CENNI DI CARDIOLOGIA CENNI DI CARDIOLOGIA PEDIATRICAPEDIATRICA

Università Vita-Salute San RaffaeleUniversità Vita-Salute San Raffaele

Giovanna Weber Giovanna Weber

SOFFIO SOFFIO

INNOCENTEINNOCENTE

UTILE VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICAUTILE VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA

FISIOLOGICO INCOMPLETO FISIOLOGICO INCOMPLETO COLLABIMENTO DEI LEMBI DELLA COLLABIMENTO DEI LEMBI DELLA

TRICUSPIDETRICUSPIDE

ubiquitariosempre sistolico

dolcenon irradiato

si modifica con la posizionese febbre

agitazione

attività fisica

Caso clinico Caso clinico 11

M. P. 2 mesi

Anamnesi

o pallore di cute e mucose

o soffio olosistolico 2-3/6

o addome: trattabile, modesta epatomegalia

EO

nato a termine da PE

periodo neonatale fisiologico

50 gg: visita per deflessione della curva di crescita ponderale

… nel sospetto di scompenso cardiaco

…VALUTAZIONE ECOCARDIOGRAFICA

DIV AMPIO CON SHUNT AD ALTA PRESSIONEDIV AMPIO CON SHUNT AD ALTA PRESSIONE

Anamnesi

Caso clinico 2Caso clinico 2

A. P. 5 mesi

EOo discrete cg, vigile, reattiva

o lieve cianosi periorale

o SaO2 97%

o soffio cardiaco 2/6

Ricovero per gli accertamenti del caso….

Accesso al P.S. per comparsa al risveglio di crisi di cianosi associata a respiro affannoso, seguita da pallore ed ipotonia

ECOCARDIOGRAMMA E VALUTAZIONE CARDIOLOGICA

- stenosi polmonare

- DIV

- aorta a cavaliere

- ipertrofia ventricolo destro

TETRALOGIA DI FALLOTTETRALOGIA DI FALLOT

CARDIOPATIE CONGENITECARDIOPATIE CONGENITE

Malformazioni semplici o complesse a carico dell’apparato cardiovascolare (cuore e grossi vasi) dovute ad anomalie di formazione e di sviluppo durante la vita embrionale e fetale tra la 2° e 9° s.g.

Nella maggior parte dei casi sono ben tollerate durante la vita fetale ma sintomatiche dopo la nascita

EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA

Incidenza 0.8-1% nati vivi

Rischio di ricorrenza:

1 fratello affetto rischio 2-3%

2 fratelli affetti rischio 8-10%

80% origine multifattoriale10-20% origine genetica2% origine teratogenica

ALCUNE SINDROMI ALCUNE SINDROMI CROMOSOMICHECROMOSOMICHE

• Sindrome di Marfan

• Sindrome di Turner

• Sindrome di Down

• Sindrome di Williams

• Sindrome di Alagille

CAUSE MATERNE FAVORENTICAUSE MATERNE FAVORENTI

Diabete Fenilchetonuria Infezione da rosolia Infezione da coxackie B Farmaci (anticonvulsivanti, litio) Radiazioni Abuso di alcool

trasposizione grossi vasi

stenosi a. polmonare

DIAGNOSTICADIAGNOSTICA80% diagnosi 1° anno di vita50% diagnosi 1° mese di vita

INCRUENTA

Ecocardiografia fetale/postnataleECGRx toraceRM/TAC

CRUENTA Ecocardiografia transesofageaCateterismo cardiaco

OBIETTIVITA’OBIETTIVITA’

o cianosi (Hb ridotta > 5 g%/mLo dispnea/tachipnea/tachicardiao accovacciamento (Tetralogia di Fallot)o soffi (sistolici-diastolici-continui)o alterazione polsi periferici o alterazione PA

ANAMNESIo deficit crescita (> C cianogene)o infezioni respiratorie ricorrentio astenia e difficoltà di alimentazione

ippocratismo

poliglobulia

Per l’aumentato rischio di Per l’aumentato rischio di endocardite batterica….endocardite batterica….

