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II UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI NAPOLI

CHIRURGIA PEDIATRICA

IL BAMBINO CON MASSA ADDOMINALE

A. Papparella

ONCOLOGIA PEDIATRICA : EPIDEMIOLOGIA

� l’attesa è di 144.6 nuovi casi /1.000.000 di abitanti (0-

18 aa) per anno

� In Italia il numero di casi di neoplasia attesi nel 2004 è

stato di 1342.

� il 66% dei bambini con tumore trattati guarisce a 15

anni dall’intervento, in particolare oltre il 70% di essi a

5 anni; il 67% è indenne da malattia a 10 anni, il 65-66

% a 15 anni

� Guariti o sopravvissuti

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I MOTIVI DI UN SUCCESSO

� Multidisciplinary care : trattamento dei tumori

solidi con chirurgia, chemioterapia (CT) e

radioterapia (RT)

� “Total care”

� “Whole personal medicine approach”, un

trattamento integrato dell’uomo nel suo

insieme

Il ruolo della chirurgia oggi

� primaria

� second look

� di supporto

obiettivi della chirurgia primaria sono:

� diagnosi

� debulking

� staging

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I principi del trattamento chirurgico

� Il chirurgo deve fare delle esplorazioni

adeguate. Con questo termine intendiamo la

valutazione, cosi come viene fatto nel Wilms,

anche dell’infiltrazione tessutale.

� L’escissione deve essere effettuata con

margini indenni dal punto di vista microscopico

e non solo macroscopico come una volta;

� Minimizzare lo spilling tumorale.

C’è un ruolo per la chirurgia mini-invasiva nella diagnosi e trattamento dei tumori ?

� biopsie: quali-quantitativamente adeguate

� escissione di masse : piccole e selezionate

Quali i vantaggi della videochirurgia:

� riduzione dei costi del ricovero: nel rispetto delleapplicazioni e della integrità fisica del paziente,

� miglioramento della qualità della cura : migliorerisultato estetico e minori effetti collaterali,

� applicabilità: la laparoscopia è possibile anche inpazienti che non potrebbero essere sottoposti achirurgia tradizionale.

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NEFROBLASTOMA

� ETA’ DI MAGGIORE FREQUENZA : 1 - 3

ANNI

� 5% BILATERALE

� A PARTENZA DALLE CELLULE

EMBRIONALI

� METASTASI : FEGATO ,POLMONE,

LINFONODI REGIONALI

Wilms tumour

� Il Nefroblastoma rappresenta il 7% di tutte

le neoplasie maligne nei soggetti con età

inferiore ai 15 anni ed il 75% dei tumori che

colpiscono bambini con età inferiore ai 3

anni.

� non si parla più di tumore con istologia

favorevole o sfavorevole, bensì di anaplasia

diffusa

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NEFROBLASTOMA

� MASSA ADDOMINALE

� DOLORE , ASTENIA , EMATURIA

DIMAGRAMENTO

� DIAGNOSI : ECOGRAFIA,UROGRAFIA, TAC

� SENSIBILE CHEMIOTERAPIA

� PROGNOSI : OTTIMA , ANCHE IN

RAPPORTO ALLO STADIO

Quali i principi della chirurgia

� approccio addominale

� evitare rotture

� rimozione linfonodi regionali con esplorazione

della cavità addominale

� Differenze nei protocolli di trattamento del tumore

di Wilms in Europa e negli USA

tutti sostengono che il tumore non deve essere

assolutamente rotto in corso di manovre chirurgiche o

diagnostiche

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Protocollo usa

� La chirurgia primaria è importante perché

permette la stadiazione del tumore senza le

modificazioni della Chemioterapia (CT)

� lo studio istologico su materiale fresco

� tutto realizzato in un tempo unico con la

eradicazione del tumore

biopsia

� Percutanea e per via posteriore

� Non ha controindicazioni per cambiamento

dello stadio della malattia

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CHIRURGIA MINI-INVASIVA :QUALE RUOLO ?

� L’attuale protocollo SIOP di questo tipo di tumore esclude il ricorso alla laparoscopia sia per il trattamento della massa principale che delle metastasi, lasciando ad essa una indicazione prettamente diagnostica

� il ruolo possibile della chirurgia miniinvasiva nel tumore di Wilms: nefrectomia, chirurgia iniziale, terapia chirurgica delle metastasi.

� Si può, quindi, dire che la possibilità della nefrectomia parziale e l’uso della laparoscopia sono approcci che favoriscono il trattamento chemioterapico primario

� adulti : la nefrectomia laparoscopica è

indicata per i tumori con dimensioni < 5 cm,

assolutamente controindicata in quelli con

rischio di contaminazione metastatica

(alcuni sostengono che la pressione

addominale sia la causa della disseminazione

metastatica al peritoneo)

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� Nefrectomia laparoscopica: se la massa è

piccola e, quindi, dopo CT

� Biopsia con ago, nessun ruolo della

laparoscopia.

