E anomalie di connessione

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Anomalie di connessione Giunzione AV Giunzione VA Il polo venoso

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Anomalie di connessione

• Giunzione AV • Giunzione VA • Il polo venoso

Anomalie della giunzione AV

Definizione

cTGA (NO anomalie valvolari….PVM, displasia tricuspidale, cleft…)

Discordanza AV e discordanza VA

Classificazione: cTGA “semplice” e complessa

cTGA  complessa  

•  DIV •  Stenosi polmonare •  Atresia polmonare •  Tricuspide Ebstein-like •  Situs •  Destrocardia •  Ventricoli sbilanciati

•  Cardiopatia nativa: Compatibile con la vita? Solo  cTGA  semplice  o  complessa  

•   Cardiopatia corretta senza difetti residui: Corretta come? no…

• Cardiopatia corretta con difetti residui: si sempre: Se VD sistemico: funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie…..

Inquadramento clinico e strumentale

•   Clinica: compenso- cianosi

•  Aritmie- blocchi

•  ECO- VO2- RMN- TC?

TRATTAMENTO  cTGA  semplice    

•  Nulla  •  BAP  •  Doppia  switch????  

cTGA  complessa  

Scegliere  se  correzione  fisiologica  o  anatomica  

•  Chiusura  DIV  (rispeFare  SVP)  •  IVR    •  Double  switch????  •  Rastelli  •  DCPP+  emi-­‐Mustard  +  Rastelli  

•  BAP  •  ……………………………………………  

ECO  Cinesi,  VAV,  lesioni  associate  

(DIV,  SP)  

• LTGA

ECO  cTGA  complessa  

cTGA + DIV, cTGA + SP (bicuspide)

Altre tecniche?

Approccio terapeutico

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Valvulopatia? Tricuspide della cTGA….

•  Aritmie - disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

•  Gravidanza?

Approccio terapeutico

• Gravidanza?    

• Scompenso  cardiaco  in  gravidanza  

La giunzione VA TGA semplice e complessa

Definizione Anomalia di connessione VA

•  Cardiopatia nativa: TGA complessa si, TGA semplice no

•  Cardiopatia corretta senza difetti residui: Mah.. VDx sistemico. Meglio Mustard o switch ?

•  Cardiopatia corretta con difetti residui: si Se VD sistemico: Funzione ventricolare e VAV, bradi-tachi aritmie Se s/p switch : Neo-aorta, coronarie, ostruzione dx..

Inquadramento clinico e strumentale

•   Clinica:  compenso-­‐  cianosi-­‐  

•   Aritmie-­‐  blocchi  

•   ECO-­‐  VO2-­‐  RMN-­‐  TC?    

Approccio terapeutico

• Se  VD  sistemico  (Mustard)

•  Disfunzione VAV sistemica?

•  Disfunzione VD sistemico?

•  Canali atriali!!

•  Aritmie- disturbi di conduzione?

•  Quando avviare a trapianto?

• Se TGA complessa: DIPENDE…

Approccio terapeutico

• Se  s/p  Switch  •  In genere bene. Coronarie OK? Neoaorta OK? •  Basso rischio aritmico •  Valvulopatia? TGA post switch (3% reinterventi sull’aorta)

• Se TGA complessa: DIPENDE…

Mustard-Senning ECO 4 camere

Mustard-Senning ECO 4 camere

Mustard-Senning ECO long axis

Mustard-Senning ECO short axis

Mustard-Senning ECO canale polmonare

Mustard-Senning Angio canale cavale sup

Mustard-Senning Angio canale cavale inf

Mustard-Senning

4 camere

canale cavale e polmonare

Switch

Switch

Switch

TGA complessa

TGA  complessa  Definizione  

•  Ventricoli  SBILANCIATI  (ipodx-­‐iposx)  •  DIV  (dove-­‐come?)  

•  Ostruzione  efflusso  dx  (dove-­‐come?)  

•  Ostruzione  efflusso  sx  (dove-­‐come?)  

•  Lesioni  associate  (ritorni  venosi,  valvole  AV/VA..)  

DIV  e  relazione  con  i  grandi  vasi  

Tipi  di  intervento  

IVR, Switch e chiusura DIV, Rastelli, REV…….

Inquadramento clinico e strumentale

Scopo del trattamento: •  Chiudere il DIV •  Creare una via VS-Ao non ostruita •  Creare una via VD-AP non ostruita •  Problemi della ricostruzione della via dx •  Problemi della tunnellizzazione

Tecniche: Clinica, ECO, angio, RMN…

Inquadramento: ostruzione sx-dx

Inquadramento: emi-Mustard e Rastelli

Inquadramento: emi-Mustard e Rastelli:

valvolazione

Inquadramento: DIV residuo

Inquadramento: Ostruzione dx

Trattamento

•  Dipende dal tipo di lesioni •  Se ostruzione sx : Ricostruzione del tunnel, resezione ostruzione muscolare…. •  Se ostruzione dx : Valvolazione chirurgica o percutanea (tipo di ricostruzione..condotto?, lesione mescolare?) •  Se DIV residuo talora possibile chiusura percutanea

TGA  +  DIV  +  SP  

TGA  +  DIV  +  SP  

Il polo venoso ritorno venoso polmonare anomalo

totale- parziale

Definizione  

Drenaggio  di  una  o  piu’  vene  polmonari  a  dx  

• CardiopaVa  naVva:  solo  se  RVPAP  parziale  

• CardiopaVa  correFa  senza  difeX  residui:  si  

• CardiopaVa  correFa  con  difeX  residui:  si  

• Inquadramento  clinico  e  strumentale  

• Inquadramento  clinico  e  strumentale                                DifeX  residui….  

S. della scimitarra

•  Se shunt piccolo astensione •  Se shunt importante: correzione •  RVPAP destro in VCS: deviazione delle VPdx in AS •  RVPAP destro in AD: deviazione del setto interatriale •  S. della scimitarra: se ben tollerata, astensione •  Trattamento di difetti residui

• Approccio  terapeuVco