Malattie dei globuli rossi ed emorragiche - Libri di medicina ... · CAPITOLO 4 Malattie dei...

C A P I TO L O

Malattie dei globuli rossi ed emorragiche

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Figura 4-1 Midollo osseo normale, immagine microscopicaA medio ingrandimento, il midollo normale è costi-tuito da una commistione di elementi ematopoie-tici e tessuto adiposo. Questo midollo è stato pre-levato dalla cresta iliaca posteriore di una persona di mezza età; a 50 anni la componente cellulare emopoietica del midollo è pari al 50% circa, e di-minuisce in seguito del 10% ogni dieci anni. Nelle persone molto anziane, gran parte dell’ematopoie-si residua si concentra nelle vertebre, nello sterno e nelle coste. Le isole eritroblastiche ( ) e i pre-cursori granulocitici ( ) rappresentano la maggior parte dei componenti ematopoietici, mescolati a adipociti ( ). Le grandi cellule multinucleate sono megacariociti ( ). Sono presenti alcuni linfociti, prevalentemente linfociti B memoria, e plasmacel-lule secernenti immunoglobuline.

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Figura 4-2 Midollo osseo normale, immagine microscopicaCon un ingrandimento maggiore si osservano me-gacariociti ( ), isole eritroblastiche ( ) e precursori granulocitici ( ). Il rapporto mielo/eritroide norma-le è di circa 2:1 o 3:1. È necessario un alto tasso di proliferazione di cellule staminali CD34+, che si differenziano in varie unità formanti colonie (CFU) sotto l’influenza del ligando di c-KIT, perché i gra-nulociti sopravvivono meno di 1 giorno nella circo-lazione, le piastrine meno di 1 settimana e gli eri-trociti (globuli rossi) circa 120 giorni. L’eritropoietina stimola la produzione di eritrociti, la trombopoietina la formazione di piastrine, il fattore di stimolazione delle colonie di granulociti e macrofagi (GM-CSF) la proliferazione di granulociti e monociti-macrofagi e il fattore di stimolazione delle colonie di granulociti (G-CSF) la produzione di neutrofili.*

Figura 4-3 Striscio di midollo osseo normale, immagine microscopicaIn questo striscio di midollo osseo normale, a forte ingrandimento, si osservano megacariociti ( ), pre-cursori eritroidi ( ) e precursori granulocitici ( ). I precursori eritroidi sono nucleati, ma normalmente il nucleo viene perso prima del rilascio di eritrociti maturi nella circolazione. Gli eritrociti appena rila-sciati, chiamati reticolociti, hanno un volume corpu-scolare medio (VCM) leggermente superiore e un contenuto di RNA maggiore, che conferisce loro un aspetto leggermente basofilo. È possibile precipi-tare questo RNA con la colorazione sopravitale per identificarli e conteggiarli (conta reticolocitaria). Le piastrine derivano dal citoplasma dei megacariociti.

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Figura 4-4 Striscio di sangue periferico normale, immagine microscopicaNell’immagine si osservano eritrociti normali con un’area centrale chiara che occupa circa un terzo del loro diametro. Questi eritrociti mostrano variabilità minima in termini di dimensioni (anisocitosi) e forma (poichilocitosi). È presente una piccola piastrina colorata di blu. È possibile confrontare un linfocita maturo normale a sinistra con un neutrofilo segmentato (leucocita polimorfonucleato) a destra. Le dimensioni di un eritrocita sono all’incirca due terzi di quelle di un linfocita normale. L’emoglobina negli eritrociti garantisce gran parte della capacità di trasporto dell’ossigeno:

contenuto di O2 = 1,34 × emoglobina × saturazione + (0,0031 × Po2) Con 15 g/dl di emoglobina, Po2 pari a 100 mmHg e saturazione di O2 del 96%, il contenuto di O2 nel sangue è 19,6 ml O2/dl quando lascia i capillari polmonari.