� Dubbi sulla radicalità delle metastasi

polmonari in toracoscopia.

Esperienza iniziale Mc. Kinlay

� biopsia,

� studio della estensione della massa,

� Con l’approccio mininvasivo è, altresì, possibile diagnosticare precocemente le metastasi al fegato, praticare biopsie mirate o rimozione delle stesse per praticare esami istologici

� trattamento del tumore (rimozione della massa e dei residui post chemioterapia

� tumori di Wilms caratterizzati da una grossamassa, con estensione oltre i vasi renali, vannosottoposti a chirurgia convenzionale.

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Tempi chirurgici

� Incisione trasversare addominale

� Apertura della cavità ed esplorazione addominale

� Mobilizzazione del colon

� Isolamento e sezione del’uretere a livello pelvico

� Si attira in avanti l’uretere per meglio isolare il peduncolo renale

� Legatura arteria e vena

� Se possibile asprtazione en bloc delle linfoghiandole peri-arteriose

� Mobilizzazione renale avendo cura di lasciare il grasso peri-renale

� Asportazione anche della surrenale

� Controllo emostasi e linfoghiandole peri-aortiche ( biopsia –asprtazione ??)

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NEUROBLASTOMA -GANGLIONEUROBLASTOMA-GANGLIONEUROMA

� ASPETTI DI UNA UNICA MATRICE TUMORALE : PRIMITIVE CELL. NERVOSE EMBRIONALI

� MAGGIORE O MINORE GRADO DI MATURITA’

� NEUROBLASTOMA : FORMA IMMATURA , MASSIMA INCIDENZA DI REGRESSIONE SPONTANEA < 1 A

NEUROBLASTOMA

� PRODUZIONE DI VMA E HVA: NEOPLASIADEL

SISTEMA SIMPATICO

� MASSA PALPABILE , VOMITO ,ASTENIA E CALO

PONDERALE

� DIAGNOSI : ECOGRAFIA,TAC ,

SCINTIGRAFIA,UROGRAFIA : DISLOCAZIONE

RENALE SENZA ALTERAZIONE DELLA SUA

MORFOLOGIA

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NEUROBLASTOMA

� SCINTIGRAFIA : 5-METAIODIO-BENZIDIL –

GUANIDINA.TROPISMO ED EFFETTO CITO-

TOSSICO

� APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE MEDICO

CHIRURGICO A SECONDO DELLO STADIO

� PROGNOSI DIPENDENTE

DALL’ETA’,ESTENSIONE NEOPLASIA, METASTASI

NEUROBLASTOMA

� Il neuroblastoma è uno dei tumori solidi più comunI nella prima infanzia e comprende dei sottotipi: ganglioneuroma, neuroblastoma indifferenziato o anaplastico.

� Ai fini prognostici è importante l’età, lo stadio del tumore e la positività del Myc, anche se sta diventando sempre più importante la presenza di altri marcatori (cromosoma 1 e 17, il sito 44, geni legati alla resistenza a farmaci, legati alla apoptosi o alla vascolarizzazione).

� Il comportamento clinico si riflette in queste alterazioni genetiche.

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� La localizzazione è per lo più addominale (75%),

toracica (13%), toraco-addominale (3%),pelvica e

cervicale.

Dal punto di vista dello stadiazione abbiamo

� 30% sono forme localizzate (operabili radicalmente),

� 20% sono tumori inoperabili ma non metastatici

� 50% sono forme metastatiche (il 10% di esse

regrediscono spontaneamente).

STADIAZIONE

� stadio I: tumore localizzato all’organo d’origine senza

infiltrazioni linfonodali

� stadio II: tumore oltre l’organo d’origine con linfonodi omolaterali positivi

� stadio III: tumore inoperabile con infiltrazione della linea mediana e/o linfonodi controlaterali positivi

� stadio IV: metastasi a distanza (scheletro ed altri organi)

� stadio IVs: limitato ai bambini con età minore di un anno e con disseminazione limitata al fegato e midollo osseo escludendo l’osso.

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� Tabella I: Classi di rischio per il Neuroblastoma

(American Cancer Society)

• Low Risk

– Stage 1 (all)

– Stage 2A and 2B, except for a child aged 1 year or older

with MYCN amplification and unfavorable histology

– Stage 4S, no MYCN amplification, favorable histology,

and hyperdiploid

•

Intermediate Risk

– Stage 3, age <1 year, no MYCN amplification

– Stage 3, age 1 year or older, no MYCN amplification,

and favorable histology

– Stage 4, age <1 year, no MYCN amplification

– Stage 4S, no MYCN amplification; unfavorable histology

and/or diploid

• High Risk

– Stage 2A and 2B, age 1 year or older, MYCN amplification,

and unfavorable histology

– Stage 3, MYCN amplification

– Stage 3, age 1 year or older, no MYCN amplification,

and unfavorable histology

– Stage 4, age 1 year or older

– Stage 4, age <1 year, MYCN amplification

– Stage 4S, MYCN amplification

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� La prima domanda che ci pone un oncologo di fronte ad un neuroblastoma è se ci troviamo di fronte ad una forma localizzata o metastatica.

