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INSUFFICIENZA AORTICA

Insufficienza Aortica

Definizione :

Alterata chiusura dell’ostio aortico nella

fase che segue il periodo espulsivo

ventricolare, per cui il sangue refluisce

dall’aorta in ventricolo sinistro

Insufficienza Aortica Insufficienza AorticaEziopatogenesi

I.A. Cronica• Dilatazione radice aortica• Valvola bicuspide• Endocardite infettiva• Malattia Reumatica• M. del connettivo ( Marfan, Spondilite

anchilosante, artrite reumatoide)• M. autoimmuni ( LES)• Aortiti (luetica) e arteriti• Ipertensione

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Insufficienza AorticaEziopatogenesi

I.A. Acuta• Endocardite infettiva (forma piu comune)• Distacco di protesi valvolare• Dissezione aortica• Traumi toracici• Rottura di aneurisma di Valsalva• Iatrogena ( post-valvuloplastica, o intervento

chirurgico su valvola mitralica)

Insufficienza AorticaAnatomia Patologica

Valvola Aortica: Insufficienza Aortica:1) è annessa all’orificio arterioso, 1) ispessimento delle cuspidi valvolari

che mette in comunicazione il ventricolo e/o retrazione dei lembisinistro con l’aorta.

2) presenta una forma circolare, ed è 2) generalmente associata a stenosi costituita normalmente da 3 cuspidi aortica

INSUFFICIENZA AORTICAFisiopatologia

• Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro

• Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro


• Sovraccarico di volume del ventricolo sinistro

• Dilatazione ed ipertrofia eccentrica del ventricolo sinistro


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Insufficienza AorticaEsame Obiettivo

Area Aortica:• II spazio intercostale destro sulla parasternale• III spazio intercostale sinistro sulla marginosternale

Insufficienza AorticaEsame Obiettivo

Segni clinici centrali• Itto puntale spostato in basso e a sn., sollevante

• I e II tono ridotto

• Soffio diastolico in decrescendo

• Click di eiezione

• III tono Rullio di Austin Flint

Insufficienza aorticaEsame Obiettivo

Segni clinici Periferici (1):

• Pulsazione Cervicale• Pulsazione aortica• Polso celere di Corigan• Polso irideo• Polso retinico

La pressione sistolica è aumentata e la diastolica è notevolmente ridotta (aumento della pressione differenziale).

La rapida distensione e collabimento delle arterie è palpabile nei punti di repere e visibile in molti distretti.

Aumento della pressione differenziale


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Insufficienza aorticaEsame Obiettivo

Segni clinici Periferici (2):

• Doppio soffio di Duroziez• Doppio tono di Traube• Polso capillare di Quinke

• Bradicardia (riflesso vago per > press sist.)• Segno di Hill: pressione arti inf. > press.arti sup.:

- IA lieve < 20 mmHg- IA moderata >20 <40 mmHg- IA severa > 60 mmHg

Riduzione resistenze periferiche

Insufficienza AorticaSintomatologia

I.A. Cronica: i sintomi sono di lieve entitàmalgrado le evidenti dilatazioni del ventr.sn.,nella fase tardiva della malattia quando il ventr.sn. tende a scompensarsi si osservano:

• Dispnea (dopo sforzo)• Palpitazioni • Precordialgie

Insufficienza AorticaSintomatologia

I.A. Acuta: precocemente si riscontrano• Dispnea (anche a riposo)• Edema polmonare acuto• Scompenso Cardiaco congestizio• Astenia grave• Sudorazione• Tachicardia

• Vertigini• Cefalea pulsante Insuff.cerebrale• Pallore

INSUFFICIENZA AORTICAStoria Naturale

Pz asintomatici con normale funzione sist VS:• < 6 % progressione a sintomi e/o disfunzione VS• < 3,5% progressione a disfunzione VS asintomatica • < 0,2% morte improvvisa

Pz asintomatici con disfunzione VS:• > 25% progressione dei sintomi cardiaci

Pz sintomatici:• mortalità > 10%


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Insufficienza AorticaDiagnosi Strumentale

