Università di Bari DETO - Sezione di Nefrologia

Direttore: Prof. F.P. Schena

Corso di Nefrologia

Le Malattie renali

Prof Giovanni Pertosa

Glomeruli Tubuli Interstizio Vasi

Glomerulonefriti Tubulopatie Nefriti Nefropatie

primitive/secondarie interstiziali vascolari

Sindromi Sindromi Anomalie

nefritiche nefrosiche urinarie

GNA GNLM IgAN

GRP GSFS

IgAN GNM

GNMP

MALATTIE DEL PARENCHIMA RENALE

NEFROPATIE

- EPIDEMIOLOGIA -

PAESI SVILUPPATI SOTTOSVILUPPATI

Cause di IRC: 1) Diabete mellito 1) Glomerulonefriti (post-infezioni)

2) Ipertensione arteriosa 2) Ipertensione arteriosa

3) Glomerulonefriti 3) Diabete mellito

GLOMERULONEFRITI

MALATTIE CON INTERESSAMENTO

GLOMERULARE

Glomerulonefriti (GN)

Definizione

Affezioni che colpiscono i glomeruli ed occupano i primi posti

tra le cause più frequenti di insufficienza renale cronica.

Forme primitive e idiopatiche: affezioni che interessano in

prima istanza i reni.

Forme secondarie: il danno glomerulare è una parte della

malattia principale (sistemica) che colpisce altri organi.

Glomerulonefriti Patogenesi Meccanismi iniziali: • da autoanticorpi

• da immunocomplessi circolanti ed in situ

• “pauci immune”

• ipersensibilità cellulo-mediata

Ruolo dei sistemi umorali e cellulari:

complemento

coagulazione

polimorfonucleati

monociti-macrofagi

piastrine

Meccanismi di progressione del danno renale (immunologici e/o emodinamici)

• nel glomerulo (evoluzione verso la sclerosi)

• a livello tubulo-interstiziale

GLOMERULONEFRITI

- AGENTI EZIOLOGICI RESPONSABILI

- Batteri (Streptococco emolitico)

- Virus (Virus B, C epatite)

- Protozoi (Malaria, Schistosomiasi)

PRINCIPALI SINDROMI CLINICHE

IN NEFROLOGIA

Sindrome nefritica

Sindrome nefrosica

Anomalie urinarie

Macroematuria ricorrente

Insufficienza renale acuta

Insufficienza renale cronica

SINDROME NEFRITICA

SINDROME NEFRITICA ACUTA

- Manifestazioni cliniche-

Esordio improvviso di macroematuria

Proteinuria lieve o moderata

Oligo-anuria

Ipertensione arteriosa

Edema (volto)

Ritenzione idrosalina

Riduzione del FGR

SINDROME NEFRITICA

- VARIANTI CLINICHE -

1. Sindrome nefritica acuta

2. Sindrome nefritica rapidamente

progressiva

3. Sindrome nefritica cronica

SINDROME NEFRITICA

- Decorso clinico -

• Risoluzione (nelle forme acute)

In alcuni casi:

• Progressione rapida del danno renale Oppure

• Progressione lenta e graduale del danno renale verso l’insufficienza renale cronica terminale

SINDROME NEFRITICA

- Complicanze -

Ipertensione arteriosa

Scompenso cardiocircolatorio

Sindrome nefrosica

Talora: Insufficienza renale cronica

terminale

SINDROME NEFRITICA

- Terapia -

Antibiotici (forme post-infettive)

Anti-ipertensivi (ACEi)

Diuretici

Corticosteroidi (rapid. progressive)

Farmaci immunosoppressivi

(rapid. progressive)

SINDROME NEFRITICA

- Prognosi -

Buona: Forma post-infettiva

Dubbia: Altre forme di glomerulonefrite (gn)

Severa: Sindrome nefritica rapidamente

progressiva.