Figura 4-5 Formazione di rouleaux, immagine microscopicaIn questa immagine, gli eritrociti si sono uniti in lunghe catene (chiamate rouleaux). Questo fenomeno si verifica in seguito a incremento delle proteine sieriche, in particolare fibrinogeno, proteina C-reattiva e globuline. Queste lunghe catene di eritrociti sedimentano più ra-pidamente all’interno di una colonna. Questo è il meccanismo di misurazione della velocità di eritrosedimentazione (VES), che aumenta in maniera aspecifica in presenza di infiammazione e con l’aumento delle proteine sieriche della fase acuta. La VES è un indicatore aspecifico di un processo infiammatorio.



Figura 4-6 Anemia emolitica, immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico mostra nume-rosi eritrociti di piccole dimensioni privi della zona chiara centrale – gli sferociti ( ). Si osservano alcu-ni reticolociti più grandi, di colore bluastro, derivati dall’aumentato rilascio midollare, finalizzato a com-pensare la perdita di eritrociti. Questo paziente ave-va un’anemia emolitica causata da anticorpi adesi sulla superficie della membrana eritrocitaria. In conseguenza di ciò, porzioni delle membrane eri-trocitarie vengono eliminate, soprattutto nella milza, riducendo le dimensioni degli eritrociti (microcitosi). La riduzione delle dimensioni o del numero degli eritrociti causa anemia. Il midollo osseo può rispon-dere all’anemia con l’aumento dell’eritropoiesi, indi-cato da un’elevata conta reticolocitaria. L’aumento del turnover eritrocitario con il rapido riciclo porta a iperbilirubinemia non coniugata (indiretta).

Figura 4-7 Sferocitosi ereditaria, immagine microscopicaLe dimensioni di molti di questi eritrociti sono piut-tosto ridotte, con assenza dell’area chiara centra-le e perdita della forma biconcava. Questi eritrociti sono chiamati sferociti. Nella sferocitosi ereditaria, una patologia autosomica dominante più frequen-te nelle popolazioni nord-europee, si osserva una carenza di proteine citoscheletriche essenziali della membrana eritrocitaria, come la spettrina o l’anchi-rina. Questo deficit causa instabilità della membra-na, che costringe la cellula ad assumere il volume minimo possibile – quello di una sfera. In laboratorio il fenomeno è dimostrato dall’aumento della fragilità osmotica. Gli sferociti non sopravvivono nella circo-lazione quanto gli eritrociti normali. Si noti il reticolo-cita presente per l’aumentata produzione di eritrociti da parte del midollo osseo.

Figura 4-8 Deficit di glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PD), immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico colorato con blu di metilene mostra inclusioni di corpi di Heinz negli eri-trociti ( ) nella carenza di G6PD. Il difetto risiede nello shunt dell’esoso monofosfato (HMP), che contribui-sce a proteggere gli eritrociti dall’ossidazione. Questo disordine correlato al cromosoma X, rilevato nel 12% dei maschi afroamericani, si osserva anche in perso-ne originarie dell’area del Mediterraneo, come Italia, Grecia e Turchia. È asintomatico finché non si verifica stress da infezione o ingestione di una sostanza os-sidante. Gli eritrociti più vecchi subiscono emolisi se esposti ad agenti ossidanti come primachina, sulfa-midici, membri della famiglia della nitrofurantoina, aci-do acetilsalicilico e fenacetina. Anche alimenti come le fave hanno effetti analoghi. I reperti di laboratorio comprendono anemia, reticolocitosi, iperbilirubine-mia indiretta e riduzione dell’aptoglobina.



Figura 4-9 Elettroforesi dell’emoglobina, acetato di cellulosaL’emoglobina presente negli eritrociti può essere analiz-zata con diverse metodiche che consentono la deter-minazione del tipo e permettono la diagnosi di eventuali emoglobinopatie. La colonna 1 si riferisce a un neo-nato con anemia falciforme (emoglobina S [Hgb S]) e produzione significativa di Hgb F; la condizione eterozi-gote del trait falcemico è mostrata nella colonna 4. La colonna 2 mostra l’emoglobinopatia C omozigote e la colonna 3 la stessa patologia eterozigote.

