ADENOCARCINOMA INTESTINAL-TYPE

DELLA CAVITA’NASALE E DEI SENI PARANASALI: REPORT DI DUE

CASI

A.Colagrande, A.Cimmino, G.Ingravallo, L.Resta, M.P. Cocca

UNIVERSITA’ degli STUDI di BARIDIPARTIMENTO di ANATOMIA PATOLOGICA

SCUOLA di SPECIALIZZAZIONE in ANATOMIA PATOLOGICA

Firenze,7-9 Settembre 2009

STUDIO DI DUE CASI DI ITAC : I CASO

Pz di 59 anni di sesso maschile, iperteso con fibrillazione atriale non trattata

Cefalea fronto orbitaria RMN: neoformazione in fossa cranica

anteriore Rifiuto dell’intervento chirurgico Dopo 3 anni : cefalea ingravescente,

riduzione del visus OD e diplopia TAC cranio: voluminosa neoformazione solida

in corrispondenza della loggia olfattoria, estesa inferiormente alle fosse nasali superiori

STUDIO DI DUE CASI DI ITAC: II CASO

Paziente di 75 anni Presenza di rinorrea siero-ematica sinistra,

prevalentemente al mattino, con parziale ostruzione nasale

Reperto obiettivo: nel meato sinistro si apprezza tessuto di colorito giallo-rossastro, di consistenza fragile, a sede d’impianto non ben precisabile, facilmente sanguinante al toccamento che sembra occupare tutto il meato medio

Diagnosi clinica: neoformazione nasale sinistra

IPOTESI DIAGNOSTICHE

Adenocarcinoma non intestinal-type: adenocarcinoma tubulo-papillare (a basso o ad alto grado di malignità)

Adenocarcinoma intestinal-type: adenocarcinoma mucinoso di tipo intestinale

ADENOCARCINOMA NON INTESTINAL-TYPE

Adenocarcinoma a basso o ad alto grado della mucosa nasale

Interessa soggetti di media età (circa 50 anni), non si evidenzia predilezione di sesso

Sintomatologia: ostruzione nasale ed epistassi; nell’alto grado si aggiunge dolore e rischio di deformità facciale

Sede: il basso grado predilige l’etmoide, l’alto grado predilige il seno mascellare

Non sono stati evidenziati fattori eziologici ambientali o lavorativi

ADENOCARCINOMA INTESTINAL-TYPE (ITAC)

Il primo caso è stato descritto da Acheson et al. Nel 1968 (British Medical Journal)

L’ITAC rappresenta il 4% dei tumori maligni della cavità nasale e dei seni paranasali

Prevale nel sesso maschile (55-60anni) nei casi correlati all’esposizione professionale (in particolare, nel seno etmoidale o nel turbinato medio)

Nel sesso femminile, casi sporadici (in particolare, nel seno mascellare)

Metastasi linfonodali: 8-13% dei casi Metastasi sistemiche: fegato, polmone ed ossa

ISTOPATOGENESI ITAC

La mucosa nasale normale non esprime il CDX2

Il CDX2 è un fattore di trascrizione correlato con la regolazione della proliferazione e della differenziazione delle cellule intestinali

L’espressione del CDX2 è l’evento chiave nella patogenesi dell’ITAC, considerando che il CDX2 regola i geni implicati nell’acquisizione del fenotipo intestinale

IMMUNOISTOCHIMICA :CDX2

Caso I Caso II

PROFILO IMMUNOISTOCHIMICO DELLA MUCOSA NASALE

NORMALE: CK7+, CK20-, CDX2- METAPLASTICA: CK7+/-, CK20+, CDX2+ SINO NASALE (NON ITAC): CK7+, CK20-,

CDX2- SINO NASALE DI TIPO INTESTINALE (ITAC):

CK7+/-, CK20+, CDX2+ INTESTINALE METASTATICO: CK7-, CK20-,

CDX2- CASI IN ESAME: I CASO CDX2+, CK20+, CK7-; CASI IN ESAME: II CASO CDX2+, CK20-, CK7-

CONCLUSIONI

Adenocarcinoma di tipo intestinale della cavità nasale e dei seni paranasali

(ITAC, WHO 2003) Classificazione in uso per ITAC: Barnes,

Keinssasser and Schroder Diagnosi differenziale: adenocarcinoma non

intestinal-type, carcinoma squamoso, linfoma, melanoma sino nasale, metastasi, infezioni fungine

Terapia: intervento chirurgico, radioterapia, chemioterapia

Abecasis J, et al. Adenocarcinomas of the nasal cavity and paranasal sinuses: a clinicopathological and immunohistochemical study of 14 cases. Histopathology. 2004;45(3):254-9. Cathro HP, Mills SE. Immunophenotypic differences between intestinal-type and low-grade papillary sinonasal adenocarcinomas: an immunohistochemical study of 22 cases utilizing CDX2 and MUC2. Am J Surg Pathol. 2004;8(8):1026-32. Choi HR, et al. Sinonasal adenocarcinoma: evidence for histogenetic divergence of the enteric and nonenteric phenotypes. Hum Pathol. 2003;34(11):1101-7. Franchi A, et al. CDX-2, cytokeratin 7 and cytokeratin 20 immunohistochemical expression in the differential diagnosis of primary adenocarcinomas of the sinonasal tract. Virchows Arch. 2004;445(1):63-7. Kennedy MT, et al. Expression pattern of CK7, CK20, CDX-2, and villin in intestinal-type sinonasal adenocarcinoma. J Clin Pathol. 2004;57(9):932-7. Sklar EM, Pizarro JA. Sinonasal intestinal-type adenocarcinoma involvement of the paranasal sinuses. Am J Neuroradiol. 2003;24(6):1152-5.