IL SUPPORTO NUTRIZIONALE NELLA

MALATTIA DI HUNTINGTON

Giuliani FrancaCoordinatore dell’UOC di

Dietetica e Nutrizione ClinicaFondazione Policlinico Gemelli Roma, 21/05/2016

malattia genetica neurodegenerativa che colpisce la coordinazione muscolare eporta ad un declino cognitivo, problemi psichiatrici, alla compromissione dellinguaggio (disartria), e difficoltà nella deglutizione (disfagia), i sintomi variano daun individuo all’altro.

FORNIRE UN NUTRIMENTO adeguato può essere il

punto cruciale della cura di una persona affetta da MH

PREVENIRE LA PERDITA DI PESO si stimache alcune persone affette da MH,particolarmente negli stadi più avanzati,abbiano bisogno di una dieta sino a 5000calorie

La percezione del tempo può essere alterata, la fame costante può rendere difficile l’attesa del pranzo o della cena. PENSARE una dieta ad alto contenuto

calorico. MASSIMIZZARE il numero di calorie in ogni piccolo pasto (concentrato)

Uno substrato ideale è la creatina, che agendo come attivatoredell'enzima creatin-chinasi e determina una aumentataconcentrazione intracellulare della fosfocreatina, che può essereconsiderata come "un ammortizzatore energetico" della cellula, inquanto costituisce una riserva di energia che può sopperire per unbreve periodo di tempo alla carenza di ATP.Nell'uomo la somministrazione orale di creatina è ben tollerata, èstata utilizzata con effetti benefici in numerose condizioni

(Tarnopolsky e coll. 1997 e 1999)

Sembra dimostrato che raggiungere e mantenere il peso forma, determina un benessere generale, metabolizzando più

velocemente i farmaci e mantenere più a lungo tutte le funzioni, MANTENERE UNA DIETA IPERCALORICA – IPERPROTEICA (riparare

il danno muscolare)

Disidratazione

Malnutrizione

Ansia o

depressione

Tosse

Soffocamento

Rigurgito naso-faringeo

Alterazioni del linguaggio

Sensazione di globo o di

corpo estraneo

SINTOMI ACUTI

DI CONSEGUENZA IN CRONICO

Disfagia neurologica lieve - moderata

Quali alimenti/bevande sono idonei

Per una deglutizione senza rischi

Per migliorare o evitare uno stato di malnutrizione e disidratazione

Ogni strategia nutrizionale è individuale

In base al grado di disfagia …. QUALI ALIMENTI vengono scelti e con quali criteri

La scelta è effettuata in base

alla consistenza e alle caratteristiche fisiche degli alimenti

Il principale criterio di differenziazione è:

la DENSITA’ o CONSISTENZA che può essere:

“Naturale” “Trasformare” “Creare”

Da liquido a cremoso Da solido a cremoso

Cibi a consistenza cremosa ed omogenea – addensati Acqua in gel o gelificata

Coesione

Viscosità

Omogeneità

Temperatura

Sapore dell’alimento

CARATTERISTICHE FISICHE DEGLI ALIMENTI …….. ………….Per facilitare la deglutizione ……

Cibi da evitare a consistenza mista

pastina e minestrone con verdure a pezziPane e latte pane, grissini, cracker pasta frolla, riso verdure a foglia verde (crude e cotte) legumi carni filamentose ed asciutte frutta secca – frutta cruda intera bibite

La scelta dei cibi e delle bevande

DISFAGIA MODERATA/SEVERANo solidi No liquidiConfezione semilquida cremosa-densaomogeneizzati - addensatiAcqua/bevande addensate o gelificatiLatte addensato- Yogurt s/frutta a pezziSemolino- crema di riso

Carne frullata addensataOmogeneizzati di carneVerdura frullata addensataOmogeneizzati di verduraNo paneOmogeneizzato frutta – mousse –Frullati addensati - Budini

DISFAGIA LIEVENo solidi Confezione semiliquidaAcqua/liquidi da valutare

LattePastina formato semi melaasciutta – in brodoCarne morbida ++ salsefiletti Pesce Verdura tritataPurea di patatePane olioFrutta cotta-grattugiata

PER ADDENSARE: prodotti naturali o farmaceuticiPer aumentare l’apporto calorico: Latte in polvere fortificato / budini / soufflé/ burro /….