A

Acetato di cellulosa pH 8,4

F

S

C

Controllo 1 2 3 4

Figura 4-10 Anemia falciforme, immagine microscopicaNella crisi falcemica il sangue periferico mostra nu-merosi eritrociti falciformi ( ). L’Hgb S, anomala, ten-de alla polimerizzazione con formazione di tactoidi in condizioni di bassa tensione di ossigeno, per cui gli eritrociti assumono una forma a mezzaluna lunga e sottile che non consente lo scambio efficiente di os-sigeno e tende a farli aderire tra loro, ostruendo i pic-coli vasi e riducendo il flusso sanguigno con ische-mia da ridotto apporto di ossigeno ai tessuti e reperti clinici come dolore addominale, dolore toracico e dolore dorsale. Nell’anemia falciforme, l’elettroforesi dell’emoglobina mostra il 90-95% di Hgb S, l’1-3% di Hgb A2 e il 5-10% di Hgb F. Nel trait falcemico si osserva il 40-45% di Hgb S, il 55-60% di Hgb A1, quantità normali (1-3%) di Hgb A2 e gli eritrociti mo-strano falcizzazione minima o nulla.

Figura 4-11 Anemia falciforme, immagine macroscopicaIl difetto del gene della β-globina nell’Hgb S consiste in una muta-zione puntiforme con sostituzione glu val. Anche se nell’anemia falciforme la milza può essere ingrossata nella prima infanzia, la sta-si continua e l’intrappolamento di eritrociti anomali in quest’organo causano infarti estesi, che ne riducono notevolmente le dimensio-ni entro l’adolescenza. Il fenomeno è definito autosplenectomia. Nell’immagine si osserva ciò che resta della milza di un paziente adolescente con anemia falciforme. La mancanza della milza pre-dispone alle infezioni, in particolare da parte di organismi batterici capsulati come gli pneumococchi. Negli afroamericani, la frequenza del gene dell’Hgb S è di circa 1 persona su 25, con 1 portatore su 12 e 1 possibilità su 625 di malattia falciforme.



Figura 4-12 Corpi di Howell-Jolly, immagine microscopicaL’eritrocita al centro di questo striscio di sangue periferico contiene due corpi di Howell-Jolly di co-lore blu scuro, ovvero inclusioni di residui di croma-tina nucleare. Appena al di sotto di esso si osserva anche un eritrocita nucleato. Gli eritrociti anormali e vecchi che stanno per raggiungere i 120 giorni di vita sono generalmente eliminati dalla milza. Il riscontro di aumentata poichilocitosi, anisocitosi e inclusioni eritrocitarie nello striscio di sangue peri-ferico è indicativo dell’assenza di milza. La presen-za di un eritrocita nucleato è tipica dell’emolisi con aumentato turnover eritrocitario, in cui il midollo osseo è costretto a rilasciare non solo reticolociti, ma anche precursori eritrocitari.

Figura 4-13 Malattia da emoglobina SC, immagine microscopicaQuesto paziente presenta sia Hgb S sia Hgb C all’interno degli eritrociti. Nella malattia da Hgb SC gli eritrociti possono falcizzare, ma non accade così spesso o con la stessa gravità della malattia da Hgb SS (anemia falciforme), anche se si assi-ste ad anemia emolitica cronica. L’Hgb C causa la formazione di cellule “a bersaglio” – eritrociti con un punto rossastro centrale nella zona chiara ( ), come mostra questo striscio di sangue periferico. L’eritrocita rettangolare ( ) è indicativo di un cri-stallo di Hgb C, anch’esso caratteristico della ma-lattia da Hgb C, originaria dell’Africa occidentale. Il gene anomalo della β-globina presenta una sosti-tuzione amminoacidica in posizione 6 (β6Glu-Lis).

