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Tutti questi sintomi possono aiutare a sospettare l’Ipertensione Arteriosa Polmonare (IAP), ma per un paziente affetto da Sclerosi Sistemica (SSc) possono NON ESSERE i primi sintomi.

La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce.

Linee guida internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler. Tuttavia la cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva.

lpertensione Arteriosa Polmonare

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Stanchezza ingiustificata? Affanno di respiro per minimi

sforzi? Svenimenti? Fiato corto? Dolore al petto? Mani e piedi gonfi?

Cos’è l’ lpertensione Arteriosa Polmonare (IAP)

▫ IAP è una sindrome caratterizzata da un progressivo aumento della resistenza vascolare polmonare

-porta ad un sovraccarico del ventricolo destro

-può causare insufficienza ventricolare destra spesso causa di decesso prematuro1

-Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni 2 che è comparabile con alcune neoplasie

▫L’aumento della resistenza vascolare polmonare è correlato ai cambiamenti progressivi nelle arteriole polmonari:

-vasocostrizione-rimodellamento ostruttivo della parete dei vasi polmonari-infiammazione-trombosi in situ

1. Sitbon O et al. Circulation 20052. D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991 www.sclerosistemica

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IAP: istopatologia


IAP: definizioneUn aumento prolungato dellaopressione arteriosa polmonare media1 > 25mmHg a riposoopressione capillare polmonare normale 15mmHg

Il primo sintomo è spesso dispnea da sforzo fisico (respiro difficoltoso), nel tempo, i sintomi diventano più gravi e limitano le normali attività quotidiane

Altri sintomi possono essere2,3

▫ sincope o similare (improvvisa, completa e transitoria perdita della coscienza)

▫ affaticamento▫ edema periferico▫ costrizione toracica▫ dolore toracico da sforzo fisico

1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-25372. Gaine SP et al. Lancet 19983. Barst RJ et al. J Am Coll Cardiol 2004 www.sclerosistemica

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IAP in Sclerosi Sistemica• In Sclerosi Sistemica (SSc), anche conosciuta come Sclerodermia, la IAP si

riscontra approssimativamente in 1 paziente su 71

• Le complicazioni polmonari, cioè IAP e la Fibrosi Polmonare sono una causa mortale comune nei pazienti affetti da SSc2

• Tra i sintomi mancanza di fiato, affaticamento nel movimento e sincopi. Tali sintomi sono comuni anche ad altre patologie respiratorie o cardiache3,4

• La IAP dovrebbe essere considerata nella gestione quotidiana dei pazienti affetti da SSc ed un accurato screening è la chiave per stabilire una diagnosi precoce

• Linee guida internazionali raccomandano di effettuare controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler e/o in presenza di mancanza di fiato ingiustificata5 1. Hachulla E et al. Ann Rheum Dis 2004

2. Steen V et al. Ann Rheum Dis 20073. Runo JR et al. Lancet 20034. McGoon M et al. Chest 20045. Galiè et al. Eur Heart J 2004 www.sclerosistemica

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• La patogenesi della SSc è complessa e ancora non del tutto chiara

• La SSc ha tre caratteristiche cardine:• vasculopatia (danni ai dei vasi sanguigni e rimodellamento ) • infiammazione / attivazione autoimmune• fibrosi (formazione o sviluppo di un eccesso di tessuto connettivo fibroso)

• La disfunzione vascolare sembra essere un evento precoce nella fisiopatologia della SSc ed è al centro delle gravi complicanze

• La disfunzione vascolare è condivisa da molte delle manifestazioni della Sclerosi Sistemica, tra cui la IAP, la Crisi Renale Sclerodermica e la manifestazione più visibile le Ulcere Digitali Sclerodermiche

Che cos’è la Sclerosi Sistemica?


Le disfunzioni vascolari in SSc:

Che cos’è la Sclerosi Sistemica?


• La IAP può essere Idiopatica (priva di causa nota), ereditaria, causata da farmaci e agenti tossici o associata ad una serie di condizioni che comprendono:

• l'infezione da HIV, • malattie cardiache congenite, • anemia emolitica cronica • ipertensione portale • schistosomiasi • e le malattie dei tessuti connettivi, come

• la Sclerosi Sistemica SSc ed • il Lupus Eritematoso Sistemico (LES)

1. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537

Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc?


• La prevalenza complessiva di tutti i tipi di Ipertensione Arteriosa Polmonare è circa 30-50 casi per milione1 ma la prevalenza di IAP in alcuni gruppi a rischio é sostanzialmente più alta.

• Si pensa che circa il 16% di pazienti affetti da Sclerosi Sistemica SSc svilupperanno la IAP2

• I pazienti che sviluppano IAP in SSc hanno una prognosi più severa rispetto a quelli che non sviluppano questa complicanza3

• I pazienti affetti da IAP in SSc hanno una prognosi severa rispetto a quelli affetti da IAP Idiopatica con un tasso di mortalità 3 volte superiore4

1. Peacock AJ. BMJ 20032. McGoon M et al. Chest 20043. Koh ET et al. Br J Rheumatol 19964. Kawut SM et al. Chest 2003

Cos’è l’Ipertensione Arteriosa Polmonare IAP in SSc?


Quali sono i sintomi della IAP in SSc?

• I Sintomi della IAP in SSc sono essenzialmente gli stessi della Ipertensione Arteriosa Polmonare Idiopatica.

