Claudio Gatta - Telethon 2007 - La Fisioterapia Respiratoria Nella Distrofia Muscolare

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Dott. FT Claudio Gatta Sezione Ottaviano

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fisioterapia

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Dott. FT Claudio Gatta

Sezione Ottaviano

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RIABILITAZIONERIABILITAZIONERESPIRATORIARESPIRATORIA

EserciziEserciziconservativiconservativi

VentilazioneVentilazionenotturnanotturna

Prev. affezioniPrev. affezionirespiratorierespiratorie

LimitazioneLimitazionealla scoliosialla scoliosi

Più VITAPiù VITA Più VITAPiù VITA

QualitàQualitàdi VITAdi VITA

QualitàQualitàdi VITAdi VITA

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Prima causa di morte: insufficienza respiratoria

Programmi di riabilitazione integrata (ortopedica, neuromotoria, respiratoria) hanno così modificato l’aspettativa di vita dei pazienti:

Duchenne: dai 16 anni (1950) ai 27 anni ca. Dati USA riportano rari casi di pazienti

arrivati ai 45 anni, tramite controllo delle complicanze.

Becker: dalla terza alla quinta decade e oltre.

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Duchenne => compare fra gli 8 e 12 anni, si aggrava intorno ai 16 anni;

Becker => 3°- 4° decade, a seconda dell’andamento della malattia;

D. Miotonica => di solito a 15-20 anni dall’esordio, con grande variabilità.

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1° fase:1° fase:AscendenteAscendente

0-7 anni0-7 anni

2° fase:2° fase:StasiStasi

8-12 anni8-12 anni

3° fase:3° fase:DiscendenteDiscendente

> 12 anni> 12 anni

Progressivo aumento della capacità respiratoriavitale, con progressione quasi nella norma

Arresto nella crescita della capacità vitale, con dissociazione importante dai valori normali

Due sottofasi: nella prima vi èuna rapida discesa della CV, nella

seconda si assiste ad una stabilizzazione (plateau), ma con valori molto inferiori alla norma.

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Prima dell’adozione della ventilazione notturna, spesso il decesso del paziente avveniva per apnea notturna in terza fase.

Ad ogni modo, il pericolo di vita diventa immediato se la CV scende al di sotto del 20% del valore normale (3500-4500 cc.)

La riduzione dei volumi scambiati facilitano l’accumulo di secrezioni, terreno ideale per infezioni batteriche, che nel paziente con insufficienza respiratoria possono essere letali.

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RIABILITAZIONERIABILITAZIONERESPIRATORIARESPIRATORIA

OBIETTIVI

Migliorare laMigliorare laqualità della vitaqualità della vita

AspettativaAspettativadi vita miglioredi vita migliore

ConservazioneConservazionedella CVdella CV

Facilitare laFacilitare lagestionegestione

PrevenzionePrevenzionecomplicanzecomplicanze

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Sonnolenza diurnaSonnolenza diurna

Disturbi del sonnoDisturbi del sonno

Agitazione psico-motoriaAgitazione psico-motoria

Facile affaticabilità

Cefalea mattutinaCefalea mattutina

Scarso appetitoScarso appetito

Dispnea, ortopnea, tachipneaDispnea, ortopnea, tachipnea

Crisi d’ansia e di sudoreCrisi d’ansia e di sudore

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Nel gruppo dei decessi per insufficienza respiratoria, prima della ventilazione notturna, erano la prima causa di morte.

Polisonnografia Spirometria Saturimetria

notturna

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Progresso tecnologico, con supporto ventilatorio efficace mediante l’applicazione non-invasiva (maschera nasale o boccaglio)

Molti soggetti con severo handicap respiratorio sottoposti a NIMV esprimono soddisfazione per la loro condizione di vita.

