IMMUNODEFICIENZE

Immunodeficienze primitive

• Difetto dei linfociti B

– Ipogammaglobulinemia congenita

(Bruton) X-linked

– Sindrome iper-IgM

– Deficit selettivo di Ig

Immunodeficienze primitive

• Deficit dell’immunità cellulomediata

(cellule T)

– Sindrome di DiGeorge

– Candidiasi cronica mucocutanea

Immunodeficienze primitive

• Deficit combinati delle cellule T e B

– Immunodeficienza severa combinata (SCID)

– Sindrome di Wiscott-Aldrich

Deficit del complemento

• Maggiore sensibilità alle infezioni

Immunodeficienze acquisite

Possono essere conseguenza di:

• Infezioni batteriche o virali (HIV)

• Neoplasie, leucemie

• Immunosoppressione iatrogena

– es. Trattamenti immunosoppressivi come

raggi gamma, farmaci citostatici,

corticosteroidi

IPERSENSIBILITA’

IPERSENSIBILITA’

Tutte le reazioni immunologiche che causano effetti

dannosi all’organismo

Tipo 1: ipersensibilità immediata o anafilassi

Tipo 2: ipersensibilità mediata da anticorpi citotossici

Tipo 3: ipersensibilità mediata da immunocomplessi

Tipo 4: ipersensibilità ritardata o cellulo-mediata

Tipo 1: IPERSENSIBILITÀ IMMEDIATA O

ANAFILASSI

Alcuni individui, geneticamente predisposti, sviluppano

una risposta immunitaria dannosa, mediata da IgE, in

seguito all’esposizione ripetuta ad un Ag allergene

Allergeni: origine vegetale, animale, alimentare,

farmacologica

Sono Ag T – dipendenti poiché per la produzione di IgE è necessaria

la presenza dei Th2 che producendo Il – 4 inducono lo scambio

isotipico verso le IgE.

sequenza di eventi:

1)prima esposizione allergene comparsa

IgE normalmente presenti nel siero in

concentrazioni bassissime

2)legame delle IgE mediante il frammento Fc

ai recettori su mastcellule e basofili

3)seconda esposizione allergene

interazione tra allergene e IgE legate alle cellule

(cross-legame) degranulazione (liberazione

sostanze farmacologicamente attive)

principali mediatori coinvolti nell’ipersensibilità immediata

Mediatore

Effetti

Primari

istamina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

serotonina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

(ECF-A) fattore

chemiotattico eosinofili

Chemiotassi eosinofili

(NCF-A) fattore

chemiotattico neutrofili

Chemiotassi neutrofili

proteasi

Secrezione muco a livello

bronchiale, degradazione

membra- na basale vasi,

produzione prodotti scissione

complemento

Secondari

Fattore attivante le piastrine

Aggregazione e

degranulazione piastrine,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

Leucotrieni (SRS-A

sostanze ad azione

ritardata)

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

polmonare

prostaglandine

Vasodilatazione, contrazione

muscolatura liscia polmonare,

aggregazione piastrinica

bradichinina

Aumento vasopermeabilità,

contrazione muscolatura liscia

Citochine (IL-1 e TNF-a)

Anafilassi sistemica

La predisposizione genetica a sviluppare una reazione di

ipersensibilità immediata è definita ATOPIA: alti livelli IgE

circolanti, alto numero eosinofili

Le principali atopie sono:

Asma allergica

Febbre da fieno (rinite allergica)

Orticaria

Eczema atopico

Anafilassi sistemica

TIPO II: CITOTOSSICA ANTICORPO

– DIPENDENTE

• Osservata come risposta immune contro

farmaci (penicillina) legati a cellule (G.

R.) NEOANTIGENI

• IgG riconoscono il farmaco e iniziano

risposta

• Distruzione cellule

Si presentano con 4 modalità:

1) TRASFUSIONE DI SANGUE

INCOMPATIBILE

2) INCOMPATIBILITA’ Rh

3) ANEMIA EMOLITICA DA FARMACI

4) MALATTIE AUTOIMMUNI

REAZIONI DA TRASFUSIONE DI

SANGUE INCOMPATIBILE

ESORDIO IMMEDIATO

REAZIONE CONTRO ANTIGENI DI GRUPPI

SANGUIGNI AB0

LISI DEI G.R. INDOTTA DA ANTICORPI IgM

MEDIATA DAL COMPLEMENTO

• Sensibilizzazione naturale porta a

produzione di Ab IgM contro Ag AB0 non

posseduti

• IgM non passano la placenta madre-

figlio con gruppo sanguigno diverso

• Reazione anche contro cellule trapiantate

(rigetto iperacuto)

ESORDIO RITARDATO:

• NEI POLITRASFUSI COMPATIBILI PER AB0

MA INCOMPATIBILI PER ALTRI AG DEI GRUPPI

SANGUIGNI (2 – 6 GG DOPO)

• ANTICORPI DI TIPO IgG

•

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

o

ANEMIA EMOLITICA INDOTTA DA

FARMACI