� valutazione clinica, imaging della sede primaria, scintigrafia con MIBG ed un puntato midollare.

� Sopravvivenza del 95% per quelli con rischio basso, 80% per quello intermedio e 25% per l’alto.

� In base all’età la sopravvivenza a 5 anni per i bambini con neuroblastoma è dell’83% con età inferiore ad 1 anno, del 55% per quelli tra 1-4 anni e del 40% per gli altri.

FATTORI PROGNOSTICI

� Vascolarizzazione correlato con l’nmyc e

l’istologia

� Spilling tumorale nei tumori con prognosi

sfavorevole

� Comportamento immunologico : interleuchina

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PROTOCOLLO EUROPEO

� Chemioterapia

� Chirurgia

� Radioterapia

CARATTERISTICHE ANATOMO-PATOLOGICHE

� Dal punto di vista istopatologico il neuroblastoma non è un tumore unico, a volte è differente anche all’interno della stessa massa e questo comporta dei problemi di “sampling”.

Dal punto di vista istologico distinguiamo:

� neuroblastomi a stroma povero

� intermix neuroblastomi,

� Ganglioneuroblastomi nodulari e ganglioneuromi completamente

maturi.

� ’interno del tumore delle aree non N-myc amplificate ed altre sì.

Gli anatomo-patologi ci richiedono almeno

� un cm di biopsia se open, ma oggi è accettato un through

cut purché siano almeno due

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PROTOCOLLO ATTUALE DEL TUMORE NON

RESECABILE

� Biopsia

� blanda chemioterapia

� rivalutazione

� chirurgia

� due cicli di CT.

casistica in rapporto al I e II stadio

� Stadio I: 290 pazienti N-myc non amplificato e

7amplificato (chiara la differenza di prognosi, peggiore

nei 7 dove 4 sono recidivati, mentre su 290 solo 2 sono

deceduti; le recidive sono 14 su 290 in parte locali in parte

distali),

� Stadio II: 124 pazienti con N-myc non amplificato (21

recidive e 8 deceduti) e 10 pazienti con N-myc amplificato

(4 recidive in gran parte locali e due deceduti).

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FATTORI DI RISCHIO CHE CONTROINDICANO

LA CHIRURGIA

� sede e fragilità

� rapporti con i grossi vasi o con i plessi nervosi.

� pazienti a rischio l’incidenza di complicanze è stata

maggiore

� Resecabili d’emblè 20%: chirurgia mini-invasiva ??

� per il neuroblastoma la resezione non deve essere

microscopicamente ma macroscopicamente completa.

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RUOLO DELLA CHIRURGIA

� Biopsia video-assistita

� Asportazione massa

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MASSE ADDOMINALI

� INDIRIZZO CLINICO ANAMNESTICO

� SITO MASSA , CARATTERISTICHE : TAGLIA

,CONSISTENZA E MOBILITA’

� PROBABILE ORIGINE

� ETA’ PAZIENTE

� LUNGHEZZA DELLA STORIA CLINICA E

TIPO DI SINTOMI

MASSE ADDOMINALI

� QUESTI PASSAGGI CONDUCONO AD

ALCUNE POSSIBILI CAUSE INDIRIZZANDO

IL PROGRAMMA DIAGNOSTICO

� FEGATO DEBORDANTE DALL’ARCATA,

FECI NEL COLON, VESCICA PIENA

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MASSE ADDOMINALI

MASSE ADDOMINALI

� MASSA PROVENIENTE DAL FIANCO

� NEUROBLASTOMA,WILMS,IDRONEFROSI

� ETA’ DI COMPARSA : 6M - 5ANNI

� SINTOMI LOCALI E GENERALI

USUALMENTE ASSENTI

� MASSA USUALMENTE SCOPERTA DAL

GENITORE

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� Il bambino con problemi chirurgici:

� Patologia del canale inguinale.

� Uropatie infantili:

� stenosi del giunto pielo ureterale,

� reflusso vescico ureterale,megauretere,

� valvole dell’uretra,torsione testicolare,

� ipospadia

� Atresia esofago, duodeno, intestino

� Malformazioni ano-rettali

� Addome acuto neonatale: ileo da meconio,

� malrotazioni intestinali, M. di Hirschsprung,

� invaginazione intestinale

� Stenosi ipertrofica del piloro

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