Interessamento polmonare in corso di sclerosi sistemica Università degli Studi di Modena e Reggio...

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Interessamento Interessamento polmonare in corso polmonare in corso di sclerosi di sclerosi sistemica sistemica Università degli Studi di Modena e Reggio Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia Emilia Clinica di Malattie dell’Appacrato Clinica di Malattie dell’Appacrato Respiratorio Respiratorio Direttore Prof. L. M. Fabbri Direttore Prof. L. M. Fabbri Monica Bortolotti Monica Bortolotti

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Interessamento Interessamento polmonare in corso di polmonare in corso di

sclerosi sistemicasclerosi sistemica

Università degli Studi di Modena e Università degli Studi di Modena e Reggio EmiliaReggio Emilia

Clinica di Malattie dell’Appacrato Clinica di Malattie dell’Appacrato RespiratorioRespiratorio

Direttore Prof. L. M. FabbriDirettore Prof. L. M. Fabbri

Monica BortolottiMonica Bortolotti

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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ANAMNESI FISIOLOGICAANAMNESI FISIOLOGICA

G.R.G.R. 53 anni53 anni Sesso femminileSesso femminile Ex magliaiaEx magliaia Ex-fumatrice (15 pack/years)Ex-fumatrice (15 pack/years)

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAREMOTA

19691969: fenomeno di Raynaud alle mani in : fenomeno di Raynaud alle mani in assenza di altri sintomi e/o segni ed accentuatosi assenza di altri sintomi e/o segni ed accentuatosi dopo gravidanza (24 aa).dopo gravidanza (24 aa).

19811981: dolori e deformità articolari alle mani ed : dolori e deformità articolari alle mani ed ai polsi associati a rigidità articolare al mattino.ai polsi associati a rigidità articolare al mattino.

Capillaroscopia: riduzione del numero di Capillaroscopia: riduzione del numero di capillari ed aumento del diametro delle anse capillari ed aumento del diametro delle anse residueresidue

ANA test : 1 : 160; anti-Scl 70: positivoANA test : 1 : 160; anti-Scl 70: positivo

DIAGNOSI DI SCLEROSI SISTEMICADIAGNOSI DI SCLEROSI SISTEMICA

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAREMOTA

19931993 PFV nella norma; DLCO lievemente ridottaPFV nella norma; DLCO lievemente ridottaRX torace: non lesioni pleuro-parenchimali a RX torace: non lesioni pleuro-parenchimali a focolaiofocolaio

2000 2000 comparsa di dispnea:comparsa di dispnea:

PFV: sindrome restrittiva di entità moderataPFV: sindrome restrittiva di entità moderata HRCT: segni di interstiziopatia polmonareHRCT: segni di interstiziopatia polmonare

Iniziava terapia con ciclofosfamide a scalare dal Iniziava terapia con ciclofosfamide a scalare dal 2000 al Febbraio ’05. In precedenza aveva assunto 2000 al Febbraio ’05. In precedenza aveva assunto steroidi.steroidi.

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAREMOTA

Nell’Ottobre 2004Nell’Ottobre 2004HRCTHRCT: peggioramento dell’interstiziopatia : peggioramento dell’interstiziopatia polmonare precedentemente segnalata, in polmonare precedentemente segnalata, in particolare aumento delle aree di ground-glass e particolare aumento delle aree di ground-glass e dell’ honey combing.dell’ honey combing.

PFV PFV : sindrome restrittiva di grave entità.: sindrome restrittiva di grave entità.

EcocardiogrammaEcocardiogramma: riscontro di IP lieve-moderata : riscontro di IP lieve-moderata con PAP di 43 mmHg (prima non presente): lieve con PAP di 43 mmHg (prima non presente): lieve dilatazione atriale e ventricolare dx.dilatazione atriale e ventricolare dx.

Nel Febbraio 2005 Nel Febbraio 2005 Importante peggioramento dei sintomi respiratori Importante peggioramento dei sintomi respiratori (tosse e dispnea) ricovero in (tosse e dispnea) ricovero in ReumatologiaReumatologia (Aprile 2005).(Aprile 2005).

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAREMOTA

Funzionalità cardiacaFunzionalità cardiaca ECG: tachicardia sinusale, FC 120 ECG: tachicardia sinusale, FC 120

bpm; alterazioni aspecifiche della bpm; alterazioni aspecifiche della fase terminale.fase terminale.

Ecocardiogramma: PAP 60 mmHg.Ecocardiogramma: PAP 60 mmHg.

Cateterismo cardiaco: lieve Cateterismo cardiaco: lieve ipertensione polmonare.ipertensione polmonare.