MODIFICARE LA DENSITA’ DEGLI ALIMENTI ADDIZIONANDO PRODOTTI NATURALI

ADDENSANTI DILUENTI

Naturali

Sostanze estratte da alghe Acqua – tè - camomilla

(budini, gelati, maionese..) Brodo vegetale

Fibre idrosolubili Brodo di carne

(Pyllium, Agar-agar, pectine, farina guar, Succhi di frutta

Glucomannano Centrifugati vegetali

Gelatine (in polvere, in fogli, in dadi)

Amido: di mais bianco,

di tapioca, fecola di patate

Possibile formazione grumi

DOSE a seconda dell’esigenza – accurata attenzione durante la preparazione

Con il progredire della patologia ………….

AUMENTANO LE RICHIESTE CALORICO/NUTRIZIONALI

AUMENTA LA STANCHEZZAAUMENTA IL GRADO DI DISFAGIAAUMENTO DEI TEMPI DI CONSUMO DEI PASTIAUMENTO DEL VOLUME - minore densità calorica

RISCHIO DIFFICOLTA’ DI CONSUMARE IN UN GIORNO TUTTI GLI ALIMENTI I LIQUIDI NECESSARI

MALNUTRIZIONE - DISIDRATAZIONE

Una dieta iniziale di 2200 kcal = volume di circa 3000/3500cc s/valutazione apporto acqua gelificata

+++ VOLUMEMINORE DENSITA’ CALORICA

Esempio FONTE CALORICA/GLUCIDICA

Prot Lip Gluc KcalMedia:Pasta/riso g.100 9,5 1,3 79,3 346,4

Semolino g 30(una porzione) 4.0 0,29 27,0 120,1

VOLUME 30+200 = 230 gr x 1

Mancano circa 52 g di carboidrati… kcal 226

Che dovranno essere reintegrati con altri cibi…….quali?

…………. Con il progredire della patologia

APPORTO GLUCIDICO…PASTA

APPORTO PROTEICO - CARNE, PESCE (100 g di prodotto)

PROTEINE

Media:

Bovino/Pollo/coniglio g 100

(parte magra)

1 Omogeneizzato carne 7,60

1 Liofilizzato di carne 5,70

IN REALTA’ PER SOSTITUIRE UNA PORZIONE DI CARNE SERVONO:

3 OMOGENEIZZATI (PROTEINE 22 g) = VOLUME 240 cc

4 LIOFILIZZATI (PROTEINE 22 g) + ADDENSANTI = VOLUME 250 cc

100 g CARNE FRULLATA + LIQUIDO 200 cc + ADDENSANTE = PROTEINE 22

VOLUME 300 cc

AUMENTONOTEVOLE DEI VOLUMI!!!!!

80 g 1 VS

10 g 1 BT

21,5

Quantità minima

ESEMPIO DI DIETA DA KCAL 3200

KCAL 3200PROTEINE G 136 – 17%LIPIDI G 129 – 36%GLUCIDI G 412 – 47%

COLAZIONE:LATTE g 250FROLLINI g 30ZUCCHERO g 10

META’ MATTINA:PANE OLIO g 50BURRO g 20MARMELLATA g 20

PRANZO:PASTA g 100PARMIGIANO g 10CARNE g 150VERDURA g 200PANE OLIO g 50FRUTTA g 200

MERENDA:LATTE g 250FROLLINI g 30ZUCCHERO g 10

CENA: PASTINA g 50PARMIGIANO g 10FORMAGGIO g 100 PATATE g 200PANE OLIO g 50 FRUTTA g 200

DOPO CENA:FRUTTA g 200

Volume dei soli alimenticc 2200 circa

Senza considerare i liquidi per Diluire, le bevande

(acqua, tè, camomilla, orzo)

