Clinica dell'epilessia

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Clinica dell'epilessia

Scienze Infermieristiche

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Storia e stigma dell'Epilessia

La parola "epilessia' deriva dal verbo greco "epilambanein", che significa "essere sopraffatti, essere colti di sorpresa”

L’Epilessia è il più comune disordine cerebrale. Spesso è circondato da pregiudizi e da leggende, che possono essere superate solo con enormi difficoltà

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L’Epilessia era frequentemente documentata nei tempi antichi.

Nelle varie epoche, in diverse parti del mondo ed in culture differenti, è stata associata a molti malintesi.

Le persone con Epilessia furono considerate "prescelte“ o "possedute" a seconda della prevalente credenza popolare

Questo influenzò sia la cura che il comportamento della società verso le persone affette da Epilessia

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Nel 400 a.c., Ippocrate scrisse: "La superstizione popolare, i maghi, gli stregoni e i ciarlatani, che hanno nominato il male sacro, dovrebbero essere perseguiti. La presunta “condizione divina” è solo un rifugio per l'ignoranza e le pratiche dolose. Chi ritiene che l'arroganza degli Dei sia la causa è una persona fondamentalmente empia, poiché gli Dei non rendono i corpi degli uomini impuri, come i maghi vorrebbero far credere. La sua causa è nel cervello, i fattori scatenanti delle crisi sono freddo, sole e vento che cambiano la consistenza del cervello. Perciò l'Epilessia può e deve essere curata non con la magia, ma con la dieta e i farmaci"

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Per anni, molte religioni hanno guardato alla persona con Epilessia come "posseduta'.

Un passaggio nel Vangelo di S. Marco descrive accuratamente una crisi tonico clonica, ma conclude che il bambino era posseduto da "uno spirito muto".

Nel mondo cristiano, la storia biblica si ferma sulla credenza, condivisa da molti monaci greci e latini, che "gli epilettici erano indemoniati" e che l'Epilessia era causata da uno "spirito impuro muto e sordo".

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Nel presente

Malgrado i significativi progressi clinici e terapeutici dell'ultimo secolo, le persone con epilessia continuano a essere discriminate non solo nei paesi in via di sviluppo, ma anche nei paesi sviluppati.

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Le persone con Epilessiacontinuano a essere discriminate

Un'indagine condotta da Baumann et al. nello stato del Kentucky (USA), ha mostrato come i genitori siano più propensi a considerare l'effetto dell'Epilessia in un'aula scolastica più negativo di quello, per esempio, dell'asma

Essi hanno inoltre giudicato la qualità della futura vita del bambino affetto da Epilessia inferiore rispetto a quella dei malati d'asma.

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Stigma Relazione esistente "tra la diversità di un singolo

individuo e i luoghi comuni sociali svalutativi di quella specifica diversità".

Affinché la stigmatizzazione sia consistentemente efficace, la persona stigmatizzata deve avere le stesse credenze della società che lo svaluta. Le persone con Epilessia hanno spesso pensato in questo modo, e perciò non si sono sentite capaci di cambiare la situazione. In verità, gli stereotipi negativi di persone con Epilessia si sono talmente radicati da essere accettati dai più.

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Stigma

Anche oggi, le persone con Epilessia, vivono problemi psicosociali, specialmente nelle relazioni interpersonali e nel lavoro.

Tali problemi non sono, di solito, direttamente in relazione alla gravità delle crisi, ma piuttosto sono il risultato di una discriminazione basata sulla disinformazione circa la malattia

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Definizione di Epilessia

Epilessia è il nome di un gruppo di disordini funzionali del cervello che sono caratterizzati da ripetute crisi

L’Epilessia è causata da eccessive scariche elettriche anormali delle cellule nervose del cervello o neuroni

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Definizione di Epilessia

Le crisi epilettiche sono risposte non specifiche del cervello a ogni tipo di insulto

