12/03/2017

Dr Marc BaronciniClinique de Neurochirurgiemarc.baroncini@chru-lille.fr

Dr Thibaud LebouvierClinique de Neurologie

thibaud.lebouvier@chru-lille.fr

Généralités

Un peu d’histoire…

Hippocrate de Cos (460 - 370): premier lien entre augmentation du périmètre crânien et problème liquidien

Galien (131 - 201): les ventricules communiquent entre eux, sont le siège de l’âme qui, purifiée, est évacuée par l’hypophyse (la « pituite ») vers les cavités nasales

Walter Dandy:

développement des tests diagnostiques: ventriculographie, test au rouge de phénol

distingue hydrocéphalie communicante / non communicante

Annals of surgery, August 1919

1922 Naissance à Barranquilla, Colombie1950 Fin d’internat à Bogotá1950 Fellowship à Boston (Layey Clinic) 1954 Fellowship de Neuropathologie à Boston

(Massachusetts General Hospital)1957 Hôpital San Juan de Dios de Bogotá,

Colombie1964 Some Observations on CSF Pressure:

Hydrocephalic Syndrome in Adults with“Normal” C.S.F. Pressure (Thesis No. 957, Javeriana University School of Medicine, Bogotá, Colombia, March 10, 1964)

1965 Hakim S, Adams RD: The special clinicalproblem of symptomatic hydrocephaluswith normal cerebrospinal fluid pressure observations on cerebrospinal fluidhydrodynamics. J Neurol Sci 2:307–327

1965 Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet WH: Symptomaticoccult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal-fluid pressure: A treatablesyndrome. N Engl J Med 273:117–126

Salomón Hakim (1922-2011)

Wallenstein, Neurosurgery 2010

1957 Jeune homme de 16 ans, AVP avec TC et HSD, comateux malgré l’évacuation.Pneumoencéphalogramme: élargissement ventriculaire; PIC=150 mmH2OAmélioration après PL, mais rechute et guérison définitive après DVAConcept d’HPN

1964 Membre de l’ambassade américaine en Colombie présentant des symptômes d’HPNAccompagné par Salomon Hakim à Boston pour s’y faire dériver sous la direction de Raymond Adams et de Charles Miller Fisher

Les cas princeps

Wallenstein, Neurosurgery 2010

Les cas3 patients de 62, 63 et 66 ansAccent mise sur les troubles cognitifs « patients became helplesslydemented »Restitution ad integrumEffet aléatoire des ponctions déplétives

La triade et 2 examens paracliniquesP< 18 mmHg ou 20 cm H2O

Une conclusion emphatiqueRecognition of normal pressure hydrocephalus as a cause of remediabledementiaIt becomes necessary to examine thoroughly every patients with dementiabefore he is placed in the hopelesscategory

La publication

Adams, NEJM 1965

Les cas3 patients de 62, 63 et 66 ansAccent mise sur les troubles cognitifs « patients became helplesslydemented »Restitution ad integrumEffet aléatoire des ponctions déplétives

La triade et 2 examens paracliniquesP< 18 mmHg ou 20 cm H2O

Une conclusion emphatiqueRecognition of normal pressure hydrocephalus as a cause of remediabledementiaIt becomes necessary to examine thoroughly every patients with dementiabefore he is placed in the hopelesscategory

La publication

Adams, NEJM 1965

Exposition "Collection d'une Arlésienne. Légendede la mode en Provence" au musée Provencal

du bijou et du Costume.

Salomon Hakim (1922-2011):

définition de l’hydrocéphalie « à pression normale » (NPH des anglo-saxons)

Hakim & Adams, NEJM, 1965

a réalisé l’une des premières valves

Classification et épidémiologie

Classification(s) et définition

Aiguë / chronique

Communicante / non communicante

Secondaire / idiopathique

Définition: Augmentation symptomatique du volume ventriculaire cérébral liée à un trouble de la physiologie du Liquide Cérébro-Spinal

consensus SFNC / atelier Hydrocéphalie, Dijon 2011

Hydrocéphalie aiguëClinique: signes d’hypertension intra-crânienne rapidement évolutifs

Céphalées, nausées et vomissements, troubles de conscience, bradycardie, HTA, anisocorie, coma et décès parfois en quelques heures