KCAL 2100PROTEINE G 94 – 18%LIPIDI G 81 – 35%GLUCIDI G 269 – 47%

COLAZIONE:LATTE g 100FROLLINI g 20ZUCCHERO g 5

META’ MATTINA:FRUTTA g 200

PRANZO:PASTA g 40PARMIGIANO g 10CARNE g 100VERDURA g 200PANE OLIO g 50FRUTTA g 200

MERENDA:LATTE g 100FROLLINI g 20ZUCCHERO g 5

CENA: PASTINA g 40PARMIGIANO g 10FORMAGGIO g 100 PATATE g 200PANE OLIO g 50 FRUTTA g 200

ESEMPIO DI DIETA DA KCAL 2100

Volume dei soli alimenticc 1500 circa

Senza considerare i liquidi per Diluire e le bevande

(acqua, tè, camomilla, orzo)

.… Aumentare l’apporto calorico/proteico/nutrizionale ..… 3000/3500 Kcal/die………..evitare rischi durante la deglutizione ………

NECESSARIO ………… L’UTILIZZO DI

PRODOTTI PROTEICI IN POLVERE REPERIBILI NELLE FARMACIE10 misurini (25g polvere) = 22 g di proteine

da miscelare: nel primo piatto, nello yogurt, nel frullato di frutta o mousse, nei liquidi (tè, camomilla, tisane) adeguatamente addensati con polvere addensanti

INTEGRATORI ORALI COMPLETI CREMOSI: KCAL 200 su 125 grINTEGRATORI LIQUIDI DA ADDENSARE: 1 fl Kcal 250 su 200 mlCREME COMPLETE (vari gusti) VOLUMI RIDOTTI

APPORTI CALORICI MEDIO/ALTI

Durante il giorno: Da usare da soli (da ricostituire/addensare) oda integrare agli alimenti (consistenza cremosa)

ESEMPIO DI DIETA DA KCAL 3000

KCAL 3050PROTEINE G 147– 19%LIPIDI G 112– 34%GLUCIDI G 380– 47%

COLAZIONE: LATTE g 200 INTEGR.PROTEICO g 11(5 misurini)BISCOTTO solub. g 40 ZUCCHERO g 15

II COLAZIONE : OMOG. FRUTTA g 80CREMABUDINO g 125 MIELE g 15

MERENDA: LATTE g 200 INTEGR.PROTEICO g 11(5 misurini)BISCOTTO solub. g 40 ZUCCHERO g 15

PRANZO: SEMOLINO g 30LIOFILIZZATO g 40(4 bottigline) VERDURA g 150 OMOG FRUTTA g 80PARMIGIANO g 10

PRIMA DI CENA: CREMABUDINO g 125 OMOG. FRUTTA g 80 MIELE g 15

CENA: SEMOLINO g 30 LIOFILIZZATO g 30 (3 bottigline) PATATE g 150OMOG FRUTTA g 80PARMIGIANO g 10

DOPO CENA: INTEGR.PROTEICOg 125 (LIQUIDO)

VOLUME 1437 +500 LIQUIDO XFRULLARE = 1937

Nel particolare:

Addensanti, Integratori nutrizionali,

Creme nutrizionalmente complete

ACQUA GELIFICATADa g 120/125

APPORTA IL 98% DI ACQUA.SENZA ZUCCHERO, PRIVA DI GLUTINE E DILATTOSIO.RESISTENZA ALL’AMILASI

EFFICACE AZIONE DISSETANTE EIDRATANTE, APPORTANO DA 113 A 121 MLDI ACQUA PER VASETTO

ADDENSANTE IN POLVEREBARATTOLO DA G 500.(AMIDO DI MAIS MODIFICATO,MALTODESTRINA, GOMMA DIXANTHAN)

POLVERE ADDENSANTE ISTANTANEA, ADATTA A TUTTE LE BEVANDERESISTENTE ALL’AMILASI.