Figura 4-14 Malattia da emoglobina E, elettroforesi capillareUna delle emoglobinopatie più diffuse al mondo è l’Hgb E, un disordine originario del Sud-Est asia-tico. L’anemia che ne deriva tende a essere lieve, anche nella malattia omozigote raffigurata nel ri-quadro di destra. Nella malattia eterozigote (riqua-dro di sinistra), la quantità di Hgb A1 è sufficiente a far sì che gli eritrociti del sangue periferico mostri-no solo una microcitosi lieve. Il gene anomalo della β-globina presenta una sostituzione amminoacidi-ca in posizione 26, dove la lisina sostituisce l’acido glutammico.



Figura 4-15 β-talassemia major, immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico mostra poi-chilocitosi marcata (eritrociti di forma anomala) e un certo grado di anisocitosi (variazione delle dimensioni degli eritrociti), anche se molti di essi sono piccoli (microcitosi). Questo paziente ha la β-talassemia, un disordine ereditario caratterizza-to da deficit di sintesi della catena della β-globina, che causa eritropoiesi inefficace e anemia micro-citica cronica. Alcuni di questi eritrociti somigliano alle tessere di un puzzle. I pazienti con la forma grave (β-talassemia major) presentano un aumen-to dell’assorbimento di ferro, che porta a emocro-matosi. Il sovraccarico di ferro si aggrava con le ripetute trasfusioni di eritrociti per il trattamento dell’anemia cronica. Ciascuna unità di eritrociti concentrati contiene 250 mg di ferro.

45

30

15% d

i Hgb

0

0 1 2 3

F A1 A2

4 5 6

Tempo in minuti

Figura 4-16 β-talassemia major, elettroforesi dell’emoglobinaQuesta analisi con cromatografia liquida ad alta prestazione (HPLC) degli eritrociti mostra pochissima emoglobina A1 normale e in pre-valenza emoglobina F e A2, caratteristiche della β-talassemia, dovu-ta a deficit della sintesi della catena della β-globina. La produzione di Hgb F e A2 è insufficiente a compensare completamente la carenza di A1. Le mutazioni genetiche della β-globina alla base di questo disordine sono numerose, e la maggior parte di esse riguarda siti di splicing, con trascrizioni di mRNA malfunzionanti. La funzionalità e la produzione di β-globina residua determinano la gravità dell’anemia.

Figura 4-17 β-talassemia major, immagine macroscopicaLe anemie croniche gravi (come le talassemie e l’a-nemia falciforme) possono aumentare la risposta proliferativa del midollo osseo, stimolato a produr-re eritrociti. Questa stimolazione dell’eritropoiesi può aumentare la massa del midollo e causarne l’incremento in aree in cui normalmente non è pre-sente, come il cranio qui raffigurato. L’aumento del midollo nelle ossa craniche può determinare la prominenza delle bozze frontali, a causa dell’al-terazione della forma del cranio. Tutti i segmenti ossei possono essere interessati da deformità con fratture.


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Figura 4-18 β-talassemia major, immagine radiograficaQuesto paziente è affetto da β-talassemia major, un disordine ereditario della sintesi della catena della β-globina, che causa eritropoiesi inefficace com- pensata da marcata espansione degli spazi midol-lari. Il risultato può essere una prominenza ossea con regioni epifisarie protuberanti ( ), come in quest’uomo di 20 anni. L’emocromatosi può por-tare a cardiomiopatia dilatativa, insufficienza epati-ca, ipogonadismo e diabete mellito “bronzino” da deposito di ferro nelle isole di Langerhans.

