMORE MOLTO GRANDE

Pre-op.

Post-op. Nei tumori

molto grandi (

maggiori di 4

cm ), la

percentuale di

complicazioni

è più alta, soprattutto in pazienti anziani. La via usata è la TRANSLABIRINTICA.

TERAPIA

LE INFORMAZIONI SCIENTIFICHE E DIVULGATIVE CONTENUTE IN QUESTO SITO

SONO BASATE SULLA NOSTRA ESPERIENZA E RIFERISCONO OPINIONI

PERSONALI. IN OGNI CASO CONSULTARE IL PROPRIO MEDICO DI FAMIGLIA O

LO SPECIALISTA

TRATTAMENTO CONSERVATIVO

Accade che alcuni tumori dell'acustico vengano scoperti occasionalmente nel

corso di accertamenti per altre patologie o quando il tumore è molto piccolo ed i sintomi molto vaghi o addirittura assenti.

Nel caso di tumori molto piccoli ed asintomatici, è logica prima di tutto una

politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel

tempo. Una risonanza magnetica cerebrale con gadolinio eseguita

periodicamente permetterà di documentare una eventuale crescita del tumore.

Dovrà per altro essere discussa con il paziente la possibilità di un intervento conservativo dell'udito e decidere con lui la migliore strategia da tenere.

Un atteggiamento conservativo è valido anche nelle persone anziane (> 65-70

anni), con diagnosi di neurinoma senza compressione del tronco cerebrale e senza sintomi acuti ( sordità, vertigini o disturbi dell'equilibrio).

L'attesa e l'osservazione mediante Risonanza Magnetica può essere indicata

anche per pazienti affetti da neurinoma nell' unico orecchio udente o nell'

orecchio migliore. A questi pazienti si farà comunque seguire un corso di lettura

labiale in caso di sordità completa, si spiegherà la possibilità di utilizzare un

impianto al tronco cerebrale di un sistema elettronico per stimolare i nuclei

uditivi. Se il tumore dovesse crescere si deciderà se operare o se indicare la radioterapia.

RADIOTERAPIA

Trova indicazioni nei piccoli tumori di pazienti anziani o nei casi di tumori

nell'unico orecchio udente. E' una tecnica basata sul principio che una alta dose

di radiazione concentrata su una piccola area pùo arrestare la crescita tumorale

senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.La sorgente di

radiazione pùo derivare sia da Cobalto radioattivo ( Gamma Knife ) che da un

acceleratore lineare ( LINAC ) . Questo trattamento pùo arrestare per un certo

periodo la crescita tumorale ma non fa scomparire la massa né ne provoca una

diminuzione di volume. In alcuni casi, malgrado la radioterapia, il tumore

continua a crescere. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua

a crescere pùo essere più complessa e rischiosa di quella di un tumore non irradiato.

La Gamma Knife è oggi proposta da molti centri come alternativa terapeutica alla

chirurgia. E' però una metodica relativamente recente e certamente facilmente

accettata dai pazienti perché non invasiva, ma prima di confermare

scientificamente la validità di questo trattamento si dovrà avere un controllo più

prolungato nel tempo dei casi trattati. E' peraltro da notare che la Gamma Knife

non è un trattamento privo di rischi e in letteratura sono riportate numerose

complicazioni come una perdita uditiva nel 30% dei casi trattatti, la paralisi o

paresi facciale nel 20%, nevralgia del trigemino nel 10% ed edema cerebrale più

ipertensione endocranica nel 10-15%. Ultimamente sono stati segnalati nel

mondo 3 casi di trasformazione maligna del tumore in seguito a radioterapia. Per

queste ragioni, a nostro parere, la rimozione microchirurgica rimane il

trattamento elettivo nei tumori dell'acustico. Nei centri con esperienza

consolidata ed operando su tumori delle stesse dimensioni, i risultati della

microchirurgia sono paragonabili se non superiori e più sicuri della radioterapia.

PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Neurinoma dell’acustico

- Trattamento chirurgico

- Scelta dell'approccio chirurgico

- Via translabirintica allargata

- Via della fossa cranica media

- Via retrosigmoidea

- Problema della conservazione dell'udito

- Criteri audiologici per la conservazione dell'udito

- Considerazioni conclusive

TRATTAMENTO CHIRURGICO

Lo scopo primario della chirurgia del neurinoma dell'acustico è l'exeresi totale del

tumore conservando, ove possibile, l'integrità anatomica e funzionale dei nervi

cranici, con le minori sequelae.

La dimensione e la posizione del tumore sono i fattori più importanti che

condizionano l'adozione di un particolare approccio chirurgico. Le vie d'accesso più diffuse a disposizione del chirurgo sono

la via translabirintica allargata (TLA)

la via retrosigmoidea (RS)

la via della fossa cranica media (FCM)

In alcuni casi particolari, queste vie possono essere modificate o associate allo scopo di garantire l'accesso più largo e meno rischioso per il paziente.

Neurinomi dell'acustico operati presso il Gruppo Otologico

SCELTA DELL'APPROCCIO CHIRURGICO

Vari fattori possono condizionare la scelta di un approccio chirurgico; fra questi le

dimensioni, il rapporto del tumore con il C.U.I., l'età e le condizioni generali del

paziente.

Figura 4: Algoritmo per la selezione dell'approccio chirurgico nella chirurgia del neurinoma

I pazienti con buon udito pre-operatorio e con tumori di piccole dimensioni

vengono sottoposti ad una audiometria vocale per valutare l'intellegibilità della

parola ed eventualmente decidere in merito alla conservazione dell'udito. Nei casi

di grandi tumori con udito presente, adottiamo una via translabirintica perchè

l'esperienza ci insegna che, oltre 2 cm. di dimensioni tumorali, la conservazione

dell'udito è un'eventualità rarissima, e i pochi casi ove questo è successo si

conservano residui uditivi che non sono di nessun utilità pratica nella vita sociale e quotidiana

Figura 5: In rosso la via translabirintica (TLA); in verde la via restrosigmoidea (RS).

VIA TRANSLABIRINTICA ALLARGATA (TLA)

Figura 6: Via Translabirintica. Schema che rappresenta l'estensione della via

classica proposta da House e Brackmann e della via translabirintica allargata

come è stata sviluppata dal Gruppo Otologico. SS=seno sigmoide, CO=colea,

VII=n. facciale. A sinistra i nervi cranici controllabili (dal V all' XI), a destra le

arterie sotto controllo di questa via (BA=basilare, AICA=a. cerebellare antero-inferiore, PICA=a. cerebellare postero-inferiore, VA=a. vertebrale)

La via translabirintica allargata come è stata modificata nel Gruppo Otologico con

l'esperienza acquisita operando centinaia di casi, è l'intervento elettivo in tutti

quei pazienti che hanno già perso l'udito indipendentemente dalle dimensioni e

che presentano una discriminazione vocale molto scarsa.

Figura 7: Neurinoma grande con indicazione a via translabirintica allargata

E' un approccio che si esegue attraverso la rocca petrosa senza neccessità di una

compressione delle strutture nervose ( cerveletto o fossa cranica media ) e trova

inoltre indicazioni precise nei pazienti anziani o con condizioni fisiche generali

scadenti.

Questa via permette una identificazione precoce del nervo facciale al fondo del

condotto uditivo interno, ed è particolarmente preziosa nei casi di tumori grandi.

La via d'accesso comincia con una incisione retroauricolare. Si procede, dopo una

mastoidectomia totale, a scheletrizzare la dura della fossa cranica media e della

fossa posteriore pre e retro-sinusale.

Figura 8: Incisione cutanea della via translabirintica

allargata (rosso). In grigio l'area di osso che viene rimossa.

La dura della fossa media e la dura della fossa posteriore

retrosigmoidea vengono scoperte per almeno 3 cm.

La rimozione del blocco labirintico posteriore porta il chirurgo direttamente sul

condotto uditivo interno (C.U.I.) con tutto il suo contenuto. Il tumore viene così raggiunto per via totalmente extradurale.

