Amiloidosi linfonodale - Laini Flavia Vittoria

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IL SISTEMA LINFATICO Amiloidosi con interessamento linfonodale

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IL SISTEMA LINFATICOAmiloidosi con interessamento

linfonodale

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RINGRAZIO PER LA CORTESE ATTENZIONE E ASPETTO [email protected]://flavialaini.blogspot.it/

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Fisiologia  Malattie infettive  Tumori  Sistema linfatico Linfonodi I linfonodi Sono filtri biologici in Grado di intercettare e distruggere EVENTUALI Germi, Sostanze

estranee o cellule neoplastiche Presenti Nella linfa . Ricordiamo brevemente le Principali FUNZIONI del Sistema linfatico : drenare Gli Accumuli di Liquidi interstiziali filtrati Dai capillari; veicolare i grassi assorbiti a debiti formativi intestinale Dalla linfa al sangue; catturare e distruggere i patogeni prima Che si riversino Nel circolo venoso. I capillari linfatici tissutali confluiscono in vasi di Dimensioni via via maggiori, fino a Bon Voyage

confluire in causa Importanti collettori - il dotto toracico e la vena linfatica di Destra - Che riversano la linfa Nella Circolazione venosa.

STRUTTURA DEL LINFONODO:Il linfonodo, in qualità di organo pieno, presenta una capsula, uno stroma reticolare e un parenchima formato da tessuto linfoide.

 La parte interna del linfonodo è densamente popolata da cellule speciali di tipo

immunitario (linfociti e macrofagi ) Che in Caso di Infezione si moltiplicano velocemente, aumentando - talvolta in Misura considerevole -  Grazie a queste cellule, la linfa può essere efficacemente purificata Dai patogeni raccolti nel compartimento interstiziale ed ivi penetrati attraverso le mucose o soluzioni di continuo della carino. Per questo motivo i linfonodi Sono Più concentrazi lungo le vie linfatiche drenanti , i Tessuti connettivi e la mucosa digerente e Respiratoria.

Nel Corpo Umano si distinguono linfonodi Profondi e linfonodi superficiali. Isolati Raramente, tendono a riunirsi in catene o Gruppi ravvicinati, formando i cosiddetti linfocentri o linfonodali Stazioni, Che prendono il Nome dal territorio di Raccolta della linfa 8es. Linfonodi ascellari)

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AGO ASPIRATO

PRIMO AGO ASPIRATONumerosi macrofagi

schiumosi!SECONDO AGO ASPIRATO

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linfonodi sottomentonieri e sottomandibolari parte alta della catena giugulare interna, dalla base cranica all'osso

ioide parte media della catena giugulare interna, dall'osso ioide alla

cartilagine cricoidea parte inferiore della catena giugulare interna, dalla cartilagine

cricoidea in giù linfonodi del triangolo posteriore e linfonodi dell'arteria cervicale

trasversa linfonodi tiroidei, prelaringei, pretracheali linfonodi della doccia tracheoesofagea e del mediastino superiore linfonodi retrofaringei: non essendo palpabili non rientrano in nessun

livello

Nel cavo ascellare sono presenti 5 raggruppamenti linfonodali disposti in gruppi e catene e convergenti verso l'interno dell'ascella[5]. Dal gruppo più interno o apicale hanno origine i tronchi succlavi[5].

gruppo laterale o brachiale: riceve quasi tutti i collettori linfatici. Superficiali e profondi dell'arto superiore;

gruppo anteriore o pettorale o toracico: riceve la maggior parte dei collettori che drenano i tegumenti e i muscoli delle regioni anterolaterale del torace, centrolaterale della mammella e sopraombelicale addominale

gruppo posteriore o sottoscapolare: riceve i collettoro che drenano i tegumenti e i muscoli della parete posteriore del torace, dalla regione scapolare e dalla parte posteroinferiore del collo

gruppo centrale: riceve i collettori efferenti di altri linfonodi ascellari gruppo apicale o sottoclavicolare: riceve i collettori di altri gruppi

ascellari

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Osso impari, mediano, simmetrico, a ferro di cavallo, situato nella parte anteriore del collo. Ha la funzione di struttura di inserimento di alcune formazioni muscolari e fasciali  esso provvede al sostegno della laringe e all’attacco del pavimento della cavità boccale e della lingua.