Diagnostic par scanner sans injection en urgence +/- IRM

Traitement: DVE, VCS, traitement de l’étiologie ou DVP

Etiologie: HM, HIV, tumeur, méningite, oedème de fosse postérieure sur AVC…

Tableau d’autant plus aigu et grave que l’obstruction est située rostralement (foramen inter-ventriculaire > V3 > aqueduc > V4 > espaces sub-arachnoïdiens): gradients de pression délétères sur la formation réticulée du tronc

Kyste colloïde du V3: prise en charge en extrême urgence: exérèse première par voie trans-ventriculaire frontale, DVE de sécurité.Se discutent: DVE seule, endoscopie

Patient de 33 ans, coma d’aggravation rapide, prise concomitante de toxiques, antécédent de traumatisme crânien bénin 10 ans auparavant avec découverte fortuite d’un kyste colloïde. Quelques heures d’errance diagnostique avant le scanner cérébral. DVE en extrême urgence, mais état de mort cérébral à J1.

Hydrocéphalie chroniqueNormal Pressure Hydrocephalus (NPH)

Entité clinique définie par la triade d’Hakim et Adams

Communicante (le plus souvent), parfois non communicante

Idiopathique (iNPH) ou secondaire (meilleur pronostic)

Guidelines for the diagnosis and management of iNPH, Neurosurgery 2005, 57(3) Guidelines for management of iNPH, second edition, Neurol Med Chir 2012 (52)

Difficultés…Problème de circularité - définition initiale de l’iNPH: patients améliorés après la mise en place d’une DVP…

Patients souvent âgés et polypathologiques, nombreux diagnostics différentiels

Objectif: classer les patients en iNPH probable / possible / improbable, à l’aide de

la clinique

l’imagerie

de tests complémentaires (PL déplétive, tests de perfusion)

Age de début moyen 70 ansH=FPrévalence estimée de 0,1% à 2,9% dans des populations de sujetsâgés:

Etude longitudinale de Göteborg:- 0,2% entre 70 et 79 ans- 5,9% ≥80 ans- 8% sont dérivés!

Epidémiologie de l’HCA idiopathique (iNPH)

Brean, Acta Neurol Scand 2008Tanaka, Neuroepidemiology 2009

Iseki, J Neurol Sci 2009;277:54–57.

Jaraj, D. et al. Prevalence of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurology 82, 1449–1454 (2014).

Physiopathologie

Comment une dilatation ventriculaire peut-elle survenir si la PIC reste normale?Comment un patient avec une PIC normale peut-il être amélioré par la PL soustractive et la dérivation du LCS?Loi de PascalHypothèse de la presse hydraulique

L’idée de Hakim

Wallenstein, Neurosurgery 2010

pA = pB

A B

h

(N.m-2 ou Pa)

Point du vue actuel sur la PIC dans l’hydrocéphalie chronique

Elévation paroxystique de la pression intracranienne sur les enregistrements prolongés (DVE)Faillite des mécanismes de compensationObstruction minime du flux de LCS créant un gradient trans-parenchymateux < 1 mmHg (ventriculo-sous-arachnoïdien)

Il est préférable de parler d’hydrocéphalie chronique de l’adulte

Hydrocéphalie à pression normale?

Caire, Revue Neurologique 2009Levine, J Neurol Sci 2008

Injection d’un bolus

Clinique

Œdème interstitiel de la substance blanche périventriculaire, compromettant la vascularisation et le métabolisme dans les régions frontales sous-corticales (TEP)

Physiopathologie des signes cliniques

- Compression mécanique

- Diminution du débit sanguindans les régionspériventriculaires

- Ischémiechronique

Œdème interstitiel de la substance blanche périventriculaire, compromettant la vascularisation et le métabolisme dans les régions frontales sous-corticales (TEP)

Troubles moteursDysfonctionnement du circuit des ganglions de la base?