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Le scoliosi che possono accompagnare le distrofie possono arrivare ad un grado di severità tale da creare una sindrome restrittiva a carico dell’apparato respiratorio

Ridotta espandibilità della gabbia toracica

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1) Inspirazione attraverso il naso indirizzando l'aria nell’ addome;2) Espirazione a labbra socchiuse, contraendo gli addominali e rientrando il ventre. 3) Deve contare mentalmente fino a due durante l’inspirazione, fare una breve pausa trattenendo il fiato, poi espirare contando mentalmente fino a quattro.

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Fino a quando il paziente ha una forza sufficiente sono più efficaci gli esercizi respiratori attivi.

Autoassistenza attiva: il paziente si aiuta a spingere fuori l’aria premendo con le mani sull’addome.

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Si può associare ad ogni espirazionela triplice flessione di entrambi gli arti inferiori, in modo da far risalire ivisceri addominali e produrre un maggior collasso del polmone.

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Il paziente compie un’inspirazione prolungata ed espira successivamente contraendo con forza i muscoli addominali. La mano del terapista comprime il dorso del paziente (inspirazione contro resistenza)

Allo stesso scopo può essere impiegato un sacchetto di sabbia del peso massimo di 2 - 4 kg

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Il paziente siede su di uno sgabello con i due avambracci appoggiati su di un tavolino posto dinnanzi a lui.

Il tronco è leggermente inclinato in avanti e le cosce sono divaricate.

Deve respirare facendo gonfiare esgonfiare l’addome.

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Previene le infezioni Previene le degenerazioni

fibrose del tessuto polmonare

Conserva l’efficienza degli scambi gassosi

Previene la fatica respiratoria

Facilita una tosse efficace Previene le atelectasie

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Drenaggio posturale Tosse assistita Broncoaspirazione ELTGOL:

“Espirazione lenta e totale a glottide aperta in decubito laterale”Le secrezioni sono spinte dalla lenta espirazione del paziente dalle piccole vie bronchiali ai bronchi maggiori.

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E’ una manovra per aiutare il paziente ad espellere le secrezioni bronchiali periferiche ristagnanti.

Usa la gravità, il tempo e il respiro per spostare i muchi, favorendo l’ingresso d’aria.

Si usa il lettino dedicato oquanto meno il lettino fisioterapico elettrico.

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Posizione seduta obliqua

Avambraccio destro poggiato su sostegno

Tronco in posizione verticale

Drena il segmento apicale LS del polmone sinistro

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Paziente seduto Avambracci poggiato

su un cuscino messo sulle cosce

Tronco inclinato in avanti e leggermente verso destra

Drena il segmento posteriore LS del polmone sinistro

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Paziente disteso in posizione supina

Tronco leggermente girato verso il lato destro

Il letto è orizzontale Drena il segmento

anteriore LS del polmone sinistro

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Paziente disteso in posizione prona

Cuscino sotto il bacino

Il letto è orizzontale

Drena il segmento apicale LI del polmone sinistro

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La tosse assistita mira ad attivare la tosse naturale rendendola il più efficace ed economica possibile.

Il fisioterapista appoggia le mani sulla parte inferiore del torace e rafforza, durante l’atto della tosse, il movimento delle coste con una compressione. Dopo qualche colpo di tosse si possono sentire le secrezioni in arrivo.

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Molti pazienti possono uscire di casa usando il respiratore portatile, nei modelli a tracolla o da montare sulla carrozzina.

Il pallone AMBU deve essere a portata di mano del paziente o dell’accompagnatore in caso di improvviso malfunzionamento del respiratore.

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Insufficiente eliminazione delle secrezioni bronchiali, nonostante il ricorso ad assistenza manuale o meccanica alla tosse;

Necessità di ventilazione meccanica pressoché continua (> 20 ore/die).

Consigliata in caso di severi disturbi di deglutizione, con inalazione cronica e polmoniti da aspirazione.

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http://www.uildm.org/ http://www.parentproject.org/italia/

index.php http://www.distrofici.it/ http://www.nonsoloabili.org/ http://www.socialnetworkportal.it/distrofia http://dystrophy.com/ (inglese) http://www.mdaeurope.org/md/ (inglese) http://snipurl.com/1v3fz (PubMed - inglese)

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