• Nei pazienti in SSc, è richiesta un’ accurata rivalutazione della storia clinica del paziente. Le ridotte attività quotidiane e l’affanno durante l’esercizio possono non essere sempre il primo sintomo riferito dai pazienti

• Infatti alcuni pazienti in SSc hanno già ridotto le loro attività quotidiana a causa di problemi di mobilità ( ad esempio coinvolgimento dell’epidermide e problemi articolari) e spesso sono più anziani rispetto ai pazienti con IAP idiopatica


L’importanza della diagnosi della IAP in SSc • Se non trattata, la sopravvivenza media è di 2,8 anni che è

paragonabile con alcune neoplasie 1-3

▫ La diagnosi può essere ritardata per mesi o anni e spesso si raggiunge a malattia relativamente avanzata4

▫ Infatti il tempo medio di diagnosi è stimato in 2 anni 5

• Anche se la patologia progredisce a velocità diversa , i pazienti affetti da IAP in fase iniziale o intermedia hanno ancora una condizione devastante, che può progredire rapidamente

• La diagnosi e l’ intervento PRECOCE sono fondamentali

I pazienti che iniziano la terapia mirata in IAP meno grave (OMS FCI / II) dimostrano una prognosi migliore rispetto a quelli che la iniziano in uno stadio più avanzato (OMS FCIII / IV) 6

1. D'Alonzo GE et al. Ann Intern Med 19912. Kato I et al. Cancer 20013. Bjoraker JA et al. Am J Respir Crit Care Med 19984. Gaine SP et al. Lancet 19985. Humbert M et al. Am J Respir Crit Care Med 20066. Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol 2002 www.sclerosistemica

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IAP : Come diagnosticarla?

• La Diagnosi richiede una serie di indagini in 4 fasi1

1) Sospetto clinico di ipertensione polmonare○ sintomi, screening e reperti incidentali2) Rilevamento di ipertensione polmonare○ ECG, radiografia del torace, ecocardiogramma 3) L'identificazione di altre cause di IAP

○ test di funzionalità polmonare, campioni gas nel sangue, HRCT

4) Valutazione e classificazione della IAP○ capacità funzionale e di emodinamica

1. Galie N et al. Eur Heart J 2004 www.sclerosistemica.info

IAP: quali farmaci per la terapia ?

Nell'ultimo decennio le opzioni per il trattamento medico sono notevolmente progredite, le principali sono:1

Anticoagulanti – per affrontare i cambiamenti trombotici osservati e la potenziale predisposizione a livello del microcircolo polmonare per la trombosi in-situ

Diuretici – per il trattamento dello scompenso cardiaco destro

Ossigeno-terapia – per mantenere la saturazione dell’ossigeno sempre >90%

Calcio-Antagonisti – meno del 10% dei pazienti IAP trattati hanno beneficio dalla terapia con Calcio-Antagonisti. Se non utilizzati in

candidati adatti i Calcio-Antagonisti potrebbero essere deleteri2

Questi trattamenti vengono abitualmente utilizzati; la prova di efficacia sulla progressione della malattia è tuttavia scarsa.

1. Humbert H et al. N Engl J Med 20042. Sitbon O et al. Circulation 2005 www.sclerosistemica

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• Antagonisti del recettore dell’endotelina - L’ endotelina è implicata nella patogenesi della IAP. L’endotelina é elevata nei pazienti con IAP ed é direttamente correlata alla gravità della malattia ed alla prognosi.Gli antagonisti dei recettori dell'endotelina bloccano il recettore ETA o entrambi i recettori ETA and ETB 1,2

• Prostaciclina - analoghi : Prostanoidi – possono essere somministrati con infusioni in via endovenosa o subcutanea o tramite un nebulizzatore intermittente 3

• Inibitori della fosfodiesterasi quinta – agenti orali che inducono effetti di rilassamento ed antiproliferativi sulle cellule muscolari lisce vascolari 4

I suddetti trattamenti sono stati specificatamente studiati per la IAP

Nei casi più gravi possono essere considerati interventi chirurgici1. Channick RN et al. Lancet 2001

2. Galiè et al., Eur Heart J 2009; 30 2493-2537 3. Humbert H et al. N Engl J Med 20044. Galiè N et al. N Engl J Med 2005 www.sclerosistemica

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IAP: quali farmaci per la terapia ?

IAP : Controlli per le categorie ad alto rischio• Quali i soggetti a rischio elevato?

▫Familiari di pazienti con IAP idiopatica, familiare

▫Pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (SSc)▫Pazienti che hanno contratto HIV ▫Pazienti con ipertensione portale

• Le guide linea internazionali consigliano controlli annuali con ecocardiogramma con metodo Doppler.1-3

• La cateterizzazione cardiaca destra é ancora l’unico metodo per una diagnosi definitiva

1. Hachulla E et al Ann Rheum Dis 20042. Galie N et al. Eur Heart J 20043. McGoon M et al. Chest 2004 www.sclerosistemica

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Ecocardiogramma


Ecocardiogramma:il suo valore come strumento di screening


"La cateterizzazione cardiaca destra: l'esame fondamentale per la diagnosi giusta"


Valutare la IAP:il test dei 6-minuti di cammino (6-MWT)

• Il test dei 6-minuti di cammino è una valutazione della capacità di esercizio nei pazienti con IAP

• Il 6-MWT è un punto critico negli studi clinici per la valutazione delle opzioni terapeutiche

• Il 6-MWT deve essere effettuato sotto la supervisione attenta e secondo un Protocollo Standard 1

1. ATS. Am J Crit Care Med 2002 www.sclerosistemica.info

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