Troubles cognitifsEssentiellement sous-cortico-frontaux

Troubles vésico-sphinctériensHyperactivité du détrusor

Physiopathologie des signes cliniques

Troubles moteurs

Shprecher, Curr Neurol Neurosci Rep. 2008Bekaert, Rev Neurol 2010Scharre, Neurology 2011

Troubles moteurs

Troubles de la marche (95 % des cas): le premier et/ou le plus sévère des symptômes +++

Relkin, Marmarou, et al. Diagnosing Idiopathic Normal-pressure Hydrocephalus. Neurosurgery S2–4–S2–16 (2005

Aucun signe n’est constant ni pathognomonique

Difficultés d’initiation de la marche (freezing)Marche piétinante, traînante (apraxie magnétique, aimantation du pas) par diminution de la hauteur du pas et de la cadence de marcheAkinésie prédominant aux membres inférieursØ parfois atteinte modérée des MSElargissement du polygone de sustentationTroubles de l’équilibre postural avec tendance à la rétropulsion, augmentation du balancement du tronc (au max astasie-abasie)

Troubles moteurs

Bekaert, Rev Neurol 2010

Aucun signe n’est constant ni pathognomonique

Difficultés d’initiation de la marche (freezing)Marche piétinante, traînante (apraxie magnétique, aimantation du pas) par diminution de la hauteur du pas et de la cadence de marcheAkinésie prédominant aux membres inférieursØ parfois atteinte modérée des MSElargissement du polygone de sustentationTroubles de l’équilibre postural avec tendance à la rétropulsion, augmentation du balancement du tronc (au max astasie-abasie)

= Apraxie de la marche= Ataxie frontale= Parkinsonisme des MI

Troubles moteurs

Bekaert, Rev Neurol 2010

Trouble cognitif léger (MCI) plutôt que démence

Troubles cognitifs sous-corticaux non spécifiques- atteinte exécutive (diminution

de la vitesse de traitement de l’information, difficultés de raisonnement)

- troubles de récupération enmémoire épisodique

Apathie et dépressionSyndromes confusionnels rares

Drapeaux rouges: troubles du langage, agnosie, oublis non améliorés par l’indiçage, hallucinations, prosopagnosie

Troubles cognitifs

Méta analyse: tests déficitaires dansl’HCA idiopathiqueet s’améliorantaprès déplétion/dérivation

Behrens et al. Fluids and Barriers of the CNS 2014

Tests les plus sensibles au changement

Hellström, Clin NeurolNeurosurg (2012)

Trouble cognitif léger (MCI) plutôt que démence

Troubles cognitifs sous-corticaux non spécifiques- atteinte exécutive (diminution

de la vitesse de traitement de l’information, difficultés de raisonnement)

- troubles de récupération enmémoire épisodique

Apathie et dépressionSyndromes confusionnels rares

Drapeaux rouges: troubles du langage, agnosie, oublis non améliorés par l’indiçage, hallucinations, prosopagnosie

Troubles cognitifs

60 % des cas

Impériosités, pollakiuriediurne/nocturne, vessiehyperactiveIncontinence urinaireépisodique ou permanente, sans cause urologique

Rares incontinences fécales

Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avisurologique

Troubles vésico-sphinctériens

Atteinte neuro-cognitive

80 % des cas

Ralentissement psycho-moteur, altération de l’attention et de la mémoire de travail, de la fluence verbale réalisant une atteinte frontale

Atteinte mnésique moins importante que dans la maladie d’Alzheimer

Evaluation psychométrique: du MMS au minimum jusqu’au bilan neuropsychologique complet

Incontinence urinaire60 % des cas

Incontinence urinaire épisodique ou permanente, sans cause urologique

Parfois, simple « urgence urinaire » ou augmentation de la fréquence des mictions nocturnes, diminution du débit mictionnel, résidu post-mictionnel, vessie hyperactive

Rares incontinences fécales

Intérêt d’un bilan uro-dynamique et d’un avis urologique

Début insidieux, après 40 ans, évoluant depuis 3 à 6 moisAggravation progressive des symptômes

« attendre suffisamment pour faire le diagnostic, mais pas trop avant d’opérer »

moins bon pronostic si délaientre le diagnostic et la chirurgie > 3 mois

Mode d’installation

Ø tableau complet dans 50 % des casØ troubles de la marche seul dans 12 %Ø atteinte neurocognitive ou

sphinctérienne isolée < 3 %

Andren, JNNP 2013

Registres de la Mayo Clinic, 1990-1994Sur 560 cas de démence5 (1%) suspicions d’HPNAucun des 3 traités par DVP ne s’est amélioré…

Knopman, Arch Neurology 2006

Registres de la Mayo Clinic, 1995-2003 13 cas dérivésIncidence 1,10/100 000/an8 avec troubles cognitifs1 s’améliore…

Klassen, Neurology 2011

Une cause de démence curable?