L'apertura della dura e, l'identificazione dei poli tumorali, permette la riduzione

intracapsulare del tumore, poi si procede alla sua dissezione dalle strutture

vascolari e neurologiche dell'angolo ponto-cerebellare.

La conservazione delle arterie e delle vene è un compito delicato che necessita di

un'ampia esperienza di microchirurgia. Un'occlusione o la rottura di questi vasi

può arrecare gravi disturbi neurologici al paziente e, nei casi estremi, l'emiplegia o la morte.

Il nervo facciale, di solito compresso e spinto in avanti dal tumore, viene

identificato anche a livello della sua radice al tronco cerebrale quindi lo si disseca,

avendo a disposizione due punti di repere fondamentali, fino a liberarlo

completamente. Una volta rimossa completamente la capsula tumorale, si

esegue una emostasi accurata per evitare qualsiasi emorragia post-operatoria. La

cavità chirurgica viene colmata con strisce di grasso prelevato dall'addome.

L'attico, dopo la rimozione dell'incudine, viene obliterato con periostio per evitare

la rinoliquorrea (perdita di liquido cerebrale attraverso la comunicazione dell'orecchio medio con il naso).

Figura 9: a sx: neurinoma cistico di circa 4 cm. A dx esito dell'intervento per via

translabirintica allargata.

Grazie al raffinamento della tecnica chirurgica, la liquorrea post-operatoria è

diventata molto rara nel nostro centro (0 % negli ultimi 250 casi

consecutivamente operati di quest'approccio su un totale di oltre 500 pazienti operati di neurinoma).

A fine intervento, la via d'accesso viene chiusa in più strati ed il paziente

svegliato e trasferito nell'unità di terapia intensiva dove il paziente resterà una notte.

VIA DELLA FOSSA CRANICA MEDIA (FCM)

Figura 10: preparato anatomico dell'approccio della fossa media. CUI= condotto

uditivo interno con il pacchetto acustico facciale, gg= ganglio genicolato del

nervo facciale, i-m= incudine e martello nell'attico dell'orecchio medio, css=canale semicircolare superiore

Trova indicazione nei pazienti con tumori localizzati dentro il C.U.I., occupandone

tutta la sua lunghezza o sporgendo al massimo di 0.5 cm. nell'angolo ponto-

cerebellare. E' indicata per quei pazienti con udito normale, buona

discriminazione vocale e potenziali evocati normali o con lievissime alterazioni.

Consiste in una incisione pre-auricolare con estensione in sede temporale, la

creazione di un opercolo osseo (craniotomia) e la retrazione del lobo temporale protetto dalla dura.

Figura 11: In rosso: incisione cutanea nella via della fossa

media allargata.

La rimozione dell'opercolo osseo è in grigio.

Il condotto uditivo interno viene esposto nella sua faccia

superiore in modo da controllare tutto il suo contenuto ed

asportare il tumore. Durante l'intervento il nervo acustico

viene monitorizzato con un particolare sistema di

registrazione on-time dei potenziali evocati uditivi. Il

chirurgo può così sospendere le manipolazioni sul nervo

acustico se compaiono segni di sofferenza e riprenderle non appena il tracciato si

stabilizzi. Nonostante queste precauzioni la possibilità di conservazione dell'udito

uguale a quello pre-operatorio non supera il 40-50 % di probabilità. Il punto

debole di questa via rimane il maggior rischio di una paresi o paralisi facciale

rispetto alle altre due vie d'approccio e la limitazione legata all'età del paziente,

infatti non può essere utilizzata sopra i 65 anni per il maggior rischio di lesioni del lobo temporale.

VIA RETROSIGMOIDEA (RS)

Trova indicazione nei tumori che invadono solo la parte mediale del condotto

uditivo interno, con un buon udito e buona discriminazione vocale. Il tumore non

deve superare 1.5 cm. nell'angolo ponto-cerebellare, dimensione critica per le

probabilità di conservazione di un buon udito.

Figura 12: Neurinoma di

piccola dimensione a crescita

mediale senza interessamento

della parte profonda del

condotto uditivo interno.