Perciò, le Epilessie possono avere una moltitudine di cause differenti

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Definizione di Epilessia Convenzionalmente, una diagnosi di Epilessia richiede

che il paziente abbia avuto un minimo di due crisi spontanee

Crisi epilettiche indotte (o acute sintomatiche) possono apparire come sintomi di scompensi cerebrali acuti (ad esempio encefaliti, traumi cerebrali, ictus)

In senso generale, una primaria e singola crisi dovrebbe essere distinta dall'Epilessia, poiché ciò comporta importanti implicazioni terapeutiche e sociali (p.es. l'idoneità del paziente alla patente di guida)

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Crisi

Ci sono molti tipi diversi di crisi per cui è stato elaborato un sistema internazionale di classificazione, basato su vari criteri per aiutare a distinguerle

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Crisi parziali e crisi generalizzate

Una delle principali distinzioni tra i tipi di crisi è tra: crisi parziali (o focali) crisi generalizzate.

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Crisi parziali

Le crisi parziali iniziano in una zona circoscritta di cellule nervose (focus epilettico) in un emisfero del cervello e da qui si propagano

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Crisi generalizzate

Le crisi generalizzate coinvolgono all'inizio entrambi i lati del cervello, sebbene possano a volte coinvolgere una piccola parte dei due emisferi in modo simmetrico

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Ulteriori distinzioni

Sulla base dei sintomi associati alla crisi: crisi con sintomi motori (scosse

miocloniche o contrazioni toniche) crisi con sintomi soggettivi

(percezioni sensoriali alterate, ricordi illusori o emozioni inspiegabili)

crisi con sintomi sia soggettivi che oggettivi

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Ulteriori distinzioni

Altra importante caratteristica di distinzione è rappresentata dal fatto che la crisi sia o meno associata alla perdita di coscienza

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Ulteriori distinzioni Le distinzioni non sono sempre

immediatamente evidenti Le convulsioni tonico-cloniche possono essere:

origine focale (parziali con generalizzazione secondaria) (scarica elettrica inizia in un emisfero)

primariamente generalizzate (entrambi i lati del cervello sono affetti dalla scarica elettrica sin dall'inizio)

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Altre caratteristiche delle crisi epilettiche

La maggior parte delle crisi epilettiche dura da pochi secondi a pochi minuti

Possono essere isolate o in serie Crisi ripetute una dopo l'altra senza

interruzione o senza ripresa di coscienza vengono definite "stato di male epilettico“.

I sintomi soggettivi all'inizio di una Crisi vengono anche chiamati "aure"

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Sindromi

La classificazione delle crisi non esaurisce tutte le diverse condizioni e gli stati di malattia che costituiscono l'Epilessia

Sono state descritte molte diverse sindromi epilettiche (una "sindrome“ è un gruppo di segni e sintomi che si manifestano insieme e costituiscono una particolare condizione clinica)

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Epilessie sintomatiche ed Epilessie idiopatiche

Le Epilessie sintomatiche (o lesionali) sono dovute ad un riconoscibile danno del cervello (es. esiti di malformazioni, trauma o tumore)

Nelle Epilessie idiopatiche comunemente causate da un difetto genetico, l'Epilessia in se stessa è il disordine primario. Due terzi dei casi di Epilessia infantile sono idiopatici

In alcune Epilessie, si sospetta una eziologia sintomatica: quando non può essere provata, viene chiamata Epilessia "criptogenica'

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Disordini epilettici ereditari

La scoperta di alterazioni genetiche nell'epilessia è stata largamente conseguente al successo del Progetto del Genoma Umano

Tranne alcune forme di Epilessia la maggior parte delle sindromi riconoscono alterazioni poligeniche. La ricerca in questo campo è in grande fermento.

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Epilessie idiopatiche

Sono caratterizzate da: crisi generalizzate crisi parziali

Sono età dipendenti

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Sindromi epilettiche generalizzate

Due sindromi generalizzate, che si presentano precocemente nella vita, sono le convulsioni neonatali famigliari benigne e le convulsioni infantili famigliari benigne. In entrambe, l'eredità è autosomica dominante

L’epilessia con assenze dell'infanzia e l'epilessia mioclonica benigna nei neonati mostrano una ereditarietà autosomica recessiva.

