Caso Clinico: Angioedema in paziente con eosinofilia

Filippo FassioSOD Immunologia e Terapie CellulariDirettore Prof. E. Maggi

Uomo di 29 anni, si rivolge alla nostra Unità per storia di eosinofilia persistente, fino a 18k/mm3

Non impegno d’organo

(cute, vie aeree, tratto G-I, SNC e SNP)

Quadro clinico: Eosinofilia

Non alterazioni genetiche

(FIP1L1, Bcr/Abl, JAK)

0

500

1000

1500

2000

2500

3000

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10

cells

/mm

3

Days

Eosinophils

1000-1500/mm3

Quadro clinico: Angioedema

Angioedemi ricorrenti, negli ultimi 6 anni

Nessun trigger evidente: cibi, farmaci, insetti…C1-INH nella norma, sia quantitativo che funzionaleAlgoritmo diagnostico: completamente negativo

Caratteristiche dei sintomi

E 5000/mm3

+4 Kg

Angi

oede

ma

CCS

Non deficit quantitativo o funzionale di C1-INH, non consumo di C

Quadro clinico: Angioedema

Diagnosi: EAE

Angioedema episodico con eosinofilia: Sindrome di Gleich

AE

5000/mm3

Conclusioni

Episodic Angioedema with

Eosinophilia (Gleich’s

Syndrome)

Aumento di pesoOliguria -> Poliuria

FebbreIper-IgM

•Descritta da Gleich nel 1984• Eziologia ignota•Prognosi ottima (non impegno d’organo)• Gli attacchi di angioedema rispondono alla terapia steroidea

•Nessuna profilassi efficace!

Diagnosi: Sindrome di Gleich

Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich

Dimostrazione di una popolazione LT aberrante

(CD3-CD4+CD5+)

Ciclo di CsA come steroido-risparmiatore…

Fallimento!

Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich

↑↑↑ IL-5 plasmatica

Tentativo terapeutico con Mepolizumab…

Aumentata produzion di citochine Th2

Approccio Terapeutico: Sindrome di Gleich

•Terapia ben tollerata•Netta riduzione della frequenza degli attacchi di angioedema (solo 2 in concomitanza con episodi infettivi)•Riduzione della terapia CCS per os (da 25 a 5 mg/die)

Grazie!

fassio.filippo@gmail.com

http://www.eaaci.net/resources/case-reports