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DUE CASI DI AMILOIDOSI LINFONODALE

Paziente di 68 anni, sesso maschile, in anamnesi pregressa diagnosi di artrite reumatoide, calcolosi della colecisti, ipertensione arteriosa. Nel novembre del 2000 viene ricoverato presso la Clinica Medica del nostro Istituto per linfoadenomegalie superficiali diffuse delle dimensioni di 2-4 cm (in sede inguinale, ascellare e laterocervicale). All’elettroforesi delle sieroproteine viene riscontrata una banda monoclonale IgMK e la biopsia linfonodale mostra un tessuto pressochè completamente sostituito da sostanza amiloide. L’agoaspirato del grasso periombelicale risulta positivo per la presenza di depositi di amiloide (rare zone con debole birifrangenza). Gli esami ematochimici e strumentali escludono l’interessamento di altri organi (ecocardiogramma, ecografia addome ed agoaspirato midollare). Per meglio definire il tipo di amiloide viene effettuato uno studio ultrastrutturale in microscopia elettronica che documenta la presenza di depositi di fibrille di amiloide immunoreattive con anticorpi anti catene leggere k. Viene quindi posta diagnosi di amiloidosi AL a prevalente coinvolgimento linfonodale, ma vista l’assenza di coinvolgimento cardiaco, epatico o renale non viene intrapresa alcuna terapia. Tuttavia nel maggio del 2001 per l’aumento volumetrico dei linfonodi superficiali viene intrapresa una terapia chemioterapica con Melphalan e Prednisone (fino a giugno 2002 per un totale di 9 cicli), ottenendo una riduzione della componente monoclonale. Nel novembre del 2002, dopo cinque mesi di sospensione della terapia, si decide di proseguire con altri cicli chemioterapici fino a settembre 2003, secondo lo schema precedente, per il riscontro di un elevato valore di pro-BNP (1074 pg/ml) che viene interpretato come un segno di iniziale interessamento cardiaco, non ancora visibile all’ecocardiografia. Nel febbraio del 2005 il paziente viene sottoposto ad intervento di angioplastica percutanea coronarica per infarto miocardico acuto. Pochi mesi dopo viene ricoverato presso l’Ospedale Versilia per un quadro di pancitopenia dove viene posta diagnosi di anemia refrattaria con eccesso di blasti in trasformazione. In tale occasione viene eseguita un Tc total-body che mostra linfoadenomegalie diffuse in sede laterocervicale, sopraclaveare, ascellare, pettorale, mediastinica, retroperitoneale, inguinale e all’ilo splenico con componenti calcifiche. Nell’agosto dello stesso anno il paziente presenta un’importante episodio di melena con grave anemizzazione. L’esame endoscopico documenta un corpo gastrico con mucosa particolarmente fragile, con aree puntiformi riferibili ad ecchimosi sottomucose. Il paziente decede dopo breve tempo per un quadro di sepsi.

APRI LINK

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BIOPSIA GRASSO PERIOMBELICALEhttp://www.amiloidosi.it/docs

/linee-guida-diagnosi-2011.pdf

BIRIFRANGENZA VERDE

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Rilevato da un forum

Linfonodo Gentile Dottore in seguito all'asportazione di una tonsilla

linguale a mia mamma è stata diagnosticata l'amiloidosi. Quasi contemporaneamente è stato tolto un linfonodo ingrossato nel collo. Il referto istologico è il seguente: Il linfonodo è quasi interamente sostituito da amiloide diffusa associata a reazione gigantocellulare da corpo estraneo. Sia nell'amiloide sia nel tessuto linfoide si rilevano plasmacellule positive in prevalenza per le catene leggere kappa e in minor misura per le lambda. Reperto riferibile ad amiloidosi linfonodale AL con plasmacelluule monoclonali per le catene kappa. La mia domanda è: é sicura la diagnosi di mieloma o posso sperare solo nell'amiloidosi. Ringrazio per la risposta. Cordialità

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MACROGLOSSIA(Manifestazione patognomonica in AMILOIDOSI )

http://www.reumatologia.it/obj/file/REUMA_S1_001_416.pdf

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MACROFAGI SCHIUMOSI NEL PROCESSO DELL’AMILOIDOSI

Tutti gli accumuli di amiloide derivano da precursori solubili del siero in alcuni casi del tutto normali in altri strutturalmente anormali per un difetto genetico (transtiretina). Alcuni fenomeni di processazione o degradazione proteolitica trasformano i precursori solubili in forme insolubili cioè amiloide.