Figura 4-19 α-talassemia major, immagine microscopicaLa α-talassemia major può causare la morte endo-uterina di feti gravemente idropici. La produzione di emoglobina prevalentemente di Bart, da deficit di sintesi della catena dell’α-globina, causa anisocitosi e poichilocitosi marcata degli eritrociti, con espan-sione dell’eritropoiesi e presenza di numerosi eritro-citi immaturi nel sangue periferico, come dimostrato da policromasia ( ), eritrociti nucleati ( ) e perfino eritroblasti ( ). L’α-talassemia major si manifesta quando tutti e quattro i geni della catena dell’α-globina presentano una mutazione. L’α-talassemia mi-nor, che causa una lieve anemia microcitica, deriva dalla presenza di mutazioni a carico di due sole ca-tene dell’α-globina.

0 20 40 60 80 100 120 140 160

�4 �4

�2�2

�2

�4

�2

180 200

Figura 4-20 α-talassemia major, elettroforesi capillareIn questo campione di eritrociti fetali, il componente più numeroso è un tetra-mero di catene gamma, o emoglobina di Bart, caratteristicamente osservata in caso di mancata produzione di catene dell’α-globina. Sono qui presenti le emoglobine embrionali ε e ζ, che però non persistono dopo la nascita e non sono in grado di compensare. Il tetramero di catene β forma Hgb H, osserva-bile in piccole quantità nei neonati con α-talassemia minor. Quantità maggiori (10-25%) di Hgb H persistono nelle persone con tre catene dell’α-globina anormali (malattia da Hgb H).


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Figura 4-21 Anemia megaloblastica, immagine microscopicaIn quest’immagine si osservano neutrofili iperseg-mentati insieme a macro-ovalociti ( ) in un paziente con anemia perniciosa. Il neutrofilo a sinistra pre-senta otto lobi anziché i tre o quattro che dovreb-be avere. Queste anemie possono essere dovute a carenza di acido folico o di vitamina B12. L’au-mento delle dimensioni degli eritrociti (macrocitosi) è di difficile valutazione in uno striscio ematico. Si confrontino gli eritrociti con il linfocita in basso a sinistra. Il VCM è notevolmente aumentato. Nelle persone in fase di recupero da un’emorragia o con anemia emolitica, il VCM può essere lievemente aumentato perché gli eritrociti appena rilasciati, i reticolociti, sono più grandi degli eritrociti norma-li, le cui dimensioni diminuiscono leggermente nel tempo.

Figura 4-22 Anemia ipocromica, immagine microscopicaIn questa immagine gli eritrociti sono più piccoli del normale e l’area centrale chiara è più estesa. Que-sto fenomeno è indicativo di anemia ipocromica (ciascun eritrocita contiene meno emoglobina) e microcitica (gli eritrociti sono più piccoli). Aumenta-no anche l’anisocitosi (variazione delle dimensioni) e la poichilocitosi (variazione della forma). La causa più comune di anemia microcitica ipocromica è la carenza di ferro. La carenza di ferro nella dieta rap-presenta il deficit nutrizionale più diffuso. L’anemia da carenza di ferro è pertanto frequente e le per-sone più a rischio sono i bambini e le donne in età riproduttiva (a causa delle perdite mestruali e della gravidanza).

Figura 4-23 Punteggiatura basofila, immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico mostra al cen-tro un eritrocita nucleato con punteggiatura baso-fila del citoplasma. La punteggiatura è causata da inclusioni di ribosomi aggregati. Il reperto sugge-risce un danno tossico del midollo osseo, come l’intossicazione da piombo o un effetto farmacolo-gico. La punteggiatura può comparire anche nell’a-nemia grave, come l’anemia megaloblastica o la talassemia.



Figura 4-24 Anemia aplastica,immagine microscopicaLa riduzione degli elementi ematopoietici nel mi-dollo osseo qui raffigurata lascia in prevalenza adipociti, con un’area residua in basso a sinistra con-tenente per lo più linfociti. Il fenomeno causa pan-citopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia). La causa più comune sono i farmaci tossici per il midollo osseo, come gli agenti chemioterapici. L’e-sposizione a farmaci come la sulfonamide o a so-stanze tossiche come il benzene può precedere lo sviluppo di un midollo aplastico. Questi agenti pos-sono danneggiare o sopprimere le cellule stamina-li dalle quali derivano le cellule eritroidi, mieloidi e megacariocitiche. L’esposizione alle radiazioni può danneggiare il midollo. Alcuni casi sono idiopatici. Se le cellule staminali ematopoietiche CD34+ per-mangono, il midollo può ripopolarsi.

