IMMUNODEFICIENZE - omero.farm.unipi. · PDF fileLa predisposizione genetica a sviluppare una...

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IMMUNODEFICIENZE

Immunodeficienze primitive

Difetto dei linfociti B

Ipogammaglobulinemia congenita

(Bruton) X-linked

Sindrome iper-IgM

Deficit selettivo di Ig

Immunodeficienze primitive

Deficit dellimmunit cellulomediata

(cellule T)

Sindrome di DiGeorge

Candidiasi cronica mucocutanea

Immunodeficienze primitive

Deficit combinati delle cellule T e B

Immunodeficienza severa combinata (SCID)

Sindrome di Wiscott-Aldrich

Deficit del complemento

Maggiore sensibilit alle infezioni

Immunodeficienze acquisite

Possono essere conseguenza di:

Infezioni batteriche o virali (HIV)

Neoplasie, leucemie

Immunosoppressione iatrogena

es. Trattamenti immunosoppressivi come

raggi gamma, farmaci citostatici,

corticosteroidi

IPERSENSIBILITA

IPERSENSIBILITA

Tutte le reazioni immunologiche che causano effetti

dannosi allorganismo

Tipo 1: ipersensibilit immediata o anafilassi

Tipo 2: ipersensibilit mediata da anticorpi citotossici

Tipo 3: ipersensibilit mediata da immunocomplessi

Tipo 4: ipersensibilit ritardata o cellulo-mediata

Tipo 1: IPERSENSIBILIT IMMEDIATA O

ANAFILASSI

Alcuni individui, geneticamente predisposti, sviluppano

una risposta immunitaria dannosa, mediata da IgE, in

seguito allesposizione ripetuta ad un Ag allergene

Allergeni: origine vegetale, animale, alimentare,

farmacologica

Sono Ag T dipendenti poich per la produzione di IgE necessaria

la presenza dei Th2 che producendo Il 4 inducono lo scambio

isotipico verso le IgE.

sequenza di eventi:

1)prima esposizione allergene comparsa

IgE normalmente presenti nel siero in

concentrazioni bassissime

2)legame delle IgE mediante il frammento Fc

ai recettori su mastcellule e basofili

3)seconda esposizione allergene

interazione tra allergene e IgE legate alle cellule

(cross-legame) degranulazione (liberazione

sostanze farmacologicamente attive)

principali mediatori coinvolti nellipersensibilit immediata

Mediatore

Effetti

Primari

istamina

Aumento vasopermeabilit, contrazione muscolatura liscia

serotonina

Aumento vasopermeabilit,

contrazione muscolatura liscia

(ECF-A) fattore

chemiotattico eosinofili

Chemiotassi eosinofili

(NCF-A) fattore

chemiotattico neutrofili

Chemiotassi neutrofili

proteasi

Secrezione muco a livello

bronchiale, degradazione

membra- na basale vasi,

produzione prodotti scissione

complemento

Secondari

Fattore attivante le piastrine

Aggregazione e

degranulazione piastrine,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

Leucotrieni (SRS-A

sostanze ad azione

ritardata)

Aumento vasopermeabilit,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

prostaglandine

Vasodilatazione, contrazione

muscolatura liscia polmonare,

aggregazione piastrinica

bradichinina

Aumento vasopermeabilit,

contrazione muscolatura liscia

Citochine (IL-1 e TNF-a)

Anafilassi sistemica

La predisposizione genetica a sviluppare una reazione di

ipersensibilit immediata definita ATOPIA: alti livelli IgE

circolanti, alto numero eosinofili

Le principali atopie sono:

Asma allergica

Febbre da fieno (rinite allergica)

Orticaria

Eczema atopico

Anafilassi sistemica

TIPO II: CITOTOSSICA ANTICORPO

DIPENDENTE

Osservata come risposta immune contro farmaci (penicillina) legati a cellule (G.

R.) NEOANTIGENI

IgG riconoscono il farmaco e iniziano

risposta

Distruzione cellule

Si presentano con 4 modalit:

1) TRASFUSIONE DI SANGUE

INCOMPATIBILE

2) INCOMPATIBILITA Rh

3) ANEMIA EMOLITICA DA FARMACI

4) MALATTIE AUTOIMMUNI

REAZIONI DA TRASFUSIONE DI

SANGUE INCOMPATIBILE

ESORDIO IMMEDIATO

REAZIONE CONTRO ANTIGENI DI GRUPPI

SANGUIGNI AB0

LISI DEI G.R. INDOTTA DA ANTICORPI IgM

MEDIATA DAL COMPLEMENTO

Sensibilizzazione naturale porta a

produzione di Ab IgM contro Ag AB0 non

posseduti

IgM non passano la placenta madre-

figlio con gruppo sanguigno diverso

Reazione anche contro cellule trapiantate

(rigetto iperacuto)

ESORDIO RITARDATO:

NEI POLITRASFUSI COMPATIBILI PER AB0

MA INCOMPATIBILI PER ALTRI AG DEI GRUPPI

SANGUIGNI (2 6 GG DOPO)

ANTICORPI DI TIPO IgG

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

o

ANEMIA EMOLITICA INDOTTA DA

FARMACI