GN PRIMITIVE CON PREVALENTE

SINDROME NEFRITICA

- GN ACUTA POST-INFETTIVA

- GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA

o GN di Berger

GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-INFETTIVA

Definizione

Sindrome nefritica acuta che insorge dopo un

breve periodo di latenza da un processo infettivo

Eziologia

Fattori nefritogeni degli streptococchi B-emolitici:

Proteina M

Endostreptolisina

Esotossina B (proteinasi streptococcica)

GLOMERULONEFRITE ACUTA POST-

INFETTIVA: EDEMA PERI-ORBITALE

Dopo circa 15

giorni!

Urine normali Ematuria

GLOMERULONEFRITE ACUTA.

IPERCELLULARITA’ ENDOCAPILLARE CHE

OCCLUDE IL LUME CAPILLARE.

GN PRIMITIVE CON PREVALENTE

SINDROME NEFRITICA

- GN ACUTA POST-INFEZIONE

- GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA - GN CRONICA a depositi mesangiali di IgA

o GN di Berger

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE

PROGRESSIVA

Definizione

Nefropatia con rapido deterioramento della

funzione renale (oliguria, incremento della

creatininemia) che comporta necessariamente il

trattamento dialitico.

Formazione di semilune nei glomeruli per

accumulo di materiale fibrinoide e cellule

infiammatorie (nello spazio extracapillare)

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE

PROGRESSIVA (EXTRACAPILLARE)

SEMILUNA

FLORIDA

SINDROME NEFRITICA

RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

- Sintomatologia -

Esordio improvviso di macroematuria

Microematuria insidiosa

Proteinuria lieve o moderata

Oligo-anuria

Anemia

Insufficienza renale rapidamente progressiva

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

Dati di laboratorio

- Incremento rapido della creatininemia

- Riduzione del FGR

- Microematuria e Proteinuria

Tipo I: anticorpi anti-MBG

Tipo II: immunocomplessi, crioglobuline,

Tipo III: anticorpi ANCA (VASCULITI ANCA-

associate)

GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE

PROGRESSIVA

Terapia

Boli di metilprednisolone 1g/die x 3gg

Prednisone 1 mg/Kg/die

Agenti citotossici: Ciclofosfamide 2-3 mg/Kg/die

seguita da

Azatioprina 2-3 mg/Kg/die

GN ASSOCIATA AD ANOMALIE URINARIE

ISOLATE (microematuria) e/o CON

MACROEMATURIA RICORRENTE

INTRAINFETTIVA

- GN Cronica a depositi mesangiali

di IgA o GN di Berger

GLOMERULONEFRITE DI BERGER O

GLOMERULONEFRITE CRONICA A DEPOSITI

MESANGIALI DI IgA

- Sintomatologia - -Episodio intrainfettivo (infezione vie aeree superiori o addominale) di macroematuria

-Microematuria persistente

-Proteinuria lieve o moderata

-Funzione renale normale o IRA

Urine normali Ematuria

IgA nefropatia - Grado I(lieve) - Lesioni minime o minori

IgA nefropatia - Grado II (moderato) - Glomerulosclerosi

focale e segmentaria o proliferativa

IgA nefropatia - Grado III (grave)

GN cronica in fase avanzata

IgA nefropatia - Depositi mesangiali di IgA

GLOMERULONEFRITE DI BERGER

Decorso clinico

Funzione renale normale

Insufficienza renale cronica

Uremia terminale

Sindrome nefrosica (5%)

Prognosi

Fattore sfavorevole: -Età, sesso

-Proteinuria

-Ipertensione

-Insufficienza renale

GLOMERULONEFRITE DI BERGER

Terapia

Corticosteroidi

ACE-inibitori

Antiaggreganti piastrinici (non dimostrata efficacia)

Antiflogistici non steroidi (non dimostrata efficacia)

Ciclosporina A (non dimostrata efficacia)

GN PRIMITIVE CON PREVALENTE

SINDROME NEFRITICA

VARIANTE CLINICA TIPO DI GN 1. SINDROME NEFRITICA ACUTA - GN ACUTA POST-INFETTIVA

2. SINDROME NEFRITICA - GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

RAPIDAMENTE PROGRESSIVA

GLOMERULONEFRITE ACUTA.

PRESENZA DI IMMUNODEPOSITI A GOBBA (HUMPS)