Altre epilessie generalizzate idiopatiche o sindromi epilettiche hanno una modalità complessa di ereditarietà

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Sindromi di epilessia parziale

Il gruppo idiopatico include anche un numero di epilessie parziali benigne dell'infanzia

Queste sindromi si risolvono non appena il bambino cresce, possibilmente quando le aree corticali coinvolte raggiungono la piena maturità

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Epilessie sintomatiche: Disordini di un singolo gene

Tre disordini con ereditarietà dominante sono associati alle crisi: Sclerosi tuberosa Neurofibromatosi tipo 1 Sindrome di Angelman

La sindrome dell'X Fragile è un ulteriore disordine del singolo gene. È una condizione X-linked, semi dominante che può anche essere associata a crisi e a forme giovanili di malattia di Huntington e sindrome di Sturge-Weber

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Disordini epilettici acquisiti

Disordini epilettogeni acquisiti producono epilessie sintomatiche

L’eziologia può tuttavia essere differente tra il periodo neonatale e periodi successivi della vita

È essenziale identificare la corretta eziologia per un trattamento appropriato

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Disordini epilettici acquisiti

Le cause più comuni di crisi epilettiche secondarie sono: l'ipossia o l'ischemia

(particolarmente durante il periodo prenatale, perinatale e postnatale)

il trauma le malformazioni del SNC le infezioni i tumori

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Encefalopatia iposso ischemica

Responsabile del 40-65% delle crisi che si presentano nel periodo neonatale

Causa un danno alla materia grigia e bianca e porta alla morte neuronale, a gliosi e formazione cistica

Le conseguenze includono ritardo mentale, crisi e paralisi cerebrale

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Traumi cranici

Crisi epilettiche ed epilessia cronica, rispettivamente, risultano nel 10% e 4% dei pazienti di tutte le età con trauma cranico

Lesioni traumatiche emorragiche possono anche produrre un focus epilettico. L’emorragia intracranica è causa per il 10-15% di crisi neonatali

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lctus cerebrale L’infarto di un'arteria cerebrale ed eventi embolici o

emorragici possono anche causare crisi acute ed epilessia cronica

Nei pazienti più anziani, molte crisi sono probabilmente attribuibili a ictus silenti

Raramente, crisi incurabili sono dovute a ictus ischemici risultanti da malattie vascolari del collagene o altre discrasie del sangue. Infarti focali corticali durante la gravidanza o nel periodo perinatale causano rispettivamente porencefalia ed emiplegia infantile

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Malformazioni vascolari La malattia Moya Moya, una malattia progressiva

caratterizzata da stenosi delle grandi arterie alla base del cervello, e dilatazione dei piccoli vasi collaterali, è associata alle crisi

Le crisi che si manifestano in più della metà dei pazienti con malformazioni arterovenose, angioma cavernosi e aneurisma della vena di Galeno sono dovute a lesioni emorragiche o gliotiche. La sindrome di Sturge-Weber si presenta presto nella vita con emangioma facciale, crisi ed emiplegia

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Displasie corticali

Possono essere diffuse o focali, e coinvolgere uno o entrambi gli emisferi

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Infezioni del sistema nervoso centrale

Possono essere congenite (toxoplasmosi, citomegalovirus, herpes, rosolia, sifilide), batteriche, virali o parassitarie

Molte infezioni virali hanno una fase acuta, ma poche (panencefalite sclerosante subacuta, leucoencefalopatia multifocale, Kuru, ClD, malattia di Rasmussen) sono croniche. La sindrome di immunodefÌcienza acquisita (AlDS) può causare disfunzioni cerebrali; crisi sono registrate nel 18% dei bambini e nel 14% degli adulti con linfomi del sistema nervoso centrale associati all'AlDS

