7/17/2019 La Malattia Emolitica Del Neonato

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  UNIVERSITÀ SAPIENZA DI ROMA

MASTER DI II LIVELLOTERAPIA INTENSIVA NEONATALE E PEDIATICA

  Direttore: Prof. C. Moretti

ANNO ACCADEMICO 2010-2011 

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

Candidato Dott.ssa Madarena Elisa

FACOLTA’ DI MEDICINA E CHIRURGIA 

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In seconda giornata di vita:Bilirubina totale: 16 mg/dl!Test di Coombs diretto e indiretto: positivi!

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La piccola, considerato il valore della bilirubina,viene trasferita c/o la Terapia Intensiva Neonatale

di Catanzaro per avviare fototerapia

ORE ET se FT intensivafallisce

ET

25-48

49-72

>72

>15

>18

>20

>25

>30

>30

FOTOTERAPIAConsiderareFOTOTERAPIA

>12

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>25

>25

Trattamento iperbilirubinemia nel neonato a terminesano (da American Academy of Pediatrics )

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MEN ABO

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• 

La Men è un quadro clinico di anemia da aumentata distruzione nel quale leemazie del feto o del neonato vengono distrutte con un meccanismoimmunomediato per la presenza in circolo di anticorpi rivolti contro antigenieritrocitari. Si tratta di IgG di origine materna, che in corso di gravidanzaattraversano la barriera placentare, si legano agli eritrociti fetali e nedeterminano la lisi immunomediata.

Malattia Emolitica Neonatale

INCOMPATIBILITA’ Rh DOVUTA AD ANTICORPI ANTI-DMADRE Rh (D) NEGATIVO FETO Rh (D) POSITIVO Forma “classica”, in passato costituiva la quasi totalità delle forme clinicamente rilevantidi MEN: l’introduzione della profilassi con immunoglobuline anti-D ha drasticamenteridotto queste forme

• 

INCOMPATIBILITA’ ABO DOVUTA AD ANTICORPI ANTI A,BMADRE O FIGLIO A o B

• INCOMPATIBILITA’ DOVUTA AD ANTICORPI CONTRO ANTIGENI DI ALTRI SISTEMI(sistema Kell-Duffy-Kidd ecc)

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! 

La MEN da AB0 è la forma più comune di questa patologia,interessando l’1 % circa delle nascite ma, il decorso clinicodel neonato è generalmente buono poiché solo l’1.5 – 2%presenta manifestazioni cliniche importanti, tali da

comportare la necessità di terapia trasfusionale, pari allo 0.02% delle nascite totali.

!  In quasi tutti i casi coinvolge madri di gruppo 0 e neonati digruppo A o B

!  La fototerapia è indicata in meno del 5% dei casi! 

La exanguinotrasfusione non è quasi mai necessaria

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la bilirubina non coniugata-liposolubile,non legata all’albumina, è in grado di attraversare la

barriera ematoencefalica del neonato

Sedi più sensibili al danno da bilirubina

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 ACUTA" primi 2 giorni: difficoltà all’alimentazione, letargia, ipotonia

Segni clinici di tossicità da bilirubina

" dopo 3-7 giorni: irritabilità , stato stuporoso, ipertonia dei muscoli

estensori (opistotono), convulsioni, pianto acuto, apnea, febbre

CRONICA Kernicterus: sequele permanenti

" disturbi del movimento (paralisi cerebrale, movimenti atetoidi),

paresi oculare, deficit uditivi

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•  Sangue: ABO/Rh compatibile con il neonato e con il plasma materno.

• 

Sangue intero ricostituito (globuli rossi concentrati e filtrati risospesi in plasma frescocongelato, preferibilmente “safe” con un Hct compreso fra 0,50-0,60)

•  Procedura di scambio a mono-volume (80-90 mL/kg) rimuove il 75% dei GR,

• 

Scambio a doppio-volume (160-200 mL/kg) ne rimuove il 90%.•  Scambiate quote di 5-10 ml di sangue per volta.•  Monitoraggio Cardiocircolatorio continuo.

•  Prelievo ed infusione eseguiti molto lentamente: un prelievo rapido comporta ilrischio di collasso dei vasi mesenterici; una infusione rapida il rischio di ischemiaintestinale e di enterocolite necrotizzante.

• 

•   Alimentazione enterale sospesa per 7 ore.

•   Antibioticoprofilassi fino alla rimozione del sondino ombelicale.

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Hemolytic Disease of newbornSameer Wagle (March 2003)

COMPLICANZE DELL’ EXSANGUINOTRASFUSIONE

Mortalita’: 0,5 % Morbidita’ 5%:

#  CARDIACHE: aritmia, sovraccarico di volume, scompenso congestizio,

arresto cardiaco# 

EMATOLOGICHE: neutropenia, trombocitopenia, graft vs host

#  METABOLICHE: acidosi, ipocalcemia,ipoglicemia,ipercaliemia,ipernatriemia

# 

VASCOLARI: embolizzazione, trombosi, perforazione dei vasiombelicali, NEC

#  SISTEMICHE: Ipotermia

#  INFETTIVE: Batteriche, virali (CMV, HIV, epatiti)

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ET

FT sospesa

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Arrivederci………………….