SCIROPPO: 1,5 G/100MLCREMA: 3.0 G/100MLBUDINO: 4,5 G/100 ML

POLVERE ADDENSANTE, HA LA CARATTERISTICA DI LASCIARE L’ACQUA LIMPIDA, NON CONTINUA AD ADDENSARE

CREME IPERPROTEICHEVasetto da g 125

GUSTO CAFFÈ, NOCCIOLA, CIOCCOLATO

IPERCALORICO (100 KCAL/VASETTO)IPERPROTEICO (12,5 g proteine/VASETTO)

ALTA DENSITÀ CALORICA :1,7 KCAL/G - 12,5 G DI PROTEINE

SALI MINERALIMICRONUTRIENTI EVITAMINE.

DESSERT VANIGLIA, NOCCIOLA, ALBICOCCA130 KCALPROTEINE: 9.8 GCARBOIDRATI: 16.3 GGRASSI: 2.9 G

BUDINI DI FRUTTA VASETTO DA G 125

ELEVATA CONCENTRAZIONE ENERGETICA (200 KCAL -VASETTO)RESISTENTE ALL’AMILASIPRIVO DI GLUTINE E DI LATTOSIOPROTEINE 2,6%LIPIDI 8%CARBOIDRATI 89,4%

CREMA IPOGLICIDICA 125 g / VASETTO; PH NEUTRO, PER NON IRRITARE LE MUCOSEPROTEINE 11.0 GLIPIDI 5.6 GCARBOIDRATI 17.5 G

PASTI COMPLETI A

CONSISTENZA CREMOSA

CONSISTENZA APPROPRIATA

OMOGENEICITÀ

RIDUZIONE DEL RISCHIO

ASPIRAZIONE

ELEVATA DENSITÀ CALORICO/PROTEICA E VOLUME RIDOTTO

RIDUZIONE DEL RISCHIO

MALNUTRIZIONE!

RIDUZIONE TEMPI E SPRECHI

ALIMENTO CREMOSO NUTRIZIONALMENTE COMPLETO, GUSTO ED ESIGENZE ADATTABILI AL PZ. SOLO DA SCALDARE

AL MICROONDE E SERVIRE, GUSTI: PASTA E PROSCIUTTO / MANZO ALLE VERDURE / POLLO CON CAROTE

POLVERE O LIQUIDO

KCAL: 1,25 KCAL/ML.PROTEINE 30%LIPIDI 25%CARBOIDRATI 45%

Prodotti iperproteici

Da addensare

INTEGRATORE PROTEICO POLVERE

%PROTEINE G 89,0CARBOIDRATI G 1,0LIPIDI G 0,8KCAL 369

INTEGRATORE PROTEICO

POLVERE%

PROTEINE G 88,5

CARBOIDRATI G <1.5

LIPIDI G 1.6

KCAL 373

PENSARE QUINDI ALLE NOTEVOLI RICHIESTE ENERGETICHE E AD UN

ADEGUATO APPORTO DI NUTRIENTI ………….. SCONGIURARE LA

MALNUTRIZIONE E LE RELATIVE CONSEGUENZE

- AUMENTO DELLA FREQUENZA DI INFEZIONI

- AUMENTA IL RISCHIO DI COMPLICANZE : PIAGHE DA DECUBITO, SEPSI, CADUTE,DIMINUZIONE CAPACITA’ MENTALI

-DIMINUISCE LA RISPOSTA E TOLLERANZA ALLA TERAPIA

-DIMINUISCE LA QUALITA’ DELLA VITA

-DIMINUISCE ASPETTATIVA DI VITA

-INFLUENZA NEGATIVAMENTE L’OUTCOME CLINICO

-AUMENTA I COSTI DELL’ ASSISTENZA OSPEDALIERA: aumento uso medicinali,della degenza , gestione delle complicanze , della frequenza dei ricoveri……

EFFETTI DELLA MALNUTRIZIONE

Morbilità

Wound healing

(guarigione ferite)

Infezioni

Complicazioni

Convalescenza

Mortalità

Trattamenti

Maggior degenza ospedaliera

COSTIQUALITA’ DELLA

VITA