Scores cliniquesLarsson A et al. Acta Neurol Scand 84:475-482, 1991

Marche Points

Normale0

Hésitante 1

1 canne 2

déambulateur 3

déambulateur avec aide 4

chaise roulante 5

Conditions de vie Points

Indépendant 0

Aide à domicile 1

Maison de retraite 2

Maison de soins longue durée 3

Hôpital 4

Comportement urinaire Points

Absence d’incontinence 0

Incontinence 1

occasionnelle < 1 / mois

fréquente > 1 / mois

journalière

Début de l’altération

aucune

1 mois

6 mois

1 an

2 ans

5 ans ou +

Score de Larsson :

Hellström et al., Acta Neurol Scand 2012

iNPH scaleEvaluation de la marche sur 10 m, tests neuro-psychologiques, évaluation de l’équilibre, évaluation de la continence: scores de 0 à 100, distribution normale

iNPH scale

Troubles de la marche :

1) normale: 100 points

2) légère perturbation marche et ½ tour: 86 points

3) agrandissement du polygone avec oscillations: 71 points

4) tendance à la chute: 57 points

5) 1 canne: 43 points

6) déambulateur: 29 points

7) déambulateur + aide: 14 points

8) chaise roulante: 0 point

+ Test 10 m: durée (< 8.75 s: 100 / > 27 s: 0)

& nombre de pas (< 15.5: 100 / > 40 : 0)

Troubles sphinctériens :

1) normale: 100 points

2) urgenturie sans incontinence: 80 points

3) épisodes rares d’incontinence, sans port de

protection: 60 points

4) épisodes fréquents d’incontinence avec protection:

40 points

5) incontinence urinaire: 20 points

6) incontinence urinaire et anale: 0 point

Equilibre :

1) Appui monopodal > 30 s: 100 points

2) Appui monopodal < 30 s: 83 points

3) Station debout pieds joints > 30 s: 67 points

4) Station debout pieds joints < 30 s: 50 points

5) Station debout pieds écartés > 30 s: 33 points

6) Station debout pieds écartés < 30 s: 17 points

7) Incapable de tenir debout sans assistance: 0 point

Neuro-cognitif :

1) Test des 15 mots de Rey

2) Grooved pegboard

3) Stroop : dénomination des couleurs

4) Stroop interférence

Imagerie

ImagerieImagerie IRM: séquences morphologiques (T2 cube)

AH1: hydrocéphalie bi-ventriculaire, sténose des FIV de Monro

AH2: hydrocéphalie tri-ventriculaire, sténose aqueduc (2a) ou V4 (2b)

AH3: obstacle au niveau des citernes de la fosse postérieure

AH4: pas d’obstacle visible

Imagerie TDM insuffisante en 2014

Imagerie IRM: séquences morphologiques (T13D, T2 cube) et vélocimétriques

Ventriculomégalie:

index d’Evans (a/b) > 0.3

surface ventriculaire > 33.5 cm2

coupe axiale 1 cm au dessus de la ligne CA-CP

volume ventriculaire ➚

a

b

AH4 (hydrocéphalie communicante)

Raréfaction du LCS des ESA de la convexité

Elargissement des scissures latérales

disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus (DESH)

Diminution de l’angle calleux

si < 90,8 °: sensibilité 70 %, spécificité 74 %

Néanmoins, l’imagerie morphologique reste parfois peu spécifique

nécessité d’outils diagnostiques complémentaires non invasifs

intérêt de l’IRM de flux

??

O. Baledent - CHU Amienswww.tidam.fr

IRM: séquence cinétique par contraste de phase / synchronisation cardiaque par capteur périphérique pléthysmographique au doigt

Etude du volume oscillatoire du LCS aqueducal (SVa)

supérieur à 136 µL/R-R: sensibilité 76.5 %, spécificité 83 %

Analyse de régression logistique par étapes

1.8512 + 0.0169 * SVa - 0.0469 * angle calleux

valeur seuil optimal > -0.32 Se=85.3%; Sp=86.4%

0.4951 + 0.0740 * aire ventriculaire - 0.0327 * angle calleux

valeur seuil optimal > -0.75 (Se=88.9%; Sp=57.8%

Ventriculomegaly in the elderly: who need a shunt? A MRI study on 90 patients, accepted by Acta Neurochirurgica