Indicazione a via

retrosigmoidea con discrete

possibilità di conservazione

dell'udito

L'intervento si esegue praticando una incisione retroauricolare, seguita da una

craniotomia retrosigmoidea. L'apertura della dura e la fuoriuscita del liquor

cerebrospinale permette al cervelletto, interposto fra chirurgo e tumore, di retrarsi e facilita le fasi successive dell'operazione.

Figura 13:

In rosso, incisione della via retrosigmoidea.

In grigio, la rimozione dell'opercolo osseo.

Una volta rimossa la porzione del tumore che si estende al di fuori del condotto

uditivo interno nell'angolo ponto-cerebellare, si procede alla fresatura del bordo

posteriore del meato acustico interno per ottenere il controllo della porzione

intracanalare del tumore. La fresatura del labbro posteriore del C.U.I. sarà solo

parziale, altrimenti si rischierebbe l'apertura del labirinto e di conseguenza la

sordità. Anche con la via retrosigmoidea è possibile conservare in una piccola

percentuale di casi l'udito preoperatorio ma è possibile un peggioramento della

capacità uditiva anche a distanza dall'intervento (vedi classificazione). La

conservazione del nervo facciale presenta gli stessi rischi dell'accesso

translabirintico mentre sono più elevati i rischi per i nervi misti e l'incidenza della

liquorrea postoperatoria. Altro inconveniente di questo approccio è la exeresi

incompleta del tumore (nel 10% dei casi), con possibile crescita nel tempo e

necessità di un secondo intervento. Da non sottovalutare, é la cefalea post-operatoria documentata nei vari centri che eseguono questo tipo di approccio.

COMPLICANZE DOPO CHIRURGIA DEL NEURINOMA DELL'ACUSTICO in 2000 casi operati

INCIDENZA DI LIQUORREA DOPO RIMOZIONE DEL NEURINOMA

DELL'ACUSTICO PRESSO IL GRUPPO OTOLOGICO

PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’ UDITO

Con l’evolversi della diagnostica, non è raro che si verifichi l’eventualità di un

paziente portatore di un neurinoma dell’acustico con udito normale lievemente

alterato. Questa situazione pone il chirurgo davanti al problema di scegliere la via

d’accesso più appropriata. Inoltre è fondamentale fare riferimento ad una classificazione dell’udito adeguata per selezionare correttamente i pazienti.

CRITERI AUDIOLOGICI PER LA CONSERVAZIONE DELL’UDITO

Abbiamo proposto e pubblicato in sedi internazionali la nostra classificazione circa

la conservazione dell’udito che tiene in considerazione non solo il livello uditivo

preoperatorio (PTA= pure tone average), ma anche l’intellegibilità della parola

(SDS= speech discrimination score).

Classificazione di Sanna modificata

CLASSI PTA

(dB) SDS

(%) A 0-

20 100-

80 B 21-

30 79-

70 C 31-

40 69-

60 D 41-

60 59-

50 E 61-

80 49-

40 F 81- 39-0

Dalla tabella risulta evidente che l’udito preoperatorio o i risultati uditivi oltre la

classe B sono da considerarsi udito compromesso o non socialmente utile, per la

scarsa possibilità di comprendere la parola soprattutto se l’orecchio controlaterale

è normale.

IL PROBLEMA DELLA CONSERVAZIONE DELL’UDITO in genere non si pone per i

tumori medi o grandi in cui non esiste alcuna possibilità di una conservazione di

un udito utile, ammesso che lo sia preoperatoriamente. Diventa, invece,

importante quando il tumore è piccolo ( inferiore ad 1 cm ) o è intracanalare. Per

una conservazione dell’udito occorre non solo la conservazione anatomica del

nervo cocleare, ma anche l’irrorazione sanguigna dell’orecchio interno, alimentata

da piccoli vasi a stretto contatto con il tumore.

Per la conservazione dell’udito esistono due vie chirurgiche: la via retrosigmoidea e la via della fossa cranica media che sono state precedentemente descritte.

CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

L'unico trattamento radicale per i tumori del nervo acustico è l'asportazione

chirurgica. Più precocemente vengono diagnosticati e rimossi, minore sarà la possibilità di avere complicanze talora gravi.

Molti pazienti lamentano una perdita uditiva unilaterale, rumori nell'orecchio e

difficoltà nell'equilibrio ma per fortuna solo raramente questi sintomi sono dovuti

ad un tumore del nervo acustico. In ogni caso sospetto è necessario un attento

screening otoneurologico per escludere la malattia o diagnosticarla

precocemente. Troppo spesso, ancora oggi, una diagnosi esatta viene raggiunta

solo quando il neurinoma del nervo acustico ha raggiunto subdolamente dimensioni notevoli.

Una volta diagnosticato il tumore, il problema deve essere affrontato ed il

paziente deve decidere di consentire all'intervento dopo essere stato informato di

tutti i rischi che tale operazione comporta, senza dimenticare comunque le

conseguenze che il tumore non trattato può provocare.

Questi informazioni derivano dalla nostra esperienza personale, basata su oltre

1000 casi trattati dal nostro gruppo. Se avete delle domande relative al

neurinoma dell'acustico o desiderate ulteriori informazioni, non esitate a

contattarci e a discuterne con noi.

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54) A retrospective correlation of ABR and magnetic resonance imaging for acoustic neuromas/vestibular schwannomas. (in coll. con Skinner LJ, Piccirillo E, Agarwal M, Falcioni M.) IVth international conference on vestibular shwannoma and other CPA lesions. Cambridge UK, 13th-17th July 2003. Baguley D, Ramsden R and Moffat D eds. Immediate proceedings LDT, 84-85. 55) Hearing preservation surgery in vestibular schwannomas. (in coll. con Piccirillo E, Russo A, Khrais T, Rohit, Falcioni M.) IVth international conference on vestibular shwannoma and other CPA lesions. Cambridge UK, 13th-17th July 2003. Baguley D, Ramsden R and Moffat D eds. Immediate proceedings LDT,167-8. 56) Facial nerve function after vestibular schwannoma removal. (in coll. con Falcioni M, Luppino L, Agarwal M, Romano G.) IVth international conference on vestibular shwannoma and other CPA lesions. Cambridge UK, 13th-17th July 2003. Baguley D, Ramsden R and Moffat D eds. Immediate proceedings LDT, 169-170. 57) CSF Teak after vestibular schwannoma surgery. (in coll. con Mancini F, Khrais T, Falcioni M, Di Trapani G.) IVth international conference on vestibular shwannoma and other CPA lesions. Cambridge UK, 13th-17 th July 2003. Baguley D, Ramsden R and Moffat D eds. Immediate proceedings LDT, 200-1. 58) Enlarged translabyrinthine approach for the management of large and giant acustic neuromas (vestibular schwannomas). A report of 175 consecutive cases. (in coll. con Russo A, Taibah A, Falcioni M, Agarwal M.) Ann. Otol. Rhinol. Laryngol 59) Perioperative complications in acoustic neuroma ( vestibular schwannoma) surgery. (in coll. con Taibah A., Russo A., Falcioni M., Agarwal M.) Otology and Neurotology 25.000-000; 2004. 60) Facial nerve grafting in the cerebellopontine angle. ( in coll con Yogesh J., Falcioni M., Mancini F., Romano G.) The Laryngoscope 114: April 2004 61) Trasapical extension in difficult cerebellopontine angle tumors. ( in coll con Agarwal M., Mancini F., Taibah a.) Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, Volume 113, number 8, August 2004. 62) Hearing preservation surgery in vestibular schwannoma: the hidden truth. (in coll con: Khrais T., Russo A., Piccirillo E., Augurio A.) Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, Volume 113, number 2, February 2004. 63) Management of acoustic neuroma in the only hearing ear. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2005 Feb;262(2). (in coll con Naguib MB, Cokkessr Y) 64) [Clinical experience in 36 cases of using of the extended translabyrinthine technique for the treatment of large acoustic neuromas] Zhonghua Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2005 Sep;40(9):705-7. (in coll con Tong MC, Lam JM, Hu BH). 65) Preoperative predictive factors for hearing preservation in vestibular schwannoma surgery. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2006 Jan;115(1):41-6. (in coll con Rohit, Piccirillo E, Jain Y, Augurio A). 66) Hearing preservation surgery in vestibular schwannoma. J Laryngol Otol. 2006 May;120(5):366-70. Epub 2006 Mar 24. (in coll con Khrais T) 67) Quality of life after acoustic neuroma surgery. Otol Neurotol. 2006 Apr;27(3):403-9. (in coll con Tufarelli D, Meli A, Alesii A, De Angelis E, Badaracco C, Falcioni M) 68) Intracanalicular meningioma: clinical features, radiologic findings, and surgical management. Otol Neurotol. 2007 Apr;28(3):391-9. (in coll con Bacciu A, Piazza P, Di Lella F). 69) Management of intralabyrinthine schwannomas. Auris Nasus Larynx. 2007 Dec;34(4):459-63. Epub 2007 Apr 27. (in coll con Di Lella F, Dispenza F, De Stefano A, Falcioni M) 70) Intraoperative cochlear nerve monitoring in vestibular schwannoma surgery--does it really affect hearing outcome? Audiol Neurootol. 2008;13(1):58-64. Epub 2007 Sep 20. (in coll con Piccirillo E, Hiraumi H, Hamada M, Russo A, De Stefano323) Cerebrospinal Fluid Leak After Retrosigmoid Excision of Vestibular Schwannomas. Otol Neurotol. 2007 Dec 28; [