Diversi fattori devono, quindi, agire di concerto per produrre amiloidosi. Tra questi includiamo alterazioni quantitative e qualitative dei precursori proteici, accoppiate a proteolisi difettosa o deficiente, come pure alcuni fattori ancora non definiti. Probabilmente sono implicati anche i macrofagi.

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PRIMA ECOGRAFIA GOLA

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ECOGRAFIA GOLA 28.10.2010

LINFOADENOPATIA LATEROCERVICALE REATTIVA BILATERALE

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CATENE LEGGERE KAPPA /LAMBDA

28.05.2013

11.04.2014

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24.02.2015

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I LINFONODI PRODUCONO CATENE LEGGERE – VEDI MIA RELAZIONE DEL 11.08.2013 IN SLIDE

http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/relazione-amiloidosi-del-11082013

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AMILOIDOSI AL – CATENE LEGGERE – IMMUNOGLOBINE IL DOSAGGIO DELLE CATENE LIBERE NEL SIERO: aprire link sottostante http://myeloma.org/pdfs/u-freelite_ital09_c5web.pdf Le catene leggere libere sieriche (FLC o Free Light Chains) Metabolismo e loro uso nella pratica clinica Nel midollo osseo e nei linfonodi vengono prodotte le catene leggere (L.C. o Light

Chains) che in gran parte vengono “montate” per formare le immunoglobuline complete e in

piccola parte vengono prodotte in eccesso, in forma libera, (Free Light Chains). Quando si chiede al laboratorio il “dosaggio delle catene leggere “ solitamente ci viene dato il dosaggio delle catene leggere totali (somma delle LC che sono “legate” sulle Ig complete + le CL libere)

La produzione giornaliera di FLC (free light chains), nel midollo osseo e linfonodi, è di circa 500 mg/die Le catene (cromosoma 2) sono monomeriche mentre le catene (cromosoma 22) sono dimeriche.

Se il paziente ha una sindrome clinica compatibile con l’amiloidosi e si riscontra la presenza di una componente monoclonale sierica e/o urinaria all’immunofissazione e/o un rapporto alterato alla determinazione delle catene leggere libere circolanti, l’esame bioptico è comunque necessario per stabilire la diagnosi…

Un rapporto κ/λ alterato (range normale 0.26-1.65) alla determinazione delle catene leggere libere circolanti indica l’eccesso di una catena rispetto all’altra e viene interpretato come un indice di espansione clonale in base a test eseguiti su volontari sani, pazienti affetti da mieloma multiplo, LCDD ed amiloidosi.

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IL SISTEMA LINFATICO

Il sistema linfatico è uno dei sistemi naturali di difesa dell'organismo contro le infezioni. È un sistema complesso costituito da organi linfatici, quali il midollo osseo, le tonsille, il timo e la milza, e da una serie di linfonodi, che sono collegati tra loro da una rete di sottili vasi linfatici. I linfonodi sono piccole ghiandole localizzate al collo, sotto le ascelle e nell'inguine. Il loro numero varia a seconda della localizzazione e va da poche unità a qualche decina, come nel caso dei linfonodi ascellari, presenti in un numero compreso tra 20 e 50. I tessuti che compongono il nostro organismo producono un liquido chiaro detto linfa che viene fatto circolare in tutto il corpo tramite i vasi linfatici. La linfa contiene i globuli bianchi, detti linfociti, che hanno la funzione di difesa contro le infezioni e le malattie. Per esempio, quando abbiamo il mal di gola, se palpiamo i linfonodi del collo, ci accorgiamo che questi sono ingrossati. Ciò è il segno che l'organismo sta lottando contro l'infezione. Due sono i tipi principali di linfociti: i linfociti B e i linfociti T. Tutti i linfociti originano dal midollo osseo sotto forma di cellule immature che prendono il nome di cellule staminali. I linfociti che raggiungono la maturità nel timo, una piccola ghiandola che si trova dietro lo sterno, prendono il nome di linfociti T, quelli che diventano maturi nel midollo osseo o negli organi linfatici si chiamano linfociti B.