Intérêt de la mesure du VOa:

confirme l’indication de DVP en cas de valeur élevée

suivi du patient valvé

ne pas passer à côté d’une indication de VCS

VOa: 0 µL/cc VCS

Quelques exceptions...Mr D., 70 ans, troubles de la marche

VOa pré-opératoire: 55 µL/cc

VOC2C3 pré-opératoire: 297 µL/cc

Efficacité « spectaculaire » de la PL déplétive

Décision de DVP (NPH)

post-opératoirepré-opératoireEvolution du VO au niveau de l’aqueduc, standardisé par rapport au début des signes cliniques. Scollato et al., AJNR 2008

Explorations complémentaires

Tests complémentaires hydrodynamiques

Mesure de PIC: théoriquement normale (60 à 240 mm H20 soit 4,4 à 17,6 mm Hg)

Pour mémoire: 1 mm H20 = 0,0735 mm Hg

Lundberg N. Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice. Acta Psychiatr Neurol Scand 1960;36(suppl 149):1–193.

Czosnyka M, Pickard JD, Monitoring and interpretation of ICP, JNNP2004

PL déplétive > 40 mL

sensibilité faible (30 - 60 %)

qu’est ce qu’une amélioration après PL ?

dans l’idéal, analyse objective filmée de la marche entre deux repères fixes

test des 10 m

Drainage lombaire externe sur 48 - 72 h (> 300 mL)

meilleure sensibilité que la PL seule (50 - 100 %) pour dépister les patients qui s’amélioreront après une DVP

VPP 80 - 100 %

Test de perfusion

Objectif: déterminer la résistance à l’écoulement du LCS

Bonne sensibilité (70 %) et VPP (80 %)

Ro = (P fin test - P début test) / débit de perfusion

valeur normale < 13 mmHg / (mL / min)

indication de DVP si > 18 mmHg / (mL / min)En pratique: PL pour mesure de la PIC de base pendant 5 min puis injection de SSI à l’aide d’une SAP à 1,5 mL / min pendant 10 à 15 min, jusque la phase de plateau

Puis PL déplétive de 50 à 60 mL

PIC base infusiontransition plateau

Artéfacts (toux du patient)

Rcsf=ΔP/débit d’infusion (mmHg.min/mL)

9 mmHg.min/mL: pas d’argument hydrodynamique pour une hydrocéphalie

PIC basetransition plateau

> 20 mmHg.min/mL: arguments hydrodynamiques francs pour une

hydrocéphalie

Diminution globale de tous les biomarqueurs de MA dans l’HCAi

Diminution de la concentration intrathécale d’Aβ-42 = facteur prédictif de succès de dérivation?

Intérêt des biomarqueurs du LCS?

Graff-Radford, N. R. Alzheimer CSF biomarkers may be misleading in normal-pressure hydrocephalus.

Neurology 83, 1573–1575 (2014).

Tarnaris Neurosurg 2011

Diagnostic positifet différentiel

Etiologies

Idiopathique

Rares cas familiaux (Takahashi, 2011)

Secondaire, de meilleur pronostic

Hémorragie méningée

Traumatisme crânien

Méningite

Diminution de la compliancevasculaire altérant la pulsatilité du flux de LCS (aqueduc) et sa réabsorption au niveau des granulations arachnoïdiennes (compliance veineuse du SSS)Troubles de la circulation ou troubles de la résorption?

83% d’HTA dans l’HCA idiopathique et association +++ à la pathologie cérébrovasculaire

Association statistiquement significative entre HTA, diabète, lésions de substance blanche et signes cliniques ou radiologiques d’HCA idiopathique

Hydrocéphalie chronique de l’adulte idiopathique?

Caire, Revue Neurologique 2010Bech-Azzedine, JNNP 2007

Espay, Nature Clinical Practice in Neurology 2010

Krauss, Stroke 1996

Jaraj, D. et al. Neurology 86, 592–599 (2016).

Diagnostic différentieltriade complète

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy

+ + +

PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +

Diagnostic différentieltriade complète

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy

+ + +

PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +

Diagnostic différentiel2/3 de la triade

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + + -Carence en vitamine B12 + + -Myélopathie cervicarthrosique + - +Sténose lombosacrée + - +Neuropathie périphérique + - +

Diagnostic différentiel2/3 de la triade

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + + -Carence en vitamine B12 + + -Myélopathie cervicarthrosique + - +Sténose lombosacrée + - +Neuropathie périphérique + - +