Figura 4-25 Anemia mieloftisitica, immagine microscopicaGli spazi midollari tra l’osso trabecolare reattivo ( ) sono stati infiltrati da un carcinoma metastatico che ha sostituito le cellule ematopoietiche normali. In questo caso il sito primario era la mammella. La scintigrafia ossea può individuare le metasta-si e una biopsia midollare può confermare la dia-gnosi. Il processo occupante spazio che distrugge significativamente il midollo e riduce l’ematopoiesi è chiamato processo mieloftisico. Questo effetto può essere dovuto a metastasi, leucemie, linfomi e infezioni estese. In conseguenza di esso, il sangue periferico ha un aspetto leuco-eritroblastico, con leucociti immaturi ed eritrociti nucleati.

Figura 4-26 Granuloma midollare, immagine microscopicaIl granuloma ( ) di questa biopsia midollare può far parte di un possibile processo mieloftisico (occu-pante spazio). Questi granulomi midollari tendono a essere piccoli e scarsamente formati. Questo in particolare è costituito prevalentemente da macro-fagi epitelioidi. Per trovare una causa infettiva, come un’infezione micobatterica o fungina, si eseguono diverse colture e colorazioni speciali. In questo caso non è stato rilevato nessun organismo e le ca-ratteristiche cliniche corrispondono alla sarcoidosi. I pazienti con febbre di origine sconosciuta pos-sono mostrare un reperto di questo tipo. Un pro-cesso mieloftisico può causare anche il rilascio di precursori ematopoietici, conferendo al sangue pe-riferico un aspetto “leuco-eritroblastico”, con meta- mielociti, mielociti ed eritrociti nucleati.

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Figura 4-27 Anemia emolitica microangiopatica, immagine microscopicaI numerosi eritrociti frammentati osservati in questo striscio di sangue periferico comprendono cellule di forma irregolare, come le cellule a elmetto ( ). Questi eritrociti frammentati, chiamati schistociti, sono indicativi di anemia emolitica microangiopa-tica, oppure di un’altra causa di frammentazione come il trauma per l’emolisi intravascolare. Gli schistociti possono comparire nella porpora trom-botica trombocitopenica (PTT) e nella coagulazio-ne intravascolare disseminata (CID). Nella CID, il consumo di piastrine e fattori di coagulazione causa emorragia. In questa patologia, il tempo di protrombina e il tempo di tromboplastina parziale aumentano, le piastrine diminuiscono e il D-dimero (indicativo di formazione di prodotti di degradazio-ne della fibrina) aumenta.

Figura 4-28 Mielofibrosi con cellule a goccia, immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico mostra delle cellule a goccia, o dacriociti ( ). Questi eritrociti dalla forma caratteristica sono osservabili nei pazienti con mielofibrosi, che può rappresentare il risulta-to finale di un processo mieloproliferativo cronico. Si osservano fibrosi reticolinica negli spazi midol-lari, ematopoiesi ridotta e pancitopenia periferica. Nell’immagine è presente un reticolocita, ma la conta reticolocitaria non risulterà aumentata come dovrebbe, perché la riserva midollare è andata per-duta.

