Dott.ssa Roberta Onesimo

UOSA Malattie Rare e Difetti Congeniti

FONDAZIONE POLICLINICO UNIVERISTARIO A GEMELLI

Come può il pediatra gestire le problematiche

nutrizionali del bambino con disabilità

Le difficoltà alimentari sono estremamente frequenti tra i pazientipediatrici con disabilità, di conseguenza lo è la malnutrizione (indifetto o in eccesso) con effetti nocivi sullo stato di salute globale

Entrambe le condizioni (deficit o eccesso calorico e/o di nutrienti) siassociano ad un incremento della morbidità

Il trattamento della malnutrizione si associa al miglioramento dellostato di salute e della qualità della vita dei pazienti e delle rispettivefamiglie:

Riduzione dell’irritabilità (miglioramento dei sintomi da MRGE, riduzione dellelesioni da decubito)

Riduzione della spasticità…

L’obiettivo del supporto nutrizionale del bambino con disabilitàconsiste nel raggiungere il giusto equilibrio tra adeguata nutrizione eriduzione delle possibili complicanze

Presupposti

1. Conoscere il range di normalità degli apporti nutrizionalidel paziente pediatrico con disabilità

2. Indentificare il target ideale di crescita

3. Identificare la presenza di malnutrizione (in eccesso odifetto) o identificare le categorie maggiormente a rischiodi svilupparla

4. Ipotizzare causa della malnutrizione (scarso intake,eccessiva perdita, eccessiva spesa energetica, coesistenza dipiù fattori)

5. Definire lo stato clinico del bambino (disabilità oro-motoria, ipotonia, epilessia, comorbidità: IRR, MRGE) edelaborare la migliore strategia nutrizionale

Il contributo del pediatra

TEAM

MULTIDISCIPLINARE

La popolazione pediatrica con disabilità costituisce un gruppo

eterogeneo, è difficile fornire una indicazione univoca relativa al

fabbisogno energetico anche perché mancano degli standard di crescita

universali ai quali riferirsi

Il fabbisogno energetico dei bambini con disabilità è in media minore

di quello di un bambino sano di pari età

L’incidenza e la severità della malnutrizione sono direttamente

proporzionali alla durata e alla gravità del coinvolgimento neurologico

Conoscere il range di normalità degli apporti nutrizionali del paziente pediatrico con disabilità

1

80 Kcal/kg vs 100 Kcal/kg

10 Kcal/cm vs 14 Kcal/cm

L’altezza il peso di un bambino con disabilità intellettiva sono di solito

significativamente al di sotto degli standard anche se una percentuale di soggetti

non irrisoria (8-14% PCI) è riportato essere in sovrappeso

A causa della perdita di massa magra (patologia di base, disuso) non sarebbe

corretto per questi pazienti riferirsi alle comuni curve di crescita (CDC, WHO)

Il target di crescita ponderale per i bambini < 3 aa e per quelli con normale livello

di attività è costituito dal 50° p al pari dei bambini di pari età sani. Per i bambini >

3 aa in grado di muoversi autonomamente tramite sistema postulare idoneo il

target è costituito dal 25°p, per i pazienti allettati dal 10°p.

Identificare il target ideale di crescita2

Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian PaediatricSociety , Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

DISFUNZIONE OROMOTORIA

La disfunzione oro-motoria costituisce il principale e il più insidioso problemanutrizionale dei bambini con coinvolgimento neurologico, la sua presenzacorrela con un elevato rischio di malnutrizione da deficit calorico

Alcuni segni di sospetto (difficoltà di suzione nei primi mesi di vita, difficoltàad accettare cibi solidi di diverse consistenze, tosse e/o conati in occasione delpasto) possono addirittura far sospettare un coinvolgimento neurologico nonprecedentemente identificato

TUTTI I PAZIENTI CON SOSPETTA DISFUNZIONE OROMOTORIAANDREBBERO VALUTATI DA UN TEAM MULTIDISCIPLINARE DEDICATO(pediatra della disabilità, genetista clinico, gastroenterologo, nutrizionista, NPI, foniatra)

Per la diagnosi spesso è sufficiente la visita e la valutazione del pasto effettuatada un medico esperto. Lo studio della deglutizione con videofluoroscopia puòaffinare la diagnosi ma non può essere considerato il gold standard diagnosticosoprattutto se usato come unico strumento.

Categorie a rischio di malnutrizione3

PROBLEMATICHE NUTRIZIONALI

A. Scarso intake calorico

B. Incremento delle perdite

C. Incremento della spesa energetica

PROBLEMATICHE NON NUTRIZIONALI

Condizioni sindromiche

Patologie genetiche

Disfunzioni endocrine

Etnia

Ipotizzare la causa della malnutrizione4

Nutrition in neurologically impaired children V Marchand; Canadian Pediatric Society , Nutrition and Gastroenterology Committee Paediatr Child Health 2014

PROBLEMATICHE NUTRIZIONALI

A.SCARSO INTAKE CALORICO

L’apporto calorico di bambini con disabilità è in media nettamente più

basso dei coetanei sani :

•manca spesso la capacità di comunicare sazietà/fame

•si è dipendenti dal caregiver per la somministrazione del pasto

•l’assunzione di un pasto richiede tempi (fino a 3-6 ore) compatibilidifficilmente con le esigenze familiari e sociali (scuola, riabilitazione)

CAUSE DI MALNUTRIZIONE (in difetto)4

B. INCREMENTO DELLE PERDITE

MRGE, vomito, esofagite da reflusso complicata da anoressia

C. INCREMENTO DELLA SPESA ENERGETICA

Di solito la spesa energetica di un bambino con disabilità intellettiva èinferiore rispetto a quella di un coetaneo sano, questo dato è ancor piùvero in assenza di deambulazione autonoma, ipotonia, riduzione dellamotilità spontanea.

Un incremento del dispendio energetico è atteso per le alcunecondizioni (sindromi distoniche, sindromi genetiche), o percomorbidità (patologia polmonare cronica).

4 CAUSE DI MALNUTRIZIONE (in difetto)

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE

La prima valutazione nutrizionale andrebbe eseguita il prima possibile e ripetuta

annualmente in condizioni di stabilità, prima per i lattanti o per i pazienti instabili

Diario alimentare con valutazione dell’energia giornaliera assunta e della

distribuzione dei nutrienti

Storia clinica: stipsi, infezioni ricorrenti, epilessia, MRGE, DAR, rifiuto del cibo,

broncopolmoniti ricorrenti, tosse in occasione del bolo (ab ingestis),

assunzione di farmaci che modificano l’appetito. In molti pazienti i sintomi di

MRGE coesistono con quelli di disabilità oro-motoria.

Definire lo stato clinico del bambino5

RED flag: piccole inalazioni ripetute possono essere asintomatiche, lastanchezza progressiva alla fine del pasto può essere la spia di desaturazioni

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE

Osservazione dove possibile della somministrazione del pasto (postura,

valutazione del rischio di inalazione, presenza di desaturazioni, quantità e

qualità del cibo assunto, interazione con il caregiver)

Esame obiettivo: ricercare segni di malnutrizione: piaghe da decubito, edema

periferico. Verifica del tono muscolare, contratture, scoliosi. Valutazione del

cavo orale (gengiviti, stomatiti, carie) per escludere motivi di disconfort.

Auscultazione del torace per escludere segni di polmonite ab ingestis,

palpazione dell’addome per escludere stipsi.

Definire lo stato clinico del bambino5

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE

Rilevazione dei parametri di crescita: peso possibilmente nudi o con pochi abiti

(doppia pesata o sedia bilancia), lunghezza < 2 aa o se incapaci a stare in piedi.

In presenza di grave scoliosi o contratture la crescita può essere valutata con

curve di crescita speciali (arti inferiori o superiori) (Spender et al. Assessment pf linear growth

of children with cerebral palsy: Use of alternative measure to height or lenght. Dev Med Child Neurol 1989;31:206-14.)

Esami: uno screening laboratoristico esteso non è consigliato in via opzionale

può essere effettuato uno screening del deficit di ferro

Definire lo stato clinico del bambino5

I pazienti con sospetta osteoporosi o a rischio di svilupparla dovrebbero essere sottoposti

a MOC dosaggio di Ca, P, vitamina D, fosfatasi alcalina.

OSTEOPENIA E OSTEOPOROSI: sono di frequente riscontro nei pazienti pediatrici con

coinvolgimento neurologico, tra i fattori che contribuiscono a questo problema ci sono: la

riduzione all’esposizione al sole, la riduzione della motilità, l’uso di antiepilettici, gli scarsi

apporti di fonti naturali di vitamina D, P, Ca.

Sebbene il gold standard diagnostico per questi pz sia ad oggi costituito dalla MOC

l’ecografia quantitativa dell’osso può costituire un valido strumento per il futuro (Hartman et al

Bone quantitative ultrasound and nutritional status in severely handicapped istituitionalized children and adolescent. Clin Nutr

2014;23:89-98.) Il trattamento si basa sulla correzione dei livelli di vitamina D, sul bilanciamento

degli apporti di Ca e P con la dieta e sull’utilizzo di bifosfonati in casi selezionati.

Definire lo stato clinico del bambino5

PERSONALIZZARE IL FABBISOGNO NUTRIZIONALE

La determinazione del fabbisogno nutrizionale dovrebbe essere personalizzata e tener

conto della motilità spontanea e del livello di attività, del tono muscolare, di eventuali

alterazioni del metabolismo e della presenza di comorbidità. La calorimetria indiretta

può essere un valido strumento di riferimento. Come ribadito dalle linee guida de

Canadian Pediatric Society il miglior modo per valutare l’efficacia del trattamento

nutrizionale è monitorizzare la crescita in risposta al trattamento dietoterapico,

ricordando che il target da raggiungere è più spesso il 10-25°p piuttosto che il 50° p

(sproporzione massa grassa/magra, incremento del lavoro respiratorio, peggioramento

della motilità spontanea, maggior rischio di fratture, maggior rischio di sviluppo di

disventilazione polmonare/atelettasie)

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE

STRATEGIE DI INTERVENTO NUTRIZIONALE

Il modo più semplice e meno invasivo di correggere uno scarso apporto nutrizionale è

incrementare il potere calorico dei cibi assunti per os eventualmente ricorrendo all’uso di

formule ipercaloriche.

Quando l’assunzione di nutrienti per os è rischiosa, insufficiente o eccessivamente “time

consuming”, è opportuno ricorrere alla nutrizione enterale artificiale : SNG per supporti

di breve termine < 3 mesi, gastrostomia per interventi di più lunga durata.

Occasionalmente (dismotilità, MRGE severa) si ricorre alla nutrizione digiunale

I pazienti in nutrizione enterale artificiale sono a maggior rischio di overfeeding (manca

spesso la comunicazione del senso di fame/sazietà) con conseguente sviluppo di obesità,

sindrome metabolica, peggioramento della patologia cronica di base (scheletrica,

respiratoria)

VALUTAZIONE NUTRIZIONALE

o La malnutrizione è un fenomeno atteso ma da non considerare normale per ibambini con disabilità

o L’identificazione della sua presenza e delle cause che la supportano può essereeffettuata anche dal pediatra di famiglia

o La presa in carico assistenziale spetta a Centri specializzati in Pediatria dellaDisabilità nei quali operano team multidisciplinari esperti e dedicati allagestione di questa e altre problematiche specifiche

o Il dialogo, la collaborazione e l’interazione tra le figure di riferimentoterritoriali e ospedaliere è fondamentale per un ottimale realizzazione diquesto e altri programmi assistenziali

o Un programma nutrizionale personalizzato dovrebbe routinariamente far partedel piano di riabilitazione proposto per questi pazienti, al fine di assicurare unaadeguata crescita, preservare lo stato di salute e migliorare la qualità di vita deibambini e delle loro famiglie

CONCLUSIONI

• La

28

2° incontro

Grazie per l’attenzione e…