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RX TORACERX TORACE

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA REMOTAREMOTA

Nell’Aprile 2005Nell’Aprile 2005

EGA: PaO2 53 mmHg; PaCO2 40 mmHgEGA: PaO2 53 mmHg; PaCO2 40 mmHg PFV: TLC 51.4%; FVC 25.3%PFV: TLC 51.4%; FVC 25.3% Walking test: grave desaturazione Walking test: grave desaturazione

basale che si aggrava dopo lo sforzo; basale che si aggrava dopo lo sforzo; sospeso il test dopo 50 msospeso il test dopo 50 m

FBS: negativa per processi eteroplasticiFBS: negativa per processi eteroplastici BAL: linfociti 30%; neutrofili 28% BAL: linfociti 30%; neutrofili 28%

(alveolite mista), CD4/CD8: ridotto(alveolite mista), CD4/CD8: ridotto Capillaroscopia: scleroderma patternCapillaroscopia: scleroderma pattern

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ANAMNESI PATOLOGICA ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMAPROSSIMA

Luglio ’05: ulteriore peggioramento della Luglio ’05: ulteriore peggioramento della dispneadispnea

→ → ricovero in ricovero in Pneumologia Pneumologia

EGA (aa):EGA (aa):

PFV:PFV:

pHpH PaCO2PaCO2 mmHgmmHg

PaO2PaO2 mmHgmmHg

HCO3-HCO3- mmol/Lmmol/L

SaO2SaO2 %%

7.437.43

4848 40.340.3 33.333.3 7676

TLC %TLC % 5050

FEV 1 %FEV 1 % 17.6 17.6

VC MAX VC MAX %%

30.430.4

FEV1/VC FEV1/VC MAX %MAX %

60.460.4

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RX toraceRX torace

Aprile 2005Aprile 2005 Luglio 2005Luglio 2005

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ESAMI DI LABORATORIOESAMI DI LABORATORIO Emocromo, coagulazione, funzionalità Emocromo, coagulazione, funzionalità

renale ed epatica: nella normarenale ed epatica: nella norma Markers neoplastici:Markers neoplastici:

Ecografia addominale: negativaEcografia addominale: negativa

AFP AFP (ng/ml)(ng/ml)

24.224.2

Ca 19.9 Ca 19.9 (U/ml)(U/ml)

294294

Ca 125 Ca 125 (U/ml)(U/ml)

59.159.1

CEA ( CEA ( ng/ml)ng/ml)

1.91.9

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TAC TORACE HRTAC TORACE HR

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TERAPIATERAPIA

Ossigenoterapia al flusso di 1.5 l/min Ossigenoterapia al flusso di 1.5 l/min nella 24 orenella 24 ore

Aerosol con Ventavis, 6/dieAerosol con Ventavis, 6/die Cardioaspirina, 1 cp a pranzoCardioaspirina, 1 cp a pranzo Medrol 16, ½ cp al mattinoMedrol 16, ½ cp al mattino Antibioticoterapia con moxifloxacinaAntibioticoterapia con moxifloxacina Lansox 30, 1 cp al mattinoLansox 30, 1 cp al mattino Cacit 1000 Vit D3, 1 bustina al Cacit 1000 Vit D3, 1 bustina al

pomeriggiopomeriggio

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia La sclerosi sistemica è una malattia sistemica La sclerosi sistemica è una malattia sistemica

caratterizzata da infiammazione, alterazioni caratterizzata da infiammazione, alterazioni vascolari e fibrotiche della cute (scleroderma) e vascolari e fibrotiche della cute (scleroderma) e di vari organi interni (polmone, cuore, rene, di vari organi interni (polmone, cuore, rene, apparato gastroenterico).apparato gastroenterico).

L’eziologia è ignota. Sembra che l’evento L’eziologia è ignota. Sembra che l’evento primario sia un danno alle cellule endoteliali di primario sia un danno alle cellule endoteliali di vasi di calibro variabile da quello delle piccole vasi di calibro variabile da quello delle piccole arterie a quello dei capillariarterie a quello dei capillari

La distruzione delle cellule endoteliali determina La distruzione delle cellule endoteliali determina aggregazione piastrinica, proliferazione delle aggregazione piastrinica, proliferazione delle cellule dell’intima muscolare e fibrosicellule dell’intima muscolare e fibrosi

L’aumento della permeabilità vascolare che L’aumento della permeabilità vascolare che deriva dal danno endoteliale determina edema deriva dal danno endoteliale determina edema interstiziale, stimola i fibroblasti e causa fibrosi interstiziale, stimola i fibroblasti e causa fibrosi dei tessuti circostantidei tessuti circostanti

