LEUCEMIE: CLINICA, LEUCEMIE: CLINICA, CLASSIFICAZIONE CLASSIFICAZIONE

MORFOLOGICAMORFOLOGICA

Dr Alessandro BoniniDr Alessandro BoniniSC EmatologiaSC Ematologia

Azienda Ospedaliera ASMNAzienda Ospedaliera ASMN

LEUCEMIELEUCEMIELEUCEMIE

ACUTE CRONICHE

LAM LAL

B

T

LMC LLC

LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE

INVASIONE MIDOLLARE

SCOMPENSOMIDOLLARE

ANEMIA PIASTRINOPENIA NEUTROPENIA

LEUCEMIE ACUTELEUCEMIE ACUTE

LOCALIZZAZIONIEXTRAMIDOLLARI

FEGATOMILZA CUTE LINFONODI GONADI SNC

LABORATORIO LAMLABORATORIO LAM

Anemia: normocromica, normociticaAnemia: normocromica, normociticaNeutropeniaNeutropeniaCellule blasticheCellule blasticheEosinofiliaEosinofiliaPiastrinopeniaPiastrinopeniaLisozimaLisozimaCIDCID

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE

ANEMIAANEMIAGrave (<7 g/dl)Grave (<7 g/dl) 15%15%Moderata (7Moderata (7--10 g/dl)10 g/dl) 57%57%Lieve (10Lieve (10--12 g/dl)12 g/dl) 21%21%Assente Assente 7%7%

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE

LEUCOCITOSILEUCOCITOSIMassiva (>100000/mmc)Massiva (>100000/mmc) 13%13%Marcata (50Marcata (50--100000/mmc)100000/mmc) 17%17%Moderata (10Moderata (10--50000/mmc)50000/mmc) 29%29%Assente Assente 41%41%

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDE

PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIAGrave (<20000/mmc)Grave (<20000/mmc) 23%23%Moderata (20Moderata (20--50000/mmc)50000/mmc) 38%38%Lieve (50Lieve (50--100000/mmc)100000/mmc) 22%22%Assente Assente 17%17%

LEUCEMIA ACUTA MIELOIDELEUCEMIA ACUTA MIELOIDEAsteniaAstenia 93%93%Cardiopalmo, dispneaCardiopalmo, dispnea 55%55%FebbreFebbre 50%50%EmorragieEmorragie 61%61%

OsteoartralgieOsteoartralgie 23%23%SplenomegaliaSplenomegalia 18%18%EpatomegaliaEpatomegalia 11%11%Ipertrofia gengivale Ipertrofia gengivale 11%11%AdenomegalieAdenomegalie 9%9%Sudorazione Sudorazione 8%8%CuteCute 5%5%

CIDCID

Sindrome acquisita caratterizzata da Sindrome acquisita caratterizzata da attivazione della coagulazione attivazione della coagulazione

intravascolare che conduce alla intravascolare che conduce alla formazione di fibrina. Il processo si formazione di fibrina. Il processo si

può accompagnare a iperpuò accompagnare a iper-- o ipoo ipo--fibrinolisi.fibrinolisi.

MullerMuller--Berghaus (1995)Berghaus (1995)

ATTIVAZIONE SISTEMICA DELLA COAGULAZIONE

DEPOSIZIONE INTRAVASCOLARE DI

FIBRINA

DEPLEZIONE DI PLT E FATTORI DELLA COAGULAZIONE

EMORRAGIATROMBOSI E MOF

LABORATORIOLABORATORIO

↓↓ PLT e HbPLT e Hb↓↓ PT, PT, ↑↑aPTTaPTT↓↓ FIBRINOGENO, AT III, PROT. CFIBRINOGENO, AT III, PROT. C↑↑ FDP, uFDP, u--PA e DPA e D--DIMERO, DIMERO, ↓↓ PLASMINOGENO e ALFA 2 PLASMINOGENO e ALFA 2 ANTIPLASMINA: PER ANTIPLASMINA: PER ↑↑ FIBRINOLISI FIBRINOLISI ↑↑ FF1+21+2, TAT, FPA, TAT, FPA