Controllo periodico stato denti e tonsille

Profilassi antibiotica

cure dentarie

adenotonsillectomia

manovre endoscopiche

SCOMPENSO CARDIACOSCOMPENSO CARDIACO

- affaticamento durante i pasti, vomiti

- sudorazione eccessiva

- arresto o rallentamento della crescita

- tachicardia, dispnea, ritmo di galoppo

- cianosi

- Inotropi digitalici (digossina)/non digitalici (dopamina)

- Diuretici (Furosemide) per ridurre il precarico

- Vasodilatatori (ACE inibitori) per ridurre le resistenze

periferiche e favorire la funzione sistolica

QUANDO SOSPETTARLOQUANDO SOSPETTARLO

TERAPIATERAPIA

CLASSIFICAZIONECLASSIFICAZIONE

Cardiopatie congenite severe

cianogene

non cianogene2-3 %o nati vivi

Cardiopatie congenite moderate

3 %o nati vivi Tp non invasiva/diagnosi dopo i primi mesi di vita

Cardiopatie congenite lievi

5-13 %o nati vivi Asintomatiche/spesso risoluzione spontanea

NON CIANOGENENON CIANOGENE

Con normale flusso polmonare

trasposizione completa dei grossi vasi, tronco arterioso, ventricolo unico

CIANOGENECIANOGENE

coartazione aortica, stenosi valvolare polmonare

Con iperafflusso polmonare DIV, DIA, pervietà dotto arterioso, canale atrioventricolare

Con flusso polmonare tetralogia di Fallot, atresiapolmonare, atresia della tricuspide con stenosi polmonare

Con iperafflusso polmonare

DIFETTO INTERVENTRICOLAREDIFETTO INTERVENTRICOLARE

Silente

Scompenso cardiaco, frequenti infezioni respiratorie, difficoltà alimentazione, deficit crescita

la più frequente CC (25%)

IPERAFFLUSSO POLMONARE R POLMONARI

Sindrome di Eisenmenger(vasculopatia polmonare ostruttiva persistente)

DIV ampio: soffio rude olosistolico

con ampia irradiazione precordiale

DIV minore: soffio acuto

ad alta frequenza

CLINICA

DIFETTO INTERVENTRICOLAREDIFETTO INTERVENTRICOLARE

Chiusura spontanea nel 40% dei casi (difetti muscolari e di lieve entità)

Digitale e diuretici

Intervento chirurgico se scompenso (età 3-5 aa)

TRATTAMENTO

DIFETTO INTERATRIALEDIFETTO INTERATRIALE

DIA tipo ostium primum: vicino alla zona A-V (S. Down)

IPERAFFLUSSO POLMONARE

DIA tipo ostium secundum: vicino alla sbocco vene cave

Solitamente ben tollerato

Se sintomi: inf resp, facile affaticabilità, inappetenza, ritardo di crescita

Possibile sdoppiamento II tono

Diagnosi ecografica: significativo >2-2.5 cm

Chiusura chirurgica in età prescolare

TRATTAMENTO

CLINICA

PERVIETA’ DOTTO ARTERIOSOPERVIETA’ DOTTO ARTERIOSO

Silente se di piccole dimensioni

R endocardite

Pervietà del dotto di Botallo, che mette in comunicazione a. polmonare ed aorta. Condizione normale nelle prime settimane di vita

CLINICA

> prematuri dismaturi

IPERAFFLUSSO POLMONARE

Soffio continuo sottoclaveare sx

Scompenso se di grandi dimensioni

<1500 g

R emorragia endocranica

R enterocolite necrotizzante

PERVIETA’ DOTTO ARTERIOSOPERVIETA’ DOTTO ARTERIOSO

TERAPIA

NEONATO A TERMINE

Chiusura chirurgica/percutanea

(6-12 ms)

NEONATO PRETERMINE

Se non impatto clinico follow-up fino ai 6 mesi alta probabilità di chiusura spontanea tardiva

Se sintomatico chiusura farmacologica mediante indometacina in 3 dosi a intervalli di 12-24 ore

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICA

Restringimento (di almeno 1/3 del calibro) del lume aortico localizzato quasi sempre (98%) a livello dell’istmo, nella regione di inserzione aortica del dotto arterioso, dopo l’a. succlavia sx

Si associa frequentemente a valvola aortica bicuspide e altre malformazioni cardiache

COARTAZIONE AORTICACOARTAZIONE AORTICA

Sintomatica: ipertensione arteriosa sistemica con ipotensione arti inf., polso carotideo e radiale ampio, celere, polsi femorali deboli o assenti, soffio sistolico o continuo.

Asintomatica o sintomatica in epoca tardiva se restringimento meno severo ed isolata

CLINICA

TERAPIA

Chirurgica (1-3aa) se gradiente P elevato

STENOSI E ATRESIA DELLA STENOSI E ATRESIA DELLA POLMONAREPOLMONARE

Strozzatura alla via d’uscita del ventricolo dx in sede valvolare, sopravalvolare o sottovalvolare

CLINICA

portata polmonare

ipertrofia ventricolare dx

Modesta/nulla nelle forme lievi

Nelle forme gravi: cianosi, facies tondeggiante, vene giugulari pulsanti

TERAPIA

Follow-up ecocardiografico nei casi lievi

Intervento chirurgico nelle forme gravi (entro i 10 aa)