ECG:• Ipertrofia ventr.sn.• Sovraccarico diastolico ventr.sn., aritmie ( I.A. severa )


RX Torace:• Ventr. sn. Dilatato• Arco aortico dilatato• Segni di stasi polmonare ( I.A. severa)


Ecocardiogramma:• ventr. sn. ipercinetico e dilatato• atrio sn. ai limiti• fluttering della mitrale• cuspidi aortiche separate in diastole• Ao da iperafflusso

Insufficienza Aorticaecocardiografia


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INSUFFICIENZA AORTICACATETERISMO

• Valuta i volumi ventricolari

• Valutazione frazione di eiezione

• Entità del rigurgito

• La pressione aortica presenta una curva con

precoce fase di eiezione (polso celere).

INSUFFICIENZA AORTICATerapia Medica

INSUFFICIENZA AORTICAIndicazioni Chirurgiche

INSUFFICIENZA AORTICATecnica chirurgica


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STENOSI VALVOLARE AORTICA

Ostacolato svuotamento sistolico ventricolare attraverso il tratto di efflusso del VS, la valvola o la prima parte dell’aorta ascendente.

Stenosi Valvolare Aortica


•Valvolare (ectasia Ao asc.)

•Sopra-valvolare (ipoplasia)

•Sotto-valvolare


L’ostruzione può essere:


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• 20% dei pazienti con valvulopatia

• 70% sesso maschile

Epidemiologia Eziologia

A) CongenitaB) Acquisita• Reumatica• Senile• Cause rare: Vegetazioni batteriche, M. di

Paget, LES, Radiazioni.


Eziologia

0%

10%

20%

30%

40%

50%

< 70 anni > 70 anni

Bicuspide Degenerativa Post-infiammatoria Altro


Fisiopatologia

• Aumentata pressione sistolica del VS per mantenere una sufficiente GC.

• Gradiente sistolico di pressione tra VS e Ao.• Sovraccarico pressorio con ipertrofia concentrica

del VS.



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Fisiopatologia

Stenosi Aortica

Aumento post-carico

Sovraccarico Pressorio Ventricolo Sx

Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sx

Scompenso Venticolo Sx

Stenosi Valvolare AorticaFisiopatologia


Anatomia Patologica

Stenosi Valvolare AorticaSTENOSI “VALVOLARE” AORTICA (SA)

Stenosi calcifica degenerativa

Stenosi aortica congenita

Malattia reumatica


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Area valvolare normale: Circa 3-4 cm2

SA lieve: Area tra 1.5 e 2 cm2

SA moderata: Area tra 1 e 1.5 cm2

SA grave: Area < 1 cm2

QUANTIZZAZIONE DELLA STENOSI AORTICA

STENOSI AORTICA Sintomi

Tardivi!!

• Vertigini (insufficienza cerebrale)• Sincope dopo sforzi fisici (insufficienza cerebrale)• Angina Pectoris (insufficienza coronarica)• Palpitazioni (da ipercinesi VS)• Aritmie (rischio morte improvvisa)


Segni Clinici

• Ispezione: Pallore• Palpazione: Itto sollevante; Polso tardo piccolo e raro

• Ascoltazione:• I tono sdoppiato, IV tono

• Soffio sistolico a losanga, rude (3/6 Levine)sull’aia aortica irradiato alle carotidi, che si accentua nel battito post-extrasistolico


Indicazioni alla Valutazione Diagnostica degli adolescenti o giovani adulti con stenosi valvolare aortica

INDICAZIONI CLASSE

1. Ecg I

2. Echo-Doppler Study I

3. Graded exercise test IIa

4. Cardiac cathterization for evaluation of gradient IIa

5. Chest x-ray IIb

ACC/AHA Task Force



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ECG

• Normale nelle forme lievi.

• Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (onda R in V5-V6 + onda S in V1-V2 > 35mm, deviazione assiale sn, ST depresso e onde T invertite a branche simmetriche)

Stenosi Valvolare Aortica Stenosi Valvolare Aortica

ECG

Rx Torace

•Cuore globoso

•Aorta ascendente dilatata

•Calcificazioni aortiche


STENOSI AORTICA SEVERAV. picco ≥ 4.5 m/sec

Grad. medio > 50 mmHg

Area valvolare a) ≤ 0.75 cm2

b) ≤ 0.4 cm2 (BSA)

Altro: EF-VR (FE/Gr max) < 0.75SWLI (Gr med/PVSm %) > 22-23%

(PVS = Gr medio + P sis omerale)

IVT tdvs/ IVT Ao ≤ 0.2

ECOCARDIOGRAMMA

STENOSI AORTICA

Diagnosi differenzialeFunzione ventricolare


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Ecocardiogramma

•Sede della stenosi

•Cuspidi ispessite ed iperecogene

•Ridotto movimento di apertura con aspetto cupoliforme

•Doppler: gradiente transvalvolare

Stenosi Valvolare AorticaSTENOSI AORTICA

IVT tdvs/ IVT Ao ≤ 0.2

QUANTIZZAZIONE DELLA SA SEVERA

Complicanze


• Endocardite infettiva

•Morte improvvisa (per fibrillazione ventricolare)

Terapia Medica

• Profilassi dell’endocardite infettiva• Profilassi della cardite reumatica• Limitazione nell’attivita fisica (sforzi isometrici)• Prevenzione e/o controllo aritmie• Evitare farmaci inotropi negativi e proaritmogeni• Diuretici (con cautela)• Vasodilatatori arteriosi e venosi (con cautela)



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RACCOMANDAZIONI PER LA GESTIONE DEL PAZIENTE CON PATOLOGIA VALVOLARE AORTICA

Classe I Condizioni per le quali c’è evidenza e/o accordo generale che la procedura o il

trattamento sia utile ed efficace.

Classe II Condizioni per le quali c’è un conflitto di evidenza e/o una divergenza di opinioni

circa l’utilità / efficacia della procedura o del trattamento.

Classe II a Condizioni per le quali il peso dell’evidenza o l’opinione è in favoredella

procedura o del trattamento.

Classe II b Il rapporto tra Utilità ed efficacia non è ben stabilitodall’evidenza o dall’opinione.

Classe III Condizioni per le quali c’è evidenza e/o accordo generale che la procedura o il

trattamento non è utile o efficace ed in alcuni casi può essere dannoso.

Classi di EvidenzaSTORIA NATURALE

STENOSI AORTICA

5% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica moderata

3% degli ultrasettantacinquenni ha una stenosi aortica severa

La metà è asintomatica

Rischio di morte improvvisa nell’asintomatico <1%

Rischio operatorio dal 2-5%

Rischio protesi-relato 1-2%/anno

Solo il 50% dei pz sintomatici sopravvive a 2 anni ed il 20% a 5 anni

Indicazioni assolute all’Intervento Chirurgico (Classe I)

1) Pazienti “asintomatici” con SA grave destinati ad intervento di bypass coronarico.

2) Pazienti “asintomatici” con SA grave destinati ad intervento su un’altra valvola o sull’aorta.

STENOSI AORTICA SEVERA

PAZIENTE “ASINTOMATICO” Altre condizioni in cui l’intervento è raccomandato (beneficio non provato chiaramente; Classe II a)

1. Disfunzione sistolica del VS (F.E. <50%)

2. Risposta anormale all’esercizio (controindicato se sintomatico):

- Sviluppo di sintomi (dispnea, angina pectoris, sincope o pre-sincope).- Aumento < 20 mmHg o riduzione della PA sistolica.- Non raggiungimento dell’ 80% del normale livello di tolleranza in

rapporto all’età e al sesso.- Sottoslivellamento del tratto ST di tipo orizzontale o discendente >

2 mm (rispetto al tracciato di base), non attribuibile ad altre cause.

- Comparsa di aritmie ventricolari complesse (tachicardia ventricolare).


PAZIENTE “ASINTOMATICO”


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Altre condizioni in cui l’intervento èraccomandato (beneficio non provato

chiaramente; Classe II a)

• 3. - Calcificazione moderata – grave delle cuspidi valvolari.