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Tumori cerebrali

Crisi epilettiche sono riportate nel 20-70% degli adulti e nell'I-2% di bambini con tumore cerebrale. Nei bambini, le crisi sono per lo più secondarie a tumori a lento accrescimento e meno comuni

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Disturbi tossici del sistema nervoso centrale

Contatti prolungati con metalli pesanti, particolarmente piombo, possono portare a un danno strutturale e a crisi epilettiche ricorrenti

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Sclerosi del corno di Ammone

Questa è la più comune lesione, la cui eziologia è sconosciuta, che sottende il 47-70% di tutti i casi di crisi parziali complesse

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Neuropsicologia clinica e funzionicognitive nell'epilessia

La neuropsicologia clinica riguarda principalmente la diagnosi di danno cognitivo e la valutazione dell'impatto della disfunzione cognitiva sulla vita quotidiana.

Inoltre cura la riabilitazione della singola persona con epilessia usando, per esempio, programmi di training funzionali sulla memoria e sul linguaggio

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Funzione cognitiva

La funzione cognitiva dipende principalmente da processi corticali

La stessa può essere definita come la capacità del cervello di elaborare informazioni accurate e programmare un comportamento adeguato

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Funzione cognitiva

Coinvolge l'abilità di risolvere i problemi, di memorizzare le informazioni e di focalizzare l'attenzione

A un livello più alto, include la capacità di analizzare creativamente situazioni complesse trascendendo le circostanze immediate per anticipare l'azione futura

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Funzione cognitiva

L’epilessia comporta disfunzioni ictali e interictali del cervello e il danno cognitivo può svilupparsi, in particolari situazioni (gravi forme di epilessia) come un sintomo secondario

Diversi tipi di danno cognitivo nell'epilessia rientrano nella categoria del DSM-IV di MNCD: disordini lievi neurocognitivi

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Funzione cognitiva

Gli aspetti più importanti del danno cognitivo nell'epilessia sono rappresentati da: rallentamento del tempo di reazione e del

complesso processo di elaborazione dell'informazione (rallentamento mentale)

danno della memoria deficit dell'attenzione

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Cause di disfunzione cognitiva

L'effetto dell'epilessia, e gli effetti di crisi prolungate o molto frequenti e/o stati di male epilettico (spesso dipendono dalle stesse lesioni cerebrali che hanno causato l’epilessia)

Altri fattori: effetti collaterali centrali (cognitivi) indotti

dai farmaci antiepilettici (rilevante è l’uso in età pediatrica del fenobarbital)

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Diagnosi

Il più importante requisito nel campo della neuropsicologia clinica è quella di rendere disponibile la valutazione neuropsicologica su ampie scale

Ciò è importante specialmente nei bambini per stabilire presto la prognosi o per migliorare la cura e quindi prevenire un handicap cognitivo secondario, che porta a una riduzione delle possibilità di lavoro nell'adulto

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Riabilitazione

Esiste un aumentato fabbisogno di programmi di riabilitazione neurologica.

Per molte invalidità cognitive, i programmi devono tuttora essere sviluppati o valutati con attenzione

Ciò è particolarmente importante per il training sulla memoria, negli adulti, e per il trattamento del deficit di attenzione, nei bambini

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Formazione in epilessia all'internodel sistema scolastico

La percezione che l'epilessia condizioni sempre l'educazione è un fraintendimento così come l'ipotesi che il rendimento educativo del bambino non sia mai condizionato dall' epilessia

In realtà sono molti i bambini con epilessia che non hanno difficoltà educative mentre, d'altra parte, un numero di bambini le incontra

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Difficoltà educative

Nel 1970, il gruppo di studio dell'isola di Whitel scoprì che i bambini con epilessia di intelligenza media o superiore alla media avevano almeno due anni di ritardo nell'apprendimento della lettura

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In uno studio successivo si trovò, sebbene in un piccolo campione di bambini, che il 31% manteneva un livello di rendimento da medio a superiore, il 53% era sotto il livello medio e il 16% gravemente sotto