Figura 4-29 Malaria, immagine microscopicaLa malaria è una malattia parassitaria degli eritroci-ti causata da parassiti del genere Plasmodium, di cui elenchiamo le specie che colpiscono l’uomo: Plasmodium vivax, Plasmodium falciparum, Plasmo-dium ovale, Plasmodium knowlesi e Plasmodium malariae. L’immagine mostra le forme ad anello ( ) di P. vivax negli eritrociti. A sinistra è presente un grosso gametocita bluastro all’interno di un eritro-cita. In seguito alla trasmissione da parte della zan-zara Anopheles, la replicazione iniziale ha luogo nel fegato, seguita dalla fase eritrocitaria che causa febbre ricorrente con emolisi e anemia.



Figura 4-30 Borreliosi, immagine microscopicaQuesto striscio di sangue periferico mostra diversi organismi di Borrelia recurrentis ( ) tra gli eritroci-ti. Questo organismo causa il quadro clinico della “febbre ricorrente” ed è trasmesso da pidocchi e zecche. L’espressione variabile delle proteine di su-perficie aiuta questi organismi a sfuggire alla distru-zione da parte del sistema immunitario. La terapia antibiotica, soprattutto con penicillina, può cau-sare forte rilascio di citochine (reazione di Jarisch-Herxheimer) con marcata reazione febbrile.

Figura 4-31 Leishmaniosi, immagine microscopicaUn’anemia mieloftisica può derivare da infezioni a carico del midollo, di natura fungina, micobatterica e parassitaria. L’immagine mostra diversi amasti-goti ( ) di Leishmania donovani infantum in uno striscio di midollo osseo. Non è necessario che il processo infiltrativo riempia un’ampia porzione del midollo per produrre il caratteristico pattern leuco-eritroblastico del sangue periferico. La leishma-niosi è trasmessa da ditteri ematofagi. La forma viscerale della malattia, che colpisce anche fegato e milza, può causare febbre, perdita di peso, epa-tosplenomegalia e pancitopenia.

Figura 4-32 Babesiosi, immagine microscopicaLa babesiosi causata dall’infezione da Babesia mi-croti è una rara malattia trasmessa dalle zecche, endemica degli Stati Uniti nord-orientali e di alcune regioni d’Europa. L’organismo prolifera all’interno degli eritrociti e può causare febbre, anemia emoli-tica ed emoglobinuria. L’immagine mostra le carat-teristiche forme a tetrade cruciforme ( ) e ad anel-lo ( ). I pazienti sintomatici hanno generalmente più di 50 anni o sono privi della milza.



Figura 4-33 Filariasi, immagine microscopicaLe due microfilarie qui raffigurate si trovano in un aspirato linfonodale di un paziente con eosinofilia periferica. Le larve infettive trasmesse dalla puntu-ra di zanzara migrano nel sistema linfatico (Wuche-reria bancrofti, Brugia malayi) o nel tessuto con-nettivo sottocutaneo (Onchocerca volvulus). Qui si sviluppano in vermi adulti che si accoppiano e le femmine rilasciano le microfilarie. Le manifesta-zioni sono dovute a risposte variabili dell’ospite e alle infezioni ripetute. Nella filariasi linfatica, i vermi causano linfedema degli arti inferiori, dei genitali esterni e talvolta degli arti superiori, chiamato ele-fantiasi a causa del marcato aumento di volume. L’oncocercosi può causare cecità, dermatite con prurito, depigmentazione o iperpigmentazione e fibrosi con nodularità.

Figura 4-34 Tripanosomiasi africana, immagine microscopicaIn questo striscio di sangue periferico si osservano due tripomastigoti di Trypanosoma brucei, lunghi circa due o tre volte e larghi la metà di un eritrocita. Il morso della mosca tse-tse introduce tripoma-stigoti infettivi nella circolazione, dove si dividono e si moltiplicano per poi diffondersi ai linfonodi e alla milza. Infine raggiungono il sistema nervoso centrale e proliferano nel liquido cerebrospinale. Le manifestazioni sistemiche comprendono feb-bre, linfoadenopatia, cefalea e artralgie. Segue il coinvolgimento del sistema nervoso centrale, che può manifestarsi con convulsioni, alterazioni del comportamento e coma (da qui il termine malattia del sonno).


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