• - Velocità di picco del getto > 4 m/sec.

• - Accelerata progressione della velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno).

• 4. Pazienti con SA moderata destinati ad intervento di bypass coronarico, su altra valvola o su aorta.


La contemporanea presenza di:

1) Calcificazione moderata – grave delle cuspidi valvolari.

2) Accelerata progressione della velocità di picco (> 0.3 m/sec per anno).

In 2 anni il 79% dei pz. andrà incontro ad intervento o diverrà sintomatico


Fattori Prognostici

Altre condizioni in cui l’intervento può essere considerato (bassi livelli devidenza; Classe II b)

1. Ipertrofia ventricolare sinistra grave (> 15 mm) in assenza di ipertensionearteriosa.

2. Aritmie ventricolari gravi in assenza di altre cause.

Condizioni in cui l’intervento è sconsigliato (Classe III)

Prevenzione della morte improvvisa nei pazienti senza alcuna caratteristica sopra elencata.


PAZIENTE “ASINTOMATICO” FLOW CHART

“Primo controllo” (visita, ECG, Ecocardiogramma)

In presenza di SA lieve controlli 5 anniIn presenza di SA moderata controlli ogni 2 anni

In presenza di: a) Calcificazione moderata – grave e/oSA moderata-severa Velocità di picco del getto > 4m/sec

↓Dopo 6 mesi (visita, ECG, prova da sforzo, Eco)

Progressione Nessuna progressione↓ ↓

Intervento chirurgico Visita + ECG ogni 6 mesi ed Eco ogni 12 mesi

b) Assenza di calcificazione moderata – grave e/oVelocità di picco del getto < 4m/sec

↓Controlli annuali (visita, ECG, Eco)

STENOSI AORTICAPAZIENTE “ASINTOMATICO”


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Trattamento medico

1. Nessuna terapia specifica.

2. “Educare” il paziente a: Riferire i sintomi precocemente; Moderare attività fisica (NO

sforzi isometrici);Ridurre i fattori di rischio per

l’aterosclerosi.

Raccomandazioni per gravidanza

1. Scoraggiare una gravidanza in presenza di SA grave.

2. Durante una gravidanza evitare un intervento di sostituzione valvolare o di valvuloplastica

se la paziente è asintomatica.

3. In gravidanza, consigliare il parto cesareo.



Indicazioni per l’intervento di sostituzione valvolare

Pazienti sintomatici (angina, dispnea e sincope) con SA grave (Classe I).

Non sottovalutare: turbe dell’umore e del sonno, turbe digestive, vertigini, astenia e difetti cognitivi.

STENOSI AORTICA SEVERAPAZIENTE “SINTOMATICO”


Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nell’adulto

a) In attesa dell’intervento chirurgico nei pazienti emodinamicamente instabili che sono ad

alto rischio per la sostituzione valvolare (Classe II a).

b) Palliativo nei pazienti con patologie concomitanti (Classe II b).

c) Nei pazienti che richiedono un intervento chirurgico non-cardiaco urgente (Classe II b).

d) In alternativa alla sostituzione valvolare (Classe III).

NON può essere considerata come alternativa alla sostituzione valvolare


Indicazioni per la valvulotomia aortica con palloncino nel giovane (<21 anni)

a) Sintomatici (angina, sincope o dispnea da sforzo) con Gr di picco > 50 mmHg (cateterismo)

b) Asintomatici con Gr di picco > 60 mmHg (cateterismo)

c) Nuove anomalie all’ECG a riposo/sforzo (depressione ST, T invertite) con Gr picco > 50

mmHg (Eco)

d) Atleti agonisti o desiderio di gravidanza con Gr picco > 50 mmHg (Eco)


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Terapia medica per i pazienti sintomatici non operabili

La presenza di patologie concomitanti (es. neoplasie) o la volontà del paziente di non operarsi può precludere l’intervento chirurgico correttivo.

- I pazienti con evidenza di congestione polmonare possono trarre benefici da: Diuretici, ACE-I e Digitatici (solo se con FE ridotta o con fibrillazione atriale).

