Dott. Riccardo Fantini EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE...

Dott. Riccardo Fantini

EcoDiSLARUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE

FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato

RespiratorioDirettore L.M. Fabbri

Introduzione• SLA•Test Respiratori•Test ecografici


Metodi• Misure•Caratteristiche dello studio


Risultati• Correlazione tra ecografia e test respiratori•Confonto tra i test ecografici•Sensibilità e specificità di ΔTmax


DiscussioneConclusioniDiscussioneConclusioni

EcoDiSLARUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA

VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA

Introduzione-SLA

Sclerosi Laterale Amiotrofica Sclerosi Laterale Amiotrofica

Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di primo e secondo motoneurone

(fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo del tronco encefalico)

Forma più comune di malattia del motoneurone

• Incidenza: 0.3-2.6/100.000 abitanti/anno5% forma familiare (2-15%)

•Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari)

•Modalità di esordio: spinale 70% bulbare 30%

•Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi

Kaplan-Meyer survival curve ALS patients

Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122:217-223

Frequency of causes of death in Italian ALS patients

Introduzione-SLA

WOB

Muscoli InspiratoriMuscoli InspiratoriInteressamento bulbareInteressamento bulbare

Muscoli espiratoriMuscoli espiratori

Pattern restrittivoPattern restrittivo Disturbi repiratori nel sonno

Disturbi repiratori nel sonno

MicroatelettasieMicroatelettasie Defict deglutizioneDefict deglutizione

AspirazioneAspirazione

PolmonitePolmonite

Tosse inefficaceTosse inefficace

Ritenzione secrezioniRitenzione secrezioni

Ipoventilazione alveolare

Alterazioni respiratorie nella SLA Introduzione-Respirazione

Deficit MuscolareDeficit Muscolare

Sintomi NotturniSintomi Notturni

DiagnosiDiagnosi

Insufficienza RespiratoriaInsufficienza Respiratoria

Introduzione-Respirazione

Valutazione della funzione respiratoria

2. Test di forza globale inspiratoria/ espiratoria2. Test di forza globale

inspiratoria/ espiratoria

1. Test di funzionalità diaframmatica

1. Test di funzionalità diaframmatica

Massima pressione inspiratoria (MIP)Massima pressione espiratoria (MEP)

Capacità Vitale Forzata (FVC)Pressione nasale di sniff (SNIP)

3. Test per Ipoventilazione3. Test per Ipoventilazione Saturimetria NotturnaPolisonnografia

4. Test per Insufficienza respiratoria

4. Test per Insufficienza respiratoria

Emogasanalisi Arteriosa (EGA)


Capacità Vitale Forzata

Pressione Nasale di Sniff

Sniff Test<30cmH2OSens 90% spec 87% (CO2)

Sens % Spec %

FVC <50% 0.83 0.95

sFVC<75% 0.99 0.99


Introduzione-RespirazioneSaturimetria Notturna

SaTO2<90% per 1 min cumulativo

SatO2 media<93% ridotta sopravvivenza

Maximal Inspiratory Pressure

MIP< 60cmH2O Spec 81% per mortalità a 2 anni

DiagnosiDiagnosi

Insufficienza RespiratoriaInsufficienza Respiratoria


Ecografia Diaframmatica

Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre

durante gli atti respiratori

Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre

durante gli atti respiratori

Introduzione-Ecografia

L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR

a TLC è mediamente del 54%

L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR

a TLC è mediamente del 54%

In letteratura...In letteratura... Introduzione-Respirazione

ΔTdi =Ti - Te

TiX 100

Misurazione del ΔTdi: rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio

Misurazione del ΔTdi: rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio

Metodi-Misure

ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx)

Misurazione del ΔTmax: rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLCMisurazione del ΔTmax: rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC

Metodi-Misure

Eco.Di.SLA

Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da

SLA

Obiettivo Principale:

Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna.

Obiettivo Principale:

Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna.

Obiettivo Secondario:

Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica.

Obiettivo Secondario:

Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica.

Metodi-caratteristiche dello studio

Criteri di inclusioneCriteri di inclusione

•Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita secondo i criteri di El Escorial Revised• Data di diagnosi <24 mesi al momento dello screening. • Età >18 anni• Sottoscrizione del Consenso informato

Criteri di esclusioneCriteri di esclusione

•Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg consecutivi.

• Mancanza di follow-up multidisciplinare


Arruolati 36 pazienti

Valutazione Strumentale•Esame neurologico e valutazione della disabilità (scala AL-FRS-R)•Prove di funzionalità respiratoria:

FVC in clino/ortostatismo MIP e MEP SNIP

• Saturimetria Notturna• EGA•Ecografia dinamica del Diaframma

ΔTdi ΔTmax

ArruolamentoArruolamento

Valutazione Clinica

•Raccolta di dati demografici

• Raccolta dati anamnestici

• Valutazione clinica neurologica

• Follow up multidisciplinare


Correlazioni Diaframma vs seated FVC

Risultati- correlazione

p=0.2 p=0.014

p=0.001

Correlazioni Diaframma vs Sniff

p<0.001

p=0.1 p=0.003

Risultati- correlazione

Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica

Risultati- confronto

Sensibilità e Specificità di ΔTmax

Risultati- ΔTmax

Discussione...

1. Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna

1. Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna

Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA

Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA

• Utilizzo dei muscoli respiratori accessori

• Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia

• Utilizzo dei muscoli respiratori accessori

• Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia

• Molta dispersione, scarsa numerosità campionari

• Elevata associazione tra le variabili con χ2

• Molta dispersione, scarsa numerosità campionari

• Elevata associazione tra le variabili con χ2

Discussione/Conclusioni

2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia

3. Mancata correlazione ΔTdiVt con test funzionali

3. Mancata correlazione ΔTdiVt con test funzionali

Conclusioni

...Conclusioni

• L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo.

Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati

• ΔTdiTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali

respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità

• ΔTmax mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e

con la presenza di ipercapnia.

• ΔTmax mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit

funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV

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