TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA

Silvia Brach Prever Giacomo Boccuzzi

Cardiologia Ospedale Giovanni Bosco - Torino

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,

DESTROCARDIA

uomo di 44 anni, agricoltore diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia

a 11 anni cateterismo cardiaco: -  destrocardia in concordanza viscero-atriale -  discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei grandi vasi -  difetto del setto interventricolare -  stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg

follow-up non regolare CPV sintomatiche terapia con atenololo 100 mg discreto benessere sino a qualche anno fa ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,

DESTROCARDIA

uomo di 44 anni, agricoltore diagnosi di cardiopatia congenita nell’infanzia

a 11 anni cateterismo cardiaco: -  destrocardia in concordanza viscero-atriale -  discordanza ventricolo vasale, trasposizione corretta dei grandi vasi -  difetto del setto interventricolare -  stenosi severa intraventricolare “destra”: gradiente pressorio di ritiro sottopolmonare di 114 mmHg

follow-up non regolare CPV sintomatiche terapia con atenololo 100 mg discreto benessere sino a qualche anno fa ora sintomatico per astenia e dispnea da sforzo

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE,

DESTROCARDIA

Esame obiettivo:

-  peso 95 kg, altezza 170 cm -  PA=120/80 - cianosi -  clubbing -  EOC: precordio quieto, non fremito, soffio eiettivo sistolico 3-4/6, non soffi diastolici -  EOP: nella norma

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA

Cateterismo cardiaco:

-  Singolo ostio coronarico da cui originano coronaria destra, discendente anteriore e circonflessa, indenni da lesioni -  Ventricolo sistemico lievemente dilatato con FE conservata -  Impossibilità nel crossare la valvola polmonare -  Aorta ascendente di normali dimensioni, non insufficienza

Coronarografia

Aorta anteriore

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA

Risonanza cardiaca:

-  ampio DIV -  stenosi polmonare -  ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro, dilatato, ipertrofico, FE=53% - Ventricolo sub-aortico con marcata ipertrofia, dilatato, con FE=40% -  QP/QS: 1,6

DIV inlet

Posizione dei grandi vasi

TRASPOSIZIONE CORRETTA GRANDI ARTERIE CON DIV E STENOSI POLMONARE, DESTROCARDIA

Ecocardiogramma TT:

-  ampio DIV -  ventricolo sub-polmonare morfologicamente sinistro -  turbolenza al color-doppler a livello valvolare polmonare e sotto-valvolare

gradiente misurato > 100 mmHg -  arteria polmonare non ipoplasica

ECO: DIV inlet

Stenosi polmonare

CHE OPZIONI?

•  Correzione chirurgica (chiusura DIV e commissurotomia)?

•  Valvuloplastica polmonare? •  Valvuloplastica come bridge to surgery?