CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

NEONATALE

Corrado Cecchetti, Nicola PirozziDipartimento di Emergenza

Ospedale “Bambino Gesù”

Slide 001

INSUFFICIENZA CARDIACA NEL NEONATO

Sul piano fisiopatologico il cuore del neonato presenta numerosi fattori che lo pongono in una condizione di svantaggio in relazione alle diverse condizioni patologiche

PORTATA CARDIACA

Durante la vita fetale la portata cardiaca èdistribuita ai due ventricoli

• 300 ml (66%) al ventricolo destro• 150 ml (34%) al ventricolo sinistro.

vita fetale, i ventricoli in parallelovita extrauterina, in serie

FLUSSO DEL SANGUE NELLA VITA FETALE

•66 % del flusso sanguigno del VD al tronco dell’AP

7 % ai rami destro e sin dell’AP59 % aorta descendente attraverso il DA

•34 % del flusso di sangue del VS 3% arteria coronaria (AC)21 % vasi epiaortici 10 % all’ istmo aortico si unisce all’aorta discendente con il flusso proveniente dal DA.

FASE EXTRAUTERINAOgni ventricolo si fa carico tutto il volume che riceve (circolazione in serie e non in parallelo), con aumento del lavoro ventricolare sinistro del 200% (da 150 a 450 ml/kg/min).

• Il ventricolo sinistro si trova già, di base, in una condizione di riserva con difficoltà ad affrontare sia condizioni– sovraccarichi di volume – sovraccarichi pressione– alterazioni non strutturali (anemia, ipoglicemia, ipocalcemia

iperidratazione)

PORTATA CARDIACA NELLA VITA EXTRAUTERINA

• prima settimana da 450 ml/Kg/min a 300 ml/kg/min (33 % in meno rispetto alla nascita)

• 6 settimane si riduce fino a 150 ml/kg/min• 6 mesi 70-80 ml/Kg/min• adulto è 70 ml/Kg/min

emodiluizione fisiologica può spiegare in parte la riduzione dell’effetto dei farmaci inotropi esogeni.

CObiventricolare CO

Sinistro

MESISETTIMANENASCITA

LA RIDUZIONE DELLA PORTATA

Nei primi giorni di vita il solo meccanismo di compenso per la ottimizzazione della portata cardiaca è la frequenza giàmantenuta ad un livello massimale per la tachicardia fisiologica

DETEMINANTI DELLA FUNZIONE CARDIACA NEL NEONATOContrattilità

La presenza di un ridotto numero di unitàcontrattili per mm quadrato di superficie determina una riduzione della forza contrattile.

• gli elementi contrattili del neonato non superano il 30% (vs 70%)

• elevata tendenza a iperplasia mediante fattori di crescita tessutale.

DETERMINANTI DELLA FUNZIONE CARDIACA NEL NEONATO

PrecaricoPrecarico, espresso dalla lunghezza massima della fibra muscolare a fine diastole dipende da:

a) compliance ventricolareb) ritorno venoso.

DETERMINANTI DELLA FUNZIONE CARDIACA NEL NEONATO

Precarico

Il ritorno venoso nel neonato èaumentato, per:

• incremento della portata cardiaca

• Frank Starling è al livello massimale con ridotto margine per tollerare carichi aggiuntivi sia per cardiopatia che per iperidratazione fino ad un limite massimo dopo il quale si determina un sovrastiramento.

DETERMINANTI DELLA FUNZIONE CARDIACA NEL NEONATOPostcarico

Postcarico è la massima tensione all’inizio della diastole ed èdipendente in forma direttamente proporzionale alla pressione intraventricolare e al raggio della cavità

Il raggio della cavità è aumentato per il maggior precarico, per

• incremento del ritorno venoso• spessore della parete ridotto non consente di compensare un

sovraccarico di pressione.

