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La Sindrome di Fournier Dott. Leoluca Vasapollo Chirurgia Generale 1 Ospedale Sandro Pertini

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  • La Sindrome di Fournier

    Dott. Leoluca VasapolloChirurgia Generale 1

    Ospedale Sandro Pertini

  • La Sindrome di FournierE una infezionebatterica acuta acarattere espansivo enecrotico delle partimolli del perineo,dello scroto e dellaparte inferiore deltronco.

  • La Sindrome di FournierNel 1883 il DermatologoAlfred Fournier descrisseuna necrosi del pene , inpazienti diabetici,caratterizzata da necrosiprogressiva del tessutocutaneo, sottocutaneo edaponeurotico dellaregione anogenitale, adandamento fulminante, edeziologia indeterminata.

  • Epidemiologia

    Lincidenza stata stimata tra lo 0,1% e lo0,4% per 100,000 abitanti

    ampio range nellet di insorgenza, daineonati ai soggetti molto anziani, conunet media tra 40-50 anni

    rapporto M:F comunque 10:1 Il tasso medio di mortalit del 30% (9-

    75%)

  • Patogenesi

    La Gangrena di Fournier dovuta alla trombosi dei piccoli vasi del tessuto sottocutaneo, causata da

    endoarteriti obliteranti, determinate da microrganismi, che esita in una necrosi del tessuto

    cutaneo, sottocutaneo e della fascia.

  • PatogenesiLa patogenesi della S.F. legata aduninterazione tra diversi fattori:

    Linsulto iniziale ( patologiatraumatica cutanea, urogenitale ointestinale)

    Limmunit del soggetto I microrganismi presenti nel sito

    interessato dallinsulto stesso

  • Patogenesi I microrganismi raggiungono il tessuto

    sottocutaneo per progressione da un'infezionecontigua o per un trauma.Il trauma, spesso lieve, pu essere di naturatermica, chimica o meccanica, incluse leprocedure chirurgiche.

    L'interessamento del perineo, la seconda sedeper frequenza, di solito una complicanza diinterventi chirurgici precedenti, di ascessiperianali o perirettali, di infezioni delle ghiandoleperiuretrali o di infezioni retroperitoneali davisceri addominali perforati.

  • Agenti eziologici

    Gli agenti microbici maggiormenteimplicati nelleziologia della Gangrena diFournier sono pi spesso componentidella flora batterica aerobica eanaerobica, del perineo, del trattourogenitale, e del tratto gastrointestinale,spesso riscontrati in associazione tra loro.

  • Agenti eziologici

    Nella met dei casi infezione polimicrobica

  • Agenti eziologici Bacteroidis fragilis 87% Peptostreptococcus and Streptococcus

    75% Clostridia, Escherichia coli,

    Enterobacter and Pseudomonas 62% Klebsiella 50% Staphylococcus 37% Proteus 12%

  • Agenti eziologici Lazione sinergica tra aerobi e anaerobi si basa sulla

    produzione di proteine ed enzimi che hanno un ruolofondamentale nei meccanismi patogenetici che portanoalla Gangrena di Fournier: i batteri aerobi sono in grado difissare il complemento e attivano laggregazionepiastrinica, gli anaerobi producono heparinase, percientrambi tendono a favorire la coagulazione intravasale,quindi la trombosi vascolare, e la gangrena.

    Lo stato immunitario, gi deficitario nella maggior partedei soggetti, ulteriormente compromesso dallaproduzione da parte dei batteri di enzimi quale lacoagulasi, come nel caso degli stafilococchi, che, oltre afavorire la coagulazione, altera i meccanismi difensividella fagocitosi.

  • La combinazione di ischemia,edema e infiammazione deltessuto sottocutaneo provoca unadiminuzione della Po2,consentendo la crescita dianaerobi obbligati (p. es,Bacteroides) e promuovendo ilmetabolismo anaerobico inmicrorganismi facoltativi (p. es., E.coli). Questo metabolismoanaerobico produce spessoidrogeno e azoto, gasrelativamente insolubili, chepossono accumularsi nei tessutisottocutanei e provocare crepitioo sacche di gas nel sottocute.

