La cardiochirurgia oggi: quali interventi, quali tecniche

Dr. A. Quarti

Cardiochirurgia e Cardiologia Pediatrica e Congenita

Ospedali Riuniti di Ancona

Rimini 8 Aprile 2016

CARDIOPATIE CONGENITEDefinizione

Patologia Cardiaca Congenita

• Anomalia strutturale del cuore e/o dei grandi vasi con significato

• funzionale attuale o potenziale

CARDIOPATIE CONGENITE

Incidenza

6-8/1000 nati vivi

frequenza aumenta età materna>40 aa

25-30% di tutti i difetti neonatali

3% di tutti i decessi in età infantile

46% dei decessi per malformazioni congenite

Sadowski SL, Critic Care Nurs Clin North Am, marzo 2009

Levey A . Pediatr Cardiol 2010;31(5): 587-97

Classificazione CHD

A. life-threatening: deve essere trattato con urgenza per rischio di vita: TGA, CoA, IAA, AS, HLHS, PA e TAPVR ostruita

B. CHD clinicamente significativa: deve essere trattata perchè può inficiare la funzione cardiaca ma che raramente può evolvere in collasso acuto. VSD, AVSD, ASD, TOF con buona anatomia vascolare polmonare

C. CHD clinicamente non significativa: malformazione che è ben definita ma che non necessita di interventi chirurgici (ASD e VSD minimi, stenosi polmonare di lieve entità..)

CHD

• Dotto dipendenti

• Difetto di mescolamento (circolazione in parallelo)

Dotto dipendenza

Yun SW, Korean J Pediatr 2011; 54(5):183-191

Gestione del neonato con CC

Neonato Neonatocon Dx prenatale senza Dx prenatale

Dotto Dip Non Dotto Dip Sintomatico Asintomatico

EO/ Sat O2/ Ecoc Screening

Non Dotto dip Dotto dip

Chirurgia neonatale più frequente

Data base Europeowww.eactscongenitaldb.org

Kansy A. Analysis of 14843 neonatal congenital heart surgical procedures in the european association for cardiothoracic surgery congenital database Ann Thorac Surg 2010; 89:1255-1259

EACTS 2015 gold standard

Mortalità % a 30 gg per tutte le procedure per gruppi di età : Ancona 2005-2015 vs SICC 2003 * vs EACTS -2015°

* Società Italiana Chirurgia Cardiaca : dati 2003 di 12 centri di cardiochirurgia pediatrica italiana ( fonte : SICC Website)

° The European Association for Cardiothotaric Surgery: dati -2012 di 406 centri da 74 paesi ( fonte : EACTS Website)

P < 0.05

Mo

rtal

ità

% 3

0 g

g

Dati EACTS 1 mese- 18 aa: 2,2 % ANCONA 1,8%

Attività Ancona

> 50%

Mortalità chirurgica globale: 0.4%

Interventi neonatali

A. Palliativi

B. Correttivi

A . palliativi

Ipoafflusso:

SHUNT SISTEMICO POLMONARE SECONDO BLALOCK-TAUSSIG

Aumenta la portata polmonare

A . palliativi

Ipoafflusso:

SHUNT SISTEMICO POLMONARE SECONDO

BLALOCK-TAUSSIG

A . palliativi

Iperafflusso:

BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE

Migliora il rapporto portata polmonare/sistemica

Protegge il letto vascolare polmonare

Riduce il sovraccarico diastolico ventricolare

A . palliativi

Iperafflusso:

BENDAGGIO DELL’ARTERIA POLMONARE

Mortalità correzione-palliativi

Bakshi KD J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 134:765-771

Circolazione crociata

Difetti settali interatriali

Possono interessare varie aree del setto interatriale e si possono suddividere in :

•DIA tipo ostium secundum•DIA tipo ostium primum

La pervietà del forame ovale pur condividendone la fisopatologia, non è un vero difetto interatriale perchè non c’è deficienza tissutale

Mette in comunicazione l’atrio destro ed il sinistro.

Poiché nell’atrio sinistro la pressione è generalmente più alta che ha destra, esso configura un quadro di shunt sx-dx con iperafflusso polmonare

DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE

Si presenta in circa 1 /1500 nati vivi

Rappresenta il 6-10% di tutte le patologie cardiache congenite

E’ più frequente nelle donne (rapporto 2:1)

Le forme principali sono tre: ostium secundum (80%), ostium primum (10%), e sinus venosus (10%)

1952: EJ Lewis prima chiusura in ipotermia e inflow occlusion

1953 J. Gibbon prima chiusura con Circolazione extracorporea e ossigenatore

DIFETTO DEL SETTO INTERATRIALE

Chirurgia ostium secundum

Chirurgia ostium secundum

Si esegue in sternotomia mediana, ministernotomia inferiore a J rovesciata o minitoracotomia anterolaterale destra

Si utilizza la circolazione extracorporea

Il difetto può essere chiuso per sutura diretta o utilizzando un patch di pericardio autologo non trattato

Possibili complicanze:

Danno dei vasi femorali (minitoracotomia), embolia aerea, versamento pericardico,

MINITORACOTOMIA

MINITORACOTOMIA

IOT con tubo a doppio lume

Cannulazione periferica

Vena giugulare e arteria e vena femorali

MINITORACOTOMIA

Retrattore morbido Piccola incisione cutanea

Risultati cosmetici

MINITORACOTOMIA

MINITORACOTOMIA

SVANTAGGI

Sviluppo mammella

nei bambini

Cannulazione

periferica

De-airing

Curva di

apprendimento

VANTAGGI

cosmetici

degenza

Difetti settali interventricolari

Possono interessare varie aree del setto interventricolare e sono classificati:

•DIV dell’ inlet•DIV perimembranosi•DIV sub arteriosi•DIV muscolari•DIV multipli

DIV

tipo “inlet”

DIV perimembranoso

DIV muscolare

DIV infundibulare

Approccio trans-atriale

Canale atrio-ventricolare

Anomalia concomitante del SIA, del

piano Atrio-Ventricolare e del SIV.

Tali difetti vengono anche detti del

Setto Atrio-Ventricolare (parte di setto

interventricolare compreso tra

inserzione settale del lembo anteriore

della mitrale e quello del lembo settale

della tricuspide).

1 – difetto del setto interatriale

2 – anomalia della valvola tricuspide

3 – anomalia della valvola mitrale

4 – difetto del setto interventricolare

Definizione

CAV Completo:

- Atrio Unico

- Singola Valvola AV (5 lembi)

- Ampio DIV

Può essere bilanciato o sbilanciato in base al

volume delle cavità ventricolari.

CAV Parziale:

- DIA tipo Septum Primum

- Due valvole AV sullo stesso piano, con cleft

della Mitrale

- No DIV

CAV Intermedio:

- DIA Septum Primum

- Due valvole AV con cleft della Mitrale

- Piccolo DIV inlet

Classificazioni

Canale atrioventricolare parziale

Canale atrioventricolare completoTecnica doppio patch

Trasposzione delle grandi

arterie

AoPA

LA

LV

RV

RA

Aorta dal Vn.

Dx e riceve

sangue non

ossigenato

Polmonare dal vn

sinistro e riceve

sangue ossigento

Trasposizione delle grandi arterie

Trasposizione delle grandi arterie

Surgical Treatment

“Switch Procedure”

TECNICA CHIRURGICA

TECNICA CHIRURGICA

Manovra di

Lecompte

TECNICA CHIRURGICA

TECNICA CHIRURGICA

TECNICA CHIRURGICA

Patologia efflusso ventricolare sinistro

Rappresenta una delle forme più comuni di cardiopatia congenita

E’ la lesione più frequente nelle patologie di ostruzione all’efflusso sinistro (LVOT): 60-75%

Rappresenta un’ampia varietà di forme, dalla bicuspidia asintomatica alla stenosi critica con perfusione dotto-dipendente

Più frequente nei maschi che nelle femmine (3/5:1)

Nelle forme neonatali la circolazione sistemica può essere dotto dipendente

Dal punto di vista del chirurgo vanno distinte le stenosi associate a LVOTO da quelle con LVOT normale

Stenosi valvolare aortica

È uno spettro ampio di

alterazioni valvolari che può

essere isolata o associata a

patologie del ventricolo

sinistro (HLHS), del tratto di

efflusso ventricolare sinistro

(LVOTO) o dell’aorta

(coartazione aortica)

Stenosi valvolare aortica

Nelle forme di stenosi valvolare neonatale, la valvuloplastica percutanea, introdotta nel 1983, viene spesso utilizzata soprattutto se concomita disfunzione ventricolare sinistra. In questi pazienti infatti la chirurgia potrebbe rappresentare un rischio elevato.

Possibili complicanze: insufficienza valvolare, perforazione dei lembi, stenosi

residua

LVOT e aorta ascendente normali

Stenosi valvolare aortica

APPROCCIO CHIRURGICO

Nelle forme isolate si esegue la riparazione della valvola aortica o nelle forme non riparabili la sostituzione sia con la tecnica di Ross che con una protesi

Nelle forme con LVOTO il gold standard della chirurgia è reppresentato dall’intervento di Ross-Konno

L’intervento viene eseguito in sternotomia mediana con l’ausilio della circolazione extracorporea

Possibili complicanze: embolia aerea, stenosi valvolare residua

Vantaggi: commissurotomia mirata

LVOT e ao asc di normali dimensioni

Commissurotomia

valvolare

Assottigliamento dei

lembi valvolari

Stenosi valvolare aortica

Commissurotomia valvolare aortica

LVOT di normali dimensioni

Valvola bicuspide con rafe: tricuspidalizzazione ed

estensione delle cuspidi

Valvola monocuspide con rafe:

bicuspidalizzazione ed

estensione delle cuspidi

Estensione delle cuspidi per IAo

da deficienza tissutale/prolasso

Riparazione valvolare aortica

Anomalie di diametroAnomalie di origineAnomalie di decorso

Anomalie dell’arco aortico

Archi aortici

CLASSIFICAZIONE

INFANTILE

PREDUTTALE

ADULTO

POSTDUTTALE

Decubito laterale destro

Isolamento delle varie strutture vascolari

Legatura del dotto di Botallo

Clampaggio dell’arco e dell’aorta

discendente

Resezione del tratto coartato (tessuto duttale)

Anastomosi dei monconi

Termine dell’anastomosi

Tetralogia di Fallot

Tetralogia di FallotVSD

Aorta overriding the VSD

RVOTO

RV hypertrophy

Aspetti anatomo-patologici

Aspetti anatomo-patologici

Presentazione chirurgica

Chart Title

Primary repair

any age

Good anatomy

Repair

> 2 yrs

Shunt

Anomalous coron

Repair

< 1 yr

Shunt

Small PAs

Repair

< 1 yr

? Shunt

Very hypopl RVOT

Bad anatomy

Ist presentation

Transanular Patch

Anomalie di origine o di

decorso delle coronarie

E’ una patologia rara che interessa 1 paziente ogni 300.000 nati vivi.

Può causare ischemia miocardica, insufficienza mitralica, CHF, e morte in età precoce

Fisiopatologia

Il grado e la velocità di ischemia dipendono dalla velocità di chiusura del dotto di Botallo, dalla presenza di collaterali dalla coronaria destra e dalla velocità di regressione dell’ipertensione polmonare e per tale motivo i pazienti si dividono in due gruppi. ALCAPA infantile e ALCAPA adulta.

Terapia chirurgica

1959 Sabiston legatura della ALCAPA1960 Cooley SVG su ALCAPA e legatura1974 Neches reimpianto diretto su aorta1979 Takeuchi tunnellizzazione intrapolmonare

Reimpianto

Risultati

La mortalità varia a seconda delle casistiche e si attesta intorno al 10 %

La perfusione tramite due sistemi coronarici riduce significativamente il rischio di morte improvvisa

Potenziali complicanze: ischemia acuta

I pazienti adulti generalmente hanno migliore FE e migliore prognosi post operatoria rispetto ai neonati

Decorso anomalo inter-arterioso

High Risk anatomy

Anomalie low-risk

Angio-TAC

Tecnica chirurgica

MRI post-op

Ostio coronarico sinistro riposizionato posteriormente

Anomalie di decorso coronarico

I. V. : ragazza sportiva 21 aa

Origine a canna di fucile delle

coronarie

La coronaria sinistra non ha decorso intramurale, ma è solo appoggiata alla parete aortica

Decorso intramurale

Il decorso intramurale può consentire di spostare l’orifizio di ingresso per il sangue senza spostare l’origine della coronaria

Conclusioni

E’ una chirurgia difficile

La vittoria di ogni intervento è il

frutto del lavoro del team.