Eziologia della insufficienza cardiaca neonatale per - Cause extracardiache - Cause cardiache

• Sovraccarico di volume•• Sovraccarico di pressione

• Alterazioni metaboliche del metabolismo muscolare

•• Alterazioni del ritorno venoso e del

riempimento ventricolare

CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

Sovraccarico di volume• shunt sin-Dx con iperafflusso

polmonare (soprattutto prematuri), • fistole arterovenose• insufficienze valvolari

CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

NON CIANOGENENON CIANOGENE

Con normale flusso polmonare

trasposizione completa dei grossi vasi, tronco arterioso, ventricolo unico

CIANOGENECIANOGENE

coartazione aortica, stenosi valvolare polmonare

Con iperafflusso polmonare DIV, DIA, pervietà dotto arterioso, canale atrioventricolare

Con flusso polmonare tetralogia di Fallot, atresiapolmonare, atresia della tricuspide con stenosi polmonare

Con iperafflusso polmonare

Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare

Calo resistenze polmonari

Shunt sinistro-destro

Quota di sangue in arteria polmonare ed all’atrio sinistro

Cardiopatie congeniteIperafflusso polmonare

Direzione ed entità dello shunt:

• RESISTENZE POLMONARI• DIMENSIONI DEL DIFETTO

PERVIETAPERVIETA’’ DOTTO ARTERIOSODOTTO ARTERIOSO

Silente se di piccole dimensioni

R endocardite

Pervietà del dotto di Botallo, che mette in comunicazione a. polmonare ed aorta. Condizione normale nelle prime settimane di vita

CLINICA

> prematuridismaturi

IPERAFFLUSSO POLMONARE

Soffio continuo sottoclaveare sx

Scompenso se di grandi dimensioni

<1500 g

Rischio di emorragia endocranica

Rischio di NEC

PERVIETAPERVIETA’’ DOTTO ARTERIOSODOTTO ARTERIOSO

TERAPIA

NEONATO A TERMINE

Chiusura chirurgica/percutanea

(6-12 ms)

NEONATO PRETERMINE

Se non impatto clinico follow-up fino ai 6 mesi alta probabilità di chiusura spontanea tardiva

Se sintomatico chiusura farmacologica mediante indometacina in 3 dosi a intervalli di 12-24 ore

Sovraccarico di pressione• patologie ostruttive sinistre (Stenosi

Aortica, CoAo)• patologie ostruttive destra (stenosi

polmonare valvolare critica).

CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

NON CIANOGENENON CIANOGENE

Con normale flusso polmonare

trasposizione completa dei grossi vasi, tronco arterioso, ventricolo unico

CIANOGENECIANOGENE

coartazione aortica, stenosi valvolare polmonare

Con iperafflusso polmonare DIV, DIA, pervietà dotto arterioso, canale atrioventricolare

Con flusso polmonare tetralogia di Fallot, atresiapolmonare, atresia della tricuspide con stenosi polmonare

Con iperafflusso polmonare

DEFINIZIONE• Restringimento tra arco aortico e aorta discendente a

livello del dotto arterioso• Può essere isolata, associata a DIV e a persistenza del

dotto arterioso• Si distinguono in

– Esordio neonatale: perfusione del circolo sistemico distale è assicurata dal PDA; la chiusura del dotto aumenta l’iperafflusso polmonare, con stasi polmonare, ipoperfusione e insufficienza renale progressiva

– Forme infantili: senza dotto-dipendenza, nelle quali prevale l’aumento della pressione nel ventricolo sinistro, nell’aorta ascendente e nei vasi epiaortici

FISIOPATOLOGIA

• Sovraccarico pressorio con aumento del post-carico– Evolve in scompenso cardiaco nel neonato

• Aumento pressorio ai distretti superiori• Sviluppo di ipertrofia ventricolare sinistra• Sviluppo di circolo collaterale arterioso

distretti superiori distretti inferiori

CLINICA• NEONATALE

– Nella seconda settimana di vita scompenso cardiaco che precipita dopo la chiusura del dotto arterioso

– I polsi femorali sono assenti– La saturazione O2 è inferiore negli arti inferiori rispetto ai

superiori– La pressione arteriosa sugli arti inferiori è ridotta rispetto a

quella dei superiori– Nel 50% dei casi è presente soffio sistolico, il T2 è unico e forte,

generalmente presente il ritmo di galoppo

CLINICAINFANTILE

– Improbabile lo scompenso cardiaco e le condizioni generali si mantengono buone

– Iposfigmia dei polsi femorali – Pressione arti inferiori è ridotta rispetto a quella degli arti

superiori– Soffio sistolico eiettivo in parasternale sinistra alta

COSA FARE NEL NEONATO

• Ricovero alla nascita per diagnosi prenatale• Monitor Sat O2 con sensore arto superiore + arto

inferiore• Misurare Pressione Arteriosa arto superiore + arto

inferiore per 3 volte al giorno • Controllare la diuresi• Su accordo e indicazione dei cardiologi specialisti,

iniziare terapia con ossigeno a flusso libero davanti alla bocca

DIAGNOSI

• NEONATALE– Ecografia pre-natale– Rx Torace : cardiomegalia, congestione venosa polmonare– ECG : ipertrofia ventricolare destra– Ecocardiografia : documentazione della coartazione aortica– Cateterismo cardiaco + angiografia