  • Fonti di infezione

    Le principali fonti di infezione sono:

    Cute 24% Colon-retto 21% Tratto genito-urinario 19% Eziologia sconosciuta 36%

  • Vie di diffusione dellinfezione

    Dalle ghiandole periuretrali, l'infezione pudiffondersi ad interessare la tunica albuginea ela fascia di Buck e da qui verso lo scroto lungo ilDartos.

    Se l'infezione parte dallo spazio perirettale, si puavere infezione della fascia di Colles e da quidiffusione verso il pene e lo scroto.

    Dal retroperitoneo, infine, il processo infettivopu raggiungere lo scroto attraverso la guainadei vasi testicolari o lungo il legamentoperitoneo-vaginale.

  • Lesioni dellapparato urinario associate alla Sindrome di Fournier

    Stenosi uretrale Cateterizzazione traumatica Calcoli uretrali Massaggio prostatico Biopsia prostatica transrettale Ascessi scrotali Ascessi renali Circoncisione Impianto di protesi peniena Vasectomia

  • Lesioni intestinali associate alla Sindrome di Fournier

    Ascessi ischiorettali Ascessi perianali e intersfinteriali Fistole anali Perforazione rettale da corpo estraneo Prolasso mucoso del retto Legatura elastica emorroidaria Biopsia rettale Dilatazione anale Appendicite Diverticolite Carcinoma del sigma e del retto Ernia inguinale strozzata Malattia di Crohn

  • Fattori predisponentiSono tutte quelle patologie e condizioni che comportanouna immunodeficienza del soggetto:

    Diabete mellito (associato alla S. di Fournier con unapercentuale che oscilla in letteraturea tra il 10 ed il 60% deicasi)

    Insufficienza renale Emodialisi Leucemia Infezione da HIV Trattamento con sterodi a lungo termine Paraplegia LES Cardiopatia BPCO Alcolismo

  • Fattori predisponentiDiabete mellito

    I pazienti con diabete mellito sembranopredisposti a questo tipo di infezioni.Le possibili spiegazioni di questo fenomenocomprendono: la microangiopatia, cheprovoca ipossia tissutale e pertanto promuove ilmetabolismo batterico anaerobico; unainsufficiente funzione leucocitaria ed un elevatolivello del glucosio tissutale, che forniscenutrimento abbondante per la crescitabatterica.

  • Esordio clinico

    Generalmente il primo e pispecifico segno il dolore acuto,che contrasta con laspetto localecaratterizzato da cute pallida, tesa,lucida, edematosa.

    A volte non sono presenti segni fisici.

  • Esordio clinicoLa gangrena inizia comeunarea ristretta di infezioneadiacente al puntocostituente la via daccessoper lorganismo microbico;linfezione quindi progrediscefino a coinvolgere i piani piprofondi e la fascia.Inizialmente si ha unaproliferazione deimicrorganismi anaerobifavorita dalla bassa tensionedi ossigeno nel tessutonecrotico.

  • Evoluzione clinica Da un punto di vista clinico la patologia si presenta con eritema,

    dolore, gonfiore e necrosi perianale, se la sede iniziale la zonaano-rettale, testicolare o scrotale, associata o meno a ritenzioneurinaria, se linfezione ha invece origine dal tratto urogenitale.

    A volte si avverte una sensazione di crepitio al tatto, determinatadalla produzione da parte di organismi anaerobi di idrogeno eazoto, che si accumulano nel tessuto sottocutaneo.

    Il dolore compare molto precocemente, ma progressivamentetende a diminuire fino a scomparire per la compromissione deinervi cutanei.

    Cianosi, formazione di vescicole e indurimento della cute sono comunque segni di infezione profonda, che evolvono rapidamente in gangrena del derma e necrosi cutanea.

    Spesso questi pazienti presentano un quadro clinico localeinizialmente sfumato, rendendo particolarmente difficile ladiagnosi, che rimane tuttora prettamente clinica.

  • Evoluzione clinicaFase di stato

    La gangrena si presentacome una viscosa,fetida massa,maleodorante.Lestensione della lesione variabile, potendointeressare una piccolazona cutanea scrotale,lintero scroto, il pene, laregione perianale, laparete addominale, lecosce, fino ad interessarein rari casi anche la paretetoracica e lascella.

