CASO CLINICO

Dott.ssa Carlotta Farinelli

- Corso di formazione MMG

2011/2014 -

K. RANJIT – femmina, 48 anni

ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA:

• In Italia da 11 aa – ultimo

viaggio in India 2011

• Nessun ricovero, nessun

intervento chirurgico

• Ipertensione arteriosa dal

2005

• RGE + gastrite cronica

atrofica (giugno 2011)

• Fibromialgia (2012)

• Ipovitaminosi D (marzo

2013)

TERAPIA:

• Seloken 100 mg ¼ cp x 2

• Lansoprazolo 30 mg /die

• Dibase 30 gtt/settimana

• Coefferalgan a.b.

• Lyrica 75 mg 1 cp la sera

• Palexia 50 mg 1 cp x 2

• Nicetile 1 bust/die per 1

mese

K. RANJIT – femmina, 48 anni

ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA: da circa 4 mesi incremento di VES e PCR che il reumatologo esclude possa essere ricondotto al quadro reumatologico di base. In giugno 2013 aumento progressivo degli edemi agli AAII di ndd, per cui accede sia al MMG (che aggiunge alla tp Lasix 25 mg ½ cp alla mattina), sia al P.S. di Correggio (che pratica Lasix 20 mg 2 fl in bolo e consiglia vis. Nefrologica).

EDEMI DECLIVI DA GIUGNO 2013

ESAMI DI LABORATORIO ESEGUITI:

In data 22/07/2013…

…la figlia della Sig.ra Ranjit, non avendo ricevuto

idee chiare nemmeno dal P.S., decide di

approfittare della presenza della sostituta del suo

MMG in ambulatorio per mostrare gli ultimi

esami eseguiti e chiedere una “second opinion”…

EO: peso Kg 75. PA 112/74. Edemi AAII, non stasi

polmonare.

COSA DIRE ALLA FIGLIA DI RANJIT..?

In data 22/07/2013…

ECOGRAFIA RENI E VIE URINARIE

VISITA NEFROLOGICA

ALCUNI CENNI SULLA SINDROME

NEFROSICA…

Sindrome clinica caratterizzata da:

- Edema (volto, piedi, mani)

- Proteinuria (>3 g/die)

- Ipoalbuminemia

- Ipercolesterolemia

SINFROME NEFROSICA

- EPIDEMIOLOGIA -

BAMBINI

• Glomerulonefrite a Lesioni

Minime (34,5%)

• Glomerulosclerosi Focale e

Segmentaria (16,9%)

ADULTI

• Glomerulonefrite

Membranosa (32,9%)

• Glomerulosclerosi Focale e

Segmentaria (12,3%)

• Glomerulonefrite a Lesioni

Minime (12%)

SINDROME NEFROSICA

- EZIOLOGIA -

GN Primitive

• Agenti sconosciuti

GN Secondarie

• Agenti batterici

• virali

• protozoari

• elmintici

SINDROME NEFROSICA

- PATOGENESI -• Immunità Umorale: Immunocomplessi circolanti o

Immunocomplessi formati in situ

• Immunità Cellulo-mediata: Ipersensibilità ritardata

Condizioni che causano la perdita delle proteine attraverso il

filtro glomerulare:

1) alterata o ridotta distribuzione delle cariche anioniche sulla barriera glomerulare (GN a Lesioni Minime)

����Proteine tra 70 e 150 Kd

2) alterazione anatomica dei pori da parte delle lesioni istologiche (GN Membranosa)

����Proteine >150 Kd

BARRIERA DI FILTRAZIONE

SINDROME NEFROSICA

- SINTOMATOLOGIA -Edema

L’edema compare nella fase iniziale nelle zone dove la pressione interstiziale èbassa:

• Zona periorbitale e volto

• Arti inferiori (arto destro) zona

• Pretibiale

• Esteso al corpo

• Versamento ascitico

• Versamento pleurico

• Versamento pericardico

L’evoluzione dell’edema è apprezzabile con la valutazione giornaliera del peso corporeo.

Spostamento dell’edema in orto- e clinostatismo.

EDEMA

SINDROME NEFROSICA

- SINTOMATOLOGIA -Proteinuria

Iniziale passaggio di Albumina e Transferrina nelle urine;

successivamente passaggio di proteine ad alto peso molecolare.