I dati ottenuti, tuttavia non possono far concludere che i bassi livelli scolastici riscontrati fossero in alcun modo significativi

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Uno studio più recente pubblicato in Finlandia, ha mostrato che in 143 bambini con epilessia in una popolazione scolastica di 21.104 soggetti, i danni neurologici più comuni erano: ritardo mentale (31.4%) disordini del linguaggio (27.5%) disordini specifici di apprendimento (23.1%)

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In uno studio precedente Sillanpaa aveva concluso che il 27.5% dei bambini con epilessia non ha completato i propri studi di base o ha richiesto l'istruzione in scuole specializzate per bambini con disordini di apprendimento

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Sembrerebbe che da un quarto a metà di tutti i bambini con epilessia sperimenti alcune difficoltà nell‘apprendimento ed è giusto che le necessità di questi ultimi siano affrontati

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Comprensione dei problemi

Poiché una scuola è fatta di tre gruppi principali - insegnanti, genitori e bambini - è essenziale che ciascun componente del gruppo abbia una conoscenza dell'epilessia in modo che la malattia non comprometta il progresso educativo degli scolari con epilessia

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Molti genitori che mandano il loro bambino a scuola per la prima volta hanno molte apprensioni

È molto più difficile ancora per coloro il cui bambino ha l'epilessia

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Essi temono comprensibilmente che il loro bambino sia a rischio per una mancanza di comprensione della sua condizione da parte dei compagni e del personale didattico

I loro timori sono reali: l'ignoranza genera paura, che a sua volta sviluppa pregiudizi

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Gli educatori hanno l'obbligo di provvedere e fare in modo che i bambini con epilessia non siano svantaggiati riguardo alla didattica, perché soggetti a epilessia

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Alcuni autori hanno concluso nel loro studio che un'alta percentuale di insegnanti si sentiva molto poco preparata ad avere bambini con epilessia nella classe, concludendo che così come serve una stretta collaborazione tra medici, serve anche un'azione tesa a sviluppare la professionalità degli insegnanti

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Un punto di inizio ovvio nell'attuazione della cura, perciò, è provvedere alla formazione sull'epilessia nell'ambito del programma dei corsi di aggiornamento degli insegnanti

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Riconoscimento delle crisi All'occhio inesperto, le crisi di assenza

nei bambini possono facilmente apparire come uno stato di sonno

Gli insegnanti che non sanno riconoscere questo tipo di crisi possono facilmente cadere in questa trappola e gli sfortunati bambini si trovano in un ingiustificabile guaio

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Riconoscimento delle crisi

Poiché le assenze possono verificarsi frequentemente, la quantità di nozioni persa dai bambini è considerevole e l'insegnante può non riconoscere il motivo per il quale nessun progresso didattico è stato raggiunto dal soggetto

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Le crisi convulsive, possono presentare all'insegnante inesperto serie difficoltà di gestione della classe, che possono gravemente svantaggiare i bambini colpiti

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Gli insegnanti che si spaventano apertamente all'insorgenza di una crisi convulsiva, a causa dell'ignoranza, trasferiscono quel panico e quella paura a tutta la classe

L'incapacità di gestire una corretta e immediata assistenza, può involontariamente danneggiare il futuro rapporto tra gli alunni.

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Una carenza di conoscenza dell'enorme variabilità di manifestazioni parziali complesse significa che gli insegnanti che non hanno un'educazione sull'epilessia non sono preparati adeguatamente ad assistere con successo i bambini che presentano queste crisi

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Non è assolutamente insolito che gli insegnanti fraintendano gli eventi di una crisi parziale complessa come cattiva condotta e si comportino di conseguenza.

