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LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
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L’interessamento renale rappresenta un’ importante manifestazione della vasculopatia sclerodermica che si manifesta in circa il 10% al 15% dei pazienti affetti da sclerosi sistemica 1
Questa forma di coinvolgimento renale è detta crisi renale sclerodermica ed è caratterizzata da:
L'insorgenza di insufficienza renale acuta
La comparsa improvvisa di ipertensione da moderata a marcata (anche se alcuni pazienti restano normotesi) 2
Un sedimento urinario che di solito è normale o lieve proteinuria
LA CRISI RENALE SCLERODERMICA
1.Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
2.Kagan A, Nissim F, L Verde, Bar-Khayim Y. Sclerodermia crisi renale senza ipertensione. J Rheumatol. 1989, 16:707-708
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LA CRISI RENALE SCLERODERMICA COSTITUISCE UNA DELLE EMERGENZE MEDICHE IN REUMATOLOGIA. 3
IL CONTROLLO DELLA PRESSIONE SANGUIGNA È IL CARDINE DELLA TERAPIA IN CRISI RENALE SCLERODERMICA.
IL TRATTAMENTO AGGRESSIVO DELL'IPERTENSIONE E’ IN GRADO DI STABILIZZARE O MIGLIORARE LA FUNZIONE RENALE FINO AL 55% AL 70% DEI CASI, SE INIZIATA PRIMA DI UNA LESIONE VASCOLARE IRREVERSIBILE
3. Kumar A, Marwaha V, Grover R. Emergenze in reumatologia. Indiana J Med Assoc. 2003, 101:520, 522, 524 passim.
L’incidenza
La crisi renale sclerodermica è più frequente (sino al 20% dei casi) nei pazienti con sclerosi sistemica diffusa rispetto a quelli con forma cutanea limitata (3-10%) o con sindrome CREST (1%). Inoltre, la più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia.
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Fattori di rischio
Le indagini epidemiologiche condotte su casistiche numericamente congrue hanno suggerito i seguenti fattori di rischio per l’insorgenza di questa temibile complicanza:
a) primi tre anni di malattia; b) età avanzata all’esordio; c) assunzione di corticosteroidi a dosaggio > 15 mg/die; d) gravidanza; e) insorgenza di anemia da altre cause; f) presenza di pericardite asintomatica/ sintomatica.
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La valutazione del rischio
Anche in pazienti con sclerodermia senza malattia renale clinica le prove fisiologiche della funzione renale mostrano una compromissione. 1 La valutazione della funzione renale in questi pazienti può mostrare la riduzione del flusso plasmatico renale e una maggiore resistenza vascolare renale.
La più alta incidenza (66% dei casi) di tale complicanza si registra entro il primo anno di malattia.
Tuttavia, in una minoranza (10%) dei pazienti si può osservare un progressivo coinvolgimento renale nonostante la normalità dei valori pressori.
1. Denton CP, CM nero. Sclerodermia - progressi clinici e patologici. Miglior Pract Res Clin Rheumatol. 2004, 18:271-290.
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La diagnosi
la crisi renale sclerodermica è caratterizzata dall’insorgenza di una grave ipertensione diastolica pari ad almeno 110 mm Hg, che può assumere le caratteristiche di una ipertensione “maligna” e si associa ad almeno due dei seguenti parametri:
a) alterazioni vascolari del fondo dell’occhio; b) proteinuria; c) ematuria; d) incremento dell’azotemia; e) anemia emolitica microangiopatica.
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I sintomi
L’ipertensione arteriosa grave può causare un forte mal di testa o disturbi della vista, talora possono conseguire affanno, nausea e vomito.
Spesso la produzione delle urine rimane sufficiente fino a che il problema non è avanzato.
Anche palpitazioni e crisi convulsive possono essere causate da una pressione molto elevata.
La crisi renale sclerodermica é ancora una situazione grave che può persino causare la morte, tuttavia se diagnosticata per tempo, si possono ancora conseguire risultati eccellenti, con frequente recupero della funzionalità renale e allontanamento del rischio di dover ricorrere al trattamento dialitico.
La dialisi diventa necessaria nel 25-50% dei pazienti che sviluppano la crisi renale sclerodermica.
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La prevenzione
Il medico deve informare il paziente sui primi segni che possono indurre a sospettare l’insorgenza della crisi renale sclerodermica, poiché soltanto nelle fasi precoci è possibile adottare un’adeguata profilassi con ACE-inibitori, in grado di prevenirla e di evitare la possibile evoluzione verso l’insufficienza renale cronica.
E’ pertanto necessario: monitorare la pressione
arteriosa più volte la settimana da parte del paziente e riferire al proprio medico le eventuali variazioni pressorie in incremento, soprattutto se confermate in più occasioni ed anche quando i valori assoluti siano ancora nella norma;
monitorare l’eventuale comparsa di proteinuria, utilizzando gli appositi kit venduti in farmacia;
controllare periodicamente la creatininemia in presenza di uno o più dei fattori di rischio sopra menzionati.
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I farmaci
Attualmente la prognosi è decisamente migliorata grazie alla disponibilità di farmaci ACE-inibitori, una categoria di farmaci anti-ipertensivi dei quali è stata dimostrata l’attività nefro-protettiva. Somministrati nelle fasi precoci di malattia, gli ACE-inibitori possono infatti prevenire le manifestazioni cliniche relative alla crisi renale sclerodermica.
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