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IL SISTEMA LINFATICO

Quando si vuole rendere una palude fertile, si installano in essa dei tubi forati e attraverso di essi la palude si bonifica, quindi: drenaggio significa afflusso d'acqua. Quando parliamo di linfodrenaggio, ci riferiamo alla sottrazione della quota fluida dal tessuto connettivo lasso: trasportiamo acqua ed elementi in essa contenuti fuori dai suddetti tessuti, dai vasi sanguinei, attraverso il sistema dei vasi linfatici. La linfa è fonte di salute, comunque protegge la salute. Secondo famosi linfologi e immunologi, i linfociti sono responsabili della formazione degli anticorpi e della difesa contro virus e infezioni, dall'influenza al cancro: si dice che il tessuto connettivo è la sorgente della linfa. A questo punto è evidente che il sistema linfatico non agisce solo come depuratore attraverso il drenaggio, ma come apparato di difesa e compiti vitali di nutrizione. La linfa trasporta un "carico linfatico" verso il sangue a cui consegna elementi vitali e materiali tossici: un opportuno linfodrenaggio manuale può affrettare elettivamente il processo di ricostruzione per mezzo dei linfociti.

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IL SISTEMA LINFATICO

Nei tessuti linfatici (ghiandole endocrine - nodi linfatici - placche di Peyer) si formano continuamente milioni di linfociti freschi, tant'è vero che ogni giorno confluiscono nel sangue circa 35 miliardi di corpuscoli linfatici, attraverso le grandi vene del collo. Il tessuto connettivo in relazione al linfodrenaggio manuale è quello più lasso. Le sostanze base del tessuto connettivo sono: i monopolisaccaridi - l'acido ialurico - le proteine; è un tessuto semiliquido e a volte si può trovare in stato di sol (soluto) o in stato di gel. Il tessuto connettivo è un tessuto tixotrapo (una sostanza gelatinosa in acqua, se agitata diventa liquido, se si lascia stare a riposo ritorna gelatinosa). Il linfodrenaggio manuale adatto al tessuto connettivo si traduce in una azione meccanica pressoria e di scorrimento sulla cute, atta a trasformare la consistenza gelatinosa in uno stato di sol. Attraverso il linfodrenaggio manuale otteniamo la trasformazione del tessuto connettivo superficiale in una soluzione liquida, ove elementi micromolecolari ed acqua vengono condotti nel sistema dei vasi sanguinei. Attraverso l'esercitazione manuale, gli elementi macromolecolari (avuti dal ricambio metabolico, quali per esempio le tossine), vengono allontanati dal tessuto connettivo.linfatico

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Legge di Hering

Legge di Hering

Il Sistema linfatico è l'aspirapolvere del corpo umano e soprattutto dell'ambiente cellulare. Un ambiente cellulare "pulito" è sinonimo di Salute ed efficienza bio-psico-neuro-fisiologica. Il processo di "pulizia" passa attraverso una sintomatologia spesso simile a quella della malattia, ma di fatto "naturale" per il processo di guarigione in corso. La preoccupazione e la paura sono spesso pensieri ed emozioni che bloccano questo naturale processo, impedendone il corso naturale, quindi la guarigione completa.