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PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Monitoraggio intraoperatorio

INTRODUZIONE

Il monitoraggio intraoperatorio è una tecnica che consente di controllare la

funzionalità di alcuni nervi nel corso di un intervento chirurgico. Infatti durante

determinate operazioni i nervi che decorrono in prossimità della lesione possono

subire dei traumatismi.

Le osservazioni dei primi ricercatori riguardo la possibilità di rilevare

intraoperatoriamente eventuali traumi sui nervi, hanno permesso l'introduzione

delle tecniche di monitoraggio nella pratica clinica ordinaria. In sostanza l'utilità

di queste metodiche è costituita dalla possibilità di ottenere informazioni in tempo

reale sull'insorgenza di eventuali traumatismi sui nervi. Tali traumatismi possono

essere causati da stiramenti, trazioni o coagulazioni in prossimità delle fibre

nervose, che vengono istantaneamente rilevate e comunicate al chirurgo tramite

dei sistemi di allarme sonori o direttamente da un addetto in sala operatoria.

L'utilizzo di tali tecniche di monitoraggio intraoperatorio ha contribuito negli ultimi

anni ha diminuire la percentuale di deficit neurologici post-operatori. I nervi che

più frequentemente vengono sottoposti a monitoraggio intraoperatorio sono il nervo facciale ed il nervo acustico.

MONITORAGGIO INTRAOPERATORIO DEL NERVO FACCIALE

Il nervo facciale può essere direttamente coinvolto da alcune patologie come i

neurinomi dell'acustico, i meningiomi o altre neoformazioni della fossa cranica

posteriore o della base cranica. Inoltre durante alcuni interventi di base cranica

questo nervo può essere direttamente interessato da alcuni passaggi chirurgici

come la sua mobilizzazione anteriormente o posteriormente (rerouting).

In entrambi i casi, è indicato effettuare il monitoraggio intraoperatorio del nervo

facciale. Sostanzialmente esistono due sistemi per realizzare il monitoraggio di

questo nervo: i sistemi meccanici ed i sistemi elettromiografici (EMG).

I sistemi meccanici hanno il vantaggio di essere economici, di facile e rapida

applicazione e di essere attivi anche durante l'impiego dell'elettrobisturi e

della pinza bipolare, tuttavia non forniscono la quantificazione della risposta e

sono alquanto grossolani nel rilevarla.