- In caso di fibrillazione atriale, se la cardioversione non ha successo, è essenziale controllare la

frequenza cardiaca con amiodarone o con digitale.

- NON somministrare inotropi negativi (β-bloccanti, etc.) ai pazienti con scompenso cardiaco

causato dalla SA.

- Se l’angina è il sintomo predominante, il cauto utilizzo dei nitrati e dei β-bloccantipuò essere d’aiuto.

- Non esiste una terapia specifica per la sincope, a meno che non sia dovuta a tachi/bradiaritmia.

Valutazione del paziente dopo la sostituzione valvolare

3-4 sett. - 6 mesi - 12 mesi(Esame clinico, Esami ematologici completi, ECG, Rx, Ecocardiogramma)

Angiografia o RMN per valuatare la funzione VS se l’Eco è inadeguato

Esame clinico completo annuale

Non effettuare esami ecocardiografici annuali in assenza di cambiamento clinico

Considerazioni speciali per il paziente anziano

La sostituzione valvolare è tecnicamente possibile, nel paziente sintomatico, ad ogni età.

Tuttavia la presenza di un tumore o di un danno neurologico permanente secondario ad uno stroke può rendere l’intervento inappropriato.

STENOSI AORTICA

Stenosi valvolare aortica congenita

3,5% delle cardiopatie congenite alla nascita

1-2% della popolazione è portatrice di valvola aortica bicuspide, ma solo il 1/50 svilupperà una steno-insufficienzasignificativa

ACC/AHA Practice Guidelines. Circulation, 1998

Incidenza


Freedom RM CHD: Textbook of Angiocardiography

Futura P. 1997


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Valvola Aortica Unicuspide


Valvola Aortica bicuspide


“Patients with Bicuspid aortic valbe with pure, severe aorticstenosis commonly have moderate dilatation of the thoracicaorta, whereas matched patients with a Tricuspid aorticvalve do not”.

Valvola Aortica bicuspide

Morgan-Hughes GJ et al,Am Heart J. 2004 Apr;147(4):736-40

“There is a significantly higher rate of dilation of the aorticrootin adults with a bicuspid aortic valve when compared to the normal population”.

Dore A et alCardiol Young. 2003 Dec;13(6):526-31

Stenosi valvolare aortica congenita Stenosi aortica critica del neonato

Fisiopatologia

Dotto dipendenza della circolazione sistemica

Chiusura del dotto nei primi gg o settimane di vita

Scompenso cardiaco congestizio!


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Stenosi aortica critica del neonato

Valutazione Clinica

• soffio sistolico eiettivo non intenso

• polsi assenti o di intensità ridotta

• click di difficile ascoltazione per tachicardia

...se la funzione di pompa è depressa:

Ecocardiogramma

Stenosi Valvolare Aortica Congenita

40 50 60 70 80

100

80

60

40

20

0

SU

RVIV

AL

(%)

AGE (yr)

Latent period

Onset of severesymptoms

Average dateat death

Stenosi valvolare aorticaStoria Naturale

Cardiologia Pediatrica2°Università di Napoli

Ospedale Monaldi

Braunwald E.Piccin 2000

CoAo

AS

Postoperative interval (yrs)

SCD

Fre

eSu

rviv

al(p

ropo

rtio

n)

Morte improvvisa in stenosi o coartazioneaortica

CoAo: 9/536 SCDAoS: 10/169 SCD

Silka M.J. et al.:JACC 1998;32:245-251

5 10 15 20 25

1

0.9

0.8

0.730


Ospedale Monaldi


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Stenosi aortica critica del neonato

PGE1 : 0.05-0.15 mcg/kg/min

Inotropi: dopamina, dobutamina

Valvuloplastica aortica

Stenosi valvolare aortica congenitanel bambino e nel giovane adulto

Evolutività


Ospedale Monaldi

• In 1/3 il gradiente aumenta entro i 4-8 anni

• Entro i 20 anni solo il 20% dei pz con un iniziale gradiente di picco < 25 mmHg necessita di intervento o valvuloplastica

• con un iniziale gradiente di picco > 50 mmHg sintomi, endocardite emorte improvvisa si manifestano con una frequenza di 1-2% all’anno.