  • Lesioni genitaliLinteressamento testicolare molto raro, sia per via dellatunica albuginea cheavvolge e protegge i testicoli,sia perch lavascolarizzazione del testicolodipende dallarteriatesticolare, ramo dellaorta,mentre l afflusso di sangueallo scroto dipende dallearterie pudende, ramidellarteria femorale; quandopresente quindi daimputare ad una sorgente diinfezione in sederetroperitoneale ointraddominale.

  • Sintomi sistemici

    Febbre (T>38) Tachicardia Ipotensione (sistolica 80) Confusione mentale

  • Diagnosi di laboratorio

    Leucocitosi (GB>15000) (tranne che nei soggetti immunodepressi)

    Alterazione dellequilibrio idroelettrolitico e acido-base

    Disordini della coagulazione Riduzione delle piastrine Ipocalcemia Ipoalbuminemia Anemia Aumento dellazotemia e della creatininemia.

  • Diagnosi batteriologica Prelievo degli essudati o

    di tessuto necrotico percoltura

    Lantibiogrammanecessita per adattarela terapia antibiotica

    La negativit degliesami batteriologici nondeve determinareritardo nellinizio deltrattamento terapeutico

  • Diagnostica per immagini RX addome: evidenzia bolle o raccolte

    gassose nel sottocute TAC o RMN: permettono di valutare

    lestensione in profondit delle lesioni.

    La diagnosi di infezione comunque inprimo luogo clinica, quindi la diagnosticaper immagini, ha il solo scopo di stabilirelestensione e la gravit delle lesioni, manon deve in alcun modo generare ritardinel trattamento.

  • Fattori prognostici

    Durata dei sintomi Condizioni generali del paziente Estensione della lesione Fonte dellinfezione Numero di sbrigliamenti

  • Fattori prognostici

    Insufficienza renale e presenza di streptococco

    sono fattori prognostici

    negativi

  • Trattamento della Gangrena di Fournier

    Il trattamento della Gangrena di Fournier siarticola in diversi livelli:

    1 Stabilizzazione emodinamica2 Ristabilire lequilibrio idroelettrolitico e acido-

    base3 Somministrazione, endovenosa, di una terapia

    antibiotica ad ampio spettro (penicillina,metronidazolo, cefalosporine di terzagenerazione)

    4 Nutrizione enterale o parenterale, quandonecessario

    5 Trattamento chirurgico

  • Trattamento chirurgicoUn tempestivo ed aggressivo trattamentochirurgico tuttora considerato nella letteraturainternazionale il gold-standard nella gestione ditali pazienti.

  • Trattamento chirurgico La terapia chirurgica consiste nello

    sbrigliamento del tessuto necrotico, finoal raggiungimento del tessuto sano.

    Il primo intervento non deve esseremutilante di principio, ma limitarsi allarimozione dei tessuti chiaramentenecrotici.

    In alcuni casi pi gravi, pu esserenecessario effettuare pi sbrigliamenti.

  • Trattamento chirurgico Incisione ampia e drenaggio Apertura di concamerazioni e

    sbrigliamento digitale Escissione di tessuti necrotici con tagliente Lavaggio abbondante con:

    -Acqua ossigenata

    -Soluzione fisiologica-Soluzione di betadine o di Clorexidina

    Drenaggio

  • Trattamento chirurgico Estensione del Debridement

    L'area coinvolta risulta generalmentemaggiore di quanto sia apparsainizialmente, pertanto l'incisione deveessere estesa fino al punto in cui unostrumento o il polpastrello non possanopi separare la cute e il tessutosottocutaneo dalla fascia profonda.

  • Trattamento chirurgicoEstensione del Debridement

    Il minimal debridementpresenta minore morbidit edurata di ospedalizzazionerispetto ad un debridement piestensivo.

    Frezza EE,Atlas I. Am Surg. 1999 Nov;65(11):1031-4. Minimal debridement in the treatment of Fournier's gangrene.

  • Minimal debridement

  • Minimal debridement

  • Minimal debridement

  • Trattamento chirurgicoRicostruzione con lembi

  • Trattamento chirurgicoInterventi complementari

    Lestensione del tessuto necrotico raramente interessa itesticoli, per via della loro indipendente vascolarizzazionee della presenza della tonaca albuginea, ma quando cisi verifica si pu rendere necessaria un orchiectomia.

    Nei casi in cui, invece, i testicoli restano scoperti a seguitodello sbrigliamento, questi possono esseretemporaneamente localizzati in tasche sottocutaneericavate sulla faccia mediale delle cosce, per poiprogrammare un intervento di plastica ricostruttiva in unsecondo momento.