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Conoscenza dei farmaci antiepilettici

Anche una conoscenza rudimentale dei farmaci antiepilettici, particolarmente dei loro effetti collaterali, rende gli insegnanti più idonei a fornire un adeguato insegnamento, che i bambini meritano e di cui hanno diritto

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Conoscenza dei farmaci antiepilettici

Per portare al massimo la qualità dell'insegnamento verso i bambini con epilessia, appare doveroso informare gli insegnanti e formarli per ampliare le loro conoscenza sulla malattia

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Formazione ai genitori: Informare la scuola

Alcune volte i genitori sbagliano nel nascondere agli insegnanti l'epilessia del loro bambino e la prima manifestazione della condizione epilettica dell'alunno è la comparsa di una crisi tonico clonica

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Formazione ai genitori: Informare la scuola

È una situazione molto spiacevole, è un comportamento indicativo di una serie di fatti che metteno l'epilessia nella categoria di qualcosa da nascondere piuttosto che da capire e discutere apertamente.

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Educazione dei genitori Poiché il primo insegnante del bambino è il

genitore, è vitale che esso abbia una buona conoscenza dell'epilessia.

Sfortunatamente i medici che hanno diagnosticato la malattia spesso non hanno il tempo (!), e a volte neppure la possibilità (!) di dare le informazioni mediche rilevanti ai genitori, in particolare a coloro che si dimostrano più ansiosi

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Educazione dei genitori

Tutti i genitori sono protettivi nei confronti dei loro bambini, e non fanno eccezione i genitori dei bambini con epilessia.

Il pericolo di iperprotezione, quando i genitori cedono nel concedere dei vantaggi come ad esempio l'esonero dall'educazione fisica o da attività tecnologiche, per paura di lesioni, può essere di grande svantaggio per il bambino

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Formazione dei bambini: Educare il bambino sulla sua epilessia È opportuno che i bambini ed i

giovani con epilessia imparino il più possibile della loro condizione

La conoscenza acquisita dà loro possibilità di sviluppare tutte le loro potenzialità e di conseguenza avere una parte completa e attiva nella società

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Formazione dei bambini: Educare il bambino sulla sua epilessia I bambini hanno bisogno di sapere

che la loro epilessia non è una barriera al successo scolastico e che possono raggiungere gli stessi livelli delle persone sane

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Formazione dei bambini: Educare il bambino sulla sua epilessia Essenziale è realizzare che

l'epilessia non è una ragione di insuccesso e che anch'essi sono soggetti agli stessi codici di disciplina e condotta degli altri

Sono bambini normali a cui è capitato di avere l'epilessia

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Educare i compagni di classe

I bambini crescono bene se hanno l'amicizia dei compagni di classe per cui è importante che a quest'ultimi sia data l'opportunità di conoscere le condizioni del loro amico

Bisogna impegnarsi per includere l'educazione sull'epilessia nei primi anni di scuola in modo da creare immagini positive che rimarranno nel bambino per tutta la vita.

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Distribuzione di letteraturae materiale audiovisivo per bambini

È auspicabile un ulteriore sviluppo del materiale video per bambini, come è necessario avere programmi interattivi informatici e letteratura di qualità

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Conclusioni

Tutti coloro coinvolti nel processo di educazione hanno il dovere di promuovere atteggiamenti positivi verso i bambini con epilessia

Le difficoltà scolastiche per tutti i bambini possono avere un grande numero di cause: non fa eccezione il bambino con epilessia

Non si deve concludere, quindi, che un bambino avrà difficoltà di educazione a causa dell'epilessia

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Gli effetti del trattamentosull'apprendimento scolastico

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Effetto sulla funzione cognitiva

I bambini con epilessia sono sottoposti invariabilmente a terapia farmacologica che è destinata ad agire sul cervello per bloccare l'insorgenza delle crisi

Alcuni medicinali hanno un effetto sfavorevole diretto sulla funzione cognitiva e di conseguenza il progresso del bambino a scuola è ridotto

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Effetto sulla funzione cognitiva

Il consensus opinion è che la fenitoina ed ancor più il fenobarbital sembrano danneggiare la funzione cognitiva. Invece non sembrano danneggiarla il valproato e la carbamazepina, prescritte in dosi moderate, ed ancor più i farmaci antiepilettici di nuova generalzione