ACC/AHA Guidelines,Circulation 1998

• Sintomi (angina pectoris, sincope e dispnea da sforzo) con gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg

• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >60 mmHg• Anomalie della ripolarizzazione di tipo ischemico di nuova

insorgenza all’ECG a riposo o da sforzo associate a gradiente >50 mmHg

• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco >50 mmHg se il paziente vuole eseguire attività sportiva competitiva o desidera una gravidanza

• Gradiente di picco al cateterismo cardiaco <50 mmHg senza sintomi o modificazioni ECG

ACC/AHA Guidelines, Circulation 1998

I

II

IIa

III

CLASSE

Indicazioni alla valvuloplastica percutanea in pazienti pediatrici con normale gittata cardiaca

Stenosi valvolare aortica Stenosi valvolare aortica congenita


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Valvuloplastica Aortica in Età Pediatrica

•Efficacia immediata: 90-95%• Recidiva: 10-35%• Complicanze: 0-20%• Mortalità: 0-10%• Cause di insuccesso o recidiva- displasia, unicuspidia valvolare (?)- ipoplasia dell’anulus valvolare (?)- rapporto anulus/pallone (?)- età alla procedura (<3 anni)- gradiente post-procedura >30 mmHg

•

Valvuloplastica Aortica: Long-term Results

• 269 pazienti consecutivi (età media 8 mesi, range 0-23 anni)(30% <1 mese; 22% <1 anno; 48% >1 anno)• Follow-up: 14.8 anni• Mortalità precoce: 10.4%• Chirurgia nel F-U a breve termine: 20.1%• Insufficienza valvolare aortica significativa: 22.3%• Restenosi: 16.7%• Sopravvivenza a lungo termine: 89.6%• Libertà da chirurgia nel F-U a lungo termine: 50%

Reich O, et al. Heart 2004


Stenosi Aortica Valvolare:Aorta Bicuspide

Prevalvuloplastica

Diastole Sistole

Postvalvuloplastica

Cardiologia Pediatrica

2°Università di Napoli

Ospedale Monaldi

Indicazioni alla sostituzione valvolare

• Tutti i pazienti sintomatici per angina, dispnea o sincope

• Pazienti asintomatici:Con AVA <0.75cmq Con AVA fra 0.76 e 1cmq se con:

Disfunzione VSCoronaropatia associataIpertrofia VS graveAlterata funzione del VS sotto sforzo



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Sostituzione valvolare secondo Intervento di Ross

•Inserimento in posizione aortica della valvola polmonare nativa autologa (autograft)•Reimpianto sulla medesima degli osti coronarici•Interposizione di condotto valvolato eterologo in sede polmonare


Intervento di Ross:Risultati a lungo termine

•La percentuale di “failure” dell’Homograft è del 12%

•Il periodo libero dal reintervento è 5 anni, per il 93% dei pz operati

• Gli Homograsft impiantati in pz<2ann hanno una durata inferiore

Indicazioni alla valvulotomia percutanea


Ruolo temporaneo nel management di alcuni pazienti sintomatici che non sono inizialmente candidati alla

sostituzione valvolare:

• Stenosi valvolare aortica severa ed edema polmonare refrattario

• Pazienti in shock cardiogeno

Valvulopatia aortica nel bambino e nell’adolescente

Conclusioni

• La stenosi critica del neonato ha un decorso peculiareed una prognosi peggiore.

• L’ecocardiografia tradizionale è tuttora la tecnica di I° scelta per la diagnosi

• Le nuove tecniche di imaging (eco 3D, back scattering) sono utili per completare l’iter diagnostico


Ospedale Monaldi


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ConclusioniLa stratificazione del rischio di morte improvvisa è ancor oggi un problema irrisolto.

L’indicazione a procedure terapeutiche interventistiche e/o chirurgiche è sempre basata su una valutazione complessiva clinico-strumentale Cardiologia Pediatrica

2°Università di Napoli

Ospedale Monaldi


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