    Nel caso di fistole perianali, pu rendersi necessarialesecuzione di una fistulotomia o del posizionamento diun setone di drenaggio.

    Se presente una lesione intestinale pu rendersinecessario confezionare una stomia.

  • Trattamento chirurgicoDerivazione urinaria

    E sempre indicata, ed in genere sufficiente, lacateterizzazione dei pazienti con catetere diFoley, per monitorare la diuresi, proteggere leferite dallo stravaso urinario, e prevenire lestenosi delluretra in caso di coinvolgimento deitessuti circostanti.

    In rari casi, caratterizzati da abbondantestravaso urinario, o infiammazione periuretraletaluni autori ritengono necessaria unacistostomia sovrapubica.

  • Trattamento chirurgicoDerivazione intestinale

    Una colostomia si pu renderenecessaria qualora la sorgentedellinfezione sia localizzata alivello dellano-retto e lo sfintereanale sia interessato dalla necrosi,al fine di evitare lacontaminazione fecale.

    Colostomia laterale su bacchetta. Raramente colostomia terminale

    con affondamento del monconerettale, se esiste coinvolgimentodel retto-sigma.

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    La gestione della ferita chirurgica prevedemedicazioni ravvicinate (anche ogni 6-8 orenelle prime fasi) fino alla comparsa del tessuto digranulazione, avvenuta la quale si pu deciderese attendere la chiusura della ferita per secondaintenzione o programmare un interventoricostruttivo tramite rotazione di lembi cutanei, oinnesti.

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    Raccomandazioni per i pazienti chevengono sottoposti a terapia Iperbarica

    Lavare lAcqua ossigenata iniettata nelle cavit, con soluzione fisiologica(Rischio di embolia gassosa)

    Non usare garze grasse(Rischio di incendio o esplosione)

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    Alginato di Calcio

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    Poliuretano espanso

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    VAC Terapy (Vacuum Assisted Closure)

  • Trattamento chirurgicoGestione delle ferite

    Un nuovo approccio terapeutico, di tipoconservativo, si basa sullutilizzo topico dimiele grezzo (non raffinato). Talemetodica stata utilizzata con successoin alcuni studi, mostrando unmiglioramento delle lesioni gi dopo unasettimana di applicazioni. Il miele, oltre acontenere enzimi in grado di digerire itessuti necrotici e possedere la capacitdi stimolare la rigenerazione epiteliale diquesti, sembra abbia proprietantimicrobiche e sterilizzanti nei confrontidi alcuni microrganismi batterici, chehanno un ruolo fondamentale nellapatogenesi della gangrena di Fournier.

    Nicholas N. Honey in the management of infections. Surg. Infect. 2003; 4: 219-26

  • Terapia medica La scelta dell'antibiotico da somministrare

    va fatta in seguito a una colorazione diGram del materiale prelevato. Poich ingenere sono presenti sia aerobi cheanaerobi, nell'attesa dei risultati dellecolture opportuno somministraregentamicina combinata conclindamicina o cefoxitina o imipenem inmonoterapia.

    Per rimpiazzare le perdite di liquidi daitessuti pu essere necessario introdurregrosse quantit di liquidi EV.

  • Antibioticoterapia

    Clindamicina+Gentamicina (eventualmente associare Vancomicina)

    Ampicillina+Gentamicina+Metronidazolo

    Imipenem cilastina+Metronidazolo Levofloxacina+ Metronidazolo

  • Ossigenoterapia iperbaricaLa terapia iperbarica post-operatoria sembraessere indicata in quanto incrementa la tensionedellossigeno nei tessuti, fino ad inibire educcidere i batteri anaerobi, ed elimina lealfatossine prodotte dai clostridium; agisceinoltre riducendo lestensione della necrosi edemarcando cos la gangrena stessa,favorendo la fagocitosi e la crescita deifibroblasti

  • Ossigenoterapia iperbaricaLiperossia indotta dallossigenoterapiaiperbarica determina:

    Sintesi di un collageno stabile perlidrossilazione della prolina e della lisina.