�Oscilla tra 3 e >10 g/die

Fattori che contribuiscono alle variazioni della proteinuria:

1) Riduzione del filtrato glomerulare

2) Concentrazione di Albumina plasmatica

3) Dieta (contenuto di proteine)

SINDROME NEFROSICA

- SINTOMATOLOGIA -

Ipoalbuminemia

���� Albuminemia < 2,5 g/dl

L’ipoalbuminemia compare quando la sintesi

epatica di Albumina non compensa più la

perdita urinaria

SINDROME NEFROSICA

- SINTOMATOLOGIA -Iperlipidemia

- Ipercolesterolemia

- Ipertrigliceridemia

- Incremento delle lipoproteine a bassa densità (LDL)

- Incremento delle lipoproteine a bassissima densità (VLDL)

- Aspetto lattescente del siero

- Aterosclerosi accelerata

- Lipiduria (presenza di corpi birifrangenti nel siero)

Cause:

• Perdita urinaria di fattori regolatori del metabolismo lipidico

• Incrementata sintesi epatica di VLDL

• Alterato catabolismo delle lipoproteine

SINDROME NEFROSICA

- DATI DI LABORATORIO -

• Proteinuria: >3,5 g/1,73 mq/die

• Protidemia: <5 g/dl

• Albuminemia: <2,5 g/dl

• Ipocalcemia totale senza riduzione del Calcio ionizzato (Ca++)

• Iperlipidemia (Ipercolesterolemia, Ipertrigliceridemia)

• Inversione del rapporto urinario Na/K (aumentato riassorbimento del Na nel tubulo distale)

SINDROME NEFROSICA

- COMPLICANZE -

• Stato anasarcatico (grave ipoalbuminemia per perdita urinaria)

• Incrementata suscettibilità alle infezioni (perdita di

Transferrina, IgG e fattori del Complemento)

• Stato di Ipercoagulabilità e Trombofilia per perdita urinaria di

Antitrombina III (Trombosi della Vena Renale)

• Perdita urinaria di alcuni metalli: Fe, Zn, Cu

• Perdita urinaria di globulina legante la tiroxina (TBG)

• Perdita urinaria di Lecitina-Colesterolo-Acil-Transferasi (LCAT)

• Perdita urinaria di globulina che lega il colecalciferolo (↓ Vit.D)

• Grave ipoprotidemia: alcalosi metabolica persistente

SINDROME NEFROSICA

- REFERTO DELLA BIOPSIA RENALE -

GN PRIMITIVE

• Glomerulonefrite a lesioni

minime

• Glomerulosclerosi focale e

segmentaria

• Glomerulonefrite

membranosa

• Glomerulonefrite

membranoproliferativa

GN SECONDARIE

• Lupus Eritematoso

Sistemico

• Crioglobulinemia Mista

Essenziale

• Porpora di Schönlein-

Henoch

• Amiloidosi Renale

• Diabete Mellito

• Gestosi

SINDROME NEFROSICA

- TERAPIA -• Dieta iposodica (NaCl <3 g/die)

• Restrizione globale dell’apporto di liquidi

• Diuretici dell’ansa: Furosemide*, Acido Etacrinico, Bumetanide

• Diuretici tiazidici

• Diuretici risparmiatori di potassio (anti-aldosteronici)

• Infusione di albumina umana in associazione con la Furosemide:

���� Albumina 50 g in 45’

� Furosemide 120 mg ev

* Breve emivita: somministrazione 2-3 dosi giornaliere

Alte dosi: buona concentrazione della frazione libera nel tubulo

Effetti collaterali: vertigini, sordità, ipotensione, shock ipovolemico, insufficienza renale acuta

Effetto dell’infusione di albumina (0,5/Kg) o furosemide (60mg ev seguiti da

40 mg/h x4 ore) o la loro combinazione sull’escrezione urinaria di sodio

Albumina

Albumina

SINDROME NEFROSICA

- TERAPIA -

• Correzione delle alterazioni del metabolismo

lipidico

• Dieta ipolipidica (vegetariana)

• Farmaci ipolipidemizzanti: inibitori della

HMCoA-Reduttasi (pravastatina,

simvastatina)

• Farmaci antiproteinurici: ACE-inibitori

• Terapia immunosoppressiva

RICOVERO IN NEFROLOGIA

RICOVERO IN NEFROLOGIA

GN MEMBRANOSA

GN MEMBRANOSA

CONTROLLO ESAMI 25/09/13...

VISITA NEFROLOGICA DI CONTROLLO

GRAZIE PER L’ATTENZIONE