Medsger et al, J Rheumatol 1999, 26: 2159-67Medsger et al, J Rheumatol 1999, 26: 2159-67

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Maggiore incidenza nelle donne (F:M 3:1)Maggiore incidenza nelle donne (F:M 3:1) Età 45-64Età 45-64 Maggiore incidenza nella razza neraMaggiore incidenza nella razza nera Frequente familiarità per malattie autoimmuniFrequente familiarità per malattie autoimmuni Tra le connettivopatie è quella a prognosi Tra le connettivopatie è quella a prognosi

peggiorepeggiore Il coinvolgimento cardiopolmonare e le Il coinvolgimento cardiopolmonare e le

neoplasie rappresentano le più frequenti cause neoplasie rappresentano le più frequenti cause di mortedi morte

Include vari sintomi che vanno da un Include vari sintomi che vanno da un interessamento cutaneo lieve a un severo interessamento cutaneo lieve a un severo danno d’organo (cuore, rene, vasi, polmoni, danno d’organo (cuore, rene, vasi, polmoni, esofago)esofago)

Kuwana et al, Arthtritis Rheum 1994 37,75-83

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Fattori prognostici Fattori prognostici negativinegativi

Sesso maschileSesso maschile Coinvolgimento organi viscerali (cuore, Coinvolgimento organi viscerali (cuore,

polmone, rene, apparato polmone, rene, apparato gastroenterico)gastroenterico)

Tempo intercorso tra la comparsa del Tempo intercorso tra la comparsa del fenomeno di Raynaud e la malattiafenomeno di Raynaud e la malattia

Positività di anti-Scl 70Positività di anti-Scl 70 DLCO ridotta alla diagnosiDLCO ridotta alla diagnosi

Kuwana et al, Arthtritis Rheum 1994 37,75-83

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale TerapiaTerapia

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CRITERI DIAGNOSTICICRITERI DIAGNOSTICI I pazienti vengono classificati sulla I pazienti vengono classificati sulla

base dei criteri dell’American College base dei criteri dell’American College of Rheumatologyof Rheumatology

Steen VD et al. Artrhritis Reum 1990 23; 581-90Steen VD et al. Artrhritis Reum 1990 23; 581-90

Criteri Criteri maggiorimaggiori

Sclerodermia Sclerodermia diffusadiffusa

Criteri Criteri minoriminori

SclerodattiliaSclerodattilia

Ulcere vasculitiche Ulcere vasculitiche

Fibrosi polmonare Fibrosi polmonare bibasalebibasale

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PARAMETRI DIAGNOSTICI PARAMETRI DIAGNOSTICI PRINCIPALIPRINCIPALI

primitivoprimitivo Fenomeno di RaynaudFenomeno di Raynaud

secondariosecondario Disfunzione esofageaDisfunzione esofagea CalcinosiCalcinosi Capillaroscopia con pattern di SSc Capillaroscopia con pattern di SSc

(riduzione n°capillari per effetto del (riduzione n°capillari per effetto del processo fibrotico e anse residue dilatate)processo fibrotico e anse residue dilatate)

TeleangectasieTeleangectasie Presenza di autoanticorpi Presenza di autoanticorpi

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AUTOANTICORPIAUTOANTICORPI

Anticentromero (forma limitata Anticentromero (forma limitata sclerosi cutanea a mani e sclerosi cutanea a mani e volto)volto)

Anti Scl 70 (forma diffusa → Anti Scl 70 (forma diffusa → sclerosi ai visceri toracici e sclerosi ai visceri toracici e addominali)addominali)

NucleolariNucleolari

→→

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INDAGINI INDAGINI STRUMENTALISTRUMENTALI

EGAEGA PFVPFV RX TORACERX TORACE HRCTHRCT BALBAL ANATOMIA-PATOLOGICAANATOMIA-PATOLOGICA

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Alterazioni dei volumi Alterazioni dei volumi polmonaripolmonari

- FVC diminuita- FVC diminuita - TLC diminuita- TLC diminuita

- - FEV1 ridotto FEV1 ridotto - Tiffeneau normale o - Tiffeneau normale o

aumentato aumentato

Alterazioni degli scambi Alterazioni degli scambi gassosigassosi

- - DLCO frequentemente - DLCO frequentemente ridottaridotta

- - EGA :- EGA :- ipossiemia con ipossiemia con

normo/ipocapnia normo/ipocapnia - ipercapnia in fase avanzataipercapnia in fase avanzata