I sistemi EMG invece sono più sensibili ed affidabili, in quanto la contrazione dei

muscoli viene rilevata tramite degli elettrodi ad ago inseriti direttamente nei

muscoli orbicolari dell'occhio e della bocca; hanno lo svantaggio però di essere costosi e di non essere attivi durante le elettocoagulazioni. (Fig.1)

Fig. 1 (elettrodi per sistemi elettromiografici)

Gli scopi del monitoraggio intraoperatorio del nervo facciale sono di identificare il

nervo, di ridurne al minimo i traumatismi chirurgici ed infine di prevedere il

risultato

funzionale alla fine dell'intervento.

L'identificazione del nervo si effettua con degli appositi stimolatori che

trasmettono impulsi elettrici. Tali impulsi provocano la risposta di sistemi di

allarme sonori quando applicati in contatto con le fibre nervose.

La riduzione del rischio di ledere il nervo si ottiene attraverso il continuo feed-

back sonoro in relazione alle manovre chirurgiche. Infine la previsione del

risultato funzionale postoperatorio si può ottenere attraverso il rapporto tra le

risposte agli stimoli a valle ed a monte del tratto di nervo manipolato chirurgicamente.(Fig.2)

Fig. 2. Stimolazioni del nervo facciale rilevate con EMG

Naturalmente questa metodica, pur essendo di notevole aiuto per il chirurgo, non

è in grado di sostituirne le conoscenze anatomiche e l'esperienza chirurgica. Le

apparecchiature che attualmente utilizziamo per il monitoraggio intraoperatorio

del nervo facciale sono: il il NIM 2 ed il NIM-PULSE (Xomed-Trace) (www.xomed.com) (Fig. 3).

Fig. 3. NIM-PULSE

PATOLOGIE DELLA BASE CRANICA Monitoraggio intraoperatorio

MONITORAGGIO INTRAOPERATORIO DELLA FUNZIONE UDITIVA

Con lo sviluppo delle attuali metodiche radiologiche, è notevolmente aumentata

la possibilità della diagnosi precoce nei neurinomi dell'acustico, nelle altre

patologie della fossa cranica posteriore e della base cranica. Ciò ha portato alla

scoperta di tumori sempre più piccoli con udito conservato. Pertanto è diventato

sempre più frequente per il chirurgo operare lesioni di piccole dimensioni con

buon udito

pre-operatorio.

Sono state quindi sviluppate delle tecniche chirurgiche per tentare di preservare

la funzionalità uditiva. Naturalmente questo obiettivo è da considerare in secondo

piano rispetto alla radicalità chirurgica, alle complicanze neurologiche ed al grado

di funzionalità facciale post-operatoria. Con l'intento di migliorare i risultati uditivi

nel corso di tali interventi, sono state progressivamente introdotte alcune

tecniche di monitoraggio intraoperatorio della funzione uditiva. Per realizzare

queste metodiche è necessario avere a disposizione delle apparecchiature

sofisticate in grado di effettuare le registrazioni in sala operatoria, dove le

interferenze acustiche ed elettromagnetiche possono essere elevate.

Attualmente tale monitoraggio intraoperatorio è attuabile attraverso tre differenti

metodiche: l'elettrococleografia (EcoG), i potenziali evocati uditivi del tronco

encefalico (ABR) ed i potenziali d'azione diretti del nervo cocleare (CNAP).

L'EcoG permette di controllare soltanto la funzionalità dell'orecchio interno e non

del nervo acustico e di conseguenza ha un'utilità limitata in quanto registra delle

risposte per un certo periodo di tempo anche successivamente ad un'eventuale

interruzione del nervo. L'ABR è una metodica che permette di controllare il

funzionamento delle vie uditive dall'orecchio al tronco dell'encefalo. Essa viene

eseguita applicando degli stimoli sonori a livello del condotto uditivo esterno e

registrando la corrispondente attività elettrica delle vie uditive centrali

tramite degli elettrodi posizionati sul capo del paziente. Con particolari

accorgimenti, questa tecnica può essere applicata anche in sala operatoria e

consente di monitorizzare il funzionamento delle vie uditive durante l'intervento chirurgico. (Fig.4).