• INFANTILE– Rx Torace : cuore normale o lievemente ingrandito– ECG : normale o ipertrofia ventricolare sinistra– Ecocardiografia con doppler : turbolenza del flusso a livello del

restringimento– Cateterismo cardiaco + angiografia

TERAPIA

• NEONATALE• Terapia insufficienza cardiaca• Infuisione ev continua di Prostaglandine E1 per tentare di riaprire il

dotto e ristabilire un flusso in aorta discendente e reni• Con paziente stabilizzato: correzione chirurgica della coartazione

aortica• Nel 30% dei casi a distanza si forma nuovamente coartazione

aortica : correggibile con angioplastica percutanea con palloncino

• INFANTILE• Correzione chirurgica elettiva

– 2 anni : nel bambino asitnomatico– al momento della diagnosi (se diagnosi fatta già dopo i 2 anni

di età)– Prima dei 2 anni se ipertensione severa e cardiomegalia

STENOSI E ATRESIA DELLA POLMONARESTENOSI E ATRESIA DELLA POLMONARE

Strozzatura alla via d’uscita del ventricolo dx in sede valvolare, sopravalvolare o sottovalvolare

CLINICA

portata polmonare

ipertrofia ventricolare dx

Modesta/nulla nelle forme lievi

Nelle forme gravi: cianosi, facies tondeggiante, vene giugulari pulsanti

TERAPIA

Follow-up ecocardiografico nei casi lievi

Intervento chirurgico nelle forme gravi (entro i 10 aa)

Alterazioni metaboliche del metabolismo muscolare

Cause che compromettono la produzione, la riserva e l’utilizzo di energia con deterioramento primitivo dell’elemento contrattile e conseguente disfunzione miocardica. All’interno di questo gruppo possiamo considerare ipossia acidosi ipoglicemia., alterazioni elettrolitiche

CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

FATTORI METABOLICIGlucosio

Il muscolo cardiaco nel neonato:

• Utilizza unicamente come combustibile glucosio-6-fosfato.

• depositi di glucogeno del neonato• Solo tardivamente si sviluppano altre vie

metaboliche (acidi grassi) che minimizzano l’impatto dei rischi cardiologici connessi all’ipoglicemia.

Incidenza• 2% nel neonato a termine• 8% nel neonato LGA (grande per l’età gestazionale)• 15% nel neonato SGA (piccolo per l’età gestazionale)

ABC dell’omeostasi del glucosio nel feto e neonato

• In gravidanza, il glucosio passa al feto in maniera continua attraverso la placenta, per diffusione facilitata. La glicemia fetale è ~ 70% di quella materna, cioè > 50 mg/dl.

• Le scorte di glicogeno epatico fetale: – raddoppiano alla 36° settimana di gravidanza diventando il triplo

dell’adulto. – si esauriscono entro le prime 24 ore di vita

• Alla nascita, la glicemia scende e rimane per qualche ora intorno ai 30 mg/dl (cioè al 5° percentile dei valori materni) per poi risalire a livelli >36 mg/dl che si mantengono per 72 ore.