Deficit ventilatorio restrittivo

teoricateorica

misuratamisurata

EGA E PFVEGA E PFV

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INDAGINI INDAGINI STRUMENTALISTRUMENTALI

EGAEGA PFVPFV RX TORACERX TORACE HRCTHRCT BALBAL ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

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POSSIBILI QUADRI DI POSSIBILI QUADRI DI PRESENTAZIONE RADIOLOGICA PRESENTAZIONE RADIOLOGICA POLMONARE IN CORSO DI SScPOLMONARE IN CORSO DI SSc Honeycombing Honeycombing Ground glass Ground glass Pattern reticolare Pattern reticolare Bronchiectasie da trazioneBronchiectasie da trazione BronchioliteBronchiolite Versamento pleuricoVersamento pleurico Polmonite “ab ingestis”Polmonite “ab ingestis” Danno alveolare diffusoDanno alveolare diffuso

Jennifer P. Mayberry et al;Radiographics 2000; 20; 1623-35Jennifer P. Mayberry et al;Radiographics 2000; 20; 1623-35

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TAC TORACETAC TORACE

Le anomalie interessano:Le anomalie interessano: I lobi inferiori I lobi inferiori

Distribuzione periferica e posterioreDistribuzione periferica e posteriore

Arroliga et al; J Thorac Arroliga et al; J Thorac

Imaging 1992; 7: 30-45Imaging 1992; 7: 30-45

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Eun A Kim; Radiographics 2002; 151-165Eun A Kim; Radiographics 2002; 151-165

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PERCHE’ E’ IMPORTANTE PERCHE’ E’ IMPORTANTE L’ANATOMIA-PATOLOGICAL’ANATOMIA-PATOLOGICA

Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med.1998;157:199-203Med.1998;157:199-203

Years

0 2 4 6 8 10 12 14 16 180

20

40

60

80

100

UIP (n = 63) (P < 0.001)

NSIP (n = 14)

Others (n = 20)

Aliv

e (

%)

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INDAGINI INDAGINI STRUMENTALISTRUMENTALI

EGAEGA PFVPFV RX TORACERX TORACE HRCTHRCT BALBAL ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

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Lavaggio bronchiolo-Lavaggio bronchiolo-alveolare alveolare

Aumento della cellularità totale.Aumento della cellularità totale. Aumento di macrofagi, neutrofili, linfociti e scarsa Aumento di macrofagi, neutrofili, linfociti e scarsa

eosinofilia. Ridotto rapporto CD4/CD8 eosinofilia. Ridotto rapporto CD4/CD8 Ha la funzione di valutare l’attività del processo Ha la funzione di valutare l’attività del processo

alveoliticoalveolitico Utile per escludere altre cause di interstiziopatia Utile per escludere altre cause di interstiziopatia

AU Wells et al. XXX Harrison NK et al; Respir Med 1989; 83; 403-14

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INDAGINI INDAGINI STRUMENTALISTRUMENTALI

EGAEGA PFVPFV RX TORACERX TORACE HRCTHRCT BALBAL ANATOMIA PATOLOGICAANATOMIA PATOLOGICA

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ANATOMIA ANATOMIA PATOLOGICAPATOLOGICA

Marjolein Drent et al. Curr Opin Marjolein Drent et al. Curr Opin

Pulm Med 2003; 9: 411-417Pulm Med 2003; 9: 411-417

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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HRTC HRTC

Ground GlassGround Glass

Anomalie reticolari Anomalie reticolari

Minimo honey-combingMinimo honey-combing

Bronchiectasie da trazioneBronchiectasie da trazione

Distribuzione bibasaleDistribuzione bibasale

Anomalie reticolari prev. Anomalie reticolari prev. periferiche, bibasaliperiferiche, bibasali Minime zone di Ground GlassMinime zone di Ground GlassBronchiectasie da Bronchiectasie da trazionetrazioneHoney-combingHoney-combing subpleurico subpleurico bibasale bibasale

Sujal R.Desai, Radiology 2004; 232: 560-567Sujal R.Desai, Radiology 2004; 232: 560-567

SSCSSC IPFIPF

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Estensione e gravità del Estensione e gravità del quadro TC polmonare in quadro TC polmonare in

corso di SSc eIPFcorso di SSc eIPF

Sujal R.Desai; Radiology 2004; 232; Sujal R.Desai; Radiology 2004; 232; 560-567560-567

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SSC FPISSC FPI

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DIAGNOSI DIAGNOSI DIFFERENZIALEDIFFERENZIALE

BALBAL LL NN EE

SScSSc ++++++ ++ ++

UIPUIP ++ ++++ ++++

Athol U. Wells et al. ; Am J Respir Crit Care Med 1998, 157: 1474-82Athol U. Wells et al. ; Am J Respir Crit Care Med 1998, 157: 1474-82