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IL SISTEMA LINFATICO

Se nomini il cuore o il sistema cardiovascolare, la maggior parte delle persone ha un'idea abbastanza chiara di che cosa siano e di come funzionino. Ma anche se il sistema linfatico ha un'importanza vitale per la nostra salute, la maggior parte delle persone non lo capisce. Alcuni non lo hanno nemmeno sentito nominare. Il sistema linfatico è interattivo con tutti gli organi, ed è direttamente collegato alla funzione e all'efficienza immunitaria. È un protettore ed un meccanismo di difesa contro le infezioni, i virus, i batteri, i funghi, e la malattia. È costituito da fluido, vasi, canali e diversi altri organi e strutture. Esso elimina le tossine, i rifiuti, i fluidi in eccesso e le infezioni da tutti i tessuti del corpo tramite il flusso ed il drenaggio corretti, ma soltanto se questo sistema fondamentale funziona al massimo della sua efficienza. Il sistema cardiovascolare porta ossigeno vivificante e sostanze nutritive a tutti gli organi e cellule del corpo, ed è collegato ad una pompa - il cuore. Il sistema linfatico è anche collegato ad ogni cellula ed organo del corpo, ma il suo funzionamento è completamente diverso da quello del sistema cardiovascolare. È il "raccoglitore dei rifiuti", l'aspirapolvere interno che aspira i rifiuti metabolici, le tossine, ed i fluidi in eccesso dal fluido extra cellulare di ogni organo. Se questo flusso viene guastato, il fluido diventa tossico. Le parti del corpo che si affidano ad esso per l'eliminazione diventano meno efficienti e più lente riempiendosi dei loro stessi rifiuti. Questo sistema che normalmente ci mantiene in vita diventa così terreno fertile di infezioni. Se il fluido entra nel flusso sanguigno, come avviene nel processo normale, l'infezione si può diffondere a qualunque organo o parte del corpo. Molti virus, batteri, e parassiti rimangono chiusi dentro il sistema linfatico se sono presenti queste condizioni. Il risultato: disturbi fisici, malattie degenerative, accelerazione del processo di invecchiamento; persino la morte. Il sistema linfatico non è collegato al cuore, per cui deve fare affidamento su altra attività per creare l'azione di pompa di cui ha bisogno per circolare. I tre modi più importanti della circolazione linfatica sono il massaggio esterno, l'attività muscolare, e l'esercizio vigoroso. Il sistema linfatico è pieno di milioni di valvole a senso unico che permettono al fluido linfatico di circolare soltanto in una direzione - di solito verso l'alto, via dalla gravità.

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Vedi slide share IL TESSUTO CONNETTIVO

http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-il-tessuto-connettivo

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IL SISTEMA LINFATICO

Quasi qualunque cosa che stimola il movimento del fluido dentro i vasi linfatici dell'organo è salutare, ma il modo più efficiente per stimolare il flusso del fluido linfatico è il "rebounding" (rimbalzando, n.d.t.). Il rimbalzo ritmico verso l'alto e il basso del rebounding provoca la contemporanea apertura e chiusura di tutte le valvole a senso unico, aumentando il flusso linfatico fino a quindici volte! Un "emuntorio" è un'apertura attraverso la quale il corpo elimina il materiale estraneo da una parte del corpo ad un'altra. Questo non avviene soltanto attraverso gli organi di eliminazione, come ad esempio l'intestino, i reni, o i polmoni, come la maggior parte delle persone potrebbe pensare, ma può anche avvenire tramite una giuntura, il sistema linfatico, o la pelle, ad esempio. Quando una sostanza estranea è presente, il primo riflesso del corpo è di eliminarla. Se questa eliminazione viene soppressa in qualunque modo, ad esempio prendendo farmaci tradizionali, medicine, o con alcune terapie, un po' di materia estranea viene soppressa (o ri-spinta indientro nel sistema). Allora, gli stessi organismi o sostanze che il corpo sta intelligentemente cercando di eliminare, vengono conservati nel corpo e in alcune aree provocando svariati sintomi di malattie. Quando avviene questo processo e l'eliminazione viene bloccata, l'organismo di intossica. Se le tossine non possono essere eliminate a causa di congestione o blocchi, inizia il processo di malattia degenerativa.