LIVELLI DI GLICEMIA E RISCHIONeonati a rischio:Consigliato lo screening (prima del pasto ed entro 2-3 ore dalla nascita o se compaiono sintomi)

Se glicemia <45 mg/dl *• stretta sorveglianza• trattamento se i livelli non migliorano dopo il pasto• trattamento se compaiono manifestazioni cliniche

Se glicemia <20-25 mg/dl• glucosio e.v. per inalzare i livelli > 45 mg/dl

* < 36 mg/dl (nel lavoro originale)

Terapia dell’ipoglicemia neonataleDavanzo R, Barth E, Demarini S, “L’ipoglicemia neonatale”, Medico e Bambino 2004;23:699-704

Glicemia < 45 mg/dl (dopo il pasto o in presenza di sintomi)Crisi convulsive: SG 10% 2 ml/kg ev in bolo infusione SG 10% 8 mg/Kg/mIn tutti gli alti casi : SG 10% ev in flebo (85-115 ml/Kg/die = 6-8 mg/Kg/m)

salire a 8,10,12 e 15 mg/Kg/m (SG 10-12%) in base ai controlli glicemici orari fino a portare la glicemia > 45 mg/dl

(per SG >12% o fabbisogni di glucosio >10 mg/Kg/m catetere venoso centrale)Se l’ipoglicemia è ricorrente e il fabbisogno di glucosio ev è >15mg/Kg/m:

Idrocortisone: 10 mg/Kg/die ev in 2-4 dosi Glucagone: 300 gamma im oppure in infusione continua 20-40 gamma/h

Se la glicemia rimane < 45 mg/dlSe la glicemia rimane < 45 mg/dl

FATTORI METABOLICICalcio

Ipocalcemia per insufficiente scambio fosforo calcio in età neonatale si associa ad una ridotta organizzazione del reticolo sarcoplasmatica per cui la disponibilità di calcio è inferiore

CALCIO

• E’ presente nel siero in tre forme distinte:– 30-50% legato a proteine– 5-15% in complessi con citrato, bicarbonato, fosfato e lattato– 50% è calcio ionizzato Ca ++ è la sola forma biologicamente attiva

e pertanto clinicamente importante

• Il metabolismo del calcio è strettamente correlato a fosforo (P) e del megnesio (Mg)

• Normali livelli ematici di calcio ionizzato sono essenziali per il processo della coagulazione, eccitabilità neuro-muscolare, integrità e funzionalità delle membrane cellulari, attività enzimatica e secretoria cellulare, osteogenesi e mantenimento dell’integrità ossea

NEONATO E OMEOSTASI CALCICA

Il neonato sano a termine alla nascita presenta elevate concentrazioni di

• Ca sierico [10-11 mg/dl]• P [5-6 mg/dl• Mg sono strettamente correlati a quello materno

Entro le prime 24-48 ore di vita la calcemia diminuisce di circa 2 mg/dl

IPOCALCEMIANEONATALE

Calcemia < 8 mg/dlCalcio ionizzato < 4 mg/dl

Cause :•PREMATURITA’•DIABETE MATERNO•ASFISSIA FETALE O NEONATALE•FARMACI ALLA MADRE IN GRAVIDANZA: •TAGLIO CESAREO IN ASSENZA DI TRAVAGLIO• FRATTURA DELLA CLAVICOLA

FATTORI METABOLICIHb Fetale

Hb fetale gioca un ruolo negativo per la ridotta quantita di 2-3 difosfoglicerato che sposta la curva di dissociazione Hb a sinistra.

Determina maggiore difficoltà a cedere ossigeno ai tessuti, con una maggiore necessità di flusso sanguigno che il cuore neonatale non sopporta. Con età la Hb fetale si riduce e i problemi si attenuano

IPOSSIA ACIDOSI

Molteplici condizioni inducono ipossia e acidosi elementi che deteriorano fortemente la contrattilità miocardica

INNERVAZIONE E CATECOLAMINE

• Nel neonato la innervazione simpatica èirregolare e incompleta

• deficit che determina una eccessiva quantità di catecolamine circolante (> 30 volte dell’adulto).

• ridotto numero e densità di beta recettori èaggravato da una emodiluizione fisiologica che riduce l’efficacia delle catecolamine esogene.

• I meccanismi di compenso si sviluppano solo tardivamente e richiedono un maggior tempo di sviluppo

Alterazioni del ritorno venoso e del riempimento ventricolare

Fibroelastosi endomocardicaForme ipertrofichesepsi

CAUSE EXTRACARDIACHE DI SCOMPENSO CARDIACO

Questi quadri rispondono favorevolmente e rapidamente al trattamento eziologico (glucosio, calcio per ipocalcemia , trasfusione) e al trattamento con farmaci inotropi-vasodilatatori che sono solo palliativi per il trattamento eziologico.

Slide 004