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CISTI ANEURISMATICA

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CISTI ANEURISMATICA

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• Distrofia ossea pseudo-tumorale , sempre benigna e abitualmente solitaria

Cisti aneurismatica

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• Distrofia ossea pseudo-tumorale , sempre benigna e abitualmente solitaria

• Distensioni cavitarie uni o pluri-loculare riempita di sangue

Cisti aneurismatica

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• Rari : meno del 4% dei tumori ossei benigni.• Adolescenza: 75% prima dei 20

Cisti aneurismatica•Distrofia ossea pseudo-tumorale , sempre benigna e abitualmente solitaria

•Distensioni cavitarie uni o pluri-loculare riempita di sangue

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• C.A. primitiva : 2/3 dei casi

• C.A. secondaria : si sviluppa su una lesione preesistente– displasia fibrosa– fibroma condromixoide– condroblastoma – tumore a cellule giganti– osteoblastoma– a volte su semplice frattura

La C.A. sarà la conseguenza di modificazioni emodinamiche del tipo fistola artero-venosa

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• Ossa lunghe (60%) Sviluppo iniziale nelle metafisi (80%)

poi estensione verso la diafisi

La localizzazione epifisaria é rara (10%)

Cisti aneurismatica

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Cisti aneurismatica• Ossa lunghe (60%) Sviluppo iniziale nelle metafisi (80%)

poi estensione verso la diafisi

La localizzazione epifisaria é rara (10%)

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• Ossa lunghe (60%) • Ossa corte (25%) Vertebre ( lombari soprattutto )

Inizia dall’arco posteriore, poi peduncoli e quindi corpo vertebrale.

Raramente solo il corpo vertebrale

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• Ossa lunghe (60%) • Ossa corte (25%)

Cisti aneurismatica

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• Ossa lunghe (60%) • Ossa corte (25%) • Ossa piatte (15%) Bacino (2/3) ischio, branca ilio pubica, ala iliaca

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Cisti aneurismatica

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• Lesione centrale, a volte periferica a sviluppo sotto periosteo : dimensioni :da 2 a 25 cm

Anatomia patologica

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• Lesione centrale, a volte periferica a sviluppo sotto periosteo .• Dimensioni :da 2 a 25 cm• Multiple cavità ematogene da qualche mm o da 1 a 2 cm di diametro

contenente del sangue non coagulato. Aspetto spugnoso. • Le lacune sono separate da dei setti connettivali portatori di osteoclasti e

da una osteogenesi reazionale.

Anatomia patologica

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• A livello delle ossa piatte l’espansione nelle parti molli può essere predominante

Logge a livello dell’ilio

Anatomia patologica

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Anatomia patologica• A livello delle ossa piatte l’espansione nelle parti molli può

essere predominante

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Anatomia patologica

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Anatomia patologica

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Clinica• Dolori permanenti o discontinui

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Clinica• Dolori permanenti o discontinui

• Rare fratture

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Clinica• Dolori permanenti o discontinui• Rare fatture

• Rachide : scoliosi, rigidità

masse paravertebrali

compressione nervosa

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• Biologia negativa

Cisti aneurismatica

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• RadiologiaLacune ovalari più o meno reticolate dilatanti (en soufflant) la corticale

Cisti aneurismatica

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• RadiologiaLacune ovalari più o meno reticolate dilatanti ( en soufflant) la corticale

Cisti aneurismatica

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• RadiologiaLacune ovalari più o meno reticolate dilatanti (en soufflant) la corticaleDeviazione delle parti molli da un sottile guscio d’uovo

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Bilancio d’estensione locale• La TAC precisa i limiti

mostrando a volte dei livelli liquidi

• La scintigrafia é positiva

• L’arteriografia mostra i peduncoli arteriosi

e permette una embolizzazione

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Diagnosi differenziale

Cisti aneurismatica Cisti ossea

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Cisti aneurismatica Fibroma non ossificante

Diagnosi differenziale

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Cisti aneurismatica Displasia fibrosa

Diagnosi differenziale

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Cisti aneurismatica Condroblastoma

Diagnosi differenziale

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Cisti aneurismatica Fibroma condromixoide

Diagnosi differenziale

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Cisti aneurismatica Osteoblastoma

Diagnosi differenziale

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Cisti aneurismatica Tumore a cellule giganti

Diagnosi differenziale

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• La Cisti aneurismatica secondaria può svilupparsi su una lesione preesistente– Displasia fibrosa– Fibroma condromixoide– Condroblastoma – Tumore a cellule giganti– Osteoblastoma

• Solo le immagini iniziali possono permettere di fare retrospettivamente la diagnosi

Diagnosi differenziale

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• La Cisti aneurismatica può assomigliare istologicamente al sarcoma telangectasico

Diagnosi differenziale

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• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi

TRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHETRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHE

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• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.

• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

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• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara

regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle vertebre

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TRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHETRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHE

• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara

regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle vertebre

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TRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHETRATTAMENTO CISTI ANEURISMATICHE

• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara

regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle vertebre, con osteosintesi in caso di fragilità .

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D - 16 anni, Raschiamento + chiodo bloccato

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• La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara

regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle vertebre, con osteosintesi in caso di fragilità .

• Resezione per le ossa accessorie (coste, perone ,spinose etc..)

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La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara regressione

spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle

vertebre, con osteosintesi in caso di fragilità .

• Resezione per le ossa accessorie (coste, perone ,spinose etc..)

Resezione e ricostruzione per i casi in cui il semplice raschiamento è insufficente

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La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara regressione

spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle

vertebre, con osteosintesi in caso di fragilità .

• Resezione per le ossa accessorie (coste, perone ,spinose etc..)

Resezione e ricostruzione per i casi in cui il semplice raschiamento è insufficente

La radioterapia non é utilizzata che nei raschiamenti insufficenti (cancri radio indotti)

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La biopsia é indispensabile per fare la diagnosi.• La semplice sorveglianza-astenzione basata sulla rara

regressione spontanea della Cisti aneurismatica non é giustificata.

• Raschiamento + riempimento al livello delle ossa lunghe e delle vertebre, con osteosintesi in caso di fragilità .

• Resezione per le ossa accessorie (coste, perone ,spinose etc..)

Resezione e ricostruzione per i casi i in cui il semplice raschiamento è insufficente

La radioterapia non é utilizzata che nei raschiamenti insufficenti (cancri radio indotti)

• L’embolizzazione permette di preparare la chirurgia nelle localizzazioni difficili da raggiungere

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EvoluzioneLe recidive sono frequenti (30% a 5 anni) soprattutto

quando le exeresi sono incomplete

• Le localizzazioni rachidiee sono le più temute

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