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SINTOMI

Molti hanno un sistema linfatico gravemente congestionato e non lo sanno neppure. Negli Stati Uniti, il sistema linfatico è l'organo più trascurato del corpo umano. In Europa, la stimolazione del flusso linfativo è la quarta terapia medica più comunemente prescritta. La maggior parte dei medici negli Stati Uniti raramente considera il ruolo critico del sistema linfatico nella prevenzione delle malattie, o la sua importanza per il processo di guarigione in generale. Alcuni degli organi che fanno parte del sistema linfatico sono i linfonodi, i vasi linfatici, le tonsille, le adenoidi, l'appendice e la milza.... e sapete che cosa succede a quelle parti del corpo quando il chirurgo si avvicina a loro. Le ghiandole infiammate, con cui molti di noi sono familiari, sono sintomatiche di noduli linfatici bloccati, che indicano un crollo del funzionamento del sistema linfatico. Altri esempi di sistemi linfatici congestionati sono: Allergie, sinusite cronica, malattia cardiaca, eczema ed altre malattie della pelle, perdita di energia, fibrosi cistica, stanchezza cronica, infezioni parassitiche ripetute, sclerosi multipla, edema, lupus, eritematosi, infiammazione, ipertensione, infezioni virali, occhi gonfi, infezioni batteriche, dolori lombari, cancro, problemi alle orecchie o all'equilibrio, artrite, mal di testa, cellulite, sudorazione eccessiva, obesità ed altre!

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Il sistema ENDOCRINO

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AMILOIDOSI CRISTALLIFORME

http://www.slideshare.net/FLAVIAVITTORIA/amiloidosi-cristalliforme-ipofisi

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ADENOMA IPOFISARIO A CELLLE GH SECERNENTE- AMILOIDOSI

CRISTALLIFORME

risultano, descritti quali sedi di deposito stromale di amiloide anche l'adenoma a cellule-GH dell'ipofisi(un adenoma singolarmente descritto anche

come fonte di produzione di un peculiare tipo di amiloidecosidetta <<Cristalliforme» a localizzazione stromale e( stroma, in istologia, il tessuto connettivo di supporto di un organo) in parte intracellulare GH-immunoreattiva) 182, il carcinoma papillifero della tiroide,l'adenoma paratiroideo,

l 'insulinoma pancreatica

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GH ELEVATO Quello che voglio sottolineare è che la sostanza amiloide

quando si deposita nello stroma di un organo, di una ghiandola, dei linfonodi….si conforma identica alla sostanza prodotta dalla parte dove essa ha trovato ospitalita’.

GH ELEVATO: IGF 1 NELLA NORMA OGTT NELLA NORMA- CURVA NELLA NORMA NO ACROMEGALIA DEPOSITO AMILOIDE IN SELLA TURCICA CONFORME

ALL’ORMONE GH ????? L’IPOFISI SECERNE GH – LA SOSTANZA AMILOIDE SI E’ CONFORMATA COME

L’ORMONE GH …QUESTO E’ IL VERO MOTIVO DEL MIO GH ELEVATO!!!!!

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ESAMI ORMONALI

PTH MOLTO BASSO

IGF-1 NORMALE

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Interpretazione OGTT Se dopo 120 minuti la glicemia è tra 140 e 199 mg/dl

si pone diagnosi di intolleranza glucidica.Se dopo 120 minuti la glicemia è ≥ 200mg/dl, si fa diagnosi di diabete mellito.

<p style="display: none;"><cite><a href="http://www.my-personaltrainer.it/salute/OGTT.html">OGTT Test da carico orale di glucosio</a></cite> da http://www.my-personaltrainer.it/salute/OGTT.html</p>

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GH ELEVATO

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DOVE SONO COLLOCATI I LINFONODI

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DOVE SONO COLLOCATI I LINFONODI

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Voglio Ringraziare tutti i MEDICI CHE SI SONO PRESI CURA DI ME…

IL RINGRAZIAMENTO MAGGIORE VA AI MEDICI DEGLI SPEDALI CIVILI DI BRESCIA E DI GARDONE VAL TROMPIA…

GRAZIE TESORI!SENZA DI VOI , FINO QUI NON CI SAREI ARRIVATA!

VI VOGLIO UN MONDO DI BENE!

CORDIALITA’.

LAINI FLAVIA VITTORIA

Le partite non sempre sono vinte da chi ha fatto goal!!!!

RESTANO SEMPRE “ I RIGORI!”

BY…A PRESTO!