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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DIFFERENT CYTOKINE PROFILES IN DIFFERENT CYTOKINE PROFILES IN CRYPTOGENIC FIBROSING CRYPTOGENIC FIBROSING

ALVEOLITIS AND FIBROSING ALVEOLITIS AND FIBROSING ALVEOLITIS ASSOCIATED WITH ALVEOLITIS ASSOCIATED WITH

SYSTEMIC SCLEROSISSYSTEMIC SCLEROSIS

“ “In conclusion, cryptogenic fibrosing In conclusion, cryptogenic fibrosing alveolitis is an inflammatory condition alveolitis is an inflammatory condition which is characterized, like asthma, by a which is characterized, like asthma, by a predominance of gene expression for Th2 predominance of gene expression for Th2 type regulatory cytokines, whereas type regulatory cytokines, whereas cryptogenic fibrosing alveolitis associated cryptogenic fibrosing alveolitis associated with systemic sclerosis appears to have a with systemic sclerosis appears to have a distinct mixed Th1/Th2 functional distinct mixed Th1/Th2 functional phenotype and a greater number of cells phenotype and a greater number of cells expressing each of these pro-inflammatory expressing each of these pro-inflammatory cytokines”cytokines”

Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257

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Espressione di varie citochine Espressione di varie citochine nelle biopsie di pazienti affetti nelle biopsie di pazienti affetti

da IPF e SScda IPF e SSc

Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257

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Caso clinicoCaso clinico Definizione ed eziologiaDefinizione ed eziologia Caratteristiche clinicheCaratteristiche cliniche Criteri diagnosticiCriteri diagnostici Diagnosi differenzialeDiagnosi differenziale PatogenesiPatogenesi TerapiaTerapia

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TERAPIATERAPIAAlveolite fibrosante:Alveolite fibrosante:- Corticosteroidi Corticosteroidi - CiclofosfamideCiclofosfamide- Ginnastica respiratoriaGinnastica respiratoria- Terapia antibiotica di sovrainfezioni Terapia antibiotica di sovrainfezioni

batterichebatteriche- OssigenoterapiaOssigenoterapia

Ipertensione arteriosa polmonareIpertensione arteriosa polmonare- CalcioantagonistiCalcioantagonisti- Antagonista recettoriale non-selettivo Antagonista recettoriale non-selettivo

dell’endotelina 1 (Bosentan)dell’endotelina 1 (Bosentan)- ProstaciclinaProstaciclina

Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; 346: 896-903346: 896-903

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BIBLIOGRAFIABIBLIOGRAFIA

Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257Majumdar S. et al. Eur. Respir. J. 1999; 14: 251-257

Athol U. Wells et al. Am J Respir Crit Care Med Athol U. Wells et al. Am J Respir Crit Care Med 1998, 157: 1474-821998, 157: 1474-82

Bouros D et al Am J Respir Crit Care Med. 2002Bouros D et al Am J Respir Crit Care Med. 2002

Sujal R.Desai; Radiology 2004; 232; Sujal R.Desai; Radiology 2004; 232; 560-567560-567

Marjolein Drent et al.Curr Opin Pulm Med 2003; 9: 411-417Marjolein Drent et al.Curr Opin Pulm Med 2003; 9: 411-417

AU Wells et al. XXX Harrison NK et al; Respir Med 1989; 83; 403-14AU Wells et al. XXX Harrison NK et al; Respir Med 1989; 83; 403-14

Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med.1998;157:199-203Bjoraker JA, et al. Am J Respir Crit Care Med.1998;157:199-203

Eun A Kim; Radiographics 2002; 151-165Eun A Kim; Radiographics 2002; 151-165

Arroliga et al; J Thorac Imaging 1992; 7: 30-45Arroliga et al; J Thorac Imaging 1992; 7: 30-45

Jennifer P. Mayberry et al;Radiographics 2000; 20; 1623-35Jennifer P. Mayberry et al;Radiographics 2000; 20; 1623-35

Medsger et al, J Rheumatol 1999, 26: 2159-67Medsger et al, J Rheumatol 1999, 26: 2159-67

Kuwana et al, Arthtritis Rheum 1994 37,75-83Kuwana et al, Arthtritis Rheum 1994 37,75-83

Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; Rubin et al; N Engl J Med 2002 21; 346: 896-903346: 896-903

Page 47: Interessamento polmonare in corso di sclerosi sistemica Università degli Studi di Modena e Reggio Emilia Clinica di Malattie dellAppacrato Respiratorio.

Interessamento Interessamento polmonare in corso di polmonare in corso di

sclerosi sistemicasclerosi sistemica

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