    Proliferazione dei fibroblasti. Vasocotrizione periferica che non produce

    ipossia tissutale in quanto bilanciatadallaumento del trasporto di ossigeno insoluzione nel plasma. Questultimo effetto desiderabile in tutte le situazioni in cuiledema rappresenta una complicanza cherallenta la diffusione dellossigeno in quantoaumenta la distanza che deve percorrereper raggiungere le zone ipossiche.

    Infine, lipossia inibisce la funzione citoliticadei leucociti polimorfonucleati mentreliperossia la stimola favorendo laproduzione di sostanze antimicrobiche.

  • Caso clinico 1 Maschio aa 61 Comparsa dei

    sintomi < 24 ore Tumefazione

    perianale Voluminoso edema

    dello scroto Non dolore Non febbre

  • IV giornata postoperatoria

  • Caso clinico 2 Uomo 77 aa Comparsa dei sintomi

    72 ore Dolore acuto

    perianale Edema dello scroto Shock settico

    Febbre Tachicardia ipotensione Confusione mentale Leucocitosi

  • VII giornata postoperatoria

  • II Debridement dopo20 giorni

  • V giornata postoperatoria

  • X giornata postoperatoria

  • XXX giornata postoperatoriaDimissione

  • Dopo 15 giorni

  • Dopo 1 mese

  • Dopo 2 mesi

  • Ciclo di riabilitazione anorettale ambulatoriale Esercizi sfinteriali domiciliari Manometria Anorettale: modesta ipotonia

    sfinteriale Riconversione della sigmoidostomia

    Buona continenza sfinteriale

  • ConclusioniLa diagnosi della Sindrome di Fournier prettamente clinica ed un prontoriconoscimento della patologia elinstaurazione di una terapia aggressiva,con stabilizzazione delle condizionigenerali, luso di antibiotici appropriati,ed il tempestivo trattamento chirurgico,sono fondamentali nella prognosi dellapatologia stessa, che presentacomunque unalta mortalit.

  • La Sindrome di FournierLa Sindrome di FournierLa Sindrome di FournierEpidemiologiaPatogenesiLa Gangrena di Fournier dovuta alla trombosi dei piccoli vasi del tessuto sottocutaneo, causata da endoarteriti obliteranti, determinate da microrganismi, che esita in una necrosi del tessuto cutaneo, sottocutaneo e della fascia.PatogenesiPatogenesiAgenti eziologiciAgenti eziologiciAgenti eziologiciAgenti eziologiciSlide Number 12Fonti di infezioneVie di diffusione dellinfezioneLesioni dellapparato urinario associate alla Sindrome di FournierLesioni intestinali associate alla Sindrome di FournierFattori predisponentiFattori predisponentiDiabete mellitoEsordio clinicoEsordio clinicoEvoluzione clinicaEvoluzione clinicaFase di statoLesioni genitaliSintomi sistemiciDiagnosi di laboratorioDiagnosi batteriologicaDiagnostica per immaginiFattori prognosticiFattori prognosticiTrattamento della Gangrena di FournierTrattamento chirurgicoTrattamento chirurgicoTrattamento chirurgicoTrattamento chirurgico Estensione del DebridementTrattamento chirurgico Estensione del DebridementMinimal debridementMinimal debridementMinimal debridementTrattamento chirurgicoRicostruzione con lembiTrattamento chirurgicoInterventi complementariTrattamento chirurgico Derivazione urinariaTrattamento chirurgicoDerivazione intestinaleTrattamento chirurgico Gestione delle feriteTrattamento chirurgico Gestione delle feriteTrattamento chirurgicoGestione delle feriteTrattamento chirurgicoGestione delle feriteTrattamento chirurgicoGestione delle ferite VAC Terapy (Vacuum Assisted Closure)Trattamento chirurgicoGestione delle feriteTerapia medicaAntibioticoterapiaOssigenoterapia iperbaricaOssigenoterapia iperbaricaCaso clinico 1Slide Number 55Slide Number 56Slide Number 57Slide Number 58IV giornata postoperatoriaCaso clinico 2Slide Number 61Slide Number 62VII giornata postoperatoriaII Debridement dopo20 giorniSlide Number 65Slide Number 66Slide Number 67V giornata postoperatoriaX giornata postoperatoriaXXX giornata postoperatoriaDimissioneDopo 15 giorniDopo 1 meseDopo 2 mesiSlide Number 74ConclusioniSlide Number 76