Diagnostic différentiel1/3 de la triade

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + - -Arthrose MI, lombalgies chroniques + - -Atrophie spinocérébelleuse + - -AOMI (claudication) + - -MA / DFT +/- + +/-Dépression - + -Hypothyroïdie - + -SAOS - + -Causes urologiques (HBP, cystite) - - +Déficit visuel + - -Déficit auditif - + -I. cardiaque/respiratoire + - -Pathologies vestibulaires + - -

Diagnostic différentieltriade complète

Triade de Adams & Hakim

Marche Cog TVSHCA idiopathique + + +Maladie de Parkinson (axiale)et démence à corps de Lewy

+ + +

PSP / DCB + + +AMS +/- + +Démence vasculaire + + +Neurosyphilis + + +Iatrogénie + + +Multifactoriel +++ + + +

Diagnostic différentielPathologies neurodégénératives

Alzheimer, Parkinson, démence à corps de Lewy, démence fronto-temporale, PSNP, SLA, encéphalopathie spongiforme

Démence vasculaire

Pathologies infectieuses

Lyme, SIDA, neuro-syphillis

Canal cervical ou lombaire rétréci

AOMI

Adénome de prostate

LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)

ventriculomégalie importante

macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim

sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique

Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000

Traitement: VCS

Hydrocéphalie « arrêtée »

Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS

Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)

PIC normale

< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques

IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire

Diagnostic d’élimination

Traitementet pronostic

Traitement et efficacitéSténose de l’aqueduc: VCS en première intention

Sinon: dérivation ventriculo-péritonéale

dérivation ventriculo-atriale pour d’autres centres

choix de la valve ?

débit continu 8 à 17 mL/h (valve NPH Low Flow)

valve réglable avec dispositif anti-siphon ?

Efficacité à évaluer à 3, 6 et 12 mois

80 à 90 % d’amélioration à 1 an

Klinge P, Hellstrom P, Tans J, et al. One-year outcome in the European multicentre study on iNPH. Acta Neurol Scand 2012;126;145–53.

• 25 patients avec une HCA, opérés d’une DVP à débit continu, comparés à 25 patients sans HCA

• MMS moyen pré/post-opératoire: 20,8 / 25,1

• Score Larsson moyen pré/post-opératoire: 5,1 / 2,5

ComplicationsMorbidité faible

Infection: 0 %

Obstruction ou hypodrainage: 2 % à 5 ans

Crise comitiale < 1 %

Hyperdrainage: fréquent si valve réglable…

mais 3 % seulement d’HSD opérés

0 % dans notre série avec NPH low flow

Not everyone who needs a shunt is going to improve!

ManythankstoMrBrianOwlerforthisillustration!

Suivi d’un patient valvé

« Once a shunt, forever a shunt »

Consultation de neurochirurgie tous les 2 à 3 ans

Rx Std crâne F/P et ASP

Rupture asymptomatique du matériel ?

TDM ou IRM de référence

Avec séquences vélocimétriques ?

Vinchon M et al., Neurosurgery 2003

LOVALong-standing Overt Ventriculomegaly in Adults (LOVA)

ventriculomégalie importante

macrocéphalie, QI normal ou subnormal, céphalées, démence, triade d’Adams et Hakim

sténose de l’aqueduc sur l’IRM, effet de masse sur la selle turcique

Oi S et al. Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 2000

Traitement: VCS

Hydrocéphalie « arrêtée »

Cassure du PC dans la petite enfance, et stabilisation > 2 DS

Aucun signe clinique (pas de signe d’HTIC, FO normal, bilan neuropsychologique normal)

PIC normale

< 12 mmHg, pas d’ondes pathologiques

IRM: ventriculomégalie globale sans obstacle ni signe de résorption trans-épendymaire

Diagnostic d’élimination

Conclusions

Conclusion

Ca paraît simple (tuyauterie) mais physiopathologie complexe et encore mal connue

Complications directement en rapport avec l’expérience du chirurgien

L’hydrocéphalie chronique requérant un geste chirurgical est un diagnostic difficile à poser

décision pluridisciplinaire sur un faisceau d’arguments cliniques, neuroradiologiques et hydrodynamiques

1. L’HCA est d’abord un trouble de la marche

2. Fréquence des associations pathologiques

3. Penser aux diagnostics différentielsØ B12, IRM médullaire

4. Evaluation pluridisciplinaire “à froid” Ø Neurologue, radiologue, neurochirurgien

Messages à emporter avec soi

Mars Attacks! Tim Burton, 1996