ESONERO DI CITOLOGIA ESONERO DI CITOLOGIA 11 NOVEMBRE 2011 ORE 11.00 AULA T2 PRENOTAZIONI ON LINE...
-
Upload
donato-gentile -
Category
Documents
-
view
216 -
download
0
Transcript of ESONERO DI CITOLOGIA ESONERO DI CITOLOGIA 11 NOVEMBRE 2011 ORE 11.00 AULA T2 PRENOTAZIONI ON LINE...
ESONERO DI CITOLOGIAESONERO DI CITOLOGIA11 NOVEMBRE 2011
ORE 11.00AULA T2
PRENOTAZIONI ON LINE FINO AL 6 NOVEMBRE CHI NON SI PRENOTA
NON POTRÀ SOSTENERE L’ESAME
MitocondriMitocondri
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.
MorfologiaMorfologia
• Organelli di forma bastoncellare– O.5 - 1 µm di spessore
– Fino a 10 µm di lunghezza
• Organizzazione differente in differenti tipi cellulari
• Network MitocondrialeNetwork Mitocondriale– Tutti in comunicazione tra loro
• Elevato numero per cellula– Epatociti circa 2000
• Membrana Membrana esternaesterna– Liscia
Doppia Membrana
Doppia Membrana
• Membrana interna Membrana interna ripiegataripiegata – Creste mitocondrialiCreste mitocondriali
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.
http://www.sci.sdsu.edu/TFrey/MitoMovie.htm
Giunzione delle creste28 nm
Diametro delle creste30 nm
Punti di contatto14 nm
Spazio intermembrana22 nm
Diametro punti di contatto14 nm
Dimensioni delle strutture di membrana
Dimensioni delle strutture di membrana
Variazioni morfologicheVariazioni morfologiche
• Le creste differiscono in lunghezza, forma e numero, a seconda delle richieste energetiche della cellula– Cellule normaliCellule normali
• Creste si allungano per metà della matrice
• Creste corte in corrispondenza di bassa richiesta energetica
– Cellule MuscolariCellule Muscolari• Creste attraversano tutta la matrice
• Creste impacchettate molto strette
• Numero elevato in corrispondenza di elevata richiesta energetica
“Configurazioni”“Configurazioni”
CondensateCondensateAlto livello di fosforilazione
ossidativa
OrtodossoOrtodossoBasso livello di fosforilazione
ossidativa
• Maggior parte delle creste arrangiate in ripiani
• Nelle cellule secernenti steroidi Creste TubulariCreste Tubulari
Mitocondri “Classici”Mitocondri “Classici”Creste a ripiani
Attraversano metà della matrice
Mitocondri AttiviMitocondri AttiviCreste a ripiani strettamente impilate
Attraverso tutta la matrice
Mitocondri delle Cellule Secernenti Mitocondri delle Cellule Secernenti SteroidiSteroidi
Creste tubulari o circolari
Aspetti molecolariAspetti molecolari
•Le membrane mitocondriali sono
composte principalmenteprincipalmente da
proteineproteine, lipidilipidi in misura minoreminore• Le proteine mitocondriali sono
costantemente rinnovate
• L’emivita delle proteine
mitocondriali di un’epatocita di
ratto è di circa 10 giorni
•Piccole quantità di DNA e RNA
Membrana esternaMembrana esterna
Ricca di proteine
multipasso dette
PorinePorine
Ricordano le
proteine delle
membrane
battericheTeoria del simbionteTeoria del simbionte
Permettono
passaggio di
molecole 5000-
10000 dalton
Membrana internaProteine dei complessi
respiratori
Membrana internaProteine dei complessi
respiratori
Proteine mitocondrialiProteine mitocondriali
Proteine mitocondrialiProteine mitocondriali
Funzione dei Mitocondri
Funzione dei Mitocondri
Funzione dei Mitocondri
Funzione dei Mitocondri
• Fosforilazione OssidativaFosforilazione Ossidativa– Processo attraverso il quale
l’ossidazione dei metaboliti cellulari
produce ATPproduce ATP
– Elettroni provenienti da reazioni biochimiche
– Sistema di proteine di trasporto nella membrana mitocondriale
– Necessita di ATP-sintasiATP-sintasi•Utilizza gradiente di ioni H+ per generare
ATP
Fosforilazione Ossidativa
Fosforilazione Ossidativa
Fusione e FissioneFusione e Fissione
• Network mitocondriale in continuo “movimento”– Proteine specifiche che regolano il fenomeno– Sono delle GTPasi
• FusioneFusione– Mitocondri si fondono per formare una rete
continua– Mitofusina 1 e 2, OPA1Mitofusina 1 e 2, OPA1
• Proteine della membrana mitocondriale esterna
• FissioneFissione– Mitocondri si dividono– DLP1 o Drp1DLP1 o Drp1
• Proteina citoplasmatica che viene reclutata sul mitocondrio
Fusione e FissioneFusione e Fissione
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.