Fig 4. Monitoraggio intraop. della funzione uditiva

Nella norma la registrazione dei tracciati richiede alcuni minuti e di conseguenza

il feed-back con le manovre chirurgiche non è immediato. E' possibile, però,

modificando alcuni parametri di stimolazione e di registrazione, accorciare i tempi

necessari per l'acquisizione del ABR, ma questo in alcune situazioni può

interferire con la qualità del tracciato.

Negli ultimi anni, è stata messa a punto una tecnica di monitoraggio che si

effettua stimolando l'orecchio con un impulso sonoro e registrando tramite un

elettrodo posizionato direttamente sul nervo acustico, i potenziali d'azione diretti

del nervo stesso, denominati CNAP. In questo modo l'attività del nervo viene

monitorizzata in tempo reale. Deve però essere sottolineato che non è sempre

agevole rilevare i potenziali d'azione diretti di questo nervo, in quanto la

necessità di posizionare l'elettrodo direttamente a contatto con il nervo comporta

dei problemi tecnici e di ingombro del campo chirurgico non sempre risolvibili.

Va comunque sottolineato che tutti i sistemi di monitoraggio forniscono soltanto

informazioni sulla conservazione dell'udito alla fine dell'intervento, senza

specificarne il livello.

Presso il nostro Centro eseguiamo il monitoraggio della funzione uditiva mediante

l'ABR per tutto il corso dell'intervento. Durante la fase di rimozione del tumore,

nei

casi in cui è possibile, viene applicato anche l'elettrodo per eseguire il

monitoraggio uditivo con il CNAP.

L'apparecchiatura da noi utilizzata è attualmente l'MK12, prodotto dall'Amplaid,

(www.amplifon.it) (Fig.5) che permette di monitorizzare contemporaneamente sia il nervo facciale che la funzione uditiva (ABR; CNAP).

Fig. 5. MK 12 (Amplaid)

Il software applicato in questa apparecchiatura, consente di creare dei

protocolli individuali i cui risultati possono essere registrati su floppy-disk e

stampati anche intraoperatoriamente. La possibilità di selezionare ogni singolo

tracciato e di memorizzarlo in ordine temporale si è rilevata molto utile per il

confronto dei dati acquisiti in sala operatoria con i risultati post-operatori a distanza (Fig. 6).

Fig. 6. CNAP

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SONO BASATE SULLA NOSTRA ESPERIENZA E RIFERISCONO OPINIONI

PERSONALI. IN OGNI CASO SI CONSIGLIA DI CONSULTARE IL PROPRIO MEDICO

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LO SPECIALISTA

PUBBLICAZIONI SCIENTIFICHE

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G. Bruschi, G. Jemmi, G. Ertolino) Ann. Laring. Otol. Rinol. Faring., 76

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2) Neurinoma intratemporale del facciale: exeresi e trapianto sostitutivo (con Film

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(in coll. con E. Pasetti, C. Zini)

Atti 64° Congr. Naz. Soc. It. O.R.L. S. Margherita Lig., 1977.

3) Diagnosi radiologica del neurinoma dell'acustico intracanalare: la cisternografia

opaca è ancora giustificata?

(in coll. con P. Bassi, C. Zini, G. Jemmi) Atti 69° Congr. Soc. Ital. O.R.L., Roma 19-

23 Maggio 1982.

4) Microchirurgia del neurinoma dell'acustico.

(in coll. con C. Zini, A. Mazzoni)

Ed Sc. C.R.S. 1984.

5) Technika oto-neuro-microchirurgiczna operowania quzow nerwu VIII droga

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(in coll. con P. Latkowski, C. Zini, K. Buczylko, T. Durkol) Biuletvn wam 23, 33-40,

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6) Chirurgie du neurinome de l'acoustique. Experience du groupe Italien

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Kugler and Ghedini Pub., Amsterdam, 495-496, 1992

18) The pors and cons of the translabyrinthine, middle cranial fossa and

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Kugler and Ghedini Pub., Amsterdam, 499-500, 1992

19) Rerouting and end-to-end anastomosis of the facial nerve in translabyrinthine

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