CIDCID--LALAIn LA prevalgono le manifestazioni emorragiche su In LA prevalgono le manifestazioni emorragiche su quelle trombotiche per: disordini emostasi per quelle trombotiche per: disordini emostasi per consumo fattori e PLT e presenza di cellule consumo fattori e PLT e presenza di cellule leucemiche.leucemiche.Tipicamente la LAM M3 si può presentare con Tipicamente la LAM M3 si può presentare con emorragia maggiore e grave (in era preemorragia maggiore e grave (in era pre--ATRA in 268 pz ATRA in 268 pz 14% di morti emorragiche).14% di morti emorragiche).Dato che distingue CID di LA da altre cause Dato che distingue CID di LA da altre cause èè che AT III che AT III e Prot. C non sono ridotte (se non in danno epatico): e Prot. C non sono ridotte (se non in danno epatico): induce a pensare che la vera causa di emorragia non induce a pensare che la vera causa di emorragia non sia la CID ma lsia la CID ma l’’iperfibrinolisi. iperfibrinolisi.

LABORATORIO LALLABORATORIO LAL

Anemia: normocromica, normociticaAnemia: normocromica, normociticaPiastrinopeniaPiastrinopeniaNeutropeniaNeutropeniaLinfoblastiLinfoblastiLDHLDH

LEUCEMIA ACUTA LINFOIDELEUCEMIA ACUTA LINFOIDE

FEBBREFEBBRE 70%70%ASTENIA ASTENIA 90%90%OSTEOARTRALGIEOSTEOARTRALGIE 70%70%EMORRAGIEEMORRAGIE 50%50%EPATOMEGALIAEPATOMEGALIA 50%50%SPLENOMEGALIASPLENOMEGALIA 65%65%ADENOMEGALIEADENOMEGALIE 50%50%SEGNI NEUROLOGICISEGNI NEUROLOGICI 3%3%

LEUCEMIA ACUTA LINFOIDELEUCEMIA ACUTA LINFOIDEANEMIAANEMIA

Hb < 6 g/dlHb < 6 g/dl 16%16%Hb 6Hb 6--10 g/dl10 g/dl 48%48%Hb > 10 g/dlHb > 10 g/dl 36%36%

PIASTRINOPENIAPIASTRINOPENIA< 50000/mmc< 50000/mmc 44%44%5050--100000/mmc100000/mmc 21%21%> 100000/mmc> 100000/mmc 35%35%

LEUCOCITOSILEUCOCITOSI< 5000/mmc< 5000/mmc 31%31%55--25000/mmc25000/mmc 31%31%> 25000/mmc> 25000/mmc 38%38%

CASO CLINICOCASO CLINICO

Maschio, 69 Maschio, 69 aaaaModesta dispnea, febbre da 3 Modesta dispnea, febbre da 3 ggggLesioni cutanee multiple, infiltrate e ulcerateLesioni cutanee multiple, infiltrate e ulcerateEpatosplenomegaliaEpatosplenomegaliaHbHb 9.6 g/dl, PLT 34000/9.6 g/dl, PLT 34000/mmcmmc, GB , GB 97530/97530/mmcmmc (CB 36%)(CB 36%)

CASO CLINICOCASO CLINICO

INR: 2INR: 2R R aPTTaPTT: 1.08: 1.08F: 350F: 350AT III: 63%AT III: 63%DD--Dimero: 2000Dimero: 2000CreatCreat: 2: 2Uricemia: 17 Uricemia: 17 Rx+TCRx+TC torace: addensamenti multiplitorace: addensamenti multipli

LAM < 60 ANNILAM < 60 ANNIINDUZIONE

I CONSOLIDAMENTO

II CONSOLIDAMENTO

TMO AUTOLOGO

TMO ALLOGENICO

FAMILIARE HLA-ID

FAMILIARE PARZ. COMPATIBILE

VUD

LAM > 60 ANNILAM > 60 ANNI

INDUZIONE

I CONSOLIDAMENTO

TMO AUTOLOGO TMO ALLOGENICOII CONSOLIDAMENTO

LA PROMIELOCITICALA PROMIELOCITICAINDUZIONE

I CONSOLIDAMENTO

II CONSOLIDAMENTO

III CONSOLIDAMENTO

MANTENIMENTO PER 2 ANNI

LALLAL

INDUZIONE

CONSOLIDAMENTO TMO ALLOGENICO

MANTENIMENTO