QuickTime™ and aSorenson Video decompressorare needed to see this picture.
QuickTime™ and aVideo decompressor
are needed to see this picture.
QuickTime™ and aSorenson Video decompressorare needed to see this picture.
Fusione e FissioneFusione e Fissione
Wild type Mfn1 mut Mfn2 mut
Fusione e FissioneFusione e Fissione
Fusione e FissioneFusione e Fissione
Wild type Mitofusin mutant
Mitocondri e CitoscheletroMitocondri e Citoscheletro
Mitocondri associati al citoscheletro di actina per il loro movimento
Granuli della matriceGranuli della matrice
• Accumuli di fosfati di calcio
• Aiutano a mantenere bassi i livelli di Ca2+ nel cytosol
Distribuzione dei Mitocondri
Distribuzione dei Mitocondri
• Tutte le cellule hanno mitocondri
• La maggior parte dei mitocondri localizzata nella porzione della cellula che ha maggior richiesta energetica
• Meno abbondanti in quelle cellule che lavorano in condizioni anaerobiche– Alcune cellule muscolari e del
sangue
Cellule con pochi mitocondri
Cellule con pochi mitocondri
• Fibre muscolari Fibre muscolari scheletriche tipo IIscheletriche tipo II– ““Fibre bianche”Fibre bianche”
– Contrazione rapida
– Lavorano in condizioni di anaerobiosianaerobiosi (glicolisi)
• Epitelio della pelle Epitelio della pelle (squamoso stratificato (squamoso stratificato cheratinizzato)cheratinizzato)– Specialmente le cellule
che non si dividono più
– Funzione protettiva
• Energia prodotta attraverso glicolisiglicolisi
• Ciclo dell’acido citrico meno importante
• Anaerobiosi è un vantaggio– Possono uccidere
batteri ed eliminare residui in zone scarsamente ossigenate•Tessuti infiammati o
necrotici
NeutrofiliNeutrofili
Distribuzione dei Mitocondri
Distribuzione dei Mitocondri
• Elevato numero di mitocondri si ritrova in cellule che: – Hanno macchinario per muoversi
– Sequestrano sostanze a pH basso
– Pompano una gran quantità di ioni
• Piccoli linfociti hanno pochissimi mitocondri
• Epatociti ne hanno moltissimi
EpatocitiEpatociti
• Cellule con abbondanza di tutti gli organelli
• Metabolismo molto attivo
• Detossificazione associata con produzione della bile
Muscolo CardiacoMuscolo Cardiaco
• Contrazione continua richiede molta ATP
Muscolo Scheletrico
Muscolo Scheletrico
• Elevata richiesta energetica
• Specialmente le “Fibre “Fibre Rosse”Rosse”
Cellule Parietali dello stomacoCellule Parietali dello stomaco
• Producono HCl
• Epitelio di rivestimento
• Mitocondri necessari per sequestrare HCl
Forma “uovo fritto”
Cellule cigliateCellule cigliate
• ATP necessaria per il movimento dei microtubuli delle ciglia– Muco nella
trachea
– Oocita nelle tube
Neuroni pre-sinapticiNeuroni pre-sinaptici• Vescicole contengono i
neuro-trasmettitori• Mitocondri forniscono
energia per attività sinaptica
Coda degli spermatozoiCoda degli
spermatozoi• Flagello ha la stessa
disposizione dei microtubuli delle ciglia
• Richiede ATP per il movimento
• Genoma mitocondriale materno
Tubulo contorto prossimale
Tubulo contorto prossimale
• Filtrazione renale
• Ioni Sodio diffondono passivamente attraverso la membrana
• Trasporto attivo tramite ATPasi sodio/potassio nella membrana basale
Cellule Ossifile della paratiroideCellule Ossifile della paratiroide• Paratiroidi
piccole ghiandole dietro alla tiroide
• Cellule principaliCellule principali – Secernono
paratormone– Rimpiazzate da
tessuto adiposo con l’età
• Cellule OssifileCellule Ossifile– Funzione ignota– Aumentano di
numero con l’età
Grasso BrunoGrasso Bruno
• Produzione di calore aumentata in questo tessuto– Mitocondri
hanno TermogeninaTermogenina nella membrana interna
• Energia dissipata in calore che scalda il sangue nei capillari adiacenti
QuickTime™ and aPhoto decompressor
are needed to see this picture.
Fissazione chimica Congelamento
Corticale del SurreneCorticale del Surrene• Mitocondri convertono
colesterolo in PregnenolonePregnenolone
• Convertito in steroidi nel SER
Coni e BastoncelliConi e Bastoncelli
• La visione richiede molta energia• Sintesi proteica e conduzione energetica
Bastoncello Cono
Cono
Cellula pigmentat
a
Lipofuscina
Come si studiano i Mitocondri
Come si studiano i Mitocondri
Come si studiano i MitocondriCome si studiano i Mitocondri
Come si studiano i MitocondriCome si studiano i Mitocondri
QuickTime™ and a decompressor
are needed to see this picture.