La monoterapia ha meno effetti dannosi del regime farmacologico multiplo

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Altri possibili effetti collaterali Etosuccimide: sonnolenza, leggera euforia, vertigini Lamotrigina: malessere,sonnolenza Vigabatrin: sonnolenza, pensieri anormali, aggressività Benzodiazepine: irritabilità e cambiamenti d'umore,

stanchezza Gabapentin: stanchezza, vertigini, sonnolenza Tiagabina: spossatezza, difficoltà di concentrazione, danno

della parola Topiramato: confusione, stanchezza, difficoltà di

concentrazione Levetiracetam: stanchezza, sonnolenza Carbamazepina: vertigini, stanchezza

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Effetti della chirurgia

L’intervento chirurgico è una valida ed efficace opzione terapeutica nei casi in cui le crisi siano estremamente difficili da controllare con i farmaci (condizione di farmacoresistenza)

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Reazioni all'epilessia: Pregiudizi

A causa dei malintesi e dei conseguenti pregiudizi, i bambini con epilessia possono essere facilmente rifiutati dai compagni di scuola

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Un bambino rifiutato comincia a vedere la scuola come una prova quotidiana, piuttosto che un'esperienza positiva, e di conseguenza vuole evitarla

Un malessere simulato o l'apparire di una svogliatezza sono le conseguenze più frequenti

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Gli insegnanti, che non sono ben preparati ad accettare un bambino con epilessia, possono inconsciamente mostrare segni di rifiuto e ciò si trasmette agli altri alunni

Quando ciò accade la motivazione al successo è fortemente ostacolata

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L’intera gamma di studi scolastici dovrebbe essere a disposizione dei bambini con epilessia

E’ comunque sconsigliato un atteggiamento di eccessiva protezione dei genitori e degli insegnanti, ancorchè finalizzato ad aiutare i bambini nelle loro scelte

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Ritardo mentale ed epilessia

L’epilessia è presente nelle persone con ritardo mentale (IQ < 70) più frequentemente del previsto

Ciò dipende dal fatto che i due disturbi dello sviluppo neurologico hanno spesso un'eziologia comune

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L’epilessia si presenta di solito con diversi tipi di crisi

Nelle persone con ritardo mentale può essere molto difficile distinguere crisi epilettiche da crisi non epilettiche.

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Nelle persone con ritardo mentale, l'epilessia è spesso difficile da trattare e, in molti casi, è non trattabile

Spesso si fa ricorso all'uso contemporaneo di più farmaci. Questo, a sua volta, aumenta il rischio di effetti collaterali

È spesso difficile distinguere effetti collaterali mentali cronici da sintomi associati all'epilessia in quanto tale

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Prognosi

La prognosi delle crisi con ritardo mentale associato ad epilessia è vista generalmente come sfavorevole.

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Prognosi I fattori che fanno prevedere un esito

sfavorevole sono: eziologia sintomatica delle crisi inizio in giovane età ritardo mentale alta frequenza delle crisi in fase iniziale presenza di tipi diversi di crisi, la presenza di

spasmi infantili e di crisi toniche o di crisi parziali complesse ed episodi di stato di male epilettico

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Prognosi

In altri studi a lungo termine su un gran numero di soggetti intesi a valutare la presenza o la persistenza di crisi, il ritardo mentale, specie se grave, ha dimostrato di essere un fattore indipendente significativo di rischio

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Prognosi

I problemi comportamentali sono sostanzialmente più frequenti in pazienti con epilessia resistente ai farmaci e ritardo mentale rispetto a pazienti senza ritardo

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Prognosi

I pazienti con ritardo mentale sono più aggressivi, hanno maggiori problemi emotivi, tendenze all'autolesionismo e minori capacità sociali rispetto alle persone con epilessia, senza ritardo mentale

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EPILESSIA - Definizione

Crisi: manifestazione clinica di un’abnorme ed eccessiva eccitazione di una popolazione di neuroni corticali

Epilessia: una tendenza a crisi ricorrenti connesse a patologie sistemiche o neurologiche

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Epidemiologia delle crisi e dell’epilessia

CrisiIncidenza: approssimativamente 80/100,000

per anno Prevalenza: 9%

(1/3 convulsioni febbrili benigne)

EpilessiaIncidenza: approssimativamente 45/100,000

per annoPrevalenza 05-1%

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Eziologia delle crisi e delle sindromi epilettiche Età neonatale e infantile

Traumi alla nascita Errori del metabolismo Malformazioni congenite

Infanzia e adoloscenza Sindromi Idiopatiche/genetiche Infezioni del SNC

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Eziologia delle crisi e sindromi epilettiche(cont.)

Adolescenza e giovinezza Trauma cranico

Intossicazione da farmaci e sospensione*

Adulti e anziani Stroke tumore cerebrale Disturbi acuti metabolici**cause di crisi acute sintomatiche, non di epilessia

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Crisi Parziali

Semplici Complesse

Secondariamente generalizzate

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Subclassificazione delle crisi parziali semplici Con segni motori

Con segni somatosensoriali e sensoriali

Con segni autonomici

Con segni psichici ( disturbo delle funzioni cerebrali superiori)

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Crisi epilettiche parziali complesse

Compromissione della coscienza con rottura del contatto

Le manifestazioni cliniche variano in base all’origine e alla propagazione della scarica epilettica

Presenza di:

Automatismsi

Altre attività motorie

Durata (15 sec.—3 min.)

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Crisi secondariamente generalizzate

Presupposto o osservazione di un inizio come crisi parziali semplici o complesse

Variabilità della simmetria, intensità e durata delle fasi tonica e clonica.Durata 30-120 sec.

Sintomi post-critici: confusione, sonnolenza, presenza o assenza di deficit focali

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Crisi generalizzate

Assenze

Miocloniche

Atoniche

Toniche

Tonico-cloniche

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Sindromi epilettiche

Epillessie parziali

Idiopatiche (epilessia a punte rolandiche, epilessia a punte occipitali, epilessia a punte parietali)

Sintomatiche (epilessia dei lobi frontale, temporale, parietale, occipitale)

Criptogenetiche (epilessia dei lobi frontale, temporale, parietale, occipitale)

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Sindromi epilettiche

Epilessie Generalizzate

Idiopatiche (assenza piccolo male, grande male al risveglio, epilessia mioclonica giovanile)

Sintomatiche (sindrome di West, sindrome di Lennox Gastaut)

Criptogeniche (sindrome di West, sindrome di Lennox Gastaut)

Epilessie non determinate

Sindromi Speciali

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Gestione della crisi generalizzata

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Trattamento farmacologico della prima crisi

E’ controverso se trattare o no la prima crisi

Il 16-62% dei soggetti ha una seconda crisi entro 5 anni

La percentuale di ricaduta è ridotta dai farmaci antiepilettici

Presenza di anomalie dell’ imaging, dell’ EEG o storia familiare di aumentato rischio di ricaduta

Qualità della vita

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Scelta del farmaco anti-epilettico

Tipo di crisi

Tipo di epilessia

Profilo farmaco-cinetico

Interazioni farmacologiche/altre problematiche mediche

Efficacia

Effetti collaterali attesi

Costi

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Selezione dei pazienti elegibili per la chirurgia: criteri

Sindromi epilettiche non responsive al trattamento medico Non adeguato controllo delle crisi nonostante

l’uso di 2-3 farmaci appropriati in monoterapia

Sindromi epilettiche suscettibili di trattamento chirurgico

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Stimolatore Vagale

Stimolazione elettrica Intermittente programmata (e.g., 30 sec. on, 5 min. off) del nervo vago sinistro

Possibile stimolazione triggerata dal paziente (presenza di crisi precedute da aura)

Effetti collaterali locali, relativi allo stimulo (tosse, dispnea)

Meccanismo di azione sconosciuto

Clinica dell'epilessia

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