Introduzione allo studio delle malattie neurologiche: il...

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01-03-16 Andrea Parafioriti Prof. P. Girlanda Introduzione allo studio delle malattie neurologiche: il metodo neurologico (Presentazioni: Io sono il Prof. Girlanda il coordinatore di questo corso integrato che si svolge suddiviso in due canali. Questo corso prevede una suddivisione in 5 CFU di attività frontale di neurologia, 2 CFU di neurochirurgia, 1 CFU di med. Fisica e riabilitativa, 1 CFU di neuroradiologia, 1 CFU di farmacologia, 1 CFU di attività professionalizzante che sono state previste verso fine corso in modo da spezzare alcune giornate dove sarebbero sennò previste 4 ore di seguito di neurologia.) Oggi parleremo del metodo di neurologia e diremo cosa ripassare dal punto di vista della fisiologia e dell'anatomia del SN centrale e periferico. Dopo parleremo della semeiotica neurologica e delle principali sindromi neurologiche, della diagnostica strumentale in generale e poi ad ogni lezione questa sarà ripresa ed applicata alle singole patologie. Allora perché parlare di metodo in neurologia rispetto ad altra discipline? Cosa fa qualcosa di “diverso” il SN rispetto altri organi o apparati? Il SN ha un'unità funzionale che è il neurone ma ha un'organizzazione di tipo cibernetico e quindi poi dovremmo parlare di diverse funzioni: motoria, sensitiva, dell'equilibrio, della stazione eretta oltre le funzioni corticali superiori... quindi è questo tipo di organizzazione diversa che ti porta ad un approccio differente a questo sistema, non esiste un'indagine di laboratorio che valuta la funzione di una struttura nervosa, il medico deve capire e ragionare seguendo uno schema mentale ideato da questo medico: Jean-Martin Charcot (1825- 1893) attraverso delle descrizioni che se le leggete nei vecchi testi di neurologia sono molto suggestive, ricordo che nel'800 non c'era TC o RMN quindi si basava tutto sull'osservazione dei segni da parte del medico. Quindi Jean-Martin Charcot è stato il medico che ha inserito il metodo nello studio delle patologie neurologiche per districarsi nel “mare magnum” delle malattie neurologiche. In questo slide potete vedere in percentuale e in funzione della regione d'Italia quanto pesano le consulenze neurologiche rispetto tutte le consulenze specialistiche, vediamo che non scendono mai oltre il 60%. Quindi le consulenze di neurologia sono molto frequenti soprattutto al pronto soccorso. Allora quali sono i principali quadri clinici neurologici che troviamo in pronto soccorso? Sicuramente le vasculopatie acute ( dedicheremo diverse lezioni sull'argomento), cefalea, vertigini, traumi, disturbi di coscienza, ansia/depressione, altro. Vorrei aggiungere che le vertigini sono una condizione su cui è difficile districarsi, ricordo che la vertigine è la sensazione oggettiva o soggettiva di rotazione o dell'ambiente in confronto a se stessi o viceversa, il problema che questa sensazione può essere legata a mille fattori sia benigni (vertigine posizionale legata ad un problema degli otoliti) che maligni 1

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01-03-16 Andrea ParafioritiProf. P. Girlanda

Introduzione allo studio delle malattie neurologiche: il metodo neurologico

(Presentazioni: Io sono il Prof. Girlanda il coordinatore di questo corso integrato che si svolge suddiviso in due canali. Questo corso prevede una suddivisione in 5 CFU di attività frontale di neurologia, 2 CFU di neurochirurgia, 1 CFU di med. Fisica e riabilitativa, 1 CFU di neuroradiologia, 1 CFU di farmacologia, 1 CFU di attività professionalizzante che sono state previste verso fine corso in modo da spezzare alcune giornate dove sarebbero sennò previste 4 ore di seguito di neurologia.)

Oggi parleremo del metodo di neurologia e diremo cosa ripassare dal punto di vista della fisiologia e dell'anatomia del SN centrale e periferico. Dopo parleremo della semeiotica neurologica e delle principali sindromi neurologiche, della diagnostica strumentale in generale e poi ad ogni lezione questa sarà ripresa ed applicata alle singole patologie.

Allora perché parlare di metodo in neurologia rispetto ad altra discipline? Cosa fa qualcosa di “diverso” il SN rispetto altri organi o apparati? Il SN ha un'unità funzionale che è il neurone ma ha un'organizzazione di tipo cibernetico e quindi poi dovremmo parlare di diverse funzioni: motoria, sensitiva, dell'equilibrio, della stazione eretta oltre le funzioni corticali superiori... quindi è questo tipo di organizzazione diversa che ti porta ad un approccio differente a questo sistema, non esiste un'indagine di laboratorio che valuta la funzione di una struttura nervosa, il medico deve capire e ragionare seguendo uno schema mentale ideato da questo medico: Jean-Martin Charcot (1825-1893) attraverso delle descrizioni che se le leggete nei vecchi testi di neurologia sono molto suggestive, ricordo che nel'800 non c'era TC o RMN quindi si basava tutto sull'osservazione dei segni da parte del medico. Quindi Jean-Martin Charcot è stato il medico che ha inserito il metodonello studio delle patologie neurologiche per districarsi nel “mare magnum” delle malattie neurologiche.In questo slide potete vedere in percentuale e infunzione della regione d'Italia quanto pesano leconsulenze neurologiche rispetto tutte leconsulenze specialistiche, vediamo che nonscendono mai oltre il 60%. Quindi le consulenze dineurologia sono molto frequenti soprattutto alpronto soccorso. Allora quali sono i principali quadri clinicineurologici che troviamo in pronto soccorso?Sicuramente le vasculopatie acute ( dedicheremodiverse lezioni sull'argomento), cefalea,vertigini, traumi, disturbi di coscienza,ansia/depressione, altro.Vorrei aggiungere che le vertigini sono unacondizione su cui è difficile districarsi, ricordoche la vertigine è la sensazione oggettiva osoggettiva di rotazione o dell'ambiente inconfronto a se stessi o viceversa, il problemache questa sensazione può essere legata a millefattori sia benigni (vertigine posizionale legataad un problema degli otoliti) che maligni

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(sintomo di insufficienza vertebro basilare cioè di circolo posteriore, o tumori dell'angolo ponto cerebellare). Alcune volte, comunque, i ricoveri al pronto soccorso sono impropri, ad esempio ricoverare un epilettico a meno che non si tratti di uno stato di male è un ricovero improprio. Le cefalee primarie, emicranie e quant'altro sono ricoveri impropri, però ricordiamoci che le cefalee possono essere secondarie anche a quadri gravi come i tumori. Partiamo dall'approccio al paziente cioè all'anamnesi. Raccogliere l'anamnesi non è una cosa

semplice ma complessa, forse la cosa più complessa da fare. Una buona anamnesi è indispensabile per indirizzarci verso una giusta diagnosi. Poi la modalità di approccio al paziente dipende anche un poco dal contesto, in pronto soccorso un paziente con un vasculopatia sicuramente non può sottoporsi ad un'attenta anamnesi. Indipendentemente dal contesto cosa domandereste? Si inizia mettendo a proprio agio il paziente, poi si parte dal problema fondamentale che ha fatto scaturire il colloquio. Voglio dire subito che l'anamnesi è bene farla in più tempi. L'obiettivo del rapporto medico paziente qual è? Dare una terapia! Quindi il

nostro end-point è risolvere il problema, fare stare meglio il paziente. Fare una diagnosi non vuol dire solo capire cosa ha il paziente, ma bisogna fare una diagnosi eziologica cioè capire cosa ha è perché ce l'ha! Perquesto in neurologia ilmetodo prevede cheprima si ragioni intermini di ricerca della diagnosi di sede dellapatologia (diagnosianatomica), dopo sipassa alla ricerca della diagnosi di natura(diagnosi patologicaed eziologica). Se ioho un paziente con unemiparesi brachio-crurale dx quando vedoil paziente non pensosubito alla malattia, mapenso che ha unapatologia che coinvolgel'emisferocontrolaterale cioè a sxal di sopra della decussazione delle piramidi visto anche l'interessamento faciale (diagnosi di sede), ma questo non è sufficiente per una diagnosi di natura perché potrebbe essere così anche per molti motivi il paziente (sclerosi multipla, per un tumore, vasculopatia ecc.). Per arrivare alla diagnosi di natura la storia è molto più rilevante dell'esame obiettivo perché con la storia possiamo chiedere molte cose: come è insorto il sintomo? Quando? È stato improvviso? Cioè noi possiamo capire com'è stato l'inizio e il decorso. Potremmo chiedere inoltre se ci sono disturbi associati al disturbo principale ad esempio se ci sono formicolii, crampi, spasmi o movimenti involontari. Quindi la

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storia è importante per diversi motivi: localizzare i sintomi, interpretare la natura dei sintomi, valutare il decorso temporale dei sintomi, per approfondire la storia familiare e molte volte bisogna però tenere presente che il paziente non è in grado di darci informazioni. È importante poi indagare su eventuali altre patologie concomitanti, sapere se ha patologie vascolari, diabete o ipertensione ecc., è inoltre importante valutare la storia farmacologica del paziente soprattutto se questo è anziano. Oggi nei nostri reparti troviamo sempre più pazienti che manifestano delirium, non inteso come il delirio psichiatrico ma delle manifestazione cliniche come allucinazioni, cioè vedere cose non reali o nel non riconoscere i familiari, questa sindrome può essere associata a molti quadri ad esempio una forte disidratazione, alterazioni elettrolitiche o forme associate ai farmaci da qui l'importanza di conoscere i farmaci assunti da questi pazienti. (Altra problematica è lo stato di male epilettico non convulsivo che non si manifesta con crisi epilettiche ma con uno stato confusionale, queste non sono emergenze per la vita come lo stato di grande male.)Quindi i passaggi fondamentali nella diagnosi delle malattie neurologiche sono: raccolta degli eventi clinici attraverso la storia e l'esame neurologico, l'interpretazione dei segni e sintomi in termini di fisiopatologia e di anatomia ricordando che ancora oggi la semeiotica neurologica è indispensabile per condurre una giusta diagnosi perché da tantissime informazioni anche alla luce del fatto che alcune persone hanno una neuroradiologia pulita e nonostante tutto hanno dei segni e sintomi. Continuiamo, quando chiediamo un esame strumentale (laboratorio, radiologia ecc.) in medicina? Lo chiediamo quando pensiamo che questo ci permetta di comportarci in modo differente alla luce del risultato dell'esame. Alla fine per fare poi la diagnosi patologica ed eziologica cosa facciamo, mettiamo insieme: diagnosi anatomica, dati sulla modalità di insorgenza e decorso, altri dati medici e test di laboratorio, questo comunque alcune volte non basterà per arrivare alla diagnosi eziopatologica ma di norma è cosi.

Ora facciamo una carrellata su cosa è importante ricordare ai fini di navigare bene nel corso integrato di scienze neurologiche. Dobbiamo per prima cosa ricordare alcuni termini(il professore consiglia di prendere una rubrica e costruire un glossario delle parole chiave) che derivano direttamente dall'embriologia per questo ora faremo alcuni richiami che ci aiutano anche a capire la disposizione anatomica di alcune strutture del SN.Ad esempio ricordare che il midollo non occupa tutto il canalevertebrale ma soltanto una parte ed è fondamentale per capirecome mai possiamo fare una rachicentesi senza produrre dellelesioni gravi al paziente, devo dire che esiste una condizioneper cui il midollo occupa tutto il canale vertebrale e quindi unasemplice rachicentesi potrebbe arrecare grandi danni, la c.d.Sindrome del midollo ancorato. Ricordiamo le vescicolecerebrali che sono importanti perché ne derivano strutturecome il telencefalo, diencefalo, mesencefalo, metencefalo e

mielencefalo. Ricordate iltronco dell'encefalo?Questo è costituito da mesencefalo, metencefalo o ponte e mielencefalo o bulbo.Mentre il diencefalo daorigine prevalentemente ai talami e al terzo ventricolo, il telencefalo da invece origine agli emisferi cerebrali. Importante è ricordarsi delle flessure che vengono

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classificate in cefalica, cervicale e pontina. Ricordiamo poi che ci sono strutture che interconnettono parti del sistema nervoso e servono per introdurre un concetto fondamentale che è quello del connettoma quindi diciamo che la visione ad aree del SN è stata un poco superata. Facciamo un esempio: il neurochirurgo che deve operare il tumore cerebrale deve cercare di ledere il meno possibile le aree motorie e del linguaggio cioè le aree nobili, quindi prima di operare cerca di individuare queste aree attraverso una serie di strumenti come la stimolazione magnetica transcranica. Questo certe volte non è sufficiente perché il neurochirurgo potrebbe ledere non tanto le aree motorie ma le connessioni che queste aree hanno, quindi è fondamentale conoscere questa connessione attraverso diverse metodiche oggi disponibili.

Andiamo avanti, cosa bisogna ripassare di anatomia e fisiologia? Il neurone con i suoi processi fondamentali (come si genera il potenziale d'azione, i potenziali post-sinaptici eccitatori ed inibitori), che cosa è e come funziona una sinapsi (elettriche e chimiche), com'è diviso il SN nelle sue parti: midollo ed encefalo e a sua volta com'è suddiviso quest'ultimo (cervello, cervelletto e tronco dell'encefalo), l'anatomia del nervo periferico che a volte è sconosciuta anche dal neurologo.

Allora com'è costituito il nervo spinale?

Allora non confondiamo il nervo spinale dal nervo periferico. Il nervo spinale ha un ramo anteriore ed uno posteriore (ricorrente). Il ramo posteriore ricorrente va innervare dal punto di vista sensitivo una piccola regione mentre dal punto di vista motorio i muscoli paravertebrali.

Conoscere i principali nervi periferici degli arti inferiori o superiori è importante quindi ripassiamoli. Nervi periferici dell'arto superiore: N. radiale, n. ulnare, n. mediano,

n. ascella e il n. muscolocutaneo però gia questi due sono meno importanti.

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Nervi periferici dell'arto inferiore: n. sciatico che si suddivide in n. tibiale ( o sciatico popliteo interno) e n. peroneo comune (o sciatico popliteo esterno), n. femorale, n. otturatorio.Altra cosa da ripassare il sistema nervoso autonomo, e iniziamo a dire perché si chiama autonomo? Perché non è sotto controllo della nostra volontà.

Altra cosa da ricordare per l'anatomia per SNP è l'anatomia del primo neurone della catena

sensitiva nonché ripassare tutto la catena sensitiva in generale. Il primo neurone sensitivo ha una forma particolare ed è detta a T o psudounipolare, che trova il suo corpo nel ganglio della radice dorsale, una domanda che faccio spesso agli esami è: questi neuroni somatosensoriali sono tutti collocati nel ganglio della radice dorsale?

No, quelli cranici non lo sono perché se ricordate sono collocati in diversi gangli come quello di Gasser per il trigemino. É importante aggiungere che nel sistema trigeminale la componente sensitiva è particolare cioè il corpo del primo neurone non si trova nel ganglio di Gasser (è l'unica eccezione) ma si trova direttamente nel mesencefalo.

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Sulla giunzione neuromuscolare ci sarà una lezione cheriguarderà miopatie e malattie della giunzione ma seiniziate a ripassare l'anatomia non vi fa male.

Allora ora vorrei farvi riflettere su una implicazionepratica dell'anatomia. Nella slide qui vediamo i dermatomeri e vorrei farvi notare che se abbiamoun'ernia cervicale tra C7 e T1 è molto probabile che siacoinvolta la radice allo stesso metamero, mentre se ho un'ernia tra L4-L5 è certo che abbia un coinvolgimento della radice su L4? No, perché qui c'è la cauda equina e quindi un'ernia di L4 potrebbe comprimere la radice S1 e non L4, questo implica che se io richiedo un'esame elettrofisiologico per capire dov'è l'ernia sbaglio perché ho bisogno ti una TC o RMN.

Se la domanda sarebbe stata qual è l'entità di coinvolgimento della radice allora va bene l'esame elettrofisiologico sarebbe appropriato.

Vi prego per l'esame di fare bene il sistema trigeminale, perché ricorre spesso la domanda d'esame: Parlami del 5° nervo cranico o anche del 7° nervo cranico. Quindi conoscere l'anatomia dei nervi cranici è importantissimo. Vorrei farvi una domanda cosa è una sindrome alterna? É una sindrome dove ho una paralisi periferica ad esempio del faciale (quindi bocca storta a dx) ed ho anche un emiparesi ed una emi-ipoestesia controlaterale, alterna è in questo senso. In questa sindrome la lesione dov'è? È al livello del tronco dell'encefalo a livello dei nuclei dei nervi cranici dove ancora non c'è stata decussazione, quindi è una patologia che coinvolge il tronco dell'encefalo solo da un lato.Voglio ricordare che i nervi cranici sono numerati dall'alto verso il basso e quindi se ho un paziente che ha una ptsosi palpebrale con diplopia sarà coinvolto il nucleo del nervo oculomotore comune, e dove si trova? Essendo che il 3° nervo cranico è ad un livello alto allora in quale parte del tronco dell'encefalo? La più alta nonché mesencefalo!Facciamo un altro esempio, paziente con deviazione della lingua da una parte e un emisindrome motoria controlaterale il danno dov'è? Nel bulbo!Il “trucchetto” per imparare e ricordare i nervi cranici è chiedersi quando si studiano: a che serve? Dov'è collocato? Con le dovute eccezioni per il trigemino.

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Vorrei ricordarvi che il 1° e il 2° paio di nervi cranici non sono nervi periferici ma sono estroflessioni di SNC, questo è importante perché sennò non capiamo come in una malattia che coinvolge il SNC ci possa essere coinvolgimento della vista, come nella sclerosi multipla che è una malattia del SNC che si manifesta anche con neurite ottica retrobulbare. La sclerosi multipla è una malattia del SNC stampatevelo in testa per gli esami! Una cosa importante è che la guanina mielinica nel SNP è fata dalla cellule di Schwann, mentre nel SNC c'è l'oligodendrocita che è coinvolto nella sclerosi multipla.

Nelle prossime lezioni parleremo di sistema motorio cortico-spinale e delle sindromi ad esso connesse come la sindrome del primo neurone di moto. La pianificazione del movimento motorio volontario ha il suo primum movens al livello della corteccia prefrontale e la supplementare motoria e poi viene dato in esecuzione alla corteccia motoria primaria dove troviamo l'homunculus motorio ma anche questo è un dato ormai superato. Ora qual é la parte del nostro corpo che necessita di maggiore controllo dal punto di vista centrale? La mano, da qui la grande rappresentazione nell'homunculus motorio, inoltre la mano ha delle connessioni con il sistema limbico infatti lesioni a questo distretto esplicitano una forte componente emotiva.

Da ripassare è anche la suddivisione in lobi del cervello, ricordare anche il lobo dell'insula, l'anatomia del corpo dell'encefalo o corpo calloso, dei nervi cranici (come già ribadito).

Altra domanda che viene posta spesso agli esami è: cervelletto esindromi cerebellari. Del cervelletto non interessa conoscere neldettaglio tutte le varie porzioni anatomiche, ma dovete ricordarel'organizzazione del cervelletto e le funzioni delle varie porzioni dicui è costituito. Le funzioni del cervelletto sono: coordinazionemotoria